目的探讨1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的诊治经验,并进行文献复习。方法连续收集1999年1月1日至2018年12月31日,于中国医学科学院阜外医院就诊,诊断为1型神经纤维瘤病相...
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目的探讨1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的诊治经验,并进行文献复习。方法连续收集1999年1月1日至2018年12月31日,于中国医学科学院阜外医院就诊,诊断为1型神经纤维瘤病相关性肺动脉高压(PH-NF1)的患者为研究对象,采用回顾性分析方法,收集上述患者的临床病例资料,并进行文献复习,对该病临床特征进行总结。结果1.病例分析:共收集到2例PH-NF1患者,其临床特点如下:①发病:2例患者均为女性,发病年龄均>40.0岁,临床症状以活动后气短为主要表现,PH功能分级Ⅲ级。②实验室检查:右心导管检查发现肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)及肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)明显增加,肺血管反应试验阴性;肺功能检查一氧化碳弥散量(diffusing capacity of the lung for carbon monoxide,DLCO)减少。③治疗与转归:第1例患者给予强心及利尿治疗,第2例患者除常规治疗外,使用他达拉非联合波生坦治疗。2例患者均临床症状改善,但超声心动图肺动脉压力无明显改变。2.文献复习:共检索到1篇中文文献,18篇英文文献,共32例患者。英文文献中报道患者31例,其中女性25例,占80.6%,平均年龄(54.6±14.1)岁,87.1%的患者表现为运动受限,74.2%的患者在就诊时的PH功能分级为Ⅲ或Ⅳ级。70.9%可致肺部受累。右心导管检查m PAP、PVR明显增加,肺功能检查DLCO减低。治疗上以内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类为主,但药物治疗效果有限,14(45.2%)例患者随访时死亡,平均随访时间(19.9±20.9)个月。结论PH是罕见且严重的NF1的并发症,以女性居多,多在NF1的晚期发生,以严重的功能障碍和血流动力学紊乱为特征。PH药物治疗的效果差、预后差。
目的探讨"理论授课-离体-在体-总结-离体-在体-考核"双循环强化训练模式(dual-cycle intensive training mode,DCITM)相对于传统"理论授课-离体-在体-考核"单循环基础训练模式(basic training mode,BTM)在心血管外...
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目的探讨"理论授课-离体-在体-总结-离体-在体-考核"双循环强化训练模式(dual-cycle intensive training mode,DCITM)相对于传统"理论授课-离体-在体-考核"单循环基础训练模式(basic training mode,BTM)在心血管外科专业学位研究生手术基本技能培训中的效果。方法8名心血管外科专业在读研究生依次接受BTM和DCITM小班冠脉搭桥血管吻合术基本技能培训,然后以专家评分方式对培训效果进行评价,采用SPSS17.0统计软件对评价结果进行分析。结果与BTM比较,DCITM培训出来的研究生手术技术更加娴熟。在小型猪离体心脏冠脉吻合中,规定时间内人均完成吻合口数量明显增加[(2.0±1.0)vs.(5.0±1.5),P<0.05],血管渗漏率明显降低[(92±5)%vs.(30±2)%,P<0.05],每个吻合口的平均用时明显缩短[离体:(20.1±2.5)minvs.(12.6±3.3)min,P<0.05];而在小型猪在体冠脉血管吻合中,不同方法培训后每个吻合口的平均用时差异也有统计学意义[在体:(30±2)minvs.(21±3)min,P<0.05]。结论DCITM是一种值得推广的高效优化心血管外科专业研究生教育教学质量、增强临床手术技能训练效果的模式。
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