检索结果-内蒙古大学图书馆

江苏省第十七次血液学学术会议

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

*** of Thrombosis and Haemostasis,Working on:ITP Hemophilia VWD TTP DIC VTE HIT血友病诊疗中心(HTC)是实现综合治疗的最佳平台中华人民共和国卫生部办公厅卫办医政函(2012)1101号卫生部办公厅关于做好血友病医疗服务工作的通知各...

*** of Thrombosis and Haemostasis,Working on:ITP Hemophilia VWD TTP DIC VTE HIT血友病诊疗中心(HTC)是实现综合治疗的最佳平台中华人民共和国卫生部办公厅卫办医政函(2012)1101号卫生部办公厅关于做好血友病医疗服务工作的通知各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局:为贯彻落实发晨改革委、卫生部等6部门

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单倍体造血干细胞联合脐血输注治疗白血病的临床研究

单倍体造血干细胞联合脐血输注治疗白血病的临床研究

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2013海峡两岸血液肿瘤高峰论坛、第九届全国难治性白血病学术研讨会、第五届全国难治性淋巴瘤学术研讨会暨第五届全国多发性骨髓瘤学术研讨会

作者：马超李彩霞刘红叶璐吴小津陈广华余晓马金凤吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的分析单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注在治疗白血病中的疗效及安全性。方法对我院2011年1月至2012年5月44例采用单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗的白血病患者进行回顾性分析，其中急性淋巴细胞白血病(ALL) 16例、急性...

目的分析单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注在治疗白血病中的疗效及安全性。方法对我院2011年1月至2012年5月44例采用单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗的白血病患者进行回顾性分析，其中急性淋巴细胞白血病(ALL) 16例、急性髓系白血病(AML) 24例、慢性粒细胞白血病(CML)3例、T淋巴母细胞淋巴瘤1例。

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无血清培养脐带间充质干细胞的研究

无血清培养脐带间充质干细胞的研究

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中华医学会第十八次全国儿科学术会议

作者：李丹陈广华王易苏州大学附属儿童医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的：观察无血清培养基培养的人脐带间充质干细胞,并比较与含10％胎牛血清培养基培养的人脐带间充质干细胞的异同.方法：采集正常足月剖宫产胎儿脐带,用MesenCult-XF无血清培养基或含10％胎牛血清培养.观察不同培养基培养的间充质干细... 详细信息

目的：观察无血清培养基培养的人脐带间充质干细胞,并比较与含10％胎牛血清培养基培养的人脐带间充质干细胞的异同.方法：采集正常足月剖宫产胎儿脐带,用MesenCult-XF无血清培养基或含10％胎牛血清培养.观察不同培养基培养的间充质干细胞细胞的形态、免疫表型、细胞周期、增殖分化潜能及对混合淋巴细胞反应的抑制作用.结果：采用无血清MesenCult-XF培养基培养的细胞平均传代倍增6.57±0.7倍,含血清培养基培养的细胞平均传代倍增4,59±0.45倍(P＜0.05);两种培养基培养的细胞均表达CD44、CD90、CD73、CD105抗原,不表达CD31、CD45、HLA-DR及CD34等抗原,表达程度无明显统计学差异;无血清培养基培养的细胞(65±5.2)％均为Go/G1期细胞,含血清培养基培养的细胞(62±3.1)％为Go/G1期细胞(P＞0.05);两种培养基培养的人脐带间充质干细胞均可向成脂、成骨分化;无血清培养的脐带MSC按1000、5000、10000、20000个细胞/孔接种密度与反应细胞和刺激细胞共培养的CPM值分别为(6.43±0.47)×104、(4.30±-0.38)×104、(1.97±0.13)×104和(0.24±0.03)×104,含血清培养的MSC与不同密度的混合淋巴细胞共培养的CPM值分别为(7.85±0.07)×104、(5.64±0.12)×104、(3.09±0.18)×104和(1.73±0.05)×104.结论：该研究中无血清培养的细胞均为间充质干细胞,有传代增殖潜能,传代可达临床治疗MSC细胞量,并可避免异种蛋白致敏.

关键词：脐带间充质干细胞无血清培养临床观察传代增殖

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GPⅠb-Ⅸ和VWF的相互作用诱导血小板发生活化、凋亡和信号转导研究

GPⅠb-Ⅸ和VWF的相互作用诱导血小板发生活化、凋亡和信号转导研究

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2013年中国工程科技论坛(第169场)——血栓与血管生物学前沿

作者：戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液学研究所卫生部血栓与止血重点实验室

当血管内皮细胞受到损伤(如动脉粥样硬化斑块破裂、感染、外伤等),血小板通过其表面膜糖蛋白(glycoprotein,GP)Ⅰb-Ⅸ受体,与损伤血管内皮表面的血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)结合,这种结合使得血小板以滚动方式黏附在... 详细信息

当血管内皮细胞受到损伤(如动脉粥样硬化斑块破裂、感染、外伤等),血小板通过其表面膜糖蛋白(glycoprotein,GP)Ⅰb-Ⅸ受体,与损伤血管内皮表面的血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)结合,这种结合使得血小板以滚动方式黏附在损伤血管表面.同时,启动信号转导途径,使得血小板表面另一受体GPⅡb/Ⅲa(整合素αⅡbβ3)活化,并与血浆中的纤维蛋白原和VWF结合,导致血小板相互聚集成团,形成血小板血栓并起到止血作用.因此,GPⅠb-Ⅸ与VWF的结合是血小板血栓形成的起始步骤,而经过细胞信号转导途径,导致整合素αⅡbβ3的活化则是血栓形成的终末环节.在体内,血小板活化是形成血栓的第一步,而最终形成的血栓将堵塞血管的破裂口,修补破损的血管.剪切力诱导GPIbα酶切的程度，随着包被的VWF的浓度的升高和剪切力作用时间的延长而加强，而随剪切力大小的增加而减弱;剪切力诱导的血小板GPIbα酶切，依赖于GPIbα-VWF的相互作用及calpain和ADAM17的活化，但是与血小板的活化无关。

关键词：血小板表面膜糖蛋白血友病因子活化机制凋亡机制信号转导

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表现为巨大血小板减少与溶血性贫血的植物固醇血症1例并文献复习

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临床血液学杂志 2013年第6期26卷 758-761页

作者：王改锋王兆钺曹丽娟白霞阮长耿安阳地区医院血液科河南安阳455000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:研究1例仅表现为巨大血小板减少和溶血性贫血的植物固醇血症家系的临床表型及基因诊断。方法:高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇和谷固醇的含量;光学显微镜法观察红细胞及血小板形态;PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外... 详细信息

目的:研究1例仅表现为巨大血小板减少和溶血性贫血的植物固醇血症家系的临床表型及基因诊断。方法:高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇和谷固醇的含量;光学显微镜法观察红细胞及血小板形态;PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外显子和侧翼序列,针对先证者的突变位点,对其家系成员进行相应片段基因的检测。结果:患者外周血涂片可见血小板体积增大,甚至达红细胞大小;异形红细胞增多,如口形红细胞;血浆中植物固醇含量显著升高;基因分析发现ABCG5G19839A(R419H)突变。结论:血浆中植物固醇含量升高引起巨大血小板减少和溶血性贫血,深入了遗传性血小板减少的发病原因的研究。

关键词：血小板减少症贫血溶血性植物固醇血症 DNA突变分析

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混合谱系白血病基因重排阳性急性髓系白血病的临床特点与预后分析

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第18期 8241-8245页

作者：季国王祥民石培民岑建农孙爱宁扬州大学附属泰兴医院血液科苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后,并与同期MLL基因重排阴性AML患者进行比较。方法观察随访51例MLL基因重排阳性AML病例(非M3型),分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早... 详细信息

目的探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后,并与同期MLL基因重排阴性AML患者进行比较。方法观察随访51例MLL基因重排阳性AML病例(非M3型),分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早期死亡(early death,ED)、CR率、复发率、总体生存率(overall survival,OS)、移植效果等,并与同期随机选择的51例MLL基因重排阴性AML病例(非M3型)进行比较。结果 (1)与对照组患者相比,MLL基因重排阳性患者WBC数、LDH、外周血原始细胞比例明显增高(P<0.05),FAB分型中M4/M5比例明显增高(P<0.05)。(2)MLL基因重排阳性AML组单核系统的表面标志CD14、CD64、CD15和CD11b的表达明显高于对照组(P<0.05)。(3)MLL基因重排阳性AML患者总缓解率51.0%,复发率42.3%。而对照组总缓解率72.5%,复发率18.9%。MLL基因重排阳性AML患者较对照组患者缓解率低,易复发(P<0.05);至随访截止时MLL基因重排阳性AML患者OS为32.3%,明显低于对照组(P<0.05);MLL基因重排阳性AML患者中,单纯化疗患者3年OS率为26.7%,移植患者3年OS率为60.0%,可见异基因外周血造血干细胞移植明显提高了OS率(P<0.05)。结论 MLL基因重排阳性AML在AML-M4/M5中发生率高,化疗效果差,易复发,预后差,异基因外周血造血干细胞移植可显著改善其生存率。

关键词：基因重排白血病,髓样,急性造血干细胞移植

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椎管内Burkitt淋巴瘤一例并文献复习

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中国肿瘤临床与康复 2013年第12期20卷 1427-1428页

作者：刘珍珍王婧董宁征傅琤琤马骁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院血液内科苏州215006

患儿男,10岁,因后背疼痛伴双下肢麻木2天入院。患者入院前2天无明显诱因下出现背部间断性疼痛,每次持续几秒钟至几分钟后能自行缓解。疼痛一天后出现双下肢麻木,随后出现双下肢行走不能,平卧及休息均不能缓解。查体：神清,精神可,心肺... 详细信息

患儿男,10岁,因后背疼痛伴双下肢麻木2天入院。患者入院前2天无明显诱因下出现背部间断性疼痛,每次持续几秒钟至几分钟后能自行缓解。疼痛一天后出现双下肢麻木,随后出现双下肢行走不能,平卧及休息均不能缓解。查体：神清,精神可,心肺听诊无明显异常,脊柱生理性弯曲存在,双上肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,双下肢肌张力正常,肌力Ⅳ级,病理征未引出。

关键词： Burkitt淋巴瘤诊断治疗

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体外光化学疗法在治疗移植物抗宿主病中的应用研究

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国际输血及血液学杂志 2013年第1期36卷 64-67页

作者：李丹(综述) 陈广华王易(审校) 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215003 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

移植物抗宿主病（GVHD）是异基因造血干细胞移植（alloHSCT）后一种常见的并发症，研究显示体外光化学疗法（ECP）现已成为一种治疗GVHD的有效手段，其治疗作用主要通过诱导细胞凋亡及免疫耐受、影响树突状细胞而实现，具体机制尚不明... 详细信息

移植物抗宿主病（GVHD）是异基因造血干细胞移植（alloHSCT）后一种常见的并发症，研究显示体外光化学疗法（ECP）现已成为一种治疗GVHD的有效手段，其治疗作用主要通过诱导细胞凋亡及免疫耐受、影响树突状细胞而实现，具体机制尚不明确；但ECP治疗成人及儿童急、慢性GVHD效果均明显，不增加感染风险，不影响移植物抗白血病效应，副作用小。现就ECP治疗GVHD的研究进展作一综述。

关键词：造血干细胞移植移植物抗宿主病体外光化学疗法

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活性氧在血小板GPIbα酶切作用中的研究进展

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血栓与止血学 2013年第3期19卷 142-144页

作者：张平平张凤戴克胜蚌埠医学院第一附属人民医院血液科蚌埠233000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215007

血小板膜糖蛋白（glycoprotein，GP）Ib-Ⅸ-Ⅴ复合物受体在血小板执行止血功能中起着关键作用。当血管内皮细胞受到损伤（如动脉粥样硬化斑块破裂，感染，外伤等），血小板膜表面GPIbα与血管内皮细胞表面暴露的血管性血友病因子（von W... 详细信息

血小板膜糖蛋白（glycoprotein，GP）Ib-Ⅸ-Ⅴ复合物受体在血小板执行止血功能中起着关键作用。当血管内皮细胞受到损伤（如动脉粥样硬化斑块破裂，感染，外伤等），血小板膜表面GPIbα与血管内皮细胞表面暴露的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）识别并结合，启动血小板的粘附并形成血栓，起到止血作用[1]。

关键词：活性氧血小板 GPIbα 酶切作用

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MLL基因重排阳性急性髓系白血病的临床特点与预后分析

MLL基因重排阳性急性髓系白血病的临床特点与预后分析

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2013海峡两岸血液肿瘤高峰论坛、第九届全国难治性白血病学术研讨会、第五届全国难治性淋巴瘤学术研讨会暨第五届全国多发性骨髓瘤学术研讨会

作者：季国王祥民石培民岑建农孙爱宁扬州大学附属泰兴医院血液科泰兴225400 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨MLL基因重排阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后并与同期MLL基因重排阴性AML患者进行比较。方法观察随访51例MLL基因重排阳性AML病例(非M3型),分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早期死亡(early dea...

目的探讨MLL基因重排阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后并与同期MLL基因重排阴性AML患者进行比较。方法观察随访51例MLL基因重排阳性AML病例(非M3型),分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早期死亡(early death,ED)、CR率、复发率、总体生存率(overall survival,OS)、移植效果等,并与同期随机选择的51例MLL基因重排阴性AML病例(非M3型)进行比较。

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