检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2018年第1期26卷 278-282页

作者：施慧萍王兆钺苏州大学附属第一医院血液科江苏苏州215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

遗传性血小板病是一组表现为血小板数量和功能异常,并可累及血液以外系统的异质性遗传病。遗传性血小板病的临床异质性以及广泛分布的致病基因对其诊断与治疗造成巨大挑战。目前临床上获得明确分子诊断的遗传性血小板病患者只占小部分,... 详细信息

遗传性血小板病是一组表现为血小板数量和功能异常,并可累及血液以外系统的异质性遗传病。遗传性血小板病的临床异质性以及广泛分布的致病基因对其诊断与治疗造成巨大挑战。目前临床上获得明确分子诊断的遗传性血小板病患者只占小部分,并且在已知致病基因以外仍然存在有大量未知遗传变异。新一代测序技术的普及推动了个体化基因检测的发展。很多研究者已经运用全基因组测序、全外显子组测序和靶向基因测序等手段在血栓与止血领域取得了不少新进展。临床上新一代测序的开展不仅促进了遗传性血小板病的个体化基因诊断,而且为未来的精准化基因治疗奠定了基础。本文就用新一代测序技术诊断血小板相关疾病取得的新进展作一综述。

关键词：遗传性血小板病基因诊断新一代测序

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降钙素原鉴别血液科患者凝固酶阴性葡萄球菌血流感染与污染的临床价值

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中国感染与化疗杂志 2018年第1期18卷 48-52页

作者：杨菲蔡成森张险峰吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院检验科江苏苏州215006

目的研究降钙素原(PCT)在血液科患者凝固酶阴性葡萄球菌(CNS)血流感染(BSI)和污染血标本的鉴别诊断价值。方法收集2013-2015年苏州大学附属第一医院血液科住院患者中血培养或导管培养CNS阳性并符合入组标准患者156例,分为CNS BSI组(n=66... 详细信息

目的研究降钙素原(PCT)在血液科患者凝固酶阴性葡萄球菌(CNS)血流感染(BSI)和污染血标本的鉴别诊断价值。方法收集2013-2015年苏州大学附属第一医院血液科住院患者中血培养或导管培养CNS阳性并符合入组标准患者156例,分为CNS BSI组(n=66)及血培养污染组(n=90),比较两组患者性别、年龄、诊断、住院时间、中性粒细胞缺乏时间、中性粒细胞及淋巴细胞计数、热峰值、C反应蛋白(CRP)、PCT等有无差异,有差异者用SPSS 21.0绘制受试者工作特征(ROC)曲线,分析其鉴别诊断价值。结果两组患者之间年龄、性别、临床诊断、住院时间、中性粒细胞缺乏时间、中性粒细胞及淋巴细胞计数差异无统计学意义(P>0.05),而热峰值(P<0.001)、CRP(P=0.002)和PCT(P=0.018)在两组间差别有统计学意义,BSI组测得值高于污染组(P<0.05),对PCT结果作ROC曲线提示正确诊断指数最大时PCT=0.374μg/L,其曲线下面积(AUC)为0.830±0.032(95%CI:0.767~0.893,P<0.001),灵敏度为54.5%,特异度为94.4%。结论 PCT对于鉴别CNS引起的BSI或污染有一定的辅助诊断价值,其特异度高于目前临床常用实验室指标CRP,可帮助临床医师及时正确诊断BSI,减少不必要抗生素的使用。

关键词：降钙素原凝固酶阴性葡萄球菌血流感染血液科患者

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IL-27在无关供体异基因造血干细胞移植中对移植物抗宿主病的作用

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中华微生物学和免疫学杂志 2018年第2期38卷 98-105页

作者：刘霜竹韩晶晶龚欢乐戚嘉乾刘红陈佳马守宝吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006 苏州大学造血干细胞移植研究所 215213 血液学协同创新中心江苏省干细胞与生物医用材料重点实验室省部共建国家重点实验室培养基地 215006

目的检测血清白细胞介素-27（IL-27）在无关供体异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）中对急性移植物抗宿主病（aGVHD）的预测价值.方法收集2012年1月至2012年12月72例无关供体allo-HSCT患者血清,同时收集2013年70例无关供体allo-HSCT... 详细信息

目的检测血清白细胞介素-27（IL-27）在无关供体异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）中对急性移植物抗宿主病（aGVHD）的预测价值.方法收集2012年1月至2012年12月72例无关供体allo-HSCT患者血清,同时收集2013年70例无关供体allo-HSCT患者血清进行结果验证.所有患者均采用清髓性预处理方案,环孢素A（CsA）＋霉酚酸酯（MMF）＋短程甲氨蝶蛉（MTX）预防移植物抗宿主病（GVHD）.通过ELISA试剂盒检测血清中IL-27的表达水平.我们回顾性地评估IL-27指数,定义为中性粒细胞植入日IL-27表达水平与预处理前水平的比值,对aGVHD的预测价值.结果 Ⅱ-Ⅳ度aGVHD患者血清IL-27指数明显降低（0 -Ⅰ度：1.89 ±0.68 vs Ⅱ-Ⅳ度：1.26 ± 0.49;P〈0.0001）.IL-27指数对Ⅱ-Ⅳ度 aGVHD有较好的预测价值（AUC=0.782,95% CI：0.675-0.889,P〈0.001）.IL-27指数〈1.33更易发生Ⅱ-Ⅳ度aGVHD （P〈0.001）.多因素分析证实IL-27指数〈1.33是Ⅱ-Ⅳ度aGVHD最强的危险因素（HR=4.50, 95% CI： 2.1 -9.8, P〈0.01）.在2013年患者血清中同样证实了此发现.结论低表达IL-27指数可以预测无关供体移植后患者Ⅱ-Ⅳ度aGVHD的发病率.

关键词：生物指标急性移植物抗宿主病 IL-27 无关供体移植

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亲子间HLA全相合造血干细胞移植家系及临床分析

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中华血液学杂志 2018年第5期39卷 425-430页

作者：范钰晗陈佳吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、苏州大学造血干细胞移植研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心、江苏省干细胞与生物医用材料重点实验室(省部共建国家重点实验室培养基地) 215000

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是多种恶性及非恶性血液病的有效治疗方法，供、受者人类白细胞抗原（HLA）的相合程度是决定allo—HSCT总体成功率及移植后死亡的重要因素。本研究分析近年来我院14例亲子间HLA全相合移植患者的家系... 详细信息

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是多种恶性及非恶性血液病的有效治疗方法，供、受者人类白细胞抗原（HLA）的相合程度是决定allo—HSCT总体成功率及移植后死亡的重要因素。本研究分析近年来我院14例亲子间HLA全相合移植患者的家系情况，并与疾病种类、疾病状态等相匹配的同期无关全相合造血干细胞移植（***）、同胞全相合造血干细胞移植（Sib-HSCT）、单倍体相合造血干细胞移植（Hi-HSCT）四种不同供者来源allo-HSCT患者的造血重建、移植物抗宿主病（GvHD）、复发及生存情况进行比较。

关键词：异基因造血干细胞移植 HLA 临床分析 allo-HSCT 单倍体相合造血干细胞移植家系亲子人类白细胞抗原

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COPADM方案治疗20例伯基特淋巴瘤患者远期疗效分析

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中华血液学杂志 2018年第8期39卷 645-649页

作者：杨丹王普陈佳李彩霞张莹陈晓晨吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探讨COPADM方案在伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）治疗中的远期疗效。方法回顾性分析2006年4月至2017年6月间确诊的39例BL患者临床资料，比较COPADM方案组及对照组（其他治疗方案）患者生存情况及不良反应发生情况。结果①39... 详细信息

目的探讨COPADM方案在伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）治疗中的远期疗效。方法回顾性分析2006年4月至2017年6月间确诊的39例BL患者临床资料，比较COPADM方案组及对照组（其他治疗方案）患者生存情况及不良反应发生情况。结果①39例患者中，男26例，女13例，中位年龄30（11~63）岁，其中年龄≤40岁者25例，年龄〉40岁者14例；Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期33例；13例患者有B症状（发热、盗汗、体重减轻）；IPI评分≥3分25例。②COPADM组20例，3年总生存（OS）及无事件生存（EFS）率分别为（83.5±2.6）%、（73.2±3.1）%，对照组19例，3年OS及EFS率分别为（47.4±2.4）%、（42.1±2.4）%，两组OS、EFS间差异均有统计学意义（P值均〈0.001）。③COPADM组中年龄≤40岁者12例，3年OS及EFS率分别为（93.7±3.9）%、（83.3±5.4）%；年龄〉40岁者8例，3年OS及EFS率分别为（48.3±8.5）%、（37.6±6.0）%，年龄≤40岁者OS、EFS显著优于年龄〉40岁者（P值分别为0.004、0.045）。④24例患者联合利妥昔单抗治疗，3年OS及EFS率分别为（73.9±9.2）%、（69.9±9.6）%；15例未联合利妥昔单抗治疗，3年OS、EFS率分别为（51.3±13.3）%、（38.1±12.9）%，两组间OS、EFS差异有统计学意义（P值分别为0.042、0.008）。结论COPADM方案化疗可以延长BL患者生存期；利妥昔单抗的联合应用可进一步改善患者预后；年龄〉40岁患者预后明显差于年龄≤40岁患者。

关键词：伯基特淋巴瘤抗肿瘤联合化疗方案治疗结果

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特殊类型的血小板无力症

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 524-526页

作者：周鹭王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006 南通大学附属第一医院血液科 226001

经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1／50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、... 详细信息

经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1／50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、花生四烯酸、凝血酶等生理诱聚剂反应低下或缺如，而对瑞斯托霉素反应正常。

关键词：血小板无力症常染色体隐性皮肤黏膜出血反应低下血小板疾病血小板形态二磷酸腺苷花生四烯酸

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获得性血友病A 4例并文献复习

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临床合理用药杂志 2019年第25期12卷 120-123页

作者：许欢殷杰余自强孔丹青江苏省宜兴市人民医院血液科 214200 苏州大学附属第一医院/江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室/血液学协同创新中心江苏省苏州市215006

目的提高对获得性血友病A(AHA)的认识和诊疗水平。方法对2017年8月-2018年1月医院确诊的AHA患者4例的临床表现、实验室检查及诊治经过进行分析,并对相关文献进行复习。结果 4例AHA患者首发症状均为皮肤或肌肉软组织出血,所有患者均有活... 详细信息

目的提高对获得性血友病A(AHA)的认识和诊疗水平。方法对2017年8月-2018年1月医院确诊的AHA患者4例的临床表现、实验室检查及诊治经过进行分析,并对相关文献进行复习。结果 4例AHA患者首发症状均为皮肤或肌肉软组织出血,所有患者均有活化部分凝血活酶时间(APTT)延长且不能被正常血浆纠正,FⅧ∶C下降(1%~7%),FⅧ抑制物检测阳性。通过旁路途径止血及糖皮质激素联合环磷酰胺(或环孢素A)清除抑制物,除1例患者在治疗期间因脑出血死亡,其余3例患者的FⅧ∶C较前升高,FⅧ抑制物滴度较前下降。结论 AHA可见于各年龄段,对出血明显、单纯APTT延长且不能被正常血浆纠正的患者应怀疑该病,治疗以旁路途径止血联合免疫抑制剂治疗为主,利妥昔单抗的治疗地位逐渐提高,值得进一步研究。

关键词：获得性血友病A 诊断旁路途径治疗利妥昔单抗

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果糖代谢与肿瘤

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国际肿瘤学杂志 2019年第9期46卷 536-539页

作者：张志萍祁小飞苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所 215006

糖类摄取增加可视为多种肿瘤的危险因素,包括乳腺癌、肺癌、子宫内膜癌、卵巢癌、胆囊癌、胰腺癌等.果糖可通过多种机制促进肿瘤形成及进展,导致不良预后及化疗耐药的增加.限制果糖摄取可降低肿瘤发生风险、延缓肿瘤进展、改善耐药性,... 详细信息

糖类摄取增加可视为多种肿瘤的危险因素,包括乳腺癌、肺癌、子宫内膜癌、卵巢癌、胆囊癌、胰腺癌等.果糖可通过多种机制促进肿瘤形成及进展,导致不良预后及化疗耐药的增加.限制果糖摄取可降低肿瘤发生风险、延缓肿瘤进展、改善耐药性,起到辅助治疗作用.

关键词：肿瘤果糖代谢

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嵌合抗原受体T细胞联合伊马替尼及化疗治疗EBF1-PDGFRB阳性费城染色体样急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2018年第9期27卷 536-538页

作者：戴海萍徐婷李正尹佳吴德沛唐晓文苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

摘要目的提高对EBF1-PDGFRB阳性费城染色体（Ph）样急性淋巴细胞白血病（ALL）诊断和治疗的认识。方法报道苏州大学附属第一医院收治的1例EBF1-PDGFRB阳性Ph样ALL患者，采用全外显子测序检测EBF1-PDGFRB融合基因，采用荧光原位杂交进行... 详细信息

摘要目的提高对EBF1-PDGFRB阳性费城染色体（Ph）样急性淋巴细胞白血病（ALL）诊断和治疗的认识。方法报道苏州大学附属第一医院收治的1例EBF1-PDGFRB阳性Ph样ALL患者，采用全外显子测序检测EBF1-PDGFRB融合基因，采用荧光原位杂交进行微小残留病监测。先后予化疗、伊马替尼以及嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）输注等综合治疗。结果患者初诊时骨髓标本经全外显子测序检测到EBF1-PDGFRB融合基因，经过综合治疗后PDGFRB重排持续阴性，至截稿前患者获得持续分子生物学缓解已22个月。结论联合化疗、CAR-T细胞输注及酪氨酸激酶抑制剂等综合治疗能促进EBF1-PDGFRB阳性Ph样ALL患者获得持续深度分子生物学缓解。

关键词：白血病淋巴细胞急性基因融合受体血小板源生长因子β 淋巴细胞蛋白酪氨酸激酶类药物疗法联合嵌合抗原受体T细胞

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基因突变检测在骨髓增生异常综合征诊疗中的应用

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天津医药 2018年第8期46卷 808-810页

作者：陈苏宁喻艳苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种由遗传学异常驱动的克隆性造血干细胞或祖细胞性疾病,通常表现为全血细胞减少、病态造血及向白血病转化的高风险。细胞形态学和细胞遗传学异常是目前确立MDS诊断的主要参数。近年来,随着基因测序技术,尤... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种由遗传学异常驱动的克隆性造血干细胞或祖细胞性疾病,通常表现为全血细胞减少、病态造血及向白血病转化的高风险。细胞形态学和细胞遗传学异常是目前确立MDS诊断的主要参数。近年来,随着基因测序技术,尤其是二代测序技术的快速发展和广泛应用,大多数MDS患者可检出基因突变。本文就基因突变在MDS诊断、分型、危险度分层和治疗中的应用作一评述。

关键词：骨髓增生异常综合征二代测序克隆性造血基因突变

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