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中华医学会第七次全国中青年检验医学学术会议

作者：朱明清苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

白血病是最常见的血液肿瘤疾病。1976年法美英(FAB)协作组以白血病的细胞形态和细胞化学染色特征为基础,提出了白血病诊断分型的标准,为世界各国血液学工作者提供了一个共同交流的语言。尔后,随着细胞遗传学、免疫学和分子生物学的进展,... 详细信息

白血病是最常见的血液肿瘤疾病。1976年法美英(FAB)协作组以白血病的细胞形态和细胞化学染色特征为基础,提出了白血病诊断分型的标准,为世界各国血液学工作者提供了一个共同交流的语言。尔后,随着细胞遗传学、免疫学和分子生物学的进展,2001年和2008年WHO出版的造血系统肿瘤的分型建

关键词：免疫分型白血病免疫表型分析淋巴瘤标准化方案

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出血和血栓性疾病研究进展

出血和血栓性疾病研究进展

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中华医学会第七次全国中青年检验医学学术会议

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

出血性疾病出血性疾病按病因分为遗传性和继发性,遗传性出血性疾病又有以下几类:(1)遗传性血管壁功能异常:遗传性毛细血管扩张症、艾-唐氏综合症;(2)血小板异常:先天性纯巨核细胞生成障碍、GPⅠb-Ⅸ-V缺乏引起的巨大血小板综合征(BSS)... 详细信息

出血性疾病出血性疾病按病因分为遗传性和继发性,遗传性出血性疾病又有以下几类:(1)遗传性血管壁功能异常:遗传性毛细血管扩张症、艾-唐氏综合症;(2)血小板异常:先天性纯巨核细胞生成障碍、GPⅠb-Ⅸ-V缺乏引起的巨大血小板综合征(BSS)、GPⅡb/Ⅲa缺乏导致的血小板无力症(GT)、VWF异常引起的血管性血友病(VWDD);(3)遗传性凝血功能异常:血友病A、血友病B、因子V缺乏症、因子X缺乏症、因子Ⅶ缺乏症、先天性低(无)纤维蛋白原血症、因子ⅩⅢ缺乏症等;(4)

关键词：静脉血栓栓塞症危险因素性疾病活化血小板

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E35.48例汉族血友病B患者的基因分析

E35.48例汉族血友病B患者的基因分析

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：王朝荣余自强孙玲张威阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

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***抑制剂诱导血小板凋亡

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：张明逸赵丽丽陈梦醒阮长耿戴克胜苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215007

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血小板聚集机能检测的新方法及仪器的性能评价

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苏州医学 2012年第2期35卷 28-31页

作者：张有涛赵益明季顺东赵赟霄蒋敏金晓华史进方顾国浩阮长耿苏州大学附属第一医院检验科 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的对血小板聚集机能检测的新方法及仪器的性能进行评价并报告。方法按照国际血液学标准华委员会（ICSH）制定的评价标准进行。用EDTA．K2及柠檬酸钠静脉抗凝血测试血小板分析仪的批内重复性、日间重复性、携带污染率、准确性及线性性... 详细信息

目的对血小板聚集机能检测的新方法及仪器的性能进行评价并报告。方法按照国际血液学标准华委员会（ICSH）制定的评价标准进行。用EDTA．K2及柠檬酸钠静脉抗凝血测试血小板分析仪的批内重复性、日间重复性、携带污染率、准确性及线性性能，并与MPG．3E多功能双通道血液凝聚仪测定结果进行相关分析。结果各参数皆符合ICSH的要求。血小板分析仪批内、日间精密度的CV均〈5％；携带污染率〈1％；测定定值全血质控物，准确性满意，线性良好；测定结果与光密度比浊法结果相关性分析，R^2=0．9439。结论新型血小板分析仪的批内重复性、日间重复性、携带污染率、准确性、线性及比较实验均较好，报告结果准确可靠。新型血小板分析仪是一种较理想的适用于血栓病早期预警和诊断的新型血小板聚集机能检测仪，值得推广应用。

关键词：血小板聚集血小板分析仪评价

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血小板生成素在异基因造血干细胞移植后促进血小板植入的临床研究

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中华血液学杂志 2012年第5期33卷 362-365页

作者：苗瞄吴德沛曹祥山董伟民王彪欧阳建李振宇李德鹏杨明珍苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006 常州市第一人民医院南京大学医学院附属鼓楼医院徐州医学院附属医院安徽医科大学第一附属医院

目的观察血小板生成素（TPO）在恶性血液病患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后促进血小板恢复治疗中的临床反应和安全性。方法采用多中心、开放、随机、对照的临床研究，共120例allo-HSCT后的患者根据入组标准进入研究，按患者入... 详细信息

目的观察血小板生成素（TPO）在恶性血液病患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后促进血小板恢复治疗中的临床反应和安全性。方法采用多中心、开放、随机、对照的临床研究，共120例allo-HSCT后的患者根据入组标准进入研究，按患者入组时间的先后顺序随机分为4组，对照组（A组）：不用TPO；试验组：用TPO，剂量为300U·kg^-1·d^-1，根据不同的用药时机[分别为移植后1天（＋1）、＋4、＋7d开始]，分为B、C、D3组。最终可评估的患者共89例，其中A组22例，B组23例，C组20例，D组24例。观察有效性评价指标（血小板恢复时间、血小板输注次数）和安全性评价指标[不良事件、血常规、肝。肾功能、凝血功能和移植物抗宿主病（GVHD）的发生]。结果试验组B、C、D3组的血小板植入时间分别为（13．17±2．89）、（12．15±2．08）和（12．33±1．76）d；对照组为（14．82±5．05）d，差异有统计学意义（P=0．029）。试验组3组间在血小板恢复时间、血小板最低值及输血量方面差异无统计学意义。试验组未见明显不良反应。结论TPO应用于恶性血液病患者***后可以缩短血小板恢复时间，于＋7d开始应用是有效和安全的。

关键词：血小板生成素造血干细胞移植异基因血小板恢复时间用药时机

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以急性肝衰竭为首发表现的IgM型多发性骨髓瘤一例

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中华血液学杂志 2012年第8期33卷 636-636页

作者：汪娟徐杨傅垮垮何雪峰金正明吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

患者，男性，68岁。因“纳差、乏力伴黄疸半个月，咳嗽1周”于2011年2月15日入院，人院半个月前无明显诱因出现纳差、乏力伴恶心、呕吐，皮肤巩膜黄染，未予重视。1周前有咳嗽并黄疸进行性加重，出现嗜睡等神志改变，转入我院。

关键词：多发性骨髓瘤急性肝衰竭 IgM型首发表现进行性加重巩膜黄染神志改变纳差

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ADAMTS13依赖性血管性血友病因子水解相关影响因素的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2012年第3期35卷 236-240页

作者：张敬宇(综述) 阮长耿(审校) 河北医科大学第二医院血液科、河北省血液病研究所石家庄050000 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

血浆中血管性血友病因子（vWF）多聚体的相对分子质量的大小主要是由血浆中的血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）通过剪切vWFA2功能域内的Tyr1605-Met1606之间的肽键而实现的。ADAMTS13对vWF的水解是受多种因素调控或影响的，此种ADAMT... 详细信息

血浆中血管性血友病因子（vWF）多聚体的相对分子质量的大小主要是由血浆中的血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）通过剪切vWFA2功能域内的Tyr1605-Met1606之间的肽键而实现的。ADAMTS13对vWF的水解是受多种因素调控或影响的，此种ADAMTS13依赖性vWF水解过程的改变具有重要的生理或病理意义。

关键词：血管性血友病因子血管性血友病因子裂解酶水解

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BA-ELISA定量检测人血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa、CD62p的表达及其临床应用

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苏州医学 2012年第2期35卷 5-8页

作者：张有涛赵益明朱明清蒋敏程寅峰史进方顾国浩阮长耿苏州大学附属第一医院检验科江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的建立测定血小板膜糖蛋白功能的生物素一亲和素-酶联免疫吸附（BA-ELISA）方法，并探讨其临床应用价值。方法采用抗血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa（membraneglycoproteinⅡb／Ⅲa，GPⅡb／Ⅲa）单抗7E3和抗血小板CD62p单抗SZ51及生物素一... 详细信息

目的建立测定血小板膜糖蛋白功能的生物素一亲和素-酶联免疫吸附（BA-ELISA）方法，并探讨其临床应用价值。方法采用抗血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa（membraneglycoproteinⅡb／Ⅲa，GPⅡb／Ⅲa）单抗7E3和抗血小板CD62p单抗SZ51及生物素一亲和素系统建立BA-ELISA方法，并应用该方法检测50名健康志愿者、30名急性心肌梗死（AMI）、30名急性脑梗死（ACI）和30名糖尿病（DM）患者的血小板膜糖蛋白功能，并与流式细胞术（FCM）测定结果进行比较。同时，应用该方法对抑制性单抗SZ21和阿司匹林抑制血小板活化的功能效果进行测定。结果该方法检测血小板计数敏感度低达3．13×10^9／L（7E3包被板）和6．25×10^9／L（SZ51包被板），批内和批间变异系数分别为6．23％～8．35％和4．38％-5．78％。测得AMI、ACI和DM患者ADP诱导的（未诱导的）血小板的GPⅡb／ⅢaCD62p表达量均显著高于健康志愿者（P〈0．01）。BA-ELISA测定表明，SZ21和阿司匹林可明显抑制ADP诱导的血小板功能。该方法和FCM同时测定健康志愿者、AMI、ACI和DM患者的GPⅡb／Ⅲa和CD62p表达水平。测定数据经直线回归分析得r=0．86。结论BA-ELISA检测血小板的膜糖蛋白，可精确判断血小板的功能状态，为指导临床预防、诊治、评估疾病提供简便、可行的方法。活化的血小板膜糖蛋白测定可从凝血的角度对上述疾病的早期诊断、病情进展的判断、抗血栓药物的评估以及判断疾病的预后起到辅助作用。

关键词：血小板膜糖蛋白生物素一亲和素系统酶联免疫吸附试验

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BA-ELISA定量检测人血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa、CD62p的表达及其临床应用

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苏州大学学报（医学版） 2012年第4期32卷 524-527页

作者：张有涛赵益明朱明清蒋敏程寅峰史进方顾国浩阮长耿苏州大学附属第一医院检验科江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的建立测定血小板膜糖蛋白功能的生物素亲和素酶联免疫吸附(BA-ELISA)方法,并探讨其临床应用价值。方法采用抗血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)单抗7E3和抗血小板CD62p单抗SZ51及生物素亲和素系统建立BA-ELISA方法,并应用该方法检测5... 详细信息

目的建立测定血小板膜糖蛋白功能的生物素亲和素酶联免疫吸附(BA-ELISA)方法,并探讨其临床应用价值。方法采用抗血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)单抗7E3和抗血小板CD62p单抗SZ51及生物素亲和素系统建立BA-ELISA方法,并应用该方法检测50名健康志愿者、30例急性心肌梗死(AMI)、30例急性脑梗死(ACI)和30例糖尿病(DM)患者的血小板膜糖蛋白功能,并与流式细胞术(FCM)测定结果进行比较。同时,应用该方法对抑制性单抗SZ21和阿司匹林抑制血小板活化的功能效果进行测定。结果该方法检测血小板计数敏感度低达3.13×109/L(7E3包被板)和6.25×109/L(SZ51包被板),批内和批间变异系数分别为6.23%～8.35%和4.38%～5.78%。测得AMI、ACI和DM患者ADP诱导的(未诱导的)血小板的GPⅡb/Ⅲa和CD62p表达量均显著高于健康志愿者(均P<0.01)。BA-ELISA测定表明,SZ21和阿司匹林可抑制ADP诱导的血小板功能(但P>0.05)。该方法和FCM同时测定健康志愿者、AMI、ACI和DM患者的GPⅡb/Ⅲa和CD62p表达水平。测定数据经直线回归分析得r=0.86。结论 BA-ELISA检测血小板的膜糖蛋白,可精确判断血小板的功能状态,为指导临床预防、诊治、评估疾病提供简便、可行的方法。活化的血小板膜糖蛋白测定可从凝血的角度对上述疾病的早期诊断、病情进展的判断、抗血栓药物的评估及疾病预后的判断起到辅助作用。

关键词：血小板膜糖蛋白生物素亲和素系统酶联免疫吸附试验急性心肌梗死急性脑梗死糖尿病

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