检索结果-内蒙古大学图书馆

中华放射学杂志 2022年第2期56卷 168-174页

作者：徐杨飞杨凯刘啸峰陈秀玉宋燕燕王毅晖郑育聪喻诗琴杨淑娟王家鑫董志翔陆敏杰赵世华中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院磁共振影像科北京100037 安徽省池州市人民医院医学影像科池州247100

目的探讨法布里病(AFD)累及心脏的临床及心脏MR(CMR)特征。方法回顾性纳入2018年1月至2021年3月阜外医院经基因检测或病理确诊的AFD患者8例(AFD组),其中男3例、女5例,年龄26~60(50±11)岁;同时纳入性别、年龄匹配的肥厚型心肌病(HCM... 详细信息

目的探讨法布里病(AFD)累及心脏的临床及心脏MR(CMR)特征。方法回顾性纳入2018年1月至2021年3月阜外医院经基因检测或病理确诊的AFD患者8例(AFD组),其中男3例、女5例,年龄26~60(50±11)岁;同时纳入性别、年龄匹配的肥厚型心肌病(HCM)患者16例(HCM组)和健康对照者16名(正常组)作为对照,HCM组中男6例、女10例,年龄27~68(46±15)岁,正常组中男6名、女10名,年龄26~59(51±11)岁。收集患者的临床基线资料及CMR图像。采用CVI42软件分析CMR图像,并自动生成相应的参数。采用单因素方差分析或Kruskal-Wallis检验比较3组间参数值的差异,两组间比较采用独立样本t检验、Fisher确切概率法或Mann-Whitney U检验。结果AFD组临床和心电图表现与HCM组相比,除合并肾功能不全差异有统计学意义外,余表现差异均无统计学意义(P均>0.05)。AFD组的CMR显示5例为对称性或大致对称性增厚,3例为非对称性增厚;钆对比剂延迟强化(LGE)示5例患者出现心肌强化,以多发、肌壁间强化为主,部分呈局部、心内膜下强化。HCM组的CMR显示14例患者以非对称性室间隔增厚为主、伴或不伴左心室壁其他部位的增厚,2例表现为左心室中远部的增厚;LGE示14例患者出现心肌强化,表现为肥厚心肌内局灶性或斑片状强化,以室间隔右心室插入部局灶性强化多见,部分表现为左心室中远段心内膜下强化。AFD组、HCM组和正常组3组间比较显示,左心房前后径和左心室最大室壁厚度、左心室心肌质量指数(LVMI)、初始T1值组间差异具有统计学意义(P均<0.001),但左心房前后径和左心室最大室壁厚度在AFD组和HCM组间差异无统计学意义(P>0.05)。AFD组的LVMI较正常组和HCM组均增加(P<0.05)。T_(1) mapping示AFD组的初始T1值[(1177.4±46.0)ms]显著低于正常组[(1244.5±34.3)ms]和HCM组[(1278.8±41.6)ms],差异具有统计学意义(F=13.10,P<0.001)。结论AFD与HCM的临床表现相似,当临床怀疑AFD时,影像学检查应首选CMR检查,特别是T1 mapping技术可以为AFD的诊断提供重要价值。

关键词：法布里病心肌病,肥厚型磁共振成像临床表现

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脉冲电场消融在室性心律失常治疗中的最新进展

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实用心电与临床诊疗 2025年第1期34卷 1-5页

作者：于丰源唐闽中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、心血管疾病国家重点实验室、阜外医院心律失常中心北京100037

脉冲电场是一种新型心脏导管消融能量源,其通过高压脉冲电场在细胞膜上穿孔,导致细胞凋亡或坏死。脉冲电场消融(pulsed field ablation,PFA)具有(相对)特异性损伤心肌、迅速制造损伤且不依赖变温制造损伤等优势,已广泛用于心房颤动的导... 详细信息

脉冲电场是一种新型心脏导管消融能量源,其通过高压脉冲电场在细胞膜上穿孔,导致细胞凋亡或坏死。脉冲电场消融(pulsed field ablation,PFA)具有(相对)特异性损伤心肌、迅速制造损伤且不依赖变温制造损伤等优势,已广泛用于心房颤动的导管消融治疗。目前,PFA的前沿研究正在向室性心律失常进军。本文结合近年来的研究结果,对PFA在室性心律失常治疗中的最新进展进行综述。

关键词：脉冲电场消融室性心律失常导管消融冠状动脉痉挛

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心脏自主神经系统：心律失常治疗的新靶点

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中华心律失常学杂志 2025年第1期29卷 5-6页

作者：吴灵敏中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院心律失常中心北京

自主神经系统作为治疗心血管疾病的新靶点, 近年来已成为心血管研究领域的蓝海。心脏自主神经干预为临床许多难题如心房颤动、顽固性室性心律失常、缓慢性心律失常、血管迷走性晕厥、肺动脉高压等提供了新的治疗思路, 但仍有诸多问题需... 详细信息

自主神经系统作为治疗心血管疾病的新靶点, 近年来已成为心血管研究领域的蓝海。心脏自主神经干预为临床许多难题如心房颤动、顽固性室性心律失常、缓慢性心律失常、血管迷走性晕厥、肺动脉高压等提供了新的治疗思路, 但仍有诸多问题需要解决, 如确定最佳适应证、规范操作流程、长期有效性评估等, 亟待高质量的研究证据推动该领域的发展。

关键词：导管消融术自主神经心律失常

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基于形态学的腹主动脉瘤破裂风险评估研究

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临床心血管病杂志 2022年第6期38卷 439-443页

作者：张译丹舒畅方坤陈冬侯志辉罗明尧中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京100037 中南大学湘雅二医院血管外科云南省阜外心血管病医院血管外科

目的:以计算机断层扫描血管造影(CTA)为基础分析除最大直径以外的其他影响腹主动脉瘤破裂的形态学指标。方法:通过性别,年龄(±3岁),最大瘤体直径(±2.5 mm)进行破裂腹主动脉瘤(破裂组)与稳定腹主动脉瘤(稳定组)的1:1匹配,收集... 详细信息

目的:以计算机断层扫描血管造影(CTA)为基础分析除最大直径以外的其他影响腹主动脉瘤破裂的形态学指标。方法:通过性别,年龄(±3岁),最大瘤体直径(±2.5 mm)进行破裂腹主动脉瘤(破裂组)与稳定腹主动脉瘤(稳定组)的1:1匹配,收集2组患者的临床基线资料与腹主动脉瘤解剖形态信息,通过单因素统计检验以及多元回归分析比较二者间的差异,分析影响动脉瘤破裂的危险因素。结果:破裂组(39例)与稳定组(39例)的临床基线情况无差异,破裂组的平均瘤颈长度明显短于稳定组[(25.26±17.99)mm vs(36.19±19.40)mm,P=0.013],双侧髂总动脉近端直径明显小于稳定组[(右侧:(18.21±7.84)mm vs(21.73±8.27)mm,P=0.030;左侧:(16.28±5.23)mm vs(19.00±5.80)mm,P=0.048]。Logistic回归分析结果显示,瘤颈长度<12 mm(OR=7.28,95%CI:1.47~36.04,P=0.015)、双侧髂总动脉近端直径之和与腹主动脉瘤最大直径之比<0.56(OR=3.67,95%CI:1.13~11.92,P=0.030)是腹主动脉破裂的危险因素。结论:与直径相似的稳定腹主动脉瘤相比,破裂腹主动脉瘤的瘤颈长度更短,髂总动脉近端直径更小。短瘤颈与小髂总动脉近端直径是腹主动脉瘤破裂的独立危险因素。

关键词：腹主动脉瘤破裂形态学危险因素

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中国原创心血管器械研发的新领域--室间隔缺损可降解封堵器获批上市的启示

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中国循环杂志 2022年第8期37卷 766-768页

作者：潘湘斌李泽夫中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院结构性心脏病中心国家卫生健康委心血管疾病再生医学研究重点实验室中国医学科学院心血管创新器械重点实验室中国医学科学院阜外医院国家心血管疾病临床医学研究中心北京市100037

先天性心脏病(先心病)是最常见的出生缺陷,约占全部先天出生缺陷的1/3。而室间隔缺损(VSD)约占先心病总数的30%~50%[1]。随着影像学技术和介入治疗器械的进步,经导管介入封堵手术飞速发展,逐渐成为单纯先心病最主要的治疗方式[2]。自199... 详细信息

先天性心脏病(先心病)是最常见的出生缺陷,约占全部先天出生缺陷的1/3。而室间隔缺损(VSD)约占先心病总数的30%~50%[1]。随着影像学技术和介入治疗器械的进步,经导管介入封堵手术飞速发展,逐渐成为单纯先心病最主要的治疗方式[2]。自1996年Amplatz等使用镍钛记忆金属丝网研制出新式封堵器Amplatzer后,先心病介入治疗器械研发开始应用镍钛合金的超弹性和形状记忆性能。这一设计理念成为了先心病封堵器设计的范式,并且极大地推动了先心病封堵器的研发进程。来自前瞻性随机对照试验的证据有力地证实,经导管介入封堵术优于手术修复,并发症发生率更低[3-6]。

关键词：医工结合组织诱导性生物材料室间隔缺损封堵器

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心房颤动导管消融术后综合管理体系的构建策略：原理和设计方案

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中华心律失常学杂志 2025年第2期29卷 107-111页

作者：姜江丁蕾张宏达申玉静宁小晖唐闽中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院心律失常中心北京

背景心房颤动(房颤)不仅严重影响患者生活质量, 而且显著增加血栓栓塞事件、心力衰竭、心肌梗死以及死亡风险。且随着人口老龄化及疾病谱的改变, 房颤的发病率不断上升。导管消融术作为房颤的重要治疗手段, 在控制节律、改善心功能及预... 详细信息

背景心房颤动(房颤)不仅严重影响患者生活质量, 而且显著增加血栓栓塞事件、心力衰竭、心肌梗死以及死亡风险。且随着人口老龄化及疾病谱的改变, 房颤的发病率不断上升。导管消融术作为房颤的重要治疗手段, 在控制节律、改善心功能及预防脑卒中等多个方面具有显著的优势, 适应证不断拓宽, 但部分患者术后仍面临较高的复发风险。基本原理高血压、心力衰竭、糖尿病、睡眠呼吸暂停综合征以及肥胖、运动不当、吸烟、饮酒、失眠、抑郁等危险因素与房颤的发生、发展密切相关, 也是射频消融术后复发的重要因素。因此, 针对这些危险因素进行干预的综合管理, 对于降低导管消融术后复发风险具有重要意义。设计方案通过以心血管内科医生为主导的多学科协作, 专科护士参与的管理体系为房颤导管消融术后患者提供智慧化的个体化诊疗方案。内容包括预防脑卒中, 通过节律和/或心室率控制改善症状, 控制心血管危险因素、治疗合并症, 以及为患者提供自我管理、生活方式改变、社会心理等方面的支持。并基于应用软件、电子问卷及动态心电图收集患者基线与术后1、3、6、12个月房颤负荷、合并症及危险因素控制情况、生活质量、心功能和不良事件发生情况等, 分析比较患者健康结局, 剖析不良事件的相关危险因素。结论构建房颤导管消融术后的智慧化管理体系, 以期进一步改善房颤导管消融术后患者的预后。

关键词：心房颤动导管消融综合管理智慧化管理危险因素

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RNA剪接和剪接因子在动脉粥样硬化发生中的研究进展

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中国动脉硬化杂志 2025年第2期33卷 93-101页

作者：高慧敏耿彬北京协和医学院中国医学科学院阜外医院高血压中心心血管疾病国家重点实验室国家心血管病中心北京市102300

RNA剪接是真核生物基因表达调控中的关键过程。选择性剪接使得生物体能够从单一转录本中产生多个功能的RNA和蛋白质,从而极大地扩展了遗传信息的应用,使得少数基因得以表达多种复杂蛋白质成为可能。越来越多的研究表明,错误的剪接事件... 详细信息

RNA剪接是真核生物基因表达调控中的关键过程。选择性剪接使得生物体能够从单一转录本中产生多个功能的RNA和蛋白质,从而极大地扩展了遗传信息的应用,使得少数基因得以表达多种复杂蛋白质成为可能。越来越多的研究表明,错误的剪接事件与多种疾病如心血管疾病的发生和发展有着密切的关系。本综述概述了RNA剪接的定义和机制,以及选择性剪接在动脉粥样硬化发病机制中的作用。

关键词： RNA剪接选择性剪接剪接因子动脉粥样硬化

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心脏移植与心血管再生医学进展

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中国医学前沿杂志(电子版) 2023年第3期15卷 1-5页

作者：袁硕郑哲中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心国家心血管疾病临床医学研究中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院

心力衰竭是全球唯一呈增长趋势的心脏疾病,外科治疗是终末期心力衰竭患者的重要治疗手段。本文简述心力衰竭的流行病学与机制,重点介绍心脏移植、细胞治疗以及人工心脏辅助装置的现状、进展与展望。

关键词：心力衰竭心脏移植细胞治疗人工心脏

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厦门地区三例Brugada综合征患者SCN5A基因突变分析

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现代检验医学杂志 2023年第2期38卷 81-85,101页

作者：葛高顺林玲倪二茹谢华斌厦门大学附属心血管病医院检验科/厦门市心血管疾病精准医学重点实验室福建厦门361009 厦门市中医院检验科福建厦门361010

目的探讨厦门地区3例Brugada综合征患者SCN5A基因突变情况。方法选取2011年1月~2022年6月到厦门大学附属心血管病医院就诊的3例Brugada综合征患者作为观察组,同期20例健康体检者作为对照组,收集两组人群的常规生化与心肌标志物检测结果... 详细信息

目的探讨厦门地区3例Brugada综合征患者SCN5A基因突变情况。方法选取2011年1月~2022年6月到厦门大学附属心血管病医院就诊的3例Brugada综合征患者作为观察组,同期20例健康体检者作为对照组,收集两组人群的常规生化与心肌标志物检测结果。采集观察组全血后提取基因组DNA,应用高通量测序平台对Brugada综合征相关基因的目标区域测序,再预测蛋白质三维结构,比较国内已报道的Brugada综合征相关新发疑似致病SCN5A基因突变。结果观察组与对照组的常规生化与心肌标志物检测结果均无明显差异,目标区域捕获测序结果显示有2位受检者都携带SCN5A c·219delA移码突变,该突变导致74位的谷氨酸变成了丝氨酸,并产生新的阅读框架,终止于第74号密码子下游23位密码子处,产生一个缩短并变异的RNA以及蛋白。另一位受检者携带SCN5A c·584G>A无义突变,该突变会导致编码蛋白序列提前终止,产生一个截短的蛋白,可能会对蛋白质的结构和功能产生较大影响。这两个点突变都未有文献报道,在各大公共数据库中均没有被检索到,根据美国医学遗传学与基因组学协会(ACMG)评估指南,定义该位点为疑似致病突变的变异。结论SCN5A c·219delA和SCN5A c·584G>A点突变是Brugada综合征的致病原因。

关键词： Brugada综合征 SCN5A 厦门

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TFEB的翻译后修饰对自噬的调节作用

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中国动脉硬化杂志 2024年第3期32卷 185-193页

作者：杨一茗柴嘉音王雯首都医科大学基础医学院北京市100069 首都医科大学基础医学院生理学与病理生理学系北京市100069 代谢紊乱相关心血管疾病北京市重点实验室北京市100069

转录因子EB(TFEB)是小眼畸形相关转录因子家族成员,通过调节自噬-溶酶体相关基因的表达在脂质代谢等多种生物过程中发挥重要作用。TFEB的活性与细胞定位可通过蛋白质的翻译后修饰进行调节。本文就TFEB翻译后修饰对自噬的调节作用进行综... 详细信息

转录因子EB(TFEB)是小眼畸形相关转录因子家族成员,通过调节自噬-溶酶体相关基因的表达在脂质代谢等多种生物过程中发挥重要作用。TFEB的活性与细胞定位可通过蛋白质的翻译后修饰进行调节。本文就TFEB翻译后修饰对自噬的调节作用进行综述,旨在加深对动脉粥样硬化等自噬异常所致疾病发病机制的理解,为相应疾病的防治提供新的思路和干预靶点。

关键词：转录因子EB 自噬蛋白质翻译后修饰

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