检索结果-内蒙古大学图书馆

中国高等医学教育 2018年第9期 83-84页

作者：张剑蒋淑慧胡丽美苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:研究CBL教学法在血液科住院医师规范化培训中的运用效果。方法:将2014年9月-2017年7月在我院血液科规培的学生随机分为两组,一组采用传统教学(LBL),另一组采用CBL教学,比较学生出科考试成绩并调查其对教学效果的评价。结果:CBL教... 详细信息

目的:研究CBL教学法在血液科住院医师规范化培训中的运用效果。方法:将2014年9月-2017年7月在我院血液科规培的学生随机分为两组,一组采用传统教学(LBL),另一组采用CBL教学,比较学生出科考试成绩并调查其对教学效果的评价。结果:CBL教学组学生出科考成绩、对教学效果的评价均高于传统教学组。结论:CBL教学法有利于提高血液科住院医师规范化培训的效果。

关键词： CBL教学血液科住院医师规范化培训

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纤维蛋白原对DIC患者疾病诊断及预后的价值

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中国血液流变学杂志 2018年第3期28卷 261-267页

作者：吕欣韩悦唐雅琼戚嘉乾楚甜甜范祎陈佳徐杨李云胡淑鸿陈苏宁赵益明武艺黄玉辉王兆鉞吴德沛阮长耿江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院血液科苏州大学唐仲英医学研究院血液学研究中心江苏苏州215006

目的评价纤维蛋白原水平对弥散性血管内凝血(DIC)疾病诊断的影响,探究纤维蛋白原输注对DIC疾病预后的意义.方法通过回顾性分析的方法,对2014年5月—2018年5月就诊于苏州大学附属第一医院的110例DIC病人的临床资料进行分析,随机选择同期... 详细信息

目的评价纤维蛋白原水平对弥散性血管内凝血(DIC)疾病诊断的影响,探究纤维蛋白原输注对DIC疾病预后的意义.方法通过回顾性分析的方法,对2014年5月—2018年5月就诊于苏州大学附属第一医院的110例DIC病人的临床资料进行分析,随机选择同期不具有DIC的110例相同基础疾病的病人作为对照,分析纤维蛋白原水平与DIC病人疾病的诊断、诱因、进展与生存的关系.结果采用2017年中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)进行DIC诊断,110例DIC病人中男58例,女52例,中位年龄42(13~77)岁,其中恶性血液病65例(59.0%),感染13例(11.8%),实体肿瘤13例(11.8%),病理产科8例(7.3%),手术外伤6例(5.5%),其它疾病5例(4.5%).多因素分析显示APTT延长、PT延长、初始纤维蛋白原较高及最低纤维蛋白原较低均是DIC发生的独立危险因素.DIC病人死亡率40.9%,多因素分析显示DIC病人的年龄、APTT延长、初始纤维蛋白原水平均是28 d内死亡的独立危险因素.经调整后,纤维蛋白原制品输注有效提高了DIC患者纤维蛋白原水平的恢复速度(中位时间分别为9 d和16 d).ROC曲线显示患者的纤维蛋白原水平用于诊断DIC差异有统计学意义,其最佳界值为1.575 g/L.结论纤维蛋白原水平对于DIC患者具有一定诊断意义和预后预测的价值,输注纤维蛋白原制品有助于加速纤维蛋白原水平恢复.

关键词：纤维蛋白原 DIC 诊断预后

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JAK2V617F突变和BCR-ABL融合基因双阳性骨髓增殖性肿瘤二例

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中华血液学杂志 2018年第3期39卷 247-247页

作者：王勇潘金兰沈娟张俊白淑萧公艳蕾吴春晓岑建农姚利沈宏杰解珺丹陈苏宁邱宏春苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006 江苏省昆山市第三人民医院

例1，男，58岁，2016年4月因乏力就诊。血常规：HGB 196 g/L，WBC 5.4×10/L，PLT 127×10/L。骨髓检查示真性红细胞增多症待排。入院进一步检查，染色体核型：46,XY,t（9;22）（q34;q11）[1]/46,XY[19]，FISH检测BCR-ABL融合... 详细信息

例1，男，58岁，2016年4月因乏力就诊。血常规：HGB 196 g/L，WBC 5.4×10/L，PLT 127×10/L。骨髓检查示真性红细胞增多症待排。入院进一步检查，染色体核型：46,XY,t（9;22）（q34;q11）[1]/46,XY[19]，FISH检测BCR-ABL融合基因阳性率9%。JAK2V617F突变检测显示突变率100%，诊断：Ph慢性髓性白血病伴JAK2V617F突变。给予羟基脲和干扰素治疗。后患者失访。

关键词： BCR-ABL融合基因 JAK2V617F 突变检测骨髓检查增殖性双阳性真性红细胞增多症慢性髓性白血病

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抗磷脂综合征血栓与出血的机制与治疗

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中华血液学杂志 2017年第11期38卷 994-996页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

抗磷脂综合征（APS）是一种由抗磷脂结合蛋白自身抗体引起的自身免疫性疾病，临床特点为反复静脉或动脉血栓、习惯性流产或死胎，但少数患者以出血表现为主，或血栓与出血同时发生。这种情况给APS的诊治带来了极大的困难，而临床医生尚... 详细信息

抗磷脂综合征（APS）是一种由抗磷脂结合蛋白自身抗体引起的自身免疫性疾病，临床特点为反复静脉或动脉血栓、习惯性流产或死胎，但少数患者以出血表现为主，或血栓与出血同时发生。这种情况给APS的诊治带来了极大的困难，而临床医生尚缺乏足够的了解与重视。近年来对APS血栓与出血研究使我们对相关的发病机制有了新的认识，并促进了诊断与治疗水平的提高。

关键词：抗磷脂综合征动脉血栓出血治疗自身免疫性疾病磷脂结合蛋白习惯性流产自身抗体

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异基因造血干细胞移植治疗原发性血小板增多症转化的急性髓系白血病三例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2017年第10期38卷 883-886页

作者：宗香萍汤林岑建农陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨原发性血小板增多症（ET）转化急性髓系白血病（AML）的病情变化特点及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的治疗价值。方法回顾性分析3例ET转AML患者的临床特征、实验室检查结果及诊治经过，复习相关文献。结果例1，男，44岁... 详细信息

目的探讨原发性血小板增多症（ET）转化急性髓系白血病（AML）的病情变化特点及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的治疗价值。方法回顾性分析3例ET转AML患者的临床特征、实验室检查结果及诊治经过，复习相关文献。结果例1，男，44岁，初诊ET时PLT500×10^9／L，3年后疾病转变为骨髓增生异常综合征时WTl基因由初诊时77拷贝／10000ABL拷贝升至13171拷贝／10000ABL拷贝，染色体核型发生异常改变，在地西他滨治疗过程中快速进展为AML。例2，男，58岁，诊断ET时PLT2100x10VL，9年后疾病进展为AML，WT1基因由初诊时130拷贝／10000ABL拷贝升至3222拷贝／10000ABL拷贝，在化疗期间短期内复发。例3，男，60岁，初诊ET时PLT900×10^9／L，5年后疾病转化为AML，WT1基因由初诊时56拷贝／10000ABL拷贝升至3696拷贝／10000ABL拷贝，化疗期间出现中枢神经系统侵犯。例1移植前未缓解，例2缓解后短期内复发，例3出现髓外侵犯。3例患者均顺利完成allo—HSCT，移植后骨髓缓解，染色体核型正常，例3中枢神经系统病灶消失，JAK2基因突变均转阴，WT1基因表达均〈200拷贝／10000ABL拷贝，未发生严重并发症。结论ET转化的AML病情凶险，allo-HSCT是目前唯一可能治愈此疾病的方法。

关键词：血小板增多原发性白血病髓样急性造血干细胞移植

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全身弥散加权成像（WB—DWI）在初诊多发性骨髓瘤患者中的诊断和监测作用

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中华血液学杂志 2017年第2期38卷 129-133页

作者：王攀峰李永超徐杨王希明郭亮傅琤琤苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的探讨磁共振全身弥散加权成像（wB—DWI）在初诊多发性骨髓瘤（MM）患者诊断和监测中的应用价值。方法收集2012年9月至2016年1月收治的107例初诊MM患者的临床资料，分析其中治疗前行***检查的60例患者的结果，探讨WB—DWI在MM诊断和... 详细信息

目的探讨磁共振全身弥散加权成像（wB—DWI）在初诊多发性骨髓瘤（MM）患者诊断和监测中的应用价值。方法收集2012年9月至2016年1月收治的107例初诊MM患者的临床资料，分析其中治疗前行***检查的60例患者的结果，探讨WB—DWI在MM诊断和监测中的作用。结果60例患者中有57例均发现程度不等的骨质破坏病灶，***阳性检出率为95．0％（57／60）。MM相关的骨破坏多累及中轴骨，以肋骨、脊柱及骨盆骨多见，肋骨为最易受累部位，检出率为96．5％（55／57）。有13例患者初诊时CT检查未发现骨质破坏，但行WB—DWI检查发现相同部位有弥散受限病灶影。8例患者治疗前后均行WB—DWI检查，结果显示8例患者治疗前最大病灶的中位表观弥散系数（ADC）值为0．984x10^-3mm。／s；治疗后为1．142×10^-3mm。／s，治疗后最大病灶的中位ADC值较治疗前高，且均高于正常值[（0,516±0．180）×10^-3mm2／s]；诱导治疗后***检查结果与临床疗效相符。结论***在诊断和监测MM中起重要作用，其诊断敏感性优于CT；诱导治疗后的WB—DWI检查结果与患者的临床疗效有一定的相关性，可用于疾病监测。

关键词：弥散磁共振成像多发性骨髓瘤诊断监测

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造血干细胞移植后ADAMT13活性缺失血栓性微血管病一例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2017年第12期38卷 1072-1074页

作者：李渭阳李晓莉何雪峰马骁韩悦吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血栓性微血管病（TMA）是以微血管性溶血、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能损害为表现的临床综合征，常引起肾功能损害及中枢神经系统异常，主要包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血性尿毒综合征（HUS）等。

关键词：血栓性微血管病造血干细胞血栓性血小板减少性紫癜文献复习溶血性尿毒综合征移植后中枢神经系统异常多器官功能损害

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伴有1q21异常的多原发恶性肿瘤二例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2017年第3期38卷 247-248页

作者：章茜茜唐晓文王爱井薛胜利田孝鹏王婷敬尹佳吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

多原发恶性肿瘤（multiple primary malignant neoplasmas，MPMN）是指患者同时或先后发生两种或两种以上的原发恶性肿瘤。多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性克隆增殖性疾病，好发于50～70岁的中老年人，发病率为3／10万。骨髓增生异... 详细信息

多原发恶性肿瘤（multiple primary malignant neoplasmas，MPMN）是指患者同时或先后发生两种或两种以上的原发恶性肿瘤。多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性克隆增殖性疾病，好发于50～70岁的中老年人，发病率为3／10万。骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性髓系疾病，以无效造血、全血细胞减少及向急性髓系白血病（AML）转化倾向为特征，发病率为（1～2）／10万。近期我院收治2例诊断MM伴MDS患者，现报告如下。

关键词：多原发恶性肿瘤文献复习恶性克隆增殖性疾病骨髓增生异常综合征急性髓系白血病多发性骨髓瘤全血细胞减少中老年人

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可溶性Corin在心血管疾病中的应用

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医学综述 2018年第10期24卷 1971-1976页

作者：魏丹陈文谷梦董宁征苏州大学唐仲英血液学研究中心江苏苏州215123 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所江苏苏州215006 卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

Corin是在心脏中发现的一种跨膜丝氨酸蛋白酶,其可将利钠肽前体转化为有活性的利钠肽,从而降低血容量和血压,调节水钠平衡,改善心功能。Corin可从细胞膜表面脱落,进入细胞培养上清或血液循环。故细胞培养上清、血浆或血清中均可检测到... 详细信息

Corin是在心脏中发现的一种跨膜丝氨酸蛋白酶,其可将利钠肽前体转化为有活性的利钠肽,从而降低血容量和血压,调节水钠平衡,改善心功能。Corin可从细胞膜表面脱落,进入细胞培养上清或血液循环。故细胞培养上清、血浆或血清中均可检测到可溶性Corin,且血浆或血清中的可溶性Corin水平与心血管疾病(高血压、心力衰竭、冠心病等)显著相关。虽然可溶性Corin可作为一种新的生物标志物,对心血管疾病的诊疗及预后判断有重要意义,为其提供理论依据,但可溶性Corin与心血管疾病的相关性仍需要更大样本量的研究。

关键词：心力衰竭高血压冠心病可溶性Corin

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采用全自动标准化方法检测正常人血浆VWF水平及其影响因素分析

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中华血液学杂志 2017年第2期38卷 146-152页

作者：张平余自强张晓辉张威白霞曹丽娟苏健沙萍萍王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 北京大学人民医院北京大学血液病研究所

目的采用全自动标准化方法检测正常人血管性血友病因子（vwF）各指标并分析其影响因素。方法采用全自动、标准化检测仪及配套试剂测定70名正常人vwF抗原（vwF：Ag）、vwF瑞斯托霉素辅因子活性（vwF：Rco）、vwF胶原结合试验（vwF：CB）... 详细信息

目的采用全自动标准化方法检测正常人血管性血友病因子（vwF）各指标并分析其影响因素。方法采用全自动、标准化检测仪及配套试剂测定70名正常人vwF抗原（vwF：Ag）、vwF瑞斯托霉素辅因子活性（vwF：Rco）、vwF胶原结合试验（vwF：CB）、凝血因子FⅧ活性（FⅧ：C），比较年龄、ABO血型、性别及地域因素对正常人vwF各指标的影响。对英国国家生物标准与检定所（NIBSC）确认的8个标准血浆样本（2名正常人、6例2型VWD）进行vwF各项指标检测。结果①70名正常人血浆vwF：Ag为（95．4±544．9）％，VWF：Rco为（105．9±35．4）％，vwF：CB为（89．8±28．4）％；vwF：RcoNWF：Ag比值为1．18±0．25，VwF：CB／VWF：Ag比值为1．034-0．29。②年龄≥30岁组与〈30岁组比较，血浆vwF各指标差异均无统计学意义（P〉0．05）。③O型血组VWF：Rco、VWF：CB低于非O型血组（t=-2．074，P=0．042；t=-3．949，P=0．001），VWF：Ag、VWF：RcoNWF：Ag、VWF：CB／VWF：Ag比值差异无统计学意义（P〉0．05）。④男、女性组vwF各指标差异无统计学意义（P〉0．05）。⑤北方（淮河以北地区）组VWF：Ag、VWF：CB高于南方（苏州地区）组（t=-4．525，P=-0．001；t=-3．214，P=0．002），VWF：Rco／VWF：Ag、VWF：CB／VWF：Ag比值低于南方组（t=-6．373，P=0．001；t=2．902，P=0．005），VWF：Rco差异无统计学意义（t=1．598，P〉0．115）。⑥8个标准血浆样本各项vwF指标检测结果符合已知诊断。结论通过使用全自动标准化检测设备首次获得较完整的正常人血浆vwF水平检测数据；ABO血型和地域因素对VWF水平有显著影响，而年龄和性别的影响不显著。

关键词： von Willebrand因子血管性血友病 ABO血型系统性别因素参考值

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