检索结果-内蒙古大学图书馆

异基因造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病：移植前肺功能对肺部受累的预测作用

中国血液流变学杂志 2017年第3期27卷 241-246页

作者：范祎李飞王秀丽宋铁梅张翔朱晔涵杨陵懿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心、江苏省干细胞与生物医用材料重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院呼吸科江苏苏州215006

目的在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后出现慢性移植物抗宿主病（cGVHD）的患者中,分析肺部受累的危险因素,判断患者移植前肺功能对cGVHD肺部受累有无预测作用.方法回顾性分析2013年01月—2013年10月于苏州大学附属第一医院行all... 详细信息

目的在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后出现慢性移植物抗宿主病（cGVHD）的患者中,分析肺部受累的危险因素,判断患者移植前肺功能对cGVHD肺部受累有无预测作用.方法回顾性分析2013年01月—2013年10月于苏州大学附属第一医院行allo-HSCT后出现cGVHD的患者,可评价病例共86例,其中cGVHD累及肺部者9例（观察组）,未累及肺部者77例（对照组）.通过比较两组的年龄、性别、诊断、吸烟史、既往患肺部疾病、移植前肺功能、供体来源及是否行全身放疗（TBI）,来分析cGVHD累及肺部的危险因素,从而判断移植前肺功能对cGVHD肺部受累有无预测作用.结果两组患者年龄、性别、诊断基本匹配,移植前每分钟最大通气量（MVV）与allo-HSCT患者cGVHD累及肺部相关（RR=3.869[95％CI 1.143～13.096],P=0.033）.此外,尽管50％肺活量时的瞬间呼气流速（MEF50）、25％肺活量时的瞬间呼气流速（MEF25）、最大呼气中段流速（MMEF）占预计值的百分比均与cGVHD累及肺部无关（P〉0.05）,但三者结合所提示的小气道功能异常（三者中至少两者低于截值）与肺cGVHD相关（RR=4.722[95％CI 1.411～15.801],P=0.015）.吸烟史、既往患肺部疾病、供体来源及其他常规肺功能检查指标在观察组及对照组间差异无统计学意义.对观察组和对照组患者进行随访（中位随访时间38个月）分析发现,存在肺部cGVHD、小气道功能异常或MVV功能异常者3年总生存率（OS）较低,3年非复发死亡率（NRM）较高,但差异无统计学意义.结论移植前肺功能中的小气道功能及MVV异常是allo-HSCT患者cGVHD累及肺部的危险因素,移植前检测肺功能可有助于预测肺部cGVHD的发生.

关键词：异基因造血干细胞移植肺功能慢性移植物抗宿主病

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一株针对去整合素域并抑制酶活性的ADAMTS13单克隆抗体的研究

一株针对去整合素域并抑制酶活性的ADAMTS13单克隆抗体的研究

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中华医学会第十六次全国血栓与止血学术会议

作者：马珍妮沈飞凌婧苏健殷杰阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学附属儿童医院

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伴stat5b—RAR仅阳性的急性早幼粒细胞白血病一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第1期37卷 68-69页

作者：刘利蓉陈苏宁谭俊峰施鹏飞陈况高大泉黄细莲谢亚萍徐颖杨帆钱申贤杭州市第一人民医院血液科 310006 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

95％以上的急性早幼粒细胞白血病（APL）患者可检出PML—RARa融合基因，少数患者为其他异常基因。目前已发现7种PML-RARct融合基因变异型，RARer的伴侣基因包括PLZF、NPM1、NUMA1、stat5b、PRKAR1A、FIPlLl及BCOR。其中stat5b—RARc少... 详细信息

95％以上的急性早幼粒细胞白血病（APL）患者可检出PML—RARa融合基因，少数患者为其他异常基因。目前已发现7种PML-RARct融合基因变异型，RARer的伴侣基因包括PLZF、NPM1、NUMA1、stat5b、PRKAR1A、FIPlLl及BCOR。其中stat5b—RARc少见，目前国内外仅报道8例。我们收治1例stat5b-RARa阳性的APL患者，报告如下并进行文献复习。

关键词：急性早幼粒细胞白血病 RARa融合基因 stat5b 文献复习阳性异常基因 PLZF 伴侣基因

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我如何治疗造血干细胞移植后重度肝窦隙阻塞综合征

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 640-642页

作者：吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

肝窦隙阻塞综合征（SOS）也称肝静脉闭塞症（VOD），是造血干细胞移植（HSCT）重要并发症之一。较早期的一项涉及135篇文献、纳入24920例HSCT患者的研究显示，SOS的中位发生率为13．7％（0-62.3％）。一般认为，SOS的发生率与移植中心... 详细信息

肝窦隙阻塞综合征（SOS）也称肝静脉闭塞症（VOD），是造血干细胞移植（HSCT）重要并发症之一。较早期的一项涉及135篇文献、纳入24920例HSCT患者的研究显示，SOS的中位发生率为13．7％（0-62.3％）。一般认为，SOS的发生率与移植中心的相关经验、移植类型、预处理强度、SOS危险因素、诊断标准等有关。

关键词：造血干细胞移植阻塞综合征移植后肝窦治疗肝静脉闭塞症 SOS HSCT

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地西他滨联合HAAG方案治疗进展期急性髓系白血病疗效分析

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第三军医大学学报 2016年第12期38卷 1379-1384页

作者：崔巍金正明曹晶朱霞明孙爱宁仇惠英苗瞄郭丹丹吴德沛唐晓文苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨采用地西他滨（decitabine/dacogen,DAC）联合HAAG[三尖杉酯碱（HHT）、阿糖胞苷（Ara-C）、柔比星（Acla）与重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）]治疗进展期急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）患者,观察其有效率及... 详细信息

目的探讨采用地西他滨（decitabine/dacogen,DAC）联合HAAG[三尖杉酯碱（HHT）、阿糖胞苷（Ara-C）、柔比星（Acla）与重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）]治疗进展期急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）患者,观察其有效率及治疗相关毒性。方法分析我中心2012年12月至2015年8月收治的36例进展期AML患者,其中18例患者为标准难治复发患者,另外18例为一疗程标准诱导未缓解患者。36例患者均给予DAC联合HAAG方案再诱导化疗,观察其一疗程缓解率、化疗毒性及长期生存情况。结果 36例患者一疗程完全缓解（complete remission,CR）率为58.3%（21/36）,部分缓解（partial remission,PR）率为22.2%（8/36）,总体有效率（overall response rate,ORR）为80.6%（29/36）。18例难治复发患者CR率为61.0%（11/18）,PR率为22.2%（4/18）,ORR为83.3%（15/18）;18例一疗程标准诱导未缓解患者CR率为55.6%（10/18）,PR率为22.2%（4/18）,ORR为77.8%（14/18）。化疗相关血液学毒性均为4级,感染发生率为72.2%,大多数患者不良反应轻微可控。所有患者中位随访时间为7.5（0.5~33.3）个月,全部患者1年总生存（overall survival,OS）率为43.3%,难治复发患者1年OS率为24.2%,一疗程未缓解患者1年OS率为61.6%（P=0.01）。结论对于进展期AML患者,DAC＋HAAG方案一疗程再诱导治疗反应率高,不良反应少。

关键词：预激方案地西他滨 HAAG 急性髓系白血病

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伴MyD88 L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征分析

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中华血液学杂志 2016年第12期37卷 1054-1059页

作者：任远周必琪徐杨傅琤琤沈宏杰丁子轩吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所 215006

目的研究伴髓样分化因子88 （MyD88） L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征.方法采用突变扩增系统PCR-毛细管电泳（ARMS PCR-CE）法检测81例淋巴浆细胞疾病患者中MyD88 L265P突变的分布,结合患者的临床特征进行分析.结果 81例患者... 详细信息

目的研究伴髓样分化因子88 （MyD88） L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征.方法采用突变扩增系统PCR-毛细管电泳（ARMS PCR-CE）法检测81例淋巴浆细胞疾病患者中MyD88 L265P突变的分布,结合患者的临床特征进行分析.结果 81例患者中MyD88 L265P突变阳性者25例（30.9％）,其中以华氏巨球蛋白血症（WM）多见（77.8％,14/18）,后依次为淋巴浆细胞淋巴瘤（66.7％,2/3）、急性淋巴细胞白血病（50.0％,1/2）、多发性骨髓瘤（30.0％,3/10）、意义未明的单克隆丙种球蛋白病（25.0％,1/4）、慢性淋巴细胞白血病（13.0％,3/23）、淋巴瘤（4.8％,1/21）.25例突变患者中20例（80.0％）为IgM型.与未突变组患者比较,突变组患者年龄较大（67对55岁,P＜0.001）、WBC较低（5.23×10^9/L对10.80×10^9/L,P=0.001）、HGB较低（85对119 g/L,P＜0.001）.结论 MyD88 L265P突变多见于IgM型淋巴浆细胞疾病,以WM多见,与未突变者比较,伴此突变者年龄较大,WBC、HGB较低.其预后意义尚需进一步研究予以明确.

关键词：髓样分化因子88 DNA突变分析淋巴组织增殖性疾病临床特征

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血小板无力症治疗的现状和展望

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中华血液学杂志 2016年第5期37卷 430-431页

作者：王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血小板无力症是一种较少见的遗传性出血性疾病，发病率约为1／50万。本病由Glanzmann首先报告，故称为Glanzmann’Sthrombasthenia（GT）。

关键词：血小板无力症遗传性出血性疾病治疗发病率

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血栓与止血领域精准医学发展现状与趋势

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中华血液学杂志 2016年第7期37卷 627-630页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

随着人类基因组计划的完成以及近十年来基因组测序技术、蛋白质组学技术与大数据科学的迅速发展，人们已发现了某些肿瘤与其他疾病的基因改变并开发出一批靶向药物或治疗方法；同时根据个体基因差异与环境因素的影响，制定出个性化治疗... 详细信息

随着人类基因组计划的完成以及近十年来基因组测序技术、蛋白质组学技术与大数据科学的迅速发展，人们已发现了某些肿瘤与其他疾病的基因改变并开发出一批靶向药物或治疗方法；同时根据个体基因差异与环境因素的影响，制定出个性化治疗方案。这使得某些肿瘤与遗传性疾病成为可治之症。

关键词：医学发展人类基因组计划蛋白质组学技术个性化治疗方案遗传性疾病止血血栓个体基因差异

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伴EBF1-PDGFRB融合基因的Ph样急性B淋巴细胞白血病一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第5期37卷 417-418页

作者：郑佳佳陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童的主要恶性肿瘤之一。随着芯片和新测序技术的应用，在ALL中发现了很多具有预后意义的重现性遗传学异常，如超二倍体、亚二倍体、

关键词：急性B淋巴细胞白血病文献复习融合基因急性淋巴细胞白血病 Ph 遗传学异常恶性肿瘤测序技术

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移植前状态对难治复发急性淋巴细胞白血病异基因造血干细胞移植预后的影响

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第三军医大学学报 2016年第12期38卷 1374-1378页

作者：曹晶唐晓文崔巍朱霞明孙爱宁仇惠英金正明苗瞄陈锋马骁薛胜利吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨难治复发急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）的缓解状态对异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）预后的影响。方法回顾性分析我研究所不同缓解状态下行all... 详细信息

目的探讨难治复发急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）的缓解状态对异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）预后的影响。方法回顾性分析我研究所不同缓解状态下行allo-HSCT的52例难治复发ALL患者,其中19例处于未缓解（non-remission,NR）状态,33例达到第2次及以上完全缓解（complete remission,≥CR2）。所有患者均采用清髓性预处理,其中改良白消安加环磷酰胺37例,全身照射加环磷酰胺14例。结果除1例患者早期死亡外,其余51例均获得造血重建,NR和≥CR2患者100 d内移植相关死亡为10.5%和12.1%（P=1.000）。移植后急性移植物抗宿主病（graft versus host disease,GVHD）发生率为52.6%和57.6%（P=0.730）,其中Ⅰ~Ⅱ度为42.1%和33.3%（P=0.527）,Ⅲ~Ⅳ度为10.5%和24.3%（P=0.399）,慢性GVHD发生率为41.6%和57.9%（P=0.660）。中位随访时间为12（1.8~44.5）个月,26例患者无白血病生存至今。NR与≥CR2患者的预计2年总生存（overall survival,OS）和无白血病生存（leukemia-free survival,LFS）分别为42.6%、45.7%（P=0.740）和46.3%、46.2%（P=0.998）,累积复发率为47.0%、34.3%（P=0.425）。影响预后的单因素和多因素分析显示,移植前疾病缓解状态与生存无关,移植后发生慢性GVHD才是影响OS、LFS的独立预后因素。结论移植前NR患者与≥CR2患者相比,移植预后无统计学差异,提示allo-HSCT挽救性治疗NR状态下难治复发的ALL是可行的。

关键词：异基因造血干细胞移植难治复发急性淋巴细胞白血病缓解状态预后

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