检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2016年第6期24卷 1759-1763页

作者：龚芳陈亨赵林艳王彤张日吴德沛卫生部血栓与止血重点实验室江苏省血液研究所苏州大学附属第一人民医院血液科江苏苏州215006

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)患者的临床疗效和安全性。方法:通过对10例T-LBL患者接受allo-HSCT后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况的观察,分析allo-HSCT治疗T-LBL的... 详细信息

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)患者的临床疗效和安全性。方法:通过对10例T-LBL患者接受allo-HSCT后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况的观察,分析allo-HSCT治疗T-LBL的临床疗效。结果:10例T-LBL患者,男性6例,女性4例,中位年龄25(18-41)岁,临床分期为Ⅲ期1例,Ⅳ期患者9例,合并骨髓侵犯者7例。10例移植患者中,非亲缘全相合移植3例,同胞相合移植3例,同胞单倍体相合移植2例,亲缘单倍体相合移植2例。10例患者移植后造血功能均顺利重建,粒系植入中位时间11(10-19)d,巨核系植入中位时间12(7-19)d。10例患者有5例发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),1例患者发生慢性移植物抗宿主病(c GVHD)。中位随访时间26(11-51)月,3例患者死亡,其中1例患者因移植后复发死亡,2例患者各因aGVHD和移植后感染死亡。T-LBL患者行allo-HSCT后,复发率10%,移植相关死亡率20%,总体生存率(OS)70%,无病生存率(DFS)70%,预期2年OS率66.7%。结论:T-LBL复发率较高,预后较差,allo-HSCT可以改善T-LBL患者的生存,是治疗T-LBL患者的有效手段。

关键词：淋巴瘤 T-淋巴母细胞性淋巴瘤异基因造血干细胞移植

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异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病16例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 666-670页

作者：韩伟韩悦陈佳马骁陈峰吴小津戚嘉乾仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的分析异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）相关血栓性微血管病（TA-TMA）患者临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2013年1月至2015年6月于苏州大学附属第一医院接受allo—HSCT后发生TA—TMA的16例患者临床资料。结果纳入研究的852... 详细信息

目的分析异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）相关血栓性微血管病（TA-TMA）患者临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2013年1月至2015年6月于苏州大学附属第一医院接受allo—HSCT后发生TA—TMA的16例患者临床资料。结果纳入研究的852例allo-HSCT患者，16例（1．9％）发生TA—TMA，中位随访时间14个月，1年累计发生率为（2．3±0．6）％。16例患者中，男7例，女9例，中位年龄4l（12-54）岁，中位发病时间为移植后72（21-525）d，PLT中位数为20（11-36）×10^9／L，HGB中位数为74（56-99）g／L，LDH中位水平为762（309-1049）U／L，外周血破碎红细胞比例中位数为3％（2％-13％），所有患者ADAMTS13活性均〉60％。10例出现精神症状，7例肌酐水平升高。TA—TMA确诊后的主要治疗措施为钙调磷酸酶体抑制剂的减停、激素及血浆置换疗法，8例经治疗后病情得以控制，治疗有效；8例患者治疗无效死亡。治疗无效组8例患者中5例合并急性肠道移植物抗宿主病（GVHD），治疗有效组患者无一例合并肠道GVHD；8例治疗无效患者中5例外周血破碎红细胞比例〉5％，而治疗有效组破碎红比例最高为4％；治疗无效患者LDH及肌酐中位水平均高于治疗有效组，分别为826（674-1310）U／L对636（309-941）U／L及127（70-215）μmol／L对56（22-101）μmol／L。结论TA—TMA是allo—HSCT后的一类严重并发症，可导致全身多器官功能损伤，即使采取治疗早期病死率仍较高，疗效与病情轻重及有无并发症有关。

关键词：造血干细胞移植血栓性微血管病预后

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地西他滨联合造血干细胞微移植治疗难治性急性髓系白血病二例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2016年第6期25卷 363-365页

作者：张旭辉苗喵徐婷王虹徐明珠苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨难治性急性髓系白血病（AML）临床安全有效的治疗方案。方法回顾性分析2例难治性AML病例的诊治经过，分析其疾病特点及治疗反应，并进行相关文献复习。结果2例难治性AML患者应用地西他滨联合造血干细胞微移植方案均达到完全缓... 详细信息

目的探讨难治性急性髓系白血病（AML）临床安全有效的治疗方案。方法回顾性分析2例难治性AML病例的诊治经过，分析其疾病特点及治疗反应，并进行相关文献复习。结果2例难治性AML患者应用地西他滨联合造血干细胞微移植方案均达到完全缓解，持续处于微嵌合状态。结论地西他滨联合造血干细胞微移植是治疗难治性AML的有效方案，值得临床进一步推广，其作用机制有待进一步探索。

关键词：白血病髓样急性难治地西他滨造血干细胞微移植

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白头翁皂苷A对K562细胞红系诱导分化作用的研究

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中国实验血液学杂志 2016年第4期24卷 975-979页

作者：王彤张日祁小飞白莎莎龚芳陈子兴岑建农朱明清戴兰苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:探讨白头翁皂苷A对K562细胞向红系诱导分化的作用。方法:应用不同浓度的白头翁皂苷A作用于K562细胞后,采用联苯胺染色阳性细胞计数、细胞内血红蛋白测定及流式细胞术检测细胞膜表面CD71及GPA分化抗原表达等方法评价白头翁皂苷A对K... 详细信息

目的:探讨白头翁皂苷A对K562细胞向红系诱导分化的作用。方法:应用不同浓度的白头翁皂苷A作用于K562细胞后,采用联苯胺染色阳性细胞计数、细胞内血红蛋白测定及流式细胞术检测细胞膜表面CD71及GPA分化抗原表达等方法评价白头翁皂苷A对K562细胞的诱导分化作用。结果:不同浓度的白头翁皂苷A均可提高K562细胞内血红蛋白的含量;上调K562细胞膜表面CD71及GPA分化抗原的表达。其中以4μg/ml的白头翁皂苷A的作用最为显著。结论:白头翁皂苷A可诱导K562细胞向红系分化。

关键词：白头翁皂苷A 急性髓系白血病 K562细胞

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单倍型造血干细胞移植治疗26例复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤疗效和安全性研究

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 656-660页

作者：徐婷陈佳金正明苗瞄傅琤琤仇惠英唐晓文韩悦孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探讨单倍型造血干细胞移植（Haplo—HSCT）治疗复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的疗效和安全性。方法回颐性分析2004年1月至2015年3月采用亲缘Haplo—HSCT治疗的26例复发难治侵袭性NHL患者临床资料。结果26例患者中弥漫大... 详细信息

目的探讨单倍型造血干细胞移植（Haplo—HSCT）治疗复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的疗效和安全性。方法回颐性分析2004年1月至2015年3月采用亲缘Haplo—HSCT治疗的26例复发难治侵袭性NHL患者临床资料。结果26例患者中弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）4例，滤泡性淋巴瘤1例，B淋巴母细胞淋巴瘤／白血病5例，T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病9例，间变性大细胞淋巴瘤（ALK阴性）1例，外周T细胞淋巴瘤（非特指型）5例，NK／T细胞淋巴瘤1例。Ann Arbor分期：Ⅲ期6例，Ⅳ期20例。26例患者移植前状态：第1次完全缓解（CR1）7例，第2次完全缓解（CR2）4例，部分缓解（PR）7例，疾病稳定（SD）1例，疾病进展（PD）7例。其中复发难治性病例19例。移植后26例患者均获粒系造血重建，粒细胞中位植入时间为12（11-17）d。25例患者获巨核系造血重建，血小板中位植入时间为14（11-31）d。所有患者在＋30d经植入鉴定证实为完全供者嵌合体。中位随访时间14（4-136）个月，26例患者中20例（76．92％）存活，15例（57．69％）无病存活，7例（26．92％）复发（其中2例死亡，5例存活）。预处理相关不良反应经对症处理后症状均消失。Haplo—HSCT后2年累积复发卒为42．20％；2年总生存（OS）率为71．60％；2年无病生存（DFS）率为48．90％。移植前CR患者移植后2年OS与DFS率均明显高于移植前未达CR的患者（OS：100．0％对52.4％，P=0．023；DFS：88．9％对27．0％，P=0．013）。结论对于不适合行自体造血干细胞移植且无完全相合供者的复发难治侵袭性NHL患者，尝试进行Haplo—HSCT有效、安全。

关键词：淋巴瘤非霍奇金造血干细胞移植复发难治单倍型

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造血干细胞移植预处理对血浆ADAMTS-13活性与vWF抗原水平的影响及其临床意义

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中国实验血液学杂志 2016年第2期24卷 568-572页

作者：王杰韩悦胡璐萍吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:通过检测造血干细胞移植(HSCT)患者预处理前后ADAMTS-13活性及v WF抗原含量,探讨预处理过程对ADAMTS-13及v WF水平的影响及评估其临床意义。方法:取113例于苏州大学附属第一医院行造血干细胞移植患者预处理前后外周血,20例健康志... 详细信息

目的:通过检测造血干细胞移植(HSCT)患者预处理前后ADAMTS-13活性及v WF抗原含量,探讨预处理过程对ADAMTS-13及v WF水平的影响及评估其临床意义。方法:取113例于苏州大学附属第一医院行造血干细胞移植患者预处理前后外周血,20例健康志愿者外周血(作为对照),采用FRETS-v WF73荧光试验检测血浆ADAM TS-13活性,ELISA法检测v WF抗原量。多数患者采取改良BUCY,部分急性淋巴细胞白血病患者予TBI+CY方案预处理,淋巴瘤患者多用BEAM等方案预处理。结果:①移植后发生血栓并发症8例,49例患者出现急性移植物抗宿主病(a GVHD)。②113例造血干细胞移植患者预处理前后ADAMTS-13活性均较正常对照组低,而v WF抗原含量均高于正常对照组(P<0.05)。预处理后ADAM TS-13活性减低的患者占59.3%(69/113),其中活性减低范围在60%以上的患者占8.0%(9/113);相应的VWF抗原含量也出现增高(P<0.01)。③8例血栓并发症患者ADAMTS-13活性预处理后均降低,与非血栓组有明显差异(P<0.01)。活性减低超过预处理前60%的占37.5%(3/8),同时v WF抗原量增加(P<0.01)。④49例a GVHD患者ADAM TS-13活性均值在预处理后降低,但是与非a GVHD患者相比没有明显差异;其中25例患者在a GVHD发生当时ADAMTS-13活性较预处理前发生了明显减低(P<0.001),活性减低超过预处理前60%的占6.0%(2/35)。Logistic回归分析表明:移植预处理后ADAM TS-13活性下降超过预处理前60%,是后期发生血栓的风险因素(P<0.01);而预处理后ADAM TS-13活性下降不是a GVHD发生的危险因素。结论:造血干细胞移植预处理后ADAMTS-13活性较预处理前下降,v WF抗原含量升高;血栓病人尤为明显。ADAMTS-13活性降幅超过60%是后期发生血栓并发症的危险因素,而预处理后ADAM TS-13活性减低与a GVHD的发生无关。所以ADAM TS-13活性降低是移植后血栓并发症的重要预测指标。

关键词：造血干细胞移植血管性血友病因子裂解酶血管性血友病因子血栓急性移植物抗宿主病

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骨髓增生异常综合征中CD34(+)细胞自噬活性及临床意义

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中国实验血液学杂志 2016年第3期24卷 779-783页

作者：江凤王元元岑建农陈子兴梁建英刘丹丹潘金兰朱明清陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:研究骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓中CD34(+)细胞自噬活性,并探讨其临床意义。方法:收集2012年10月至2014年3月我院收治的20例MDS、20例非恶性病贫血和5例急性髓系白血病(AML)患者骨髓液单个核细胞(BMMNC),采用流式细胞术检测... 详细信息

目的:研究骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓中CD34(+)细胞自噬活性,并探讨其临床意义。方法:收集2012年10月至2014年3月我院收治的20例MDS、20例非恶性病贫血和5例急性髓系白血病(AML)患者骨髓液单个核细胞(BMMNC),采用流式细胞术检测这些标本中CD34(+)细胞自噬活性。结果:低危组MDS及非恶性病贫血组CD34(+)细胞自噬活性高于高危组MDS及AML组(P<0.05),且MDS患者中CD34(+)细胞自噬活性与WHO分型预后积分系统(WPSS)呈负相关(r=-0.887)。结论:MDS患者CD34(+)细胞自噬活性较AM L患者明显增高,同时M DS患者骨髓CD34(+)细胞自噬活性与M DS患者WPSS评分呈负相关,提示自噬活性的降低有可能促进MDS疾病的演进,同时与MDS的预后相关。

关键词：骨髓增生异常综合征 CD34(+)细胞自噬活性

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降钙素原监测与血液病合并感染患者的临床相关性分析

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中国感染与化疗杂志 2016年第4期16卷 419-423页

作者：郑佳佳孙爱宁张彤彤陈苏宁常伟荣张险峰吴德沛苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨降钙素原(PCT)定量检测及监测其动态变化在血液病化疗及移植相关感染患者中的临床应用价值。方法收集并回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科497例血清PCT阳性(>0.5μg/L)的血液病患者的临床资料,比较PCT水平在感染性休克... 详细信息

目的探讨降钙素原(PCT)定量检测及监测其动态变化在血液病化疗及移植相关感染患者中的临床应用价值。方法收集并回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科497例血清PCT阳性(>0.5μg/L)的血液病患者的临床资料,比较PCT水平在感染性休克、血流感染及不同菌种之间的差异。应用受试者工作特征曲线(ROC曲线)进行评价,明确PCT在血流感染中的诊断价值。检测患者第一次发热时、使用抗菌药物治疗后第3、7、14、21、28天血清PCT水平,比较感染控制组和感染迁延组及感染恶化组间PCT的变化规律以及PCT变化在预测感染控制中的作用。结果 497例PCT阳性患者中421例(84.7%,421/497)为实验室或临床确诊感染,其中发热24 h内PCT即阳性的有296例(70.3%,296/421);发生感染性休克(14.0%,59/421)和未发生感染性休克(86.0%,362/421)患者PCT中位值分别为6.29μg/L和1.16μg/L,两者PCT值差异有统计学意义(P<0.01);421例感染患者中有408例同时行血培养检查,其中血培养阳性167例(40.9%,167/408),血培养阴性240例(58.8%,240/408),1例曲霉污染,两组PCT中位值分别为2.47μg/L、1.15μg/L,差异有统计学意义(P<0.01)。167例血培养阳性患者中,革兰阴性菌感染(64.7%,108/167)和革兰阳性菌感染(22.2%,37/167)患者PCT中位值分别为4.32μg/L和1.39μg/L,差异具有统计学意义(P<0.01)。PCT诊断血流感染的曲线下面积(AUC)是0.670,PCT取2.05μg/L为截点时诊断性能最高,其灵敏度、特异度分别为54.3%,70.0%。289例动态监测抗感染治疗后的PCT水平患者中感染控制组192例,感染迁延组71例,感染恶化组26例,3组在抗感染治疗后前3 d的PCT水平无差异,但3 d后PCT水平差异显著。结论 PCT可作为感染尤其血培养阴性感染发热患者较优的快速辅助实验室诊断指标之一,其动态变化对判断感染控制情况及抗菌药物使用均具有重要的指导意义。

关键词：降钙素原血液病血培养感染

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Tim-3在急性白血病患者原代细胞中的表达及其与临床特征的相关性

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中华血液学杂志 2016年第6期37卷 517-519页

作者：徐良静徐金格李晓莉刘彬姚遥刘红王蓉娴朱明清沈文红陈苏宁吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心钱宝华

T细胞免疫球蛋白黏蛋白结构域分子3（Tim-3）是近年来备受关注的一个重要的负性共刺激分子，是Tim基因家族成员之一，基因定位于人类染色体5q33．2，编码I型膜蛋白。以往认为Tim-3仅表达于T细胞，调控Th1细胞功能。近年的研究显示，Tim-... 详细信息

T细胞免疫球蛋白黏蛋白结构域分子3（Tim-3）是近年来备受关注的一个重要的负性共刺激分子，是Tim基因家族成员之一，基因定位于人类染色体5q33．2，编码I型膜蛋白。以往认为Tim-3仅表达于T细胞，调控Th1细胞功能。近年的研究显示，Tim-3也表达于肿瘤细胞，可能成为肿瘤的标志物。Kikushige等报道大多数急性髓系白血病（AML）患者的白血病干细胞表面高表达Tim．3，在白血病小鼠移植模型中，鼠抗人Tim．3单抗可发挥细胞毒作用清除AML干细胞。

关键词：急性白血病患者 Tim-3 临床特征原代细胞负性共刺激分子相关性细胞免疫球蛋白急性髓系白血病

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15例遗传性血小板膜糖蛋白缺陷疾病临床和基因突变分析

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血栓与止血学 2017年第3期23卷 361-365页

作者：李佳明王兆钺曹丽娟张剑上海交通大学医学院附属瑞金医院北院上海201801 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨遗传性血小板膜糖蛋白(GP)缺陷疾病临床特征和发病机制。方法采用血小板聚集试验观察血小板对各种诱聚剂的反应,流式细胞术检测血小板膜GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ、αⅡb/β3复合物的含量;应用PCR扩增与DNA直接测序技术进行GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ、α... 详细信息

目的探讨遗传性血小板膜糖蛋白(GP)缺陷疾病临床特征和发病机制。方法采用血小板聚集试验观察血小板对各种诱聚剂的反应,流式细胞术检测血小板膜GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ、αⅡb/β3复合物的含量;应用PCR扩增与DNA直接测序技术进行GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ、αⅡb/β3复合物基因突变分析,同时进行100名健康对照人群相关基因检测并结合千人基因组资料以排除基因多态性。结果 4例大血小板综合征(BSS)患者血小板数减少,血小板体积巨大,对瑞斯托霉素(RIS)诱导的聚集显著降低,对二磷酸腺苷(ADP)诱聚剂反应正常,血小板膜糖蛋白GPⅠbα表达量严重降低;11例血小板无力症(GT)患者,血小板计数均正常,对ADP诱聚剂反应低下,而对RIS反应基本正常。流式细胞仪检测结果显示,Ⅲ型GT 1例,Ⅱ型GT 5例,Ⅰ型GT 5例。基因测序共发现16种突变,其中GPⅠbα基因突变c.G987 A、c.1480ins A,αⅡb基因突变c.C2870 T、c.C2330 A、c.T2597 G为新的突变。结论在BSS和GT中,血小板膜糖蛋白异常与致病基因缺陷有关,出血症状严重程度可能受多种因素的影响。

关键词：巨大血小板综合征血小板无力症血小板膜糖蛋白复合物基因

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