检索结果-内蒙古大学图书馆

中华心血管病杂志 2017年第7期45卷 630-633页

作者：闫彬赵益明苏州大学附属第一医院卫生部血栓与止血重点实验室江苏省血液研究所 215006

血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）是一种主要由血管内皮细胞产生的多聚体糖蛋白,是评估出血和血栓状态的风险因子.在高剪切力环境下,VWF参与血小板的黏附和聚集,并引发血栓形成.急性心肌梗死（acutemyocardial infarction... 详细信息

血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）是一种主要由血管内皮细胞产生的多聚体糖蛋白,是评估出血和血栓状态的风险因子.在高剪切力环境下,VWF参与血小板的黏附和聚集,并引发血栓形成.急性心肌梗死（acutemyocardial infarction,AMI）是一种以动脉粥样硬化斑块破裂诱发血栓形成,进而使冠状动脉闭塞而发生心肌缺血为病理特征的血栓栓塞性疾病.2015年的统计显示,

关键词：血管性血友病因子急性心肌梗死动脉粥样硬化斑块破裂血栓栓塞性疾病血管内皮细胞血栓形成冠状动脉闭塞高剪切力

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13例伴双del（20q）异常的髓系肿瘤患者的临床和实验室特征

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中华医学遗传学杂志 2017年第4期34卷 546-549页

作者：白淑潇吴春晓张俊陈苏宁潘金兰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的总结伴有双del（20q）异常的髓系疾病的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体，用R显带技术对13例伴有双del（20q）患者进行核型分析；应用20q11／20q12双色探针对其中10例进行荧光原位杂交（fluorescence in si... 详细信息

目的总结伴有双del（20q）异常的髓系疾病的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体，用R显带技术对13例伴有双del（20q）患者进行核型分析；应用20q11／20q12双色探针对其中10例进行荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization, FISH）检测。结果R显带核型分析显示13例患者中9例为单纯双del（20q），2例为同时伴有单独del（20q）和双del（20q）克隆，1例为双del（20q）伴数目异常，1例为del（20q）三体；FISH检测显示10例患者为20q11和20q12双缺失；9例进行免疫表型分析，均有髓系抗原表达，其中6例同时表达CD34或HLA—DR，1例同时有淋系抗原表达；13例患者中1例为急性髓系白血病-M6，9例为骨髓增生异常综合征，1例为纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症，1例为大致正常骨髓象，1例因血稀无法确诊；13例患者均有不同程度的血细胞异常；13例患者中9例死亡，4例存活，中位生存期9月。结论双del（20q）是一种少见的单独del（20q）的衍生异常，有独特的临床和实验室特点，预后不良。

关键词：髓系肿瘤核型分析荧光原位杂交预后

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PLAMIC积分对血栓性血小板减少性紫癜和弥散性血管内凝血鉴别的临床价值

PLAMIC积分对血栓性血小板减少性紫癜和弥散性血管内凝血鉴别的临...

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江苏省第二十二次血液学学术会议

作者：殷杰孔丹青余自强王兆钺苏健张威阮长耿苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

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重组人凝血因子Ⅶa在恶性血液肿瘤患者严重出血合并血小板无效输注中的疗效分析

重组人凝血因子Ⅶa在恶性血液肿瘤患者严重出血合并血小板无效输...

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江苏省第二十二次血液学学术会议

作者：楚甜甜韩悦唐雅琼王虹潘婷婷戚嘉乾赵莹阮长耿吴德沛苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

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急性早幼粒细胞白血病持续缓解15年后继发慢性粒-单核细胞白血病一例

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中华血液学杂志 2018年第8期39卷 628-628页

作者：马云菊沈文红唐晓文戴海萍沈宏杰陶婷婷刘丹丹姚利朱霞明吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

患者，男，52岁，2000年11月因“乏力、皮肤瘀斑1周”就诊，确诊为急性早幼粒细胞白血病（APL）。经全反式维甲酸、三氧化二砷联合柔红霉素诱导化疗获得完全缓解。此后先后予DA（柔红霉素＋阿糖胞苷）方案、中剂量阿糖胞甘联合米托葸醌... 详细信息

患者，男，52岁，2000年11月因“乏力、皮肤瘀斑1周”就诊，确诊为急性早幼粒细胞白血病（APL）。经全反式维甲酸、三氧化二砷联合柔红霉素诱导化疗获得完全缓解。此后先后予DA（柔红霉素＋阿糖胞苷）方案、中剂量阿糖胞甘联合米托葸醌巩固强化治疗。

关键词：急性早幼粒细胞白血病慢性粒-单核细胞白血病完全缓解继发全反式维甲酸巩固强化治疗柔红霉素三氧化二砷

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单中心1648例Ph染色体阴性慢性骨髓增殖性肿瘤患者JAK2、CALR及MPL基因突变的临床分析

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中华血液学杂志 2017年第4期38卷 295-300页

作者：郦梦云晁红颖孙爱宁仇惠英金正明唐晓文韩悦傅琤琤陈苏宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的研究Ph染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者JAK2、CALR及MPL基因突变情况，比较不同类型基因突变及突变阴性患者部分临床参数的差异。方法采用基因测序法分别检测1 648例Ph阴性MPN患者JAK2V617F、JAK2基因12号外显子、CALR基... 详细信息

目的研究Ph染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者JAK2、CALR及MPL基因突变情况，比较不同类型基因突变及突变阴性患者部分临床参数的差异。方法采用基因测序法分别检测1 648例Ph阴性MPN患者JAK2V617F、JAK2基因12号外显子、CALR基因9号外显子及MPL基因10号外显子突变情况。结果①JAK2V617F突变总检出率为82.8%（1 364/1 648），其中真性红细胞增多症（PV）为92.7%（471/508），原发性血小板增多症（ET）为78.1%（819/1 049），原发性骨髓纤维化（PMF）为81.3%（74/91）；JAK2基因12号外显子突变总检出率为0.5%（9/1 648），均为PV患者[1.7%（9/508）]；CALR基因突变总检出率为8.7%（143/1 648）,其中ET为12.6%（132/1 049），PMF为12.1%（11/91）；MPL基因突变总检出率为0.6%（10/1 648）,其中ET为0.9%（9/1 049），PMF为1.1%（1/91）。未发现两种及以上基因突变共存病例。②JAK2V617F突变组中位年龄[61（15-95）岁]高于JAK2 12号外显子突变组[49（33-62）岁]及突变阴性组[42（3-78）岁]（P值均〈0.001），与CALR突变组[57（17-89）岁]、MPL突变组[59（22-71）岁]比较差异无统计学意义（P〉0.05）。JAK2V617F突变阳性组白细胞计数、血红蛋白浓度均高于CALR突变阳性及阴性组（P〈0.05），而与MPL突变阳性组比较仅表现为高白细胞计数（P=0.013）；CALR突变组血小板计数高于JAK2V617F突变组[966（400-2 069）×109/L对800（198-3 730）×109/L，P〈0.001]。③共1 160例患者进行了有效染色体核型分析，CALR基因突变阳性、阴性患者异常核型检出率差异无统计学意义[9.8%（8/82）对7.4%（80/1 078），P=0.441]；JAK2V617F突变阳性、阴性患者异常核型检出率差异无统计学意义[7.7%（75/971）对6.9%（13/189），P=0.688]。CALR突变阳性组与JAK2V617F突变阳性组的异常核型检出率差异无统计学意义[9.8%（8/82）对7.7%（75/971），P=0.512]。7例JAK2基因12号外显子突变阳性及6例MPL基因突变阳性患者均未发现异常核型。结论基因检测使MPN的诊断及预后判断有了更可靠的依据，不同MPN亚型基因突变的发生频率、分布情况不同，不同基因突变导致独特的临床表型。

关键词：真性红细胞增多症血小板增多原发性原发性骨髓纤维化 DNA突变分析

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造血干细胞移植相关血栓性微血管病研究的新进展

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临床血液学杂志 2018年第3期31卷 390-393页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplant,HSCT）是白血病与其他血液系统恶性肿瘤、再生障碍性贫血、某些先天性代谢与血红蛋白疾病的一种根治性措施,在我国已普遍开展。但HSCT可引起感染、移植物抗宿主病（graft-versushos... 详细信息

造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplant,HSCT）是白血病与其他血液系统恶性肿瘤、再生障碍性贫血、某些先天性代谢与血红蛋白疾病的一种根治性措施,在我国已普遍开展。但HSCT可引起感染、移植物抗宿主病（graft-versushost disease,GVHD）以及出血与血栓性疾病等各种并发症,严重影响患者的预后。

关键词：造血干细胞移植血栓性微血管病发病机制诊断治疗

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68例骨髓增生异常综合征患者分子学特点及其对移植后总生存期的影响

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中国血液流变学杂志 2018年第4期28卷 380-383,459页

作者：蒋煜新张灵陈子兴岑建农陈苏宁祁小飞邱桥成王元元苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的研究骨髓增生异常综合征(MDS)患者中常见的基因突变,并探讨其对MDS患者造血干细胞移植后总生存期(OS)的影响。方法选择2013年10月—2018年8月在苏州大学附属第一医院诊断MDS并进行移植的68例患者,采用二代基因测序检测MDS患者在移... 详细信息

目的研究骨髓增生异常综合征(MDS)患者中常见的基因突变,并探讨其对MDS患者造血干细胞移植后总生存期(OS)的影响。方法选择2013年10月—2018年8月在苏州大学附属第一医院诊断MDS并进行移植的68例患者,采用二代基因测序检测MDS患者在移植前的骨髓样本的基因突变情况,用统计学方法分析不同基因突变与移植后OS的关系。结果NRAS、TP53、GATA2三个基因突变均与造血干细胞移植后OS相关,这些基因突变患者的OS均比该基因野生型患者短,且差异有统计学意义(P<0.05).结论NRAS、TP53、GATA2基因突变可能是MDS患者移植后独立的预后因素,这些基因突变可作为评估移植患者预后的重要指标。

关键词：骨髓增生异常综合征基因突变总生存期

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不同巩固治疗方式对低危组急性髓系白血病患者预后的影响

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中华血液学杂志 2017年第6期38卷 517-522页

作者：汪弘毅鲍协炳唐晓文孙爱宁吴德沛周海侠仇惠英苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探索成人低危组急性髓系白血病（AML）完全缓解（CR）后不同巩固治疗方式对AML预后的影响。方法回顾性分析2010年1月至2015年6月诊治的107例非难治性成人低危组AML患者病例资料，以大剂量阿糖胞苷（HD-Ara-C）为主的巩固化疗方案为... 详细信息

目的探索成人低危组急性髓系白血病（AML）完全缓解（CR）后不同巩固治疗方式对AML预后的影响。方法回顾性分析2010年1月至2015年6月诊治的107例非难治性成人低危组AML患者病例资料，以大剂量阿糖胞苷（HD-Ara-C）为主的巩固化疗方案为对照（化疗组，38例），探索不同巩固治疗方式（微移植16例、自体移植14例及异基因移植39例）对患者预后的影响。结果107例患者中，男59例，女48例，中位年龄33（16~59）岁，中位随访时间为36.5（5.3~79.1）个月，总复发率为20.6%（22/107），总死亡率为18.7%（20/107）。化疗、微移植、自体移植及异基因移植组5年累积复发率（CIR）分别为39.7%、6.2%、14.3%及5.6%，差异有统计学意义（P〈0.001），微移植、自体移植及异基因移植组CIR均显著低于化疗组。化疗、微移植、自体移植及异基因移植组5年疾病无进展生存（PFS）率分别为44.7%、93.8%、85.7%及78.1%，差异有统计学意义（P=0.011），其中微移植、自体移植及异基因移植组间PFS率相近，化疗组5年PFS率最低。四组5年总体生存（OS）率分别为54.9%、100%、92.9%及77.4%（P=0.076）。多因素分析显示相对于HD-Ara-C巩固化疗，异基因移植可改善PFS（HR=0.376，P=0.031），但不能改善OS（HR=0.527，P=0.179）；微移植及自体移植均不能改善PFS及OS（P值均〉0.05）。结论与HD-Ara-C巩固化疗相比，异基因移植明显降低CIR，改善PFS率，但治疗相关死亡率高。自体移植及微移植疗效与HD-Ara-C巩固化疗相当，可作为低危组AML巩固治疗的一种选择。

关键词：白血病,髓样,急性肿瘤治疗方案预后微移植

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利妥昔单抗预防血小板输注相关过敏性休克1例

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中国输血杂志 2018年第11期31卷 1311-1312页

作者：田孟丽吴小霞仇惠英王雪明杨飞苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的分析利妥昔单抗预防血小板输注相关过敏性休克的机理,对临床输血有一定的指导意义。方法追踪1例输注血小板出现过敏性休克的急性髓系白血病患者使用利妥昔单抗后输血反应的变化,并查阅相关文献。结果给该患者预防性使用利妥昔单抗... 详细信息

目的分析利妥昔单抗预防血小板输注相关过敏性休克的机理,对临床输血有一定的指导意义。方法追踪1例输注血小板出现过敏性休克的急性髓系白血病患者使用利妥昔单抗后输血反应的变化,并查阅相关文献。结果给该患者预防性使用利妥昔单抗后再次输注血小板未出现过敏反应。结论利妥昔单抗能预防输注血小板引起的过敏性休克反应。

关键词：美罗华/利妥昔单抗(RTX) 血小板输注过敏性休克

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