检索结果-内蒙古大学图书馆

中华危重病急救医学 2025年第1期37卷 29-35页

作者：房晓祎谢锦芝张霭润李管明杨斯岚黄晓玲郭继忠林霓阳中山大学附属第七医院新生儿科广东深圳518107 汕头大学医学院第一附属医院新生儿科广东汕头515000

目的观察脓毒性休克新生儿无创血流动力学参数的变化特征,为临床诊疗提供依据。方法采用观察性研究方法,选择2017年9月至2023年11月汕头大学医学院第一附属医院新生儿重症监护病房(NICU)收治的脓毒性休克和脓毒症无休克新生儿作为研究对... 详细信息

目的观察脓毒性休克新生儿无创血流动力学参数的变化特征,为临床诊疗提供依据。方法采用观察性研究方法,选择2017年9月至2023年11月汕头大学医学院第一附属医院新生儿重症监护病房(NICU)收治的脓毒性休克和脓毒症无休克新生儿作为研究对象,并依据胎龄分为早产儿(<37周)和足月儿(≥37周);同时选择同期产科出生的健康足月儿及出生后转入NICU的血流动力学稳定的早产儿作为对照。脓毒性休克组于治疗前、脓毒症无休克组于诊断脓毒症时、对照组于产科随母出院前或转入NICU当天,采用电子心力测量法(EC)检测血流动力学参数,包括心率(HR)、平均动脉压(MAP)、每搏量(SV)、每搏量指数(SVI)、心排血量(CO)、心排血指数(CI)、外周血管阻力(SVR)和外周血管阻力指数(SVRI)。结果最终纳入资料完整且家长同意进行无创血流动力学检测的新生儿113例,其中脓毒性休克组32例,脓毒症无休克组25例,对照组56例。脓毒性休克组代偿期17例,失代偿期15例;足月儿21例(20例治愈好转、1例死亡),早产儿11例(7例治愈好转、4例死亡),病死率为15.62%(5/32)。脓毒症无休克组足月儿18例,早产儿7例,均治愈好转,无死亡。对照组足月儿28例,出生后转入NICU早产儿28例。无创血流动力学参数分析显示,脓毒性休克组足月儿SV、SVI、CO、CI均较脓毒症无休克组和对照组显著下降〔SV(mL):3.52±0.99比5.79±1.32、5.22±1.02,SVI(mL/m^(2)):16.80(15.05,19.65)比27.00(22.00,32.00)、27.00(23.00,29.75),CO(L/min):0.52±0.17比0.80±0.14、0.72±0.12,CI(mL·s^(-1)·m^(-2)):40.00(36.67,49.18)比62.51(56.34,70.85)、60.01(53.34,69.68),均P<0.05〕,SVR、SVRI均较脓毒症无休克组和对照组显著升高〔SVR(kPa·s·L^(-1)):773.46±291.96比524.17±84.76、549.38±72.36,SVRI(kPa·s·L^(-1)·m^(-2)):149.27±51.76比108.12±12.66、107.81±11.87,均P<0.05〕;脓毒性休克组早产儿MAP、SV、SVI、CO、CI均较对照组显著下降〔MAP(mmHg,1 mmHg≈0.133 kPa):38.55±10.48比47.46±2.85,SV(mL):2.45(1.36,3.58)比3.96(3.56,4.49),SVI(mL/m^(2)):17.60(14.20,25.00)比25.50(24.00,29.00),CO(L/min):0.32(0.24,0.63)比0.56(0.49,0.63),CI(mL·s^(-1)·m^(-2)):40.01(33.34,53.34)比61.68(56.68,63.35),均P<0.05〕,而SVR、SVRI与对照组相近〔SVR(kPa·s·L^(-1)):1082.88±689.39比656.63±118.83,SVRI(kPa·s·L^(-1)·m^(-2)):126.00±61.50比102.37±11.68,均P>0.05〕。进一步分析显示,脓毒性休克组代偿期新生儿SV、SVI、CI均较对照组显著降低〔SV(mL):3.60±1.29比4.73±1.15,SVI(mL/m^(2)):19.20±8.33比26.34±3.91,CI(mL·s^(-1)·m^(-2)):46.51±20.34比61.01±7.67,均P<0.05〕,MAP、SVR、SVRI均较对照组显著升高〔MAP(mmHg):52.06±8.61比48.54±3.21,SVR(kPa·s·L^(-1)):874.95±318.70比603.01±111.49,SVRI(kPa·s·L^(-1)·m^(-2)):165.07±54.90比105.09±11.99,均P<0.05〕;脓毒性休克组失代偿期新生儿MAP、SV、SVI、CO、CI均较对照组显著降低〔MAP(mmHg):35.13±6.08比48.54±3.21,SV(mL):2.89±1.17比4.73±1.15,SVI(mL/m^(2)):18.50±4.99比26.34±3.91,CO(L/min):0.41±0.19比0.65±0.15,CI(mL·s^(-1)·m^(-2)):43.34±14.17比61.01±7.67,均P<0.05〕,而SVR、SVRI与对照组相近〔SVR(kPa·s·L^(-1)):885.49±628.04比603.01±111.49,SVRI

关键词：脓毒性休克脓毒症血流动力学无创新生儿

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新生儿一过性重症肌无力1例并文献复习

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第4期39卷 219-223页

作者：侯丽尹琳琳蒋林赵婧川北医学院附属医院新生儿科南充637000

目的总结新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis,TNMG)的临床特点。方法回顾性分析川北医学院附属医院新生儿科收治的1例TNMG患儿的临床资料。以"新生儿"、"怀孕"或"妊娠"或"... 详细信息

目的总结新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis,TNMG)的临床特点。方法回顾性分析川北医学院附属医院新生儿科收治的1例TNMG患儿的临床资料。以"新生儿"、"怀孕"或"妊娠"或"孕产妇"、"肌无力"或"重症肌无力"、"一过性重症肌无力"或"暂时性重症肌无力"或"先天性重症肌无力"、"neonatal"、"pregnancy"OR"pregnant"OR"maternal"、"myasthenia"OR"myasthenia gravis"、"transient myasthenia gravis"OR"transitory myasthenia gravis"OR"temporary myasthenia gravis"、"congenital myasthenia gravis"OR"geneogenous myasthenia gravis"为关键词,检索中国知网、维普数据库、万方数据库、中华医学期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、Embase、Web of Science、the Cochrane library、Medline,检索时间自建库至2023年5月31日,总结已报道的TNMG患儿的临床特点、治疗及预后。结果本例患儿为足月男婴,母亲诊断重症肌无力(myasthenia gravis,MG)13年,患儿生后10 min出现肌张力减低、哭声弱、呼吸困难,生后2 d新斯的明试验阳性,诊断TNMG,予呼吸支持、静注人免疫球蛋白等治疗,生后10 d症状缓解,生后20 d治愈出院,随访至6月龄未见异常。共检索到符合条件的中文文献7篇,英文文献13篇,包括本例共39例。母亲产前确诊MG 34例(87.2%),产后确诊MG 5例(12.8%)。主要症状为肌张力减低29例(74.4%)、哭声弱23例(59.0%)、呼吸困难20例(51.3%)、喂养困难18例(46.2%),33例(84.6%)于出生后1 d内出现症状,6例(15.4%)于生后2~4 d出现症状,29例(74.4%)病程2~6周。27例(69.2%)行新斯的明试验,结果均阳性。30例(76.9%)应用胆碱酯酶抑制剂治疗,5例(12.8%)应用人免疫球蛋白,1例(2.6%)行换血治疗。39例中治愈出院33例(84.6%),死亡6例(15.4%),死因为肺部感染、呼吸衰竭。有随访记录者17例,除1例仅随防至2月龄、竖头稍差外,其余患儿体格生长和神经系统发育均正常。结论MG母亲分娩的新生儿可能发生TNMG,TNMG患儿大多于生后1 d内出现症状,少数于生后3~4 d出现症状,有症状者需行新斯的明试验、血清MG抗体检测协助诊断,治疗上以胆碱酯酶抑制剂和对症支持为主,经积极治疗多数患儿预后良好。

关键词：新生儿妊娠重症肌无力一过性

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早产儿甲状腺功能亢进一例报道

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医药导报 2024年

作者：唐文芳朱琳王靓徐彦磊刘伟华中科技大学同济医学院附属同济医院新生儿科武汉市汉阳医院新生儿科郑州大学第一附属医院新生儿科

目的通过报道一例伴有甲状腺功能亢进的早产儿，提高临床医师对临床较少见的新生儿甲状腺功能亢进（简称“甲亢”）诊断及治疗的认识。方法回顾性分析我院新生儿科诊治的1例新生儿甲亢患儿的临床资料及治疗过程，并进行相关文献复习... 详细信息

目的通过报道一例伴有甲状腺功能亢进的早产儿，提高临床医师对临床较少见的新生儿甲状腺功能亢进（简称“甲亢”）诊断及治疗的认识。方法回顾性分析我院新生儿科诊治的1例新生儿甲亢患儿的临床资料及治疗过程，并进行相关文献复习。结果女性患儿，胎龄32周+6d，出生即出现呼吸困难，心率加快，肝脾肿大，血小板减少，胆汁淤积、肝功能异常并持续恶化，后经甲状腺功能及抗体检测确诊为新生儿甲亢，给予甲巯咪唑，普萘洛尔及其他对症支持治疗后，患儿症状改善并痊愈出院。结论新生儿甲亢临床表现无特异性，症状不典型，故当出现生长发育迟缓、心动过速、心功能不全、呼吸急促、血小板减少、肝损伤、肝脾肿大、头围偏小等类似症状时，我们需要考虑到先天性甲亢的可能性，及时行甲状腺功能及抗体检查予以确诊，并早期给予相应药物干预，改善预后。

关键词：早产新生儿甲状腺功能亢进症诊断治疗

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极低出生体重儿先天性甲状腺功能减低症与住院期间不良结局的关系

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 29-35页

作者：朱莎许静石然然王小康孙毛毛李士娜高玲玲李媛媛温慧敏赵常亮李帅季娟杨翠红于永慧中国北方新生儿协作网多中心协作组山东第一医科大学附属省立医院新生儿科济南250014 济宁医学院附属医院新生儿科济宁272000 烟台毓璜顶医院新生儿科烟台264000 聊城市人民医院新生儿科聊城252000 潍坊市妇幼保健院新生儿科潍坊261000 河北中石油中心医院新生儿科廊坊065000 包钢集团第三职工医院新生儿科包头014010 山东第一医科大学第一附属医院新生儿科济南250014 费县人民医院新生儿科临沂273400 不详

目的探讨极低出生体重儿(VLBWI)先天性甲状腺功能减低症(CH)与住院期间不良结局的关系。方法采用多中心前瞻性观察性队列研究,数据来源于中国北方新生儿协作网(SNN),收集并分析2019年1月1日至2022年12月31日37家新生儿重症监护病房(NICU... 详细信息

目的探讨极低出生体重儿(VLBWI)先天性甲状腺功能减低症(CH)与住院期间不良结局的关系。方法采用多中心前瞻性观察性队列研究,数据来源于中国北方新生儿协作网(SNN),收集并分析2019年1月1日至2022年12月31日37家新生儿重症监护病房(NICU)收治的出生体重<1500 g、出生胎龄24~<37周的5818例VLBWI的临床资料。VLBWI出生后7~10 d首次筛查甲状腺功能,随后每周动态检测至出生后第4周,并于校正胎龄36周或出院前复测,共4次。根据住院期间是否发生CH,分为CH组和非CH组。采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法、Wilcoxon秩和检验、单因素和多因素Logistic回归模型,分析CH与住院期间不良结局的关系。结果5818例VLBWI中男2982例(51.3%),出生胎龄30(29,31)周,CH的发生率为5.5%(319例)。在CH组中,仅121例(37.9%)在首次筛查时被检出。单因素Logistic回归分析显示,CH与宫外生长发育迟缓(EUGR)、Ⅲ期及以上早产儿视网膜病变(ROP)的发生率增加均相关[OR=1.31(1.04~1.64)、1.74(1.11~2.75),均P<0.05];进一步进行多因素Logistic回归分析显示,CH与EUGR、中重度支气管肺发育不良、3~4级脑室内出血、Ⅱ期及以上新生儿坏死性小肠结肠炎、Ⅲ期及以上ROP发生率均无相关性[OR=1.04(0.81~1.33)、0.79(0.54~1.15)、1.15(0.58~2.26)、1.43(0.81~2.53)、1.12(0.70~1.80),均P>0.05]。结论VLBWI出生4周内动态检测甲状腺功能可及时诊断CH,积极替代治疗后CH与其住院期间不良结局无显著相关性。

关键词：婴生,极低出生体重先天性甲状腺功能减低症预后队列研究

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双胎早产儿支气管肺发育不良危险因素分析:一项多中心研究

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中国当代儿科杂志 2024年第6期26卷 611-618页

作者：樊雨薇张伊佳温和梅晏红沈蔚丁月琴龙运峰张志钢李桂芳姜泓饶红萍邱建武魏贤张亚昱曾纪斌赵常亮许伟鹏王凡员丽杨秀芳李薇林霓阳陈倩夏昌顺钟鑫琪崔其亮广州医科大学附属第三医院新生儿科/广东省产科重大疾病重点实验室/广东省妇产疾病临床医学研究中心/粤港澳母胎医学高校联合实验室广东广州510150 北京大学第三医院儿科北京100191 四川锦欣妇女儿童医院新生儿科四川成都610011 贵州医科大学附属医院新生儿科贵州贵阳550001 厦门大学附属妇女儿童医院新生儿科福建厦门361003 南方医科大学附属东莞医院新生儿科广东东莞523000 邵阳学院附属第一医院新生儿科湖南邵阳422000 广东省第二人民医院新生儿科广东广州511000 沧州市人民医院新生儿科河北沧州061000 延安大学附属医院新生儿科陕西延安716000 惠州市中心人民医院新生儿科广东惠州516001 汕头大学医学院附属粤北人民医院新生儿科广东韶关512026 武汉科技大学附属孝感医院新生儿科湖北孝感432000 内蒙古医科大学附属医院新生儿科内蒙古呼和浩特010050 汕头大学医学院第二附属医院新生儿科广东汕头515041 包钢集团第三职工医院新生儿科内蒙古包头014010 暨南大学附属第一医院新生儿科广东广州510630 兰州大学第二医院甘肃兰州730000 新乡市中心医院新生儿科河南新乡453000 中山市人民医院新生儿科广东中山528400 东莞市滨海湾中心医院新生儿科广东东莞523808 汕头大学医学院第一附属医院新生儿科广东汕头515041

目的分析胎龄25%是双胎中仅一胎患BPD的危险因素(OR=3.370,95%CI:1.500~7.568,P<0.05),胎龄大是双胎均患BPD的保护因素(P<0.05)。对双胎中仅一胎为BPD组进行组内条件logistic回归分析,提示小于胎龄儿是双胎内个体发生BPD的危险因... 详细信息

目的分析胎龄<34周双胎早产儿发生支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的危险因素,为临床早期识别双胎早产儿BPD的发生提供依据。方法回顾性收集全国22家医院2018年1月—2020年12月收治的胎龄<34周双胎早产儿,根据双胎儿患病情况分为三组:两胎均为BPD组、仅一胎为BPD组、两胎均非BPD组,分析双胎早产儿发生BPD的危险因素;并对仅一胎为BPD组患儿进一步分析,组内配对分析双胎早产儿发生BPD的产后危险因素。结果共纳入胎龄<34周的双胎儿共904对。多因素logistic回归分析中,与两胎均非BPD组相比,双胎出生体重差异>25%是双胎中仅一胎患BPD的危险因素(OR=3.370,95%CI:1.500~7.568,P<0.05),胎龄大是双胎均患BPD的保护因素(P<0.05)。对双胎中仅一胎为BPD组进行组内条件logistic回归分析,提示小于胎龄儿是双胎内个体发生BPD的危险因素(OR=5.017,95%CI:1.040~24.190,P<0.05)。结论双胎早产儿BPD的发生不仅与胎龄相关,也与双胎出生体重差异、小于胎龄儿密切相关。

关键词：支气管肺发育不良危险因素多中心研究双胎儿早产儿

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西北10家医院5年间2次早产儿呼吸窘迫综合征诊治状况调查

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中华围产医学杂志 2023年第5期26卷 375-383页

作者：陈晨肖谧王凡吴高强程光清唐瑾陈善昌周立乔艳梅杨宏刘俐西安市儿童医院新生儿科西安710003 西安交通大学医学院第一附属医院新生儿科西安710061 兰州大学第二附属医院新生儿科兰州730030 乌鲁木齐市妇幼保健院新生儿科乌鲁木齐830001 陕西省安康市中心医院新生儿科安康725000 陕西省宝鸡市人民医院新生儿科宝鸡721000 河西学院附属张掖人民医院新生儿科张掖734000 兰州市妇幼保健院新生儿科兰州730030 陕西省神木市医院儿科榆林719300 兵器工业521医院新生儿科西安710065

目的分析西北地区10家医院5年间早产儿呼吸窘迫综合征(respiratory distress syndrome,RDS)的诊治状况的变化。方法回顾性调查西北地区新生儿协作组中部分医院(陕西省6家、甘肃省3家、新疆维吾尔自治区1家)新生儿重症监护病房2016年1月... 详细信息

目的分析西北地区10家医院5年间早产儿呼吸窘迫综合征(respiratory distress syndrome,RDS)的诊治状况的变化。方法回顾性调查西北地区新生儿协作组中部分医院(陕西省6家、甘肃省3家、新疆维吾尔自治区1家)新生儿重症监护病房2016年1月1日至12月31日和2021年1月1日至12月31日收治的入院日龄≤3 d并诊断为RDS的早产儿。比较5年间患儿的基本情况、围产期情况、治疗情况、并发症及预后等方面的变化。采用t检验、秩和检验或χ^(2)检验分析各组数据。结果(1)2016年及2021年符合纳入标准的RDS早产儿分别为322例和349例,胎龄30~33周+6的早产儿仍是主要患病人群,男性居多[分别为64.3%(207/322)和57.3%(200/349)]。2021年母亲平均生育年龄明显高于2016年[(30.6±4.8)岁与(28.6±5.4)岁,t=24.02,P<0.001],高龄产妇多于2016年[19.2%(67/349)与12.4%(40/322),χ^(2)=4.18,P<0.05]。(2)2021年与2016年相比,辅助生殖技术受孕率[11.7%(41/349)与1.9%(6/322),χ^(2)=25.12]、正规产前检查率[58.5%(204/349)与30.4%(98/322),χ^(2)=53.33]、产前糖皮质激素使用率[62.2%(217/349)与28.6%(92/322),χ^(2)=82.58]、剖宫产率[73.6%(257/349)与51.6%(166/322),χ^(2)=35.06]、选择性剖宫产率[24.1%(84/349)与6.5%(21/322),χ^(2)=39.07]和瘢痕子宫妊娠率[7.4%(26/349)与3.4%(11/322),χ^(2)=5.23]均较高(P值均<0.05);胎儿窘迫[30.1%(105/349)与20.2%(65/322),χ^(2)=8.68]、妊娠期高血压疾病[24.6%(86/349)与13.0%(42/322),χ^(2)=14.59]、胎膜早破[16.0%(56/349)与10.2%(33/322),χ^(2)=4.89]、羊水胎粪污染[12.6%(44/349)与5.6%(18/322),χ^(2)=9.83]、胎盘早剥[10.3%(36/349)与5.3%(17/322),χ^(2)=5.84]、妊娠期糖尿病[10.3%(36/349)与1.6%(5/322),χ^(2)=22.41]、绒毛膜羊膜炎[4.6%(16/349)与0.9%(3/322),χ^(2)=8.12]、甲状腺功能异常[4.3%(15/349)与0.6%(2/322),χ^(2)=7.88]和心脏病[4.3%(15/349)与0.3%(1/322),χ^(2)=9.17]的比例均较高(P值均<0.05)。(3)治疗情况:2021年肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)应用率、猪PS应用剂量和牛PS的应用比例均高于2016年[73.6%(257/349)与67.1%(216/322),χ^(2)=11.62;(178.5±38.0)mg/kg与(165.2±42.8)mg/kg,t=7.85;47.9%(123/257)与19.4%(42/216),χ^(2)=41.72;P值均<0.01]。2021年与2016年气管插管-注入PS-拔管后正压通气使用率、早期(生后2 h内)应用PS及PS治疗前后的血气值差异无统计学意义。2021年与2016年相比较,抗生素应用时间[7.0 d(5.0~14.0 d)与5.0 d(1.0~8.0 d),Z=7.55]、辅助通气时间[144 h(81~264 h)与73 h(47~134 h),Z=8.20]和住院时间[24 d(14~42 d)与16 d(10~25 d),Z=6.74]明显增加(P值均<0.01),经鼻间歇正压通气[29.6%(100/338)与1.0%(3/306),χ^(2)=97.81]和常频通气的使用率[42.6%(144/338)与30.1%(92/306),χ^(2)=10.87]明显升高(P值均<0.01)。(4)2021年与2016年相比较,动脉导管未闭[15.5%(54/349)与6.2%(20/322),χ^(2)=63.40]、支气管肺发育不良[9.2%(32/349)与2.8%(9/322),χ^(2)=12.88]、持续性肺动脉高压[5.4%(19/349)与0.6%(2/322),χ^(2)=12.85]、脑室周围白质软化[4.3%(15/349)与1.2%(4/322),χ^(2)=7.52]和气胸[3.4%(12/349)与0.3%(

关键词：呼吸窘迫综合征,新生儿肺表面活性物质相关蛋白质类糖皮质激素类抗菌药婴儿,早产

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新生儿MECP2重复综合征1例

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第5期39卷 303-304页

作者：刘思征张晓儿庄静文李伟中汕头大学医学院第二附属医院新生儿科NICU 汕头515000

本文报道1例新生儿期起病的MECP2重复综合征,临床特征为肌张力低下、反复感染、唾液分泌过多、流涎、吸气性三凹征,伴呼吸及吞咽困难、胃食管反流、隐睾、双髋关节畸形、脑室增宽、脑电图中重度异常、精神运动发育迟滞,全外显子组测序提... 详细信息

本文报道1例新生儿期起病的MECP2重复综合征,临床特征为肌张力低下、反复感染、唾液分泌过多、流涎、吸气性三凹征,伴呼吸及吞咽困难、胃食管反流、隐睾、双髋关节畸形、脑室增宽、脑电图中重度异常、精神运动发育迟滞,全外显子组测序提示Xq28区域存在0.126 Mb重复,该区域包含MECP2全基因,多重连接依赖性探针扩增分析确认MECP2重复。

关键词： MECP2重复综合征新生儿 Xq28 呼吸道感染精神运动发育迟缓

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深圳市新生儿脑卒中多中心现况调查

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 450-455页

作者：时莉秀冯晋兴韦艳芳路欣茹张雨茜杨林颖何胜男陈佩娟韩静陈诚涂惠英余章斌黄进洁曾淑娟陈晚铃刘颖郭燕平毛姣玉李晓东张谦慎谢治利黄梅英晏昆山应尔雅陈俊王艳荣刘亚萍宋波刘华艳肖晓冬唐红王宇娜蔡茵莎龙琦许汉强王会战孙倩韩芳张瑞彪杨传忠窦蕾时会菊王瑞蒋萍无深圳市儿童医院新生儿科广东深圳518034 深圳市宝安区妇幼保健院新生儿科广东深圳518101 深圳市龙岗区妇幼保健院/汕头大学医学院龙岗妇幼临床学院新生儿科广东深圳518172 深圳市人民医院/暨南大学第二临床医学院/南方科技大学第一附属医院新生儿科广东深圳518020 深圳市龙岗中心医院/广州中医药大学深圳临床医学院新生儿科广东深圳518116 北京大学深圳医院新生儿科广东深圳518036 华中科技大学协和深圳医院新生儿科广东深圳518052 香港大学深圳医院新生儿科广东深圳518053 深圳市龙岗区人民医院新生儿科广东深圳518172 深圳市南山区妇幼保健院新生儿科广东深圳518067 深圳市第三人民医院新生儿科广东深圳518112 深圳市龙华区中心医院新生儿科广东深圳518110 深圳市盐田区人民医院新生儿科广东深圳518081 深圳远东妇产医院新生儿科广东深圳518002 深圳市第二人民医院新生儿科广东深圳518025 陆丰市人民医院新生儿科广东陆丰516500 惠阳三和医院新生儿科广东惠州518200 惠州市第三人民医院新生儿科广东惠州516100 深圳市妇幼保健院新生儿科广东深圳518028 南方科技大学医院新生儿科广东深圳518055 深圳市罗湖区人民医院新生儿科广东深圳518005 深圳新生儿数据协作网

目的总结深圳市新生儿脑卒中发病率、临床特征及预后等情况,提高脑卒中新生儿的早期诊治能力。方法由深圳市儿童医院牵头,收集2020年1月—2022年12月深圳新生儿数据协作网组织21家单位收治的新生儿脑卒中36例,分析深圳市新生儿脑卒中发... 详细信息

目的总结深圳市新生儿脑卒中发病率、临床特征及预后等情况,提高脑卒中新生儿的早期诊治能力。方法由深圳市儿童医院牵头,收集2020年1月—2022年12月深圳新生儿数据协作网组织21家单位收治的新生儿脑卒中36例,分析深圳市新生儿脑卒中发病率、临床特征、治疗、预后等情况。结果深圳市21家医院2020、2021、2022年新生儿脑卒中的发病率分别为1/15137、1/6060、1/7704。缺血性脑卒中占75%(27/36),男性患儿占64%(23/36)。86%(31/36)的患儿在生后3d内起病,53%(19/36)以惊厥起病。颅脑影像学结果显示,22例(61%)大脑左侧发生梗死,13例(36%)基底节梗死;12例完成磁共振血管成像检查,9例(75%)累及大脑中动脉。29例患儿完成脑电图检查,21例(72%)出现尖波,10例(34%)出现电发作。不同医院对症支持治疗不同。12例(33%)完善新生儿行为神经测定评分,平均得分(32±4)分。共随访27例患儿12月龄左右的预后情况,44%(12/27)的患儿预后良好。结论新生儿脑卒中主要为缺血性脑卒中,多以惊厥为首发症状,多累及大脑中动脉,脑电图多出现尖波,神经发育评分较低,以对症支持治疗为主,部分患儿预后不良。

关键词：脑卒中多中心研究新生儿

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新生儿谷胱甘肽合成酶缺乏症1例

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中华新生儿科杂志（中英文） 2023年第9期38卷 567-568页

作者：刁艳霞徐家丽陈信沈梦君蚌埠医学院第一附属医院新生儿科蚌埠233400

谷胱甘肽合成酶缺乏症(glutathione synthase deficiency,GSSD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,可导致患儿溶血性贫血、严重代谢性酸中毒及5-氧合脯氨酸尿症,甚至出现神经系统功能损害。本文报道1例新生儿期诊断为GSSD的患儿,全外显子... 详细信息

谷胱甘肽合成酶缺乏症(glutathione synthase deficiency,GSSD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,可导致患儿溶血性贫血、严重代谢性酸中毒及5-氧合脯氨酸尿症,甚至出现神经系统功能损害。本文报道1例新生儿期诊断为GSSD的患儿,全外显子组测序GSS基因复合杂合变异,予以及时治疗并随访6月余,患儿未再出现严重贫血及代谢性酸中毒,预后良好。

关键词：谷胱甘肽合成酶缺乏症 GSS基因新生儿贫血代谢性酸中毒

来源：评论

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NLRP3/Caspase-1/IL-1β炎症小体通路在小鼠主动脉夹层形成中的作用

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陆军军医大学学报 2024年第7期46卷 705-714页

作者：向军何玲许宏志梁维维彭泰峦魏蜀亮川北医学院附属医院心脏大血管外科四川南充637000 川北医学院附属医院儿科/新生儿科四川南充637000 川北医学院附属医院手术中心四川南充637000

目的探讨NLRP3/Caspase-1/IL-1β炎症小体通路在小鼠主动脉夹层形成中的作用及机制。方法50只3周龄雄性C57BL/6小鼠(体质量10~13 g)按随机抽样法分为对照组(n=10,无干预)、β-氨基丙腈(β-aminopropionitrile,BAPN)组[n=20,饮水中加入1 ... 详细信息

目的探讨NLRP3/Caspase-1/IL-1β炎症小体通路在小鼠主动脉夹层形成中的作用及机制。方法50只3周龄雄性C57BL/6小鼠(体质量10~13 g)按随机抽样法分为对照组(n=10,无干预)、β-氨基丙腈(β-aminopropionitrile,BAPN)组[n=20,饮水中加入1 g/(kg·d)BAPN]、BAPN+MCC950组[n=20,饮水中加入1 g/(kg·d)BAPN、腹腔注射NLRP3抑制剂MCC95020 mg/(kg·d)]。记录各组小鼠饮水量、体质量、主动脉夹层发生率、夹层相关病死率。采用HE染色观察主动脉壁炎症浸润;弹力纤维(elastic Van Gieson,EVG)染色观察主动脉壁弹力纤维断裂。采用免疫荧光检测NLRP3、IL-1β、α-SMA、OPN的平均荧光强度。采用Western blot检测NLRP3、Caspase-1、ASC、IL-1β、α-SMA、OPN表达水平。结果对照组无主动脉夹层发生及死亡,BAPN组主动脉夹层发生率为80%,夹层相关病死率为35%,且主动脉血管壁弹力纤维断裂、明显炎症浸润。与对照组比较,BAPN组中NLRP3、Caspase-1、ASC、IL-1β蛋白表达增加,收缩型蛋白α-SMA减少而合成型蛋白OPN增加(P<0.05)。而给予NLRP3特异性抑制剂MCC950后,主动脉夹层发生率下降(80%vs 35%,P=0.004),夹层相关病死率下降(35%vs 15%,P=0.144),血管壁弹力纤维断裂、炎症浸润减少;与BAPN组比较,BAPN+MCC950组NLRP3、Caspase-1、ASC、IL-1β蛋白表达降低,收缩型蛋白α-SMA表达增加而合成型蛋白OPN表达降低(P<0.05)。结论小鼠主动脉夹层的发生与NLRP3/Caspase-1/IL-1β炎症小体通路活化有关,而NLRP3抑制剂MCC950能减少主动脉夹层发生,具有血管保护作用。

关键词：主动脉夹层炎症 NLRP3 信号通路

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