目的分析亲体肝移植治疗儿童遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEM)的临床效果。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2021年1月至2024年7月间18例行亲体肝移植手术的遗传代谢病患儿(为遗传代谢病组)临床资料,分析其治疗效果...
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目的分析亲体肝移植治疗儿童遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEM)的临床效果。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2021年1月至2024年7月间18例行亲体肝移植手术的遗传代谢病患儿(为遗传代谢病组)临床资料,分析其治疗效果及并发症情况,并与本中心同期21例行亲体肝移植的非遗传代谢病患儿(为非遗传代谢病组)进行术前资料与累计生存率的比较,同时比较遗传代谢病组患儿术前、术后6个月的体重Z评分、身高Z评分。结果18例遗传代谢病患儿原发病包括:肝豆状核变性8例、酪氨酸血症2例、先天性肝纤维化4例、枫糖尿病1例、Caroli病1例、糖原累积症Ⅰ型1例、Alagille综合征1例。遗传代谢病组患儿与非遗传代谢病组患儿移植月龄分别为114.00(96.00,132.00)个月、6.57(5.68,77.00)个月,身高Z评分分别为(-0.77±1.62)分、(-1.91±2.30)分;差异均有统计学意义(P<0.05)。遗传代谢病组中术后有7例出现不同程度并发症,经对症治疗后治愈;1例围手术期因弥散性血管内凝血死亡。两组中位随访时间19.75个月,遗传代谢病组与非遗传代谢病组患儿术后累计生存率分别为87.5%和84.6%,差异无统计学意义(P>0.05);遗传代谢病组术前和术后6个月身高、体重Z评分分别为(-0.77±1.62)分和(-1.22±2.26)分、(-0.27±1.29)分和(0.03±0.92)分,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论亲体肝移植可以有效治疗部分遗传代谢病,改善患儿生长发育迟缓,提高患儿的生存率和生活质量。
在肿瘤的诊断与治疗领域,血液炎症指标作为评价患者免疫与炎症状态的重要工具,已逐渐显现其临床价值。中性粒细胞与淋巴细胞比值(Neutrophil to Lymphocyte Ratio, NLR)、血小板与淋巴细胞比值(Platelet to Lymphocyte Ratio, PLR)以及...
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在肿瘤的诊断与治疗领域,血液炎症指标作为评价患者免疫与炎症状态的重要工具,已逐渐显现其临床价值。中性粒细胞与淋巴细胞比值(Neutrophil to Lymphocyte Ratio, NLR)、血小板与淋巴细胞比值(Platelet to Lymphocyte Ratio, PLR)以及全身免疫炎症指数(Systemic Immune-Inflammation Index, SII)等指标可用于评估患者的免疫和炎症状况。近年来,学者们发现血液炎症指标与恶性肿瘤的发病、进展和预后密切相关。本文从诊断、预后评估、治疗疗效监测和免疫炎症反应评估等方面,对血液炎症指标在恶性肿瘤中的应用及研究进展进行综述,旨在为肿瘤临床诊治提供新的视角和实践依据。
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