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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第8期38卷 732-736页

作者：毕先云黄锐明澄娄凡谢余澄杨恒马静昆明市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科昆明650228 昆明市儿童医院病理科昆明市儿童医院放射科昆明市儿童先天出生缺陷防控研究重点实验室

目的:探讨儿童颈部单中心型Castleman病的临床特点、影像学表现、病理表型、治疗和预后,以期提高耳鼻咽喉头颈外科医师对Castleman病的认识。方法:回顾性横断面分析2015年7月-2020年6月在昆明市儿童医院经病理诊断为Castleman病、肿物... 详细信息

目的:探讨儿童颈部单中心型Castleman病的临床特点、影像学表现、病理表型、治疗和预后,以期提高耳鼻咽喉头颈外科医师对Castleman病的认识。方法:回顾性横断面分析2015年7月-2020年6月在昆明市儿童医院经病理诊断为Castleman病、肿物在颈部的6例患儿临床资料,总结其影像学和病理特征,探讨其发生机制。结果:6例Castleman病患儿中,男5例,女1例。组织病理学:透明血管型5例,混合型1例。透明血管型中观察到一致的病理特征是:萎缩的生发中心伴淋巴细胞削减、增生的套细胞呈同心圆状排列、大量的血管增生,且在滤泡间区高内皮小静脉的增生占据主导地位。2例患儿表现出生发中心双胞胎/花椰菜形多胞胎的同时,观察到“棒棒糖”外观的形成。所有患儿均接受了病灶完整手术切除治疗,随访中位时间48(26,84)个月,预后良好。结论:儿童颈部单中心型Castleman病大多数延迟确诊,多表现为无痛性淋巴结肿大,病理类型以透明血管型为主,外科手术治疗整体预后良好。

关键词： Castleman病头颈部肿瘤儿童

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儿童肺细粒棘球蚴病1例

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中国寄生虫学与寄生虫病杂志 2023年第2期41卷 253-256页

作者：路伟民杨小涛朱瑛张鸿李霁伟王艳春昆明市儿童医院感染二科云南昆明650034 大理大学临床医学院云南大理671000 昆明市儿童医院胸外科云南昆明650034 昆明市儿童医院病理科云南昆明650034

患儿,男,12岁,汉族,大理祥云县人。2020年8月2日出现阵咳、有痰,口服阿莫西林胶囊3 d后无减轻;8月5日至当地卫生室予阿莫西林克拉维酸钾、炎琥宁、溴己新输液治疗3 d,仍咳嗽;8月11日起发热,并出现口周青紫、呼吸稍促;8月11日转至祥云县... 详细信息

患儿,男,12岁,汉族,大理祥云县人。2020年8月2日出现阵咳、有痰,口服阿莫西林胶囊3 d后无减轻;8月5日至当地卫生室予阿莫西林克拉维酸钾、炎琥宁、溴己新输液治疗3 d,仍咳嗽;8月11日起发热,并出现口周青紫、呼吸稍促;8月11日转至祥云县医院,血常规示白细胞、嗜酸粒细胞升高,胸部CT提示左肺上叶脓肿形成可能,诊断为“肺脓肿、重症肺炎”,予万古霉素静滴3 d,患儿咳嗽减轻,无气促,仍发热;8月14日转至昆明市儿童医院,以“肺炎、肺脓肿”收住院。流行病学调查结果显示,患儿无外出旅居史,常与家养犬接触。实验室检查示嗜酸粒细胞增高,血清棘球蚴抗体IgG阳性;胸部CT示双肺感染并左肺上叶空腔形成,见“水上浮莲征”,临床诊断为肺细粒棘球蚴病。予左肺上叶包囊剥离术,术后肺组织病理检查鉴定为细粒棘球蚴感染。包囊组织DNA经PCR扩增后测序,结果显示与细粒棘球绦虫线粒体细胞色素氧化酶亚单位2 (cox2)基因序列一致性高达99.24%。术后口服阿苯达唑[10 mg/(kg·d),2次/d,每4周为1个疗程,间歇1周,连用3个疗程],体温恢复正常,咳嗽明显减轻。术后6个月复查,胸部CT示左肺上叶空腔样病灶明显缩小,邻近渗出灶较前局部密实,部分吸收。术后定期随访18个月,无复发。

关键词：肺细粒棘球蚴病儿童云南

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儿童耳鼻咽喉头颈部恶性肿瘤91例临床特点分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第1期37卷 36-41页

作者：马静高竞逾明澄马秀丽娄凡李霞周军杨恒阮标张铁松昆明市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科、昆明市儿童先天出生缺陷防控研究重点实验室昆明650228 昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科昆明市儿童医院病理科昆明市儿童医院放射科

目的:分析儿童耳鼻咽喉头颈部恶性肿瘤的临床特点、治疗方式及预后情况,以期提高该类疾病的诊治水平。方法:回顾分析2014—2020年在昆明市儿童医院和昆明医科大学第一附属医院住院治疗、最终病理确诊为头颈部恶性实体肿瘤的患儿91例,按... 详细信息

目的:分析儿童耳鼻咽喉头颈部恶性肿瘤的临床特点、治疗方式及预后情况,以期提高该类疾病的诊治水平。方法:回顾分析2014—2020年在昆明市儿童医院和昆明医科大学第一附属医院住院治疗、最终病理确诊为头颈部恶性实体肿瘤的患儿91例,按照性别、年龄、部位、病理类型、治疗方法等进行统计分析。结果:91例患儿的主要临床表现以面颈部肿块为主,其他有鼻塞、吞咽不适、持续间断发热等。CT和MRI检查示肿瘤直径大小1.2 cm×2.0 cm~5.0 cm×12.0 cm,平均2.8 cm×3.2 cm,远处转移19例。最主要的组织来源是软组织(56例)和上皮组织(35例)。共6种病理类型,最常见的是肉瘤(41例),其次分别为神经母细胞瘤(15例)、乳头状癌(14例),鳞状细胞癌(10例)、黏液表皮样癌(8例)和腺癌(3例)。根据组织来源分类,对性别、病理类型进行统计分析,结果显示性别和病理类型的差异均有统计学意义(P<0.01)。结论:儿童耳鼻咽喉头颈恶性肿瘤发病年龄、原发部位、组织来源和病理类型有其自身特性,应对其综合评估,多学科联合治疗。

关键词：头颈部肿瘤儿童临床特点

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儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤临床病理学分析

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中华病理学杂志 2023年第1期52卷 58-60页

作者：师悦杨丽安会波王凌燕惠军朋王哲刘燕飞西安市儿童医院病理科西安710003 空军军医大学西京医院病理科西安710032 河北省儿童医院病理科石家庄050031

目的探讨儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集4例儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤病例, 观察其临床特征、组织学形态、免疫表型及分子遗传学情况。结果 4例患儿, 男女各2例, 中位年龄6岁。发... 详细信息

目的探讨儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集4例儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤病例, 观察其临床特征、组织学形态、免疫表型及分子遗传学情况。结果 4例患儿, 男女各2例, 中位年龄6岁。发生于膀胱者2例, 肾脏1例, 输尿管1例。膀胱1例和输尿管1例以纤维组织细胞瘤样形态为主, 肾脏病例大部分呈纤维瘤病样结构, 膀胱的另1例组织学类似结节性筋膜炎。3例间变性淋巴瘤激酶(ALK)呈弥漫胞质阳性;肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白(SMA, 3/4)和/或结蛋白(2/4)。荧光原位杂交2例检测到ALK基因断裂, 肾脏病例示ROS1断裂。ALK断裂阴性的膀胱病例和肾脏病例分别检测到FN1-ALK和TFG-ROS1融合基因。结论儿童泌尿系统中除了膀胱, 肾脏和输尿管也可发生炎性肌纤维母细胞性肿瘤。诊断需结合患儿临床特点、组织形态、免疫组织化学及分子遗传学特征综合考虑。

关键词：结节性筋膜炎纤维瘤病纤维组织细胞瘤组织学形态肿瘤病例分子遗传学泌尿系统荧光原位杂交

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MRI特征术前预测儿童髓母细胞瘤危险度分组的研究

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中华放射学杂志 2023年第5期57卷 541-546页

作者：罗意张思琪谭伟婷张少君江贤萍庄义江曾洪武深圳市儿童医院病理科深圳518038 深圳市儿童医院放射科深圳518038

目的分析儿童髓母细胞瘤(MB)的MRI特征,筛选术前预测MB危险度分组的征象。方法回顾性分析2012年12月至2021年12月深圳市儿童医院经病理证实62例MB患儿的临床及影像资料。参照儿童MB诊疗规范(2021年版)将其分为标危组(43例)和高危组(19例... 详细信息

目的分析儿童髓母细胞瘤(MB)的MRI特征,筛选术前预测MB危险度分组的征象。方法回顾性分析2012年12月至2021年12月深圳市儿童医院经病理证实62例MB患儿的临床及影像资料。参照儿童MB诊疗规范(2021年版)将其分为标危组(43例)和高危组(19例)。观察并记录MB的MRI征象,包括肿瘤部位、中心位置、肿瘤形态、T_(1)WI、T_(2)WI及DWI信号强度、强化方式、囊变大小、囊变位置、囊变数量、瘤周水肿、脑积水,并测量肿瘤最大径。采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法比较标危组与高危组间年龄、性别、MRI征象的差异,采用独立样本t检验比较2组间肿瘤最大径的差异,将组间差异有统计学意义的指标纳入二元logistic回归分析,得出危险度分组的独立影响因素,并采用受试者操作特征曲线评价其诊断效能。结果标危组与高危组MB间年龄(P=0.026)、强化方式(P=0.018)、囊变大小(P=0.005)、囊变位置(P=0.011)、囊变数量(P=0.003)的差异有统计学意义,性别、肿瘤部位、肿瘤中心位置、肿瘤形态、T_(1)WI、T_(2)WI及DWI信号强度、瘤周水肿、脑积水、肿瘤最大径差异均无统计学意义(P>0.05)。二元logistic回归结果示,年龄(OR为0.207,95%CI 0.040~0.983,P=0.042)、囊变数量(OR为0.215,95%CI 0.073~0.630,P=0.005)是高危组MB的独立保护因素,而强化方式Ⅲ型(OR为5.226,95%CI 1.516~52.920,P=0.048)是高危组MB的独立危险因素,3个指标联合诊断高危MB的曲线下面积为0.845(95%CI 0.741~0.949)。结论年龄和MRI征象肿瘤强化方式Ⅲ型、囊变数量可用于术前预测MB危险度分组。当患儿年龄较小、MB强化方式以肿瘤周边强化为主且无明显囊变时,可能提示为高危MB。

关键词：髓母细胞瘤儿童磁共振成像危险度分组

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PHOX2B在儿童神经母细胞瘤病理诊断中的价值

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 351-354页

作者：刘燕飞严小松惠军朋张鑫陈广生王哲白玉赟杨丽西安市儿童医院病理科西安710003 空军军医大学第一附属医院病理科西安710032 空军军医大学口腔医院口腔病理科西安710032

目的:观察PHOX2B在儿童神经母细胞瘤(NB)中的表达并探讨其在NB及其他儿童肿瘤中的鉴别诊断价值。方法:病例系列研究,回顾性分析2014年1月至2021年12月西安市儿童医院和空军军医大学第一附属医院病理科诊断的NB、副神经节瘤及其他儿童小... 详细信息

目的:观察PHOX2B在儿童神经母细胞瘤(NB)中的表达并探讨其在NB及其他儿童肿瘤中的鉴别诊断价值。方法:病例系列研究,回顾性分析2014年1月至2021年12月西安市儿童医院和空军军医大学第一附属医院病理科诊断的NB、副神经节瘤及其他儿童小圆细胞肿瘤病例资料,免疫组织化学染色观察PHOX2B的表达情况。不同类型肿瘤中PHOX2B阳性率的比较采用χ^(2)检验。NB不同临床病理特征间,PHOX2B表达量比较采用单因素方差分析。NB和副神经节瘤中PHOX2B表达量的比较采用独立样本t检验。结果:NB 104例,其他肿瘤180例,包括9例副神经节瘤和171例其他儿童小圆细胞肿瘤。104例NB均弥漫表达PHOX2B。无节细胞样分化的神经母细胞呈强阳性表达,有节细胞样分化的神经母细胞染色强弱不定,施万细胞呈阴性反应。其中,93例分化差型及未分化型的神经母细胞呈均质弥漫强阳性着色,11例分化型神经母细胞呈异质性阳性染色模式。180例其他肿瘤中,9例副神经节瘤异质性表达PHOX2B,其他小圆细胞肿瘤均为阴性。PHOX2B在NB中的敏感度为100%(104/104),特异度为95.0%(171/180),阳性预测值为92.0%(104/113),阴性预测值为100%(171/171)。结论:当肿瘤以小圆细胞为组织学特征时,PHOX2B对NB及其他形态相似的肿瘤具有良好的鉴别诊断价值。PHOX2B染色模式的不同有助于NB和副神经节瘤的鉴别:均质强阳性染色模式是分化差型和未分化型NB的特点,异质性表达更常见于分化型NB和副神经节瘤。

关键词：神经母细胞瘤免疫组织化学 PHOX2B 鉴别诊断

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10例炎性线性疣状表皮痣临床及组织病理分析

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临床皮肤科杂志 2024年第6期53卷 339-342页

作者：张莉浦芸静李霁伟刘彤云张曌昆明医科大学附属儿童医院(昆明市儿童医院)皮肤科云南昆明650228 昆明医科大学附属儿童医院(昆明市儿童医院)病理科云南昆明650228 昆明医科大学第一附属医院皮肤科云南昆明650032

目的:总结10例炎性线性疣状表皮痣(ILVEN)临床特征及组织病理特点。方法:采用回顾性分析10例ILVEN患儿的临床和组织病理资料。结果:10例患儿中,男2例,女8例,男女比例为1∶4;9例均表现为不同程度瘙痒,1例无自觉症状;7例皮损为局限性,3例... 详细信息

目的:总结10例炎性线性疣状表皮痣(ILVEN)临床特征及组织病理特点。方法:采用回顾性分析10例ILVEN患儿的临床和组织病理资料。结果:10例患儿中,男2例,女8例,男女比例为1∶4;9例均表现为不同程度瘙痒,1例无自觉症状;7例皮损为局限性,3例为全身泛发,均表现为沿Blaschko线分布的疣状丘疹、斑块或鳞屑,局部皮损呈苔藓样改变。组织病理均表现为交替出现的角化过度及角化不全,角化过度区下方颗粒层增厚,角化不全区下方颗粒层减少或消失,3例出现典型Munro微脓肿,1例出现少量嗜酸性粒细胞。结论:该病临床少见,容易被误诊,结合临床及组织病理可早期诊断。

关键词：表皮痣疣状线性炎性临床表现组织病理

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细支气管腺瘤的临床病理学特征分析(附5例)

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现代肿瘤医学 2023年第3期31卷 469-472页

作者：贾宝龙王丽琼朱惠荣昆明市延安医院病理科云南昆明650500

目的:探讨细支气管腺瘤(bronchiolar adenoma,BA)的临床病理特征、诊断及预后。方法:收集昆明市延安医院2019年至2020年确诊的细支气管腺瘤5例,总结其临床病理特点、诊断及预后,并结合文献复习。结果:5例患者年龄56~73岁,中位年龄62岁,... 详细信息

目的:探讨细支气管腺瘤(bronchiolar adenoma,BA)的临床病理特征、诊断及预后。方法:收集昆明市延安医院2019年至2020年确诊的细支气管腺瘤5例,总结其临床病理特点、诊断及预后,并结合文献复习。结果:5例患者年龄56~73岁,中位年龄62岁,患者中男性3例,女性2例,3例有吸烟史。其中4例无临床症状,均在体检时CT发现肺部小结节,大体示灰白、灰褐色的实性结节或切面囊样改变,多界清但无包膜,最大径0.4~1.2 cm。镜下可见,肿瘤的主体位于细支气管外的肺实质内,虽界限清楚但无包膜,呈乳头状、平坦状或腺腔样生长,其最为突出的组织学特点是由连续p63、p40、CK5/6阳性的基底细胞层和腔面细胞层构成的双层细胞结构。腔面细胞层则由黏液细胞、纤毛细胞等构成。随访18~30个月,所有患者均未见复发或转移。结论:细支气管腺瘤是一种良性肿瘤,位于肺的外周。术中冰冻诊断对于外科处理非常关键,诊断时也非常困难,必要时术后石蜡做免疫组化进行鉴别。有多发病灶的患者易误诊为恶性。细支气管腺瘤有连续的p63、p40、CK5/6阳性的基底细胞层可以与其他恶性肿瘤鉴别。手术切除是首选治疗方法,切除术后患者预后均良好,本组患者均未见复发或转移。

关键词：肺肿瘤细支气管腺瘤免疫组织化学

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非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤临床病理误诊分析

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中华实用儿科临床杂志 2025年第2期40卷 120-124页

作者：刘燕飞严小松李婷婷惠军朋温玉婷陈黄滔王哲杨丽西安市儿童医院病理科西安710003 西安市第九医院病理科西安710054 西安交通大学第二附属医院神经外科西安710004 空军军医大学第一附属医院病理科西安710032

目的观察非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)的临床病理学特点,分析病理误诊原因,总结诊断策略。方法病例系列研究。回顾性分析西安市儿童医院病理科2010年1月至2018年12月误诊的5例(误诊组)和同期确诊的8例AT/RT病例(确诊组),行苏木精-... 详细信息

目的观察非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)的临床病理学特点,分析病理误诊原因,总结诊断策略。方法病例系列研究。回顾性分析西安市儿童医院病理科2010年1月至2018年12月误诊的5例(误诊组)和同期确诊的8例AT/RT病例(确诊组),行苏木精-伊红、免疫组织化学染色,观察临床特点、组织学形态及免疫表型。2组率的比较采用Fisher′s精确检验,均数比较采用独立样本t检验,中位数比较采用Mann-Whitney U检验。结果(1)误诊组男4例,女1例;中位年龄24个月;4/5例肿瘤位于幕下,1/5例位于脊髓。组织形态学:3/5例可见横纹肌样细胞,2/5例由胚胎样小细胞构成;免疫组织化学染色:4/5例INI1表达缺失,1/5例BRG1表达缺失,均显示多免疫表型。确诊组男7例,女1例,中位年龄22个月,4/8例位于幕上,4/8例位于幕下;组织学8例均可见横纹肌样细胞,免疫组织化学染色均为INI1表达缺失的病例,均显示多免疫表型。(2)误诊组中横纹肌样细胞占肿瘤的百分比[0.45(0,0.46)]低于确诊组[0.55(0.40,0.85)],差异有统计学意义(Z=-2.064,P=0.039)。结论发生部位不定、组织形态多样、免疫组织化学显示多表型且存在罕见的BRG1缺失性病例是AT/RT误诊的原因。对形态学有横纹肌样、上皮样和/或胚胎样小细胞的高级别肿瘤,应将AT/RT列为鉴别诊断,免疫组织化学方案应包含INI1和BRG1。

关键词：非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤免疫组织化学 BRG1 误诊

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儿童原始神经外胚层肿瘤伴神经母细胞瘤样分化1例

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中国肿瘤临床 2025年第8期52卷 427-428页

作者：刘叶青朱坤刘洋杨敏赵曼丽胡佳慧顾伟忠汤宏峰浙江大学医学院附属儿童医院病理科（杭州市310051）

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