目的分析1990—2021年中国5岁以下儿童先天性出生缺陷的发病和疾病负担情况,预测2022—2036年中国5岁以下儿童先天性出生缺陷的发病率,为儿童先天性出生缺陷的预防提供参考。方法利用2021全球疾病负担研究(Global Burden of Disease Stu...
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目的分析1990—2021年中国5岁以下儿童先天性出生缺陷的发病和疾病负担情况,预测2022—2036年中国5岁以下儿童先天性出生缺陷的发病率,为儿童先天性出生缺陷的预防提供参考。方法利用2021全球疾病负担研究(Global Burden of Disease Study 2021,GBD 2021)数据库,通过发病率和伤残调整生命年(disability-adjusted life year,DALY)等指标描述疾病负担,采用Joinpoint回归模型分析5岁以下儿童先天性出生缺陷发病率及DALY率的变化趋势。采用灰色预测模型GM(1,1)对5岁以下儿童先天性出生缺陷发病率的趋势进行拟合,同时预测2022—2036年5岁以下儿童先天性出生缺陷发病率。结果2021年中国5岁以下儿童先天性出生缺陷发病率为737.28/10万,其中先天性肌肉骨骼/肢体畸形位居发病率首位(307.15/10万),其次为先天性心脏畸形(223.53/10万)、泌尿生殖道先天畸形(74.99/10万)和消化道先天性畸形(62.61/10万)等。1990—2021年中国5岁以下儿童先天性出生缺陷发病率、DALY率分别以平均每年1.73%和5.42%的速度下降。预测结果显示,2022—2036年中国5岁以下儿童先天性出生缺陷发病率呈现降低的趋势:5岁以下儿童先天性出生缺陷发病率从2022年的892.36/10万降低至2036年的783.35/10万。结论1990—2021年中国5岁以下儿童先天性出生缺陷的发病率和疾病负担均呈下降趋势;预测未来至2036年,该发病率将持续降低。
目的探讨二维相位对比(2D phase contrast,2D PC)磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)序列在定量分析髂静脉压迫综合征(iliac vein compression syndrome,IVCS)患者静脉管腔内血液平均流速(mean blood flow velocity,MV)的应用价值。材料与方法前瞻性招募2023年12月到2024年7月在本院经数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)诊断明确为IVCS且需要血管腔内介入治疗的患者30例(试验组)及10名健康志愿者(对照组),收集患者临床资料并行1.5 T飞利浦超导MRI检查,在自由稳态进动(balance fast field echo,B-FFE)序列图像基础上分别在下腔静脉、双侧髂外静脉的冠状位、矢状位及轴位图上垂直扫描2D PC MRI序列,使用定量流量(quantitative flow,Q_FLOW)后处理软件得到血管垂直横切面感兴趣区(region of interest,ROI)内MV值。所有2D PC MRI检查进行两次,通过分析两次扫描结果的一致性(Bland-Altman图)来验证序列稳定性;分别比较IVCS试验组与对照组双侧髂外静脉MV值,评估IVCS患者髂总静脉受压对远端血流的影响;比较IVCS试验组(健侧髂外MV-患侧髂外MV)与对照组(右侧髂外MV-左侧髂外MV)髂外静脉MV差值,分析流速差诊断IVCS的效能;术中通过中心静脉导管(central venous catheter,CVC)测量IVCS患者组髂-下腔静脉压力梯度,并与患侧髂外静脉MV值进行相关性分析。结果两次2D PC MRI扫描结果一致性良好(P均<0.001);试验组患侧髂外静脉血液流速低于健侧(P<0.001),对照组双侧髂外静脉MV值差异没有统计学意义(P=0.518);使用双侧髂外静脉MV差值诊断IVCS效能高,AUC为0.939(95%CI:0.887~0.991),敏感度为81.7%,特异度为100.0%;术中CVC测量压力梯度结果与狭窄静脉远心端MV呈负相关(r=-0.951,P<0.001)。结论2D PC MRI定量分析IVCS患者静脉血液流速结果稳定、可靠,双侧髂外静脉MV差值诊断IVCS特异性高,IVCS患者髂外静脉MV值与髂-下腔静脉压力梯度符合伯努利原理,2D PC MRI可作为一种无创诊断IVCS及间接评估静脉血流压力的工具,为IVCS患者血管腔内介入治疗的手术指征提供重要参考。
目的观察吡非尼酮对大鼠心肌纤维化的作用,并探讨其机制。方法选取8周龄SPF级雄性SD大鼠24只,构建大鼠心房纤维化模型,随机分为假手术组、模型组、吡非尼酮低剂量组和吡非尼酮高剂量组,每组6只。假手术组和模型组分别经尾静脉注射生理盐水和异丙肾上腺素,吡非尼酮低剂量组和吡非尼酮高剂量组在注射异丙肾上腺素的基础上分别灌胃不同剂量的吡非尼酮。Masson染色检测心肌纤维化程度,免疫组织化学染色检测胶原组织Ⅰ型(Collogen-1)、核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NOD-like receptor thermal protein domain associated protein 3,NLRP3)炎性小体、半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶1(cysteinyl aspartate-specific proteinase-1,Caspase-1)的表达,Western blot检测Collogen-1和心房消皮素D(gasdermin D,GSDMD)的表达。结果与假手术组比较,模型组心肌纤维化改变显著,Collogen-1、NLRP3、Caspase-1和GSDMD表达显著升高,差异有统计学意义(P<0.05);与模型组比较,吡非尼酮低剂量组和吡非尼酮高剂量组心肌纤维化程度显著减轻,Collogen-1、NLRP3、Caspase-1和GSDMD表达显著降低,差异有统计学意义[(8.14±1.40)%,(6.56±0.75)%vs(22.15±2.57)%,P<0.05;0.14±0.03 vs 0.33±0.05,0.42±0.13,P<0.05;(10.34±1.40)%,(10.33±3.40)%vs(23.22±1.99)%,P<0.05;(15.67±0.56)%,(17.33±0.78)%vs(22.87±1.92)%,P<0.05;0.43±0.06,0.46±0.11 vs 0.65±0.03,P<0.05]。结论吡非尼酮通过NLRP3/Caspase-1/GSDMD信号轴抑制心肌细胞焦亡,减轻心肌纤维化。
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