检索结果-内蒙古大学图书馆

中国血液流变学杂志 2016年第3期26卷 303-305页

作者：吴小霞孙爱宁金正明吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特征、诊疗及预后。方法报道1例原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤的诊疗结果，结合文献复习，探讨该疾病的临床表现、诊疗及预后。结果患者，女，27岁，病初表现为反复心悸、呼吸困难，行心脏肿瘤切... 详细信息

目的探讨原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特征、诊疗及预后。方法报道1例原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤的诊疗结果，结合文献复习，探讨该疾病的临床表现、诊疗及预后。结果患者，女，27岁，病初表现为反复心悸、呼吸困难，行心脏肿瘤切除术，术后病理示弥漫大B细胞性淋巴瘤，予R-CHOP方案化疗6次，随访至2016年9月患者病情处于稳定状态。结论原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤较少见，临床表现无明显特异性，诊断主要依靠病理及免疫组化，治疗仍以化疗为主，但总体预后较差。

关键词：淋巴瘤心脏弥漫性原发性

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遗传性血小板疾病基因诊断的研究新进展

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国际输血及血液学杂志 2016年第3期39卷 264-268页

作者：刘磊王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家卫生计生委血栓与止血重点实验室血液病协同创新中心江苏苏州215006

遗传性血小板疾病是一类少见而复杂的出血性疾病，包括血小板膜糖蛋白缺陷、血小板贮存颗粒缺乏、血小板信号转导异常和血小板凝血活性异常。近十余年来，随着分子生物学技术及基因诊断技术的发展，多种遗传性血小板疾病发病的分子机制... 详细信息

遗传性血小板疾病是一类少见而复杂的出血性疾病，包括血小板膜糖蛋白缺陷、血小板贮存颗粒缺乏、血小板信号转导异常和血小板凝血活性异常。近十余年来，随着分子生物学技术及基因诊断技术的发展，多种遗传性血小板疾病发病的分子机制已逐渐阐明，如灰色血小板综合征是由NBEAL2基因突变导致，血小板减少症2是由于ANKRD基因5＇-非翻译区（UTR）突变所导致的，Scott综合征是由TMEM16F基因突变引起，而某些疾病的发生需同时存在2种基因变异。这些研究结果对于提高遗传性疾病的诊断与治疗具有重要的意义，并为血栓疾病的防治提供了新的方向。现就近几年遗传性血小板疾病基因诊断的研究新进展进行综述。

关键词：血小板疾病遗传性疾病,先天性诊断基因

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替加环素治疗107例粒细胞缺乏合并感染血液病患者的临床观察

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中华血液学杂志 2015年第7期36卷 583-586页

作者：胡星星孙爱宁郑佳佳张彤彤仇惠英高苏冯宇峰吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的观察替加环素治疗粒细胞缺乏合并感染血液病患者的疗效和安全性.方法回顾性分析107例使用替加环素治疗粒细胞缺乏并感染血液病患者的临床资料,替加环素初始剂量100mg,维持剂量50 mg,每12h1次,30～60 min静脉滴注完毕,患者体温正常... 详细信息

目的观察替加环素治疗粒细胞缺乏合并感染血液病患者的疗效和安全性.方法回顾性分析107例使用替加环素治疗粒细胞缺乏并感染血液病患者的临床资料,替加环素初始剂量100mg,维持剂量50 mg,每12h1次,30～60 min静脉滴注完毕,患者体温正常5～7 d后开始予抗菌药物降阶梯治疗或停药.结果 107例患者住院期间共分离出病原菌104株,其中多重药耐菌株（MDR）60株,泛耐药菌株（XDR）2株.全部107例患者中,30例单用替加环素,21例初始单用替加环素后联合其他抗菌药物,56例初始即替加环素联合其他抗菌药物,3组患者治疗有效率分别为63.3％、61.9％及62.5％,差异无统计学意义（P=0.994）,替加环素治疗总有效率为62.6％.39例分离出MDR的患者中,22例体温得到控制,8例体温未得到控制,9例死亡,临床有效率为56.4％.替加环素起效的中位时间为3d.不良反应以恶心（11.2％）、呕吐（8.4％）为主,均可以耐受.结论替加环素治疗粒细胞缺乏血液病患者耐药菌感染具有较好的疗效,引发的不良反应少,安全可耐受.

关键词：替加环素粒细胞缺乏感染治疗结果

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两例少见的FLT3-TKD基因突变在核心结合因子相关急性髓系白血病中功能的初步研究

两例少见的FLT3-TKD基因突变在核心结合因子相关急性髓系白血病中...

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江苏省第二十次血液学学术会议

作者：季诗梦孙爱宁陈苏宁文丽君沈宏杰吴德沛苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

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PDD与PAD方案治疗初治多发性骨髓瘤患者的疗效和安全性比较

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中华血液学杂志 2015年第4期36卷 340-343页

作者：马玲傅琤琤刘辉金松顾斌颜霜王攀峰徐云薛胜利李渭阳孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）患者通常对很多细胞毒性药物敏感，但疗效比较短暂。近年来，随着新药的应用，大大提高了MM患者总体反应率和生存时间。2013年NCCN指南中，将PAD（硼替佐米、阿霉素及地塞米松）方案列为适合移植治... 详细信息

多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）患者通常对很多细胞毒性药物敏感，但疗效比较短暂。近年来，随着新药的应用，大大提高了MM患者总体反应率和生存时间。2013年NCCN指南中，将PAD（硼替佐米、阿霉素及地塞米松）方案列为适合移植治疗的MM患者的一类推荐主要治疗方案。

关键词：多发性骨髓瘤治疗方案 PAD 患者疗效安全性 PDD 初治

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替代供体来源非全相合造血干细胞移植治疗血液系统疾病的单中心回溯性分析

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中国实验血液学杂志 2015年第1期23卷 159-165页

作者：王婧周进郑慧菲王攀峰傅琤琤苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗血液病的重要手段,然而仅1/4的患者可能找到HLA全相合的同胞供体。为扩大供者来源,本研究比较脐血移植(UCBT)、单倍体相合移植(haplo identical,hi-HSCT)、非全相合非亲缘供者移植(MMUDT)3... 详细信息

目的:异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗血液病的重要手段,然而仅1/4的患者可能找到HLA全相合的同胞供体。为扩大供者来源,本研究比较脐血移植(UCBT)、单倍体相合移植(haplo identical,hi-HSCT)、非全相合非亲缘供者移植(MMUDT)3种造血干细胞移植的特点。方法:回顾性分析了2010年1日至2012年6月共计93例造血干细胞移植的病历资料,其中UCBT组22例,hi-HSCT组42例,M M UDT组29例,比较3组造血重建、急性移植物抗宿主病(a GVHD)、复发率、生存时间。结果:UCBT、hi-HSCT、MMUDT 3组造血重建时间(ANC>1.0×109)分别是19、12、12 d,UCBT组粒细胞重建明显延迟(P<0.05);3组植入时间(STR>95%)分别是15、26、20d,hi-HSCT组植入时间相对较晚;3组植入失败率分别是26%、5%、3%,UCBT组植入失败率较高(P<0.05)。3组a GVHD发生率无统计学差异,分别是50%、57.1%、72.4%,3组Ⅲ-Ⅵa GVHD发生率亦无统计学差异,分别是27.3%、28.6%、17.2%;UCBT组的慢性移植物抗宿主病(c GVHD)发生率最低,3组分别是19%、45.5%、58.3%;3组移植后100 d内的移植相关死亡率(TRM)分别是23.8%、20%、11.1%;3组2年的总体生存率分别是79.9%、80.9%、88.0%。结论:UCBT组c GVHD发生率最低,但造血重建缓慢;hi-HSCT组尽管干细胞来源广泛并且可以支持后续细胞免疫治疗,但TRM较高;而较高的a GVHD及c GVHD发生率是MMUDT组需要解决的首要问题。

关键词：造血干细胞移植脐血干细胞移植单倍体相合造血干细胞移植非亲缘供体非全相合造血干细胞移植

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抗ADAMTS13单克隆抗体杂交瘤细胞株的建立

抗ADAMTS13单克隆抗体杂交瘤细胞株的建立

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第十三届江浙沪儿科学术会议暨2016年浙江省医学会儿科学学术年会

作者：凌婧马珍妮沈飞谢丽倩赵云霄阮长耿苏州大学附属儿童医院血液科苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:建立分泌抗ADAMTS13单克隆抗体的杂交瘤细胞株,制备针对ADAMTS13不同结构域的单克隆抗体,为研究ADAMTS13功能、血栓形成的机制以及研究TTP治疗的新方法的提供有力的研究工具。方法:首先,我们构建了稳定表达截短型ADAMTS13-T7蛋白的... 详细信息

目的:建立分泌抗ADAMTS13单克隆抗体的杂交瘤细胞株,制备针对ADAMTS13不同结构域的单克隆抗体,为研究ADAMTS13功能、血栓形成的机制以及研究TTP治疗的新方法的提供有力的研究工具。方法:首先,我们构建了稳定表达截短型ADAMTS13-T7蛋白的HeLa细胞株,并扩大培养,收集无血清培养上清。通过Ni-NTA Agarose将浓缩后上清纯化,然后通过SDS-PAGE电泳后进行考马斯亮蓝染色和western blot鉴定,以全长ADAMTS13为对照。然后,我们用真核表达的截短型ADAMTS13-T7蛋白采用皮下多点注射免疫8周龄Balb/c雌性小鼠,并用纯蛋白液直接经尾静脉注射加强免疫。末次免疫后第3天眼球采血,分离上述小鼠抗血清,用ELISA方法测定免疫小鼠与ADAMTS13-T7蛋白的抗血清效价。用未免疫的正常小鼠血清作为阴性对照。用重组ADAMTS13-T7蛋白包板,ELISA检测免疫后:balb/c雌性小鼠抗血清效价。取小鼠脾脏,制成单细胞悬液与SP2/0骨髓瘤细胞以10:1的比例混合,进行细胞的融合。将融合杂交瘤细胞稀释至96孔板后置于37%、5%C02培养箱中培养。两周后观察96孔板中是否有克隆,选生长良好的克隆孔检测,阳性克隆孔扩大培养并再次检测。结果:构建了稳定表达截短型血管性血友病因子裂解蛋白酶ADAMTS13-T7的HeLa细胞株,收集上清纯化后获得重组ADA:MTS13-T7。利用真核表达的截短型ADAMTS13-T7蛋白免疫balb/c雌性小鼠,ELISA检测免疫后抗血清效价约为1:20000。利用杂交瘤技术通过融合,获得多株分泌抗重组ADAMTS13抗体的杂交瘤单克隆细胞株。将其中的30株转入液氮中冻存,以备进一步分选及功能研究。结论:使用真核表达的截短型ADAMTS13-T7蛋白,作为免疫抗原免疫ba1b/c雌性小鼠,并通过杂交瘤技术,融合获得多株分泌抗重组ADAMTS13抗体的杂交瘤单克隆细胞株,为进一步筛选出具有一定功能活性的单克隆抗体,从而为ADA:MTS13结构及功能的研究提供更多的有力工具奠定良好基础。

关键词： ADAMTS13 真核表达杂交瘤单克隆抗体

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抑制ADAMTS13对VWF水解活性的新型抗人VWFA2功能域单克隆抗体的制备及鉴定

抑制ADAMTS13对VWF水解活性的新型抗人VWFA2功能域单克隆抗体的制...

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中华医学会第14次全国血液学学术会议

作者：张露璐苏健沈飞马珍妮赵益明余自强阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 0512

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