检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2013年第6期21卷 1627-1630页

作者：龚亚文何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管... 详细信息

随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管内溶血、减少或消除输血的需求,减少了疾病相关的死亡率。本文对PNH和骨髓衰竭症之间的关系、抗C5单克隆抗体治疗PNH的长期疗效、控制PNH血管内和血管外溶血的新治疗策略进行综述。

关键词：抗C5单克隆抗体溶血阵发性睡眠性血红蛋白尿症再生障碍性贫血

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血清胸苷激酶1与急性髓系白血病的相关性分析

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中国实验血液学杂志 2013年第5期21卷 1095-1098页

作者：王婷敬孙爱宁吴德沛李渭阳梁建英苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究探讨血清胸苷激酶1(TK1)的水平变化在急性髓系白血病(AML)中的临床意义。采用ECL印迹免疫增强发光法分别检测60例初诊AML患者诱导化疗前、化疗结束二周及巩固期外周血血清TK1浓度,采用非参数检验分析组间差异,收集60例AML患者的... 详细信息

本研究探讨血清胸苷激酶1(TK1)的水平变化在急性髓系白血病(AML)中的临床意义。采用ECL印迹免疫增强发光法分别检测60例初诊AML患者诱导化疗前、化疗结束二周及巩固期外周血血清TK1浓度,采用非参数检验分析组间差异,收集60例AML患者的临床与实验室检查资料。结果表明,在60例AML中,获得缓解(完全缓解和部分缓解)患者的血清TK1浓度与治疗前相比均有不同程度的降低(P<0.05),而未缓解者则无明显变化(P>0.05);处于完全缓解的AML患者血清TK1水平持续低表达,本病复发后则显著升高(P<0.05)。TK1浓度与染色体核型、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、初诊时是否伴有发热之间均存在一定的相关性(P<0.05)。结论:监测血清TK1水平变化在AML的临床诊治、疗效监测、预后评估以及复发风险提示方面具有一定的参考价值:TK1浓度降低提示治疗有效和肿瘤负荷减低,TK1浓度升高则提示预后欠佳和有复发风险。

关键词：急性髓系白血病血清胸苷激酶1 细胞增殖标志物

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自噬相关基因Beclin1在骨髓增生异常综合征中的表达及其意义

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中国实验血液学杂志 2013年第4期21卷 936-939页

作者：万绍媛张日王元元岑建农周洁杨翼江凤陈子兴苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究旨在检测骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓单个核细胞中自噬相关基因Beclin1的表达水平,并探讨其临床意义。收集2009年1月至2012年8月我院收治的40例MDS、14例非恶性贫血及25例急性髓系白血病(AML)骨髓液单个核细胞。采用实时定量... 详细信息

本研究旨在检测骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓单个核细胞中自噬相关基因Beclin1的表达水平,并探讨其临床意义。收集2009年1月至2012年8月我院收治的40例MDS、14例非恶性贫血及25例急性髓系白血病(AML)骨髓液单个核细胞。采用实时定量PCR(qRT-PCR)技术检测这些标本Beclin1 mRNA表达水平情况,Western-blot技术检测该基因蛋白表达水平,并对Beclin1 mRNA表达水平与临床预后进行相关性分析。结果显示:低危MDS及非恶性病贫血组患者Beclin1 mRNA及蛋白表达水平高于急性髓系白血病组(P<0.01),且MDS患者中Beclin1表达水平与WHO分型预后积分系统(WPSS)呈负相关(r=-0.495)。结论:MDS患者Beclin1基因表达水平较AML患者增高且与WPSS评分呈负相关,Beclin1的表达与MDS患者的预后有关。

关键词：骨髓增生异常综合征 Beclin1 自噬

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非HLA基因单核苷酸多态性对造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的影响

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中华器官移植杂志 2013年第7期34卷 419-423页

作者：朱子玲吴小津冯宇锋戴丽君常惠荣吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨非HLA基因单核苷酸多态性（SNP）对造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染的影响。方法对2008年7月至2011年12月接受异基因造血干细胞移植的受者及其相应供者64例进行研究。采用聚合酶链反应-序列特异性寡核苷酸探针和测序方... 详细信息

目的探讨非HLA基因单核苷酸多态性（SNP）对造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染的影响。方法对2008年7月至2011年12月接受异基因造血干细胞移植的受者及其相应供者64例进行研究。采用聚合酶链反应-序列特异性寡核苷酸探针和测序方法检测髓过氧化物酶基因（MP0）、甘露糖结合凝集素基因（MBL）、CDl4基因和血管紧张素转换酶（ACE）基因的SNP，结合CMVpp65检测结果，比较CMV阳性组和CMV阴性组ACE、CDl4、MPO、MBL基因SNP的差异。结果ACE16内含子基因多态性分布：DD型14例（10．9％），ID型72例（56．3％），II型42例（38．8％）；CDl4-159位基因多态性分布：CC型18例（14．1％），CT型81例（63．3％），TT型29例（22．7％）；MPO-463位点基因多态性分布：G型100例（78．1％），A型2例（1．6％），GA型26例（20．3％）；MBL启动子一550位基因多态性分布：H型28例（21．9％），HL型73例（57．0％），L型27例（21．1％）；MBL启动子-221位基因多态性分布：Y型87例（68．O％），YX型38例（29．7Z），X型3例（2．3％）；MBL外显子1区基因多态性分布：A型94例（73．4％），AB型32例（25．0％），B型2例（1．6％）。CMV阳性组和CMV阴性组供、受者ACE、CDl4—159位点、MPO-463位点、MBL启动子-221以及外显子1区基因单核苷酸多态性相比较，差异均无统计学意义；但CMV阳性组供者MBL-550位点HL基因频率明显增高，与阴性组比较，差异有统计学意义。结论供者MBL的单核苷酸多态性对造血干细胞移植后CMV感染有影响。

关键词：造血干细胞移植巨细胞病毒多态性单核苷酸

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三个遗传性抗凝血酶缺乏症家系基因与表型分析

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中华血液学杂志 2013年第3期34卷 253-255页

作者：孙玲余自强王朝荣张威曹丽娟阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

抗凝血酶（AT）为血浆中存在的主要天然抗凝血物质，主要抑制凝血酶活性，对其他丝氨酸蛋白酶（如凝血因子Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa）以及纤溶酶、胰蛋白酶和激肽释放酶等的活性也有抑制作用，

关键词：遗传性抗凝血酶缺乏症表型分析凝血酶活性基因家系丝氨酸蛋白酶抗凝血物质凝血因子Ⅸ

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无关供者造血干细胞移植治疗Ph阳性急性淋巴细胞白血病的预后因素分析

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中华器官移植杂志 2013年第10期34卷 611-615页

作者：叶凡唐晓文周倩兰岑建农姚莉常伟荣孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的分析无关供者造血干细胞移植（HSCT）联合伊马替尼治疗Ph＋急性淋巴细胞白血病（PhtALL）的预后及其影响因素。方法2002年2月至2012年2月间，25例行无关供者HSCT的Ph＋-ALL患者纳入研究，其中移植前处于第1次完全缓解（CRl）期18例... 详细信息

目的分析无关供者造血干细胞移植（HSCT）联合伊马替尼治疗Ph＋急性淋巴细胞白血病（PhtALL）的预后及其影响因素。方法2002年2月至2012年2月间，25例行无关供者HSCT的Ph＋-ALL患者纳入研究，其中移植前处于第1次完全缓解（CRl）期18例，≥第2次完全缓解（CR2）期7例；BCR／ABL融合基因为MajorBCR／ABL型（M型）9例，minorBCR／ABL型（m型）16例。移植前均给予伊马替尼治疗。术后采用环孢素A、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯及抗胸腺细胞球蛋白预防移植物抗宿主病（GVHD）。结果中位随访时间为20．5个月，HSCT后中性粒细胞和血小板植活的中位时间分别是12d（10--20d）及12．5d（10--36d）。移植后30d所有患者均为完全供者嵌合型。2年的总体存活率（OS）和无白血病存活率（LFS）分别为（55．3＋10．9）％和（49．1＋12．2）％，2年的累计复发率（RI）和急性GVHD的累计发生率分别为（29．6＋9．4）％和（48．0＋10．6）％。单因素分析提示，CRl的患者OS明显高于非CRl患者（77．1％和20％，P=0．028），LFS也高于非CRl患者（74．1％和0，P=0．030）；BCR／ABL融合基因M型的患者OS比m型患者低（22．2％和80．2％，P=0．010）；LFS也比m型患者低（13．9％和78．3％，P=0．015）；而年龄、性别、初诊白细胞数、预处理方案、干细胞来源、HLA相合情况、急性GVHD等对生存无明显影响。多因素分析提示，移植前缓解状态及BCR／ABL融合基因类型是OS的危险因素[P=0．038，Exp（B）=3．823；P=0．023，Exp（B）=4．8291。结论移植前缓解状态及BCR／ABL融合基因类型是影响无关供者HSCT预后的主要因素，患者处于CRl期进行移植获得的效果更佳，应密切监测融合基因M型患者移植后状态。

关键词：造血干细胞移植费城染色体白血病,淋巴细胞,急性预后融合蛋白质类,bcr-abl

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调节性B细胞与免疫相关性疾病的关系

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中华微生物学和免疫学杂志 2013年第11期33卷 877-881页

作者：刘立民吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

近些年来，人们发现B细胞除具有产生各种抗体、发挥体液调节作用之外，还存在一种类似于调节性T细胞（regulatory T cell，Treg）的、可以调节免疫应答的细胞亚群--调节性 B 细胞（ regulatory B cell， Breg ）。最近研究表明，与 Treg... 详细信息

近些年来，人们发现B细胞除具有产生各种抗体、发挥体液调节作用之外，还存在一种类似于调节性T细胞（regulatory T cell，Treg）的、可以调节免疫应答的细胞亚群--调节性 B 细胞（ regulatory B cell， Breg ）。最近研究表明，与 Treg 的亚型（ Tr1、Tr3、T FoxP3＋）相对应， Breg 亦具有 Br1、Br3、B FoxP3＋亚型［1］。 Breg通过产生抑制性细胞因子（白细胞介素-10， IL-10；转化生长因子-β， TGF-β）或分泌抑制性抗体影响其他免疫细胞，在免疫调节中发挥作用［2］。 Breg与免疫耐受、自身免疫性疾病、过敏性疾病、肿瘤、感染等具有重要关系，本文将对Breg与免疫相关性疾病的关系做一综述。

关键词：调节性T细胞免疫相关性疾病 B细胞抑制性细胞因子白细胞介素-10 转化生长因子-β 自身免疫性疾病 FoxP3

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七例以难治性缺铁性贫血为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特征分析

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中华血液学杂志 2013年第1期34卷 69-70页

作者：孙莺心朱明清何广胜苗瞄王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种血管内溶血性疾病，以贫血及血红蛋白尿为主要临床表现。长期慢性血管内溶血，血红蛋白和（或）含铁血黄素随尿液排出，将引发缺铁性贫血（IDA）。部分PNH所致IDA患者由于PNH病情隐匿，缺铁原因... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种血管内溶血性疾病，以贫血及血红蛋白尿为主要临床表现。长期慢性血管内溶血，血红蛋白和（或）含铁血黄素随尿液排出，将引发缺铁性贫血（IDA）。部分PNH所致IDA患者由于PNH病情隐匿，缺铁原因持续存在，补铁治疗多不易奏效，甚至由于补铁而加重PNH病情[1-2]。我们分析7例以难治性IDA为首发表现的PNH患者临床资料，现报告如下。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症缺铁性贫血首发表现难治性临床特征患者血管内溶血补铁治疗

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不同超重环境下小鼠血栓形成及血小板功能变化研究

不同超重环境下小鼠血栓形成及血小板功能变化研究

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中国空间科学学会空间生命专业委员会第二十届学术研讨会暨中国宇航学会航天医学工程与空间生物学专业委员会第四届学术研讨会

作者：刘光磊王志成李素萍桑晨庄逢源戴克胜北京航空航天大学生物与医学工程学院北京100191 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的：初步探讨不同超重刺激对小鼠血小板活化和血栓形成的影响,为进一步探讨其分子机理及临床实验提供依据.方法：健康成年的C57小鼠随机等分为两组：超重处理组和1G对照组,分别置于超重和1G环境一定时间后,取小鼠下腔静脉全血,制备血... 详细信息

目的：初步探讨不同超重刺激对小鼠血小板活化和血栓形成的影响,为进一步探讨其分子机理及临床实验提供依据.方法：健康成年的C57小鼠随机等分为两组：超重处理组和1G对照组,分别置于超重和1G环境一定时间后,取小鼠下腔静脉全血,制备血涂片瑞氏染色观察血小板的聚集情况;尾出血实验检测小鼠止血功能的变化;循环血小板聚集检测血小板的功能变化;流式细胞术检测血小板表面活化标志物P-选择素的表达情况：制备小鼠心脏、脑和肺脏的病理切片,分别经过苏木精和伊红(H&E)染色以及免疫组织化学染色,显微镜下观察血栓的形成.结果：与对照组相比,12 G/20 min处理的小鼠有血小板聚集现象的发生,尾出血时间显著缩短(P＜0.01),循环血小板聚集明显增加(P＜0.05);流式细胞术检测结果表明,12 G/20 min处理后的小鼠血小板表面P-选择素的表达明显高于对照组(P＜0.05);H&E染色以及免疫组织化学染色的病理切片均表明小鼠脑和肺组织血管以及心腔中有血栓形成.相对于对照组,经过2G/20 min、4 G/10 min和8 G/10 min的超重处理后,小鼠尾出血时间缩短(P＜0.05),且循环血小板聚集增加(P＜0.05);而6 G/80 sec和10 G/60 sec超重处理后,小鼠尾出血时间无明显变化(P＞0.05),循环血小板聚集有所增加(P＜0.05).结论：在超重环境1下小鼠体内血小板可以被激活并导致血小板血栓的形成,血小板活化的程度与超重的大小和时间有关,提示血小板功能增强可能是导致重力改变相关血栓性及出血性症状发生的主要因素.

关键词：超重血小板血栓

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输血依赖低危骨髓增生异常综合征治疗研究进展

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中国实用内科杂志 2013年第11期33卷 892-895页

作者：李锦何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

依照国际预后评分系统（IPSS），骨髓增生异常综合征（MDS）可以分为低危组（低危、中危-1级）和高危组（中危-2级、高危）。目前MDS患者多依此选择治疗方案。MDS患者中，约2／3属于低危MDS患者。Dayyani等通过统计1980--2004年273例只... 详细信息

依照国际预后评分系统（IPSS），骨髓增生异常综合征（MDS）可以分为低危组（低危、中危-1级）和高危组（中危-2级、高危）。目前MDS患者多依此选择治疗方案。MDS患者中，约2／3属于低危MDS患者。Dayyani等通过统计1980--2004年273例只接受支持治疗的低危MDS患者的死亡原因发现，84％的患者发生MDS相关的死亡[包括感染、出血、向急性髓系白血病（AML）转化和疾病进展]，

关键词：骨髓增生异常综合征低危输血依赖

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