目的探讨局限于上鼓室区病变的慢性化脓性中耳炎、中耳胆脂瘤行上鼓室径路保留乳突的改良完壁式鼓室成形术的长期临床疗效。方法诊断慢性化脓性中耳炎、中耳胆脂瘤47例(47耳)患者,结合患者专科检查,依据手术方式不同分A、B两组,A组行上鼓室径路保留乳突的改良完壁式鼓室成形术,B组行完壁式乳突切开+鼓室成形术。术后随访5~7年。每种手术方式的患者分别进行术前、术后气导(AC)和术前、术后骨导(BC)的比较以及术前、术后气骨导差(ABG)的比较。对比分析两种手术方式气导改善值及气骨导差缩小值。结合听力改善程度、成功率、复发率、干耳时间,分析并探讨上鼓室径路保留乳突的改良完壁式鼓室成形术在中耳炎性疾病中的临床疗效。结果上鼓室径路保留乳突的改良完壁式鼓室成形术和完壁式乳突切开+鼓室成形术术后听阈改善差别有统计学意义。上鼓室径路保留乳突的改良完壁式鼓室成形术术后气导阈值改善≥30 dB5例(16.7%),20~30 dB11例(36.7%),10~19 dB10例(33.3%),<10 dB 4例(13.3%),术后ABG小于20 dB 28例(93.3%)。两组术后均未见鼓膜穿孔及内陷,未见复发,上鼓室径路保留乳突的改良完壁式鼓室成形术术后干耳时间2~4周,完壁式乳突切开+鼓室成形术术后干耳时间4~7周,上鼓室径路保留乳突的改良完壁式鼓室成形术术后干耳时间更短。结论上鼓室径路保留乳突的改良完壁式鼓室成形术治疗局限于上鼓室区病变的慢性化脓性中耳炎、中耳胆脂瘤疗效满意。
Waardenburg综合征(Waardenburg syndrome,WS)又被称为听觉-色素综合征,以色素分布异常和耳聋为主要特征,在先天性耳聋病例中占比约2%-5%。随着国内外WS研究数据的不断积累,目前一系列相关致病基因已被陆续报道。内皮素受体B型基因(endothelin receptor type B,EDNRB),对神经嵴发育起到关键调控作用,该基因突变与II型和VI型WS的发生密切相关。本文通过归纳总结国内外多篇关于EDNRB基因突变诱发WS的相关报道,对EDNRB基因在WS发病中的作用予以全面综述,为后续基础研究及临床诊治提供必要理论指导。
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