检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2012年第10期92卷 689-691页

作者：刘红何广胜吴德沛孙爱宁阮长耿邵宗鸿钱思轩肖志坚马军王树叶许小平刘霆金沽陈智超方美云陈宝安许兰平沈志样苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006 天津医科大学总医院血液科江苏省人民医院南京医科大学附属第一医院血液科中国医学科学院血液学研究所血液病医院哈尔滨市第一医院血液病肿瘤研究所哈尔滨医科大学附属第一医院血液科复旦大学附属华山医院血液科四川大学华西医院血液科浙江大学医学院附属第一医院血液科华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科大连医科大学附属第一医院东南大学附属中大医院血液科北京大学人民医院北京大学血液病研究所上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科

目的评价HAG方案（高兰尖杉酯碱＋阿糖胞苷＋粒细胞集落刺激因子）治疗高危骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效和安全性。方法回顾性分析2008--2010年14家医院97例高危MDS患者进行HAG预激方案诱导缓解治疗的疗效。结果总完全缓解率为52,3... 详细信息

目的评价HAG方案（高兰尖杉酯碱＋阿糖胞苷＋粒细胞集落刺激因子）治疗高危骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效和安全性。方法回顾性分析2008--2010年14家医院97例高危MDS患者进行HAG预激方案诱导缓解治疗的疗效。结果总完全缓解率为52,3％（45／86），总有效率为66．3％（57／86）。早期病死率为9．3％（9／97）。年龄≥60岁的患者与年龄〈60岁的患者完全缓解率及总有效率差异均无统计学意义（均P〉0．05）。按染色体核型判断预后。预后好、预后中度和预后差的患者的诱导治疗总有效率分别为29／34．9／12和6／13，预后好的治疗总有效率高于预后差的（P=Q038）。不良反应主要为感染。结论HAG方案治疗高危MDS有较高的完全缓解率和总有效率。

关键词：骨髓增生异常综合征缓解诱导治疗效果预激治疗

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血小板膜糖蛋白Ibα受体的酶切机制

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血栓与止血学 2012年第3期18卷 142-144页

作者：赵丽丽阮长耿戴克胜北京航空航天大学生物与医学工程学院血液与细胞生物学实验室北京100191 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

当血管内皮细胞受到损伤（如动脉粥样硬化斑块破裂）,或在病理性血流高剪切力作用下,血小板通过表面膜糖蛋白（Glycoprotein,GP）Ib-Ⅸ-V复合物中GPIbα亚基的膜外功能区,与血管内皮表面或血浆中血管性血友病因子（von Wille-brand fact... 详细信息

当血管内皮细胞受到损伤（如动脉粥样硬化斑块破裂）,或在病理性血流高剪切力作用下,血小板通过表面膜糖蛋白（Glycoprotein,GP）Ib-Ⅸ-V复合物中GPIbα亚基的膜外功能区,与血管内皮表面或血浆中血管性血友病因子（von Wille-brand factor,vWF）结合,

关键词：血小板 GPIbα 酶切

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H145.阿司匹林诱导血小板凋亡的机制研究

H145.阿司匹林诱导血小板凋亡的机制研究

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：赵丽丽张卫林张建生阮长耿戴克胜北京航空航天大学生物与医学工程学院 100191 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室陈梦醒

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三个伴有巨大血小板和溶血性贫血的植物固醇血症家系研究

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中华血液学杂志 2011年第5期32卷 331-336页

作者：王改锋王兆钺曹丽娟江明华孙雄华白霞阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究3个以血液学改变为首发临床表现的植物固醇血症先证者及家系的临床表型和基因诊断。方法光学显微镜观察红细胞及血小板的形态；高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇及谷固醇的含量；PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外... 详细信息

目的研究3个以血液学改变为首发临床表现的植物固醇血症先证者及家系的临床表型和基因诊断。方法光学显微镜观察红细胞及血小板的形态；高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇及谷固醇的含量；PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外显子和侧翼序列，针对先证者的突变位点，对其家系成员进行相应片段基因的检测；同时在正常人群中筛查以排除多态性。结果巨大血小板、溶血性贫血、脾脏肿大及黄褐瘤是患者共同的表现。外周血涂片可见异形红细胞，如口形红细胞增多，血小板体积增大甚至达红细胞大小；血浆中植物固醇尤其是谷固醇的含量显著增高，是正常人30倍左右；基因分析发现4个突变：ABCG5C20896T（R446X）、A20883G，ABCG8del43683-43724、del43866C-43867G／ins43866T，后3个是新的突变位点。结论伴有巨大血小板和溶血性贫血的植物固醇血症是植物固醇血症一个特殊的亚型。对不能解释的巨大血小板，尤其是伴有溶血或（和）口形红细胞的患者应考虑植物固醇血症的可能。

关键词：血小板减少症贫血,溶血性植物固醇血症 DNA突变分析

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角质细胞生长因子在白血病小鼠异基因脐带血移植中的作用

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中华医学杂志 2011年第40期91卷 2863-2867页

作者：陈广华王易乔淑敏冯宇锋朱子玲吴德沛 215006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 15006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨角质细胞生长因子（KGF）在白血病小鼠异基因脐带血移植（UCBT）中的作用及机制。方法C57BL/6胎鼠外周血作为脐带血移植物。BALB／c小鼠随机数字表法分为7组，每组12只。对照1组：单纯接种白血病；对照2组：全身辐射（TBI）前第... 详细信息

目的探讨角质细胞生长因子（KGF）在白血病小鼠异基因脐带血移植（UCBT）中的作用及机制。方法C57BL/6胎鼠外周血作为脐带血移植物。BALB／c小鼠随机数字表法分为7组，每组12只。对照1组：单纯接种白血病；对照2组：全身辐射（TBI）前第4天（-4d）接种白血病，单纯TBI处理；对照3组：不接种白血病，TBI处理后输注2×10^6个脐带血总有核细胞数（TNC）；对照4组：不接种白血病，自TBI-3d起每日皮下注射磷酸盐缓冲液（PBS）连用7d，TBI后输注脐带血TNC，移植后第8天（＋8d）予输血小板支持；对照5组：TBI-4d接种白血病，自TBI-3d起每日皮下注射PBS连用7d，TBI后输注2×10^6个脐带血TNC，移植＋8d予输血小板支持；实验1组：不接种白血病，自TBI-3d起每日皮下注射KGF1mg／kg连用7d，TBI后输注脐带血TNC，移植＋8d予输血小板支持；实验2组：接种白血病，自移植-3d起每日皮下注射KGF1mg／kg连用7d，TBI后输注脐带血TNC，移植＋8d予输血小板支持。以生存期、病理组织学变化、脾脏淋巴细胞亚群、胸腺输出功能为观察指标并作组间比较。结果对照1组，12只小鼠全部死于白血病，小鼠生存时间为（11．1±1．5）d；对照2组，小鼠单纯TBI处理后12只全部死于造血衰竭，生存时间为（11．5±2．5）d；对照3组，5只（5／12）小鼠生存期超过100d，7只小鼠20d内死于内脏出血；对照5组，白血病小鼠脐带血移植后4只（4／12）生存期超过100d；实验2组，白血病小鼠9只（9／12）生存期超过100d。实验2组与对照5组白血病小鼠生存时间比较差异有统计学意义（Log-rank检验，χ^2=4．996，P=0．0254）。移植后对照4组小鼠脾脏T、NK和B细胞数分别为（9．32±0．48）×10^6、（1．59±0．11）×10^6、（18．74±2．01）×10^6个；实验1组小鼠脾脏T、NK和B细胞数分别为（13．20±1．14）×10^6、（1．75±0．12）×10^6、（20．36±0．86）×10^6个，实验1组T细胞、NK细胞数均高于对照4组（均P〈0．05）。实验1组信号结合T细胞受体删除DNA环（sjTREC）水平明显高于对照4组[（228±24）拷贝／10^5脾细胞比（167±17）拷贝／10^5脾细胞，P=0．002]。结论足月胎鼠外周血富含造血干祖细胞。KGF输注减少小鼠异基因脐带血移植后白血病复发，其机制为促进胸腺输出功能恢复。

关键词：脐血干细胞移植白血病小鼠近交C57BL 角质细胞生长因子免疫重建

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6例Wiskott—Aldrich综合征患儿的临床特点和基因分析

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中华血液学杂志 2011年第9期32卷 577-582页

作者：江明华王兆钺苏健曹丽娟李建琴孙雄华白霞王改锋阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的分析6例Wiskott—Aldrich综合征（WAS）患儿的临床特点、实验室检测指标改变特征及基因突变，探讨其临床与病理意义。方法用流式细胞术检测WAS患儿T细胞亚群；免疫浊度法分析患儿免疫球蛋白；全血分析仪检测患儿外周血白细胞、红细... 详细信息

目的分析6例Wiskott—Aldrich综合征（WAS）患儿的临床特点、实验室检测指标改变特征及基因突变，探讨其临床与病理意义。方法用流式细胞术检测WAS患儿T细胞亚群；免疫浊度法分析患儿免疫球蛋白；全血分析仪检测患儿外周血白细胞、红细胞及血小板等；用PCR结合直接测序方法分析患儿及其父母WAS蛋白（WASP）基因。结果患儿均反复感染及发生湿疹，临床评分为3或4分。患儿血小板计数均减少伴平均血小板体积减少，均有轻中度贫血，白细胞计数有所升高；骨髓检查示巨核细胞数正常或轻度增加，伴成熟障碍，产血小板能力下降。患儿CD3＋T细胞减少，CD4＋／CD8＋比值紊乱，CD19＋及CD16＋CD56＋细胞均正常；患儿IgA均增高，IgG大多数增高，1例IgM增高。6例患儿中发现了6种基因突变：10250C—T，6783C—G，10216—10221插入G，9964缺失T，10192—10203缺失GCCTGCCGGGG与10052—10059缺失GCTACTG。后5种为新的突变；例1、2、3、4患儿的母亲为相应突变携带者，而P5与P6患儿母亲不携带相应的突变，属散发性病例。除6783C—G（Y102stop）位于外显子3，其余突变位于外显子10，均为无义、小插入或缺失突变。结论本组WAS患儿血小板计数减少伴小血小板，免疫功能紊乱；基因突变均为缺失、插入及无义突变，其临床表型与基因突变类型有一定关系；患儿都曾被误诊为原发免疫性血小板减少症，鉴别诊断具有重要意义。

关键词： Wiskott-Aldrich综合征基因分析血小板

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ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的诊断与治疗进展

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中华血液学杂志 2011年第3期32卷 208-211页

作者：唐晓文吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

最新的WHO分类中，间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）被归类于外周T细胞淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）诊断病例的2％～7％。1985年Stein等首次描述了这一表达CD30（Ki-1）、以多形性大细胞增殖为特征的淋... 详细信息

最新的WHO分类中，间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）被归类于外周T细胞淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）诊断病例的2％～7％。1985年Stein等首次描述了这一表达CD30（Ki-1）、以多形性大细胞增殖为特征的淋巴瘤，命名为ALCL。

关键词：间变大细胞淋巴瘤诊断病例 ALK lymphoma 外周T细胞淋巴瘤多形性大细胞增殖非霍奇金淋巴瘤治疗

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G-CSF对急性淋巴细胞白血病细胞增殖活性的影响及协同化疗药物杀伤作用的实验研究

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中华血液学杂志 2011年第1期32卷 61-63页

作者：薛胜利戴兰陈艳邱桥成陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

我们在临床实践中观察到低剂量的CAG预激方案对难治或复发急性淋巴细胞白血病（ALL）尤其是T-ALL显示出了较好的疗效.考虑到该方案最初是为髓系白血病设计,且其主要原理是G-CSF通过其受体（G-CSFR）介导,驱动G0期白血病细胞进入增殖周... 详细信息

我们在临床实践中观察到低剂量的CAG预激方案对难治或复发急性淋巴细胞白血病（ALL）尤其是T-ALL显示出了较好的疗效.考虑到该方案最初是为髓系白血病设计,且其主要原理是G-CSF通过其受体（G-CSFR）介导,驱动G0期白血病细胞进入增殖周期进而增强化疗药物的杀伤作用.我们推测G-CSF以类似的作用方式对ALL细胞发挥作用.

关键词：急性淋巴细胞白血病 G-CSF 杀伤作用化疗药物细胞增殖活性实验研究协同髓系白血病

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伴有隐匿性染色体重排的急性髓系白血病的荧光原位杂交研究

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中华医学遗传学杂志 2011年第6期28卷 690-693页

作者：白淑潇薛永权陈苏宁潘金兰吴亚芳沈娟王勇张俊苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的用间期荧光原位杂交（fluorescenceinsituhybridization，FISH）技术检测急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia，AML）伴发的隐匿性染色体重排。方法用骨髓细胞直接法和（或）短期培养制备患者染色体，用R显带进行核型分析。应用ML... 详细信息

目的用间期荧光原位杂交（fluorescenceinsituhybridization，FISH）技术检测急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia，AML）伴发的隐匿性染色体重排。方法用骨髓细胞直接法和（或）短期培养制备患者染色体，用R显带进行核型分析。应用MLL、CBFl3／MYHll、AMLl／ETO、PML／RARα等FISH探针分别对FAB亚型为M5、M4、M2、M3，而常规细胞遗传学（conventionalcytogenetics，CC）分析未发现典型易位的病例进行FISH检测。结果用AMLl／ET0探针对38例M2-AML进行了检测，共发现4例t（8；21）阳性，其中包括2例典型信号模式，2例插入易位。用PML／RARα探针对9例CC未见t（15；17）易位的M3-AML进行了检测，共发现6例阳性标本，其中2例为典型信号模式，3例为插入易位，1例FISH及多重逆转录-PCR检测未见PML／RARα，RARα探针检测提示RARA基因部分缺失。用CBFl3断裂点分开的双色FISH探针对23例CC分析未见典型inv（16）的M4（包含M4E0）进行了检测，共发现3例阳性，且均为典型信号。用MLL探针对38例CC分析未见11q23重排的M5进行了检测，结果均为阴性。结论间期FISH检测能够发现少数核型正常的AML的隐匿性重排如AMLl／ET0、PML／RARα和CBFβ／MYH11，但对于检出MLL重排似无帮助。

关键词：急性髓系白血病染色体重排荧光原位杂交

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伴inv（16）及t（6；17）的急性髓系白血病患者以腹腔粒细胞肉瘤为首发表现一例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2011年第5期32卷 342-343页

作者：李艳芬张日张旭辉苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

粒细胞肉瘤（GS）是一种未成熟粒细胞在髓外增生和浸润形成的肿瘤性包块，其最常侵犯的部位为皮肤、淋巴结、软组织、骨及骨膜。GS较多见于急性髓系自血病（AML）、慢性髓系白血病患者，

关键词：白血病患者粒细胞肉瘤急性髓系文献复习首发表现腹腔未成熟粒细胞肿瘤性

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