检索结果-内蒙古大学图书馆

细胞与分子免疫学杂志 2011年第6期27卷 650-652,656页

作者：谷颖季顺东赵益明沈飞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:制备抗人血小板膜糖蛋白Ib(GPIb)单克隆抗体(mAb),并进行生化鉴定与初步探讨其临床应用。方法:采用血小板免疫BALB/c小鼠,取其脾细胞与骨髓瘤细胞融合。经间接ELISA法筛选和克隆化培养,获得1株抗人GPIbmAb的杂交瘤细胞,纯化其腹水... 详细信息

目的:制备抗人血小板膜糖蛋白Ib(GPIb)单克隆抗体(mAb),并进行生化鉴定与初步探讨其临床应用。方法:采用血小板免疫BALB/c小鼠,取其脾细胞与骨髓瘤细胞融合。经间接ELISA法筛选和克隆化培养,获得1株抗人GPIbmAb的杂交瘤细胞,纯化其腹水获得mAb;免疫双扩散鉴定其抗体亚类;流式细胞术和免疫放射法鉴定其识别的抗原;ELISA法检测该抗体对血浆血管性血友病因子(vWF)的瑞斯托霉素辅因子活性的影响。结果:成功制备了1株抗人GPIbmAb,命名为SZ-151。ELISA法测定其腹水效价为1∶20 000,免疫双扩散鉴定其为IgG1亚类。免疫放射法和流式细胞术检测结果证实SZ-151和mAb SZ-2识别同一抗原GPIb,且作用位点不同。ELISA结果显示,SZ-151对瑞斯托霉素辅因子活性无抑制作用。结论:获得1株新的抗血小板膜糖蛋白Ib的mAb,可用于血浆vWF的瑞斯托霉素辅因子活性检测,为血管性血友病的诊断和分型提供了有效的工具。

关键词：血小板糖蛋白Ib 单克隆抗体血管性血友病因子

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四个遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症家系的基因与表型分析

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中华血液学杂志 2011年第3期32卷 147-152页

作者：江明华王兆钺余自强白霞曹丽娟苏健孙雄华张威阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究4个遗传性凝血因子Ⅶ（FⅦ）缺陷症家系的临床表型及基因突变。方法用一期法测定先证者及其家系成员的凝血酶原时间（PT）及FⅦ活性（FⅦ：C），用双抗夹心ELISA测定血浆中FVH抗原（FⅦ：Ag），用PCR结合测序分析各家系成员的... 详细信息

目的研究4个遗传性凝血因子Ⅶ（FⅦ）缺陷症家系的临床表型及基因突变。方法用一期法测定先证者及其家系成员的凝血酶原时间（PT）及FⅦ活性（FⅦ：C），用双抗夹心ELISA测定血浆中FVH抗原（FⅦ：Ag），用PCR结合测序分析各家系成员的基因突变情况。结果各家系先证者PT明显延长，FⅦ：C与FⅦ：Ag明显降低。家系1先证者FⅦ基因为18041T→G纯合性突变，使未成熟FⅦ（ProFⅦ）的408位组氨酸（His）变为谷氨酸（Gln）（成熟蛋白的His348Gln）；家系2先证者FⅦ基因测序发现5078—5079CT双碱基的纯合性缺失，致使阅读框改变，在ProFⅦ的N端25位提前终止；家系3先证者FⅦ基因分析发现15975G→A与18093C→T双重杂合突变，前者为内含子6的3’端剪接位点突变（IVS6—1G→A），后者为无义突变，致使ProFⅦ蛋白的426位提前终止；家系4先证者FⅦ基因测序发现15975G→A与17908G→A双重杂合突变，后者使ProFⅦ364位Arg→Gln。结论在4个遗传性FⅦ缺陷症家系中发现His408Gln与5078—5079del CT两个纯合突变及IVS6—1G→A、Gln426stop与IVS6—1G→A、Arg364Gln两个双重杂合突变。其中His408Gln与5078—5079del CT为国内首次报道的纯合突变，IVS6—1G→A、Gln426stop为国际首次报道的突变。

关键词：凝血因子Ⅶ缺陷遗传性基因分析聚合酶链反应

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正常人外周血有核细胞膜表面G-CSFR的定量测定

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中国免疫学杂志 2011年第1期27卷 54-59页

作者：薛胜利戴兰乔曼陈艳邱桥成唐晓文吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的:定量测定正常人外周血有核细胞膜表面G-CSFR的表达密度。方法:以荧光定量试剂盒作参照,利用荧光标记的抗G-CSFR单克隆抗体结合流式细胞技术测定22例健康人的外周血标本。结果:测定结果显示,中性粒细胞G-CSFR表达密度为(2 943±... 详细信息

目的:定量测定正常人外周血有核细胞膜表面G-CSFR的表达密度。方法:以荧光定量试剂盒作参照,利用荧光标记的抗G-CSFR单克隆抗体结合流式细胞技术测定22例健康人的外周血标本。结果:测定结果显示,中性粒细胞G-CSFR表达密度为(2 943±417)(antibodies bound per cell,ABC),单核细胞为(3 755±2 575)ABC,淋巴细胞为(996±369)ABC,CD3+T淋巴细胞为(2 787±946)ABC,CD19+B淋巴细胞为(10 112±6 345)ABC。中性粒细胞、单核细胞与T淋巴细胞间G-CSFR表达密度无统计学差异,淋巴细胞与其他细胞间及B淋巴细胞与其他细胞间G-CSFR表达密度存在统计学差异(P<0.05)。结论:研究描述了外周血有核细胞G-CSFR表达特点,将为今后同类研究提供参考。同时所用测定方法能够敏感、真实、客观地反映出各类细胞G-CSFR表达情况和规律,同传统的利用放免法相比,更为安全、便捷。

关键词：粒细胞集落刺激因子受体荧光分子定量检测外周血有核细胞

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植物固醇血症相关的巨大血小板伴血小板减少与溶血性贫血

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中华血液学杂志 2011年第9期32卷 635-637页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

植物固醇血症（Phytosterolemia或sitosterolemia）是一种常染色体隐性遗传性代谢疾病，1974年由Bhattacharyya首次报道；患者的主要临床表现为肌腱与皮下出现多个黄褐瘤、动脉粥样硬化、早发性冠心病与关节炎等，并可导致早期死亡。

关键词：植物固醇溶血性贫血血小板减少巨大血小板血症遗传性代谢疾病常染色体隐性动脉粥样硬化

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雷帕霉素对MDS-RA／RAS骨髓T细胞内mTOR／S6／IFNγ信号转导途径的影响

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中华内科杂志 2011年第2期50卷 152-153页

作者：张翔何广胜吴德沛孙爱宁王秀丽苗瞄金正明仇惠英常伟荣陈子兴阮长耿苏州大掌附属第一医阮江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

骨髓增生异常综合征（MDS）代表了一组异质性髓系肿瘤，免疫抑制治疗（IST）是恢复MDS尤其是低危组红系有效造血的治疗策略之一，但有促MDS进展转化为白血病的风险＾［2］。雷帕霉素（RAPA）可以通过抑制细胞内mTOR／S6信号转导途径而... 详细信息

骨髓增生异常综合征（MDS）代表了一组异质性髓系肿瘤，免疫抑制治疗（IST）是恢复MDS尤其是低危组红系有效造血的治疗策略之一，但有促MDS进展转化为白血病的风险＾［2］。雷帕霉素（RAPA）可以通过抑制细胞内mTOR／S6信号转导途径而对细胞增殖、活化进行调控，对T细胞和肿瘤细胞均有作用＾［2］。基于这种双重作用，RAPA有望成为治疗MDS的新型有效药物。本研究则初步探讨了RAPA对MDS一难治性贫血／环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RA／RAS）T细胞的抑制作用。

关键词：骨髓增生异常综合征 MDS-RA 信号转导途径 mTOR 雷帕霉素细胞内 IFN RAS

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IA与MA方案诱导治疗初治急性髓系白血病的疗效比较

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中华血液学杂志 2011年第12期32卷 869-870页

作者：王文娟孙爱宁仇惠英李渭阳苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215000

急性髓系白血病（AML）现代治疗仍以联合化疗为主。去甲氧柔红霉素（IDA）因其疗效优于其他蒽环类药物被广泛用于AML的治疗，米托蒽醌（MIT）是葸醌类抗肿瘤药的代表，同样应用广泛。本研究中我们对IA（IDA＋阿糖胞苷）与MA（MIT＋阿糖... 详细信息

急性髓系白血病（AML）现代治疗仍以联合化疗为主。去甲氧柔红霉素（IDA）因其疗效优于其他蒽环类药物被广泛用于AML的治疗，米托蒽醌（MIT）是葸醌类抗肿瘤药的代表，同样应用广泛。本研究中我们对IA（IDA＋阿糖胞苷）与MA（MIT＋阿糖胞苷）方案诱导治疗初治AML的有效性和安全性进行比较，以期为临床实践提供依据。

关键词：急性髓系白血病诱导治疗 MA方案疗效初治去甲氧柔红霉素 IA 阿糖胞苷

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骨髓增生异常综合征的细胞和分子遗传学异常研究进展

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中华血液学杂志 2011年第12期32卷 881-884页

作者：陈苏宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，以髓系细胞分化发育异常、无效造血、外周血细胞减少、高风险向急性髓系白血病（AML）转化为主要特点。MDS是一类异质性很强的疾病，患者在临床和实验室特征方面可呈现显著的差... 详细信息

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，以髓系细胞分化发育异常、无效造血、外周血细胞减少、高风险向急性髓系白血病（AML）转化为主要特点。MDS是一类异质性很强的疾病，患者在临床和实验室特征方面可呈现显著的差异，包括：外周血细胞减少的系列数目和严重程度；骨髓增生程度、骨髓原始细胞比例；向AML转化的概率；对治疗的反应和总生存期。各类获得性的遗传学改变是MDS患者的主要特征之一，也是MDS致病的生物学基础。

关键词：克隆性造血干细胞疾病骨髓增生异常综合征遗传学异常外周血细胞减少急性髓系白血病分子髓系细胞分化骨髓增生程度

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国产与进口盐酸万古霉素治疗急性白血病患者粒细胞缺乏合并感染疗效比较

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中华血液学杂志 2011年第9期32卷 632-633页

作者：唐晓文欧阳建周民孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

感染是血液系统恶性疾病的常见并发症，尤其在高剂量化疗后，中性粒细胞处于减少或缺乏（粒缺）状态，各种致病菌引起的高感染率严重影响了患者的生存，及时有效控制感染显得极为重要。

关键词：急性白血病患者合并感染盐酸万古霉素粒细胞缺乏血液系统恶性疾病疗效治疗进口

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血栓出凝血疾病研究现状及展望

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中国实用内科杂志 2011年第3期31卷 161-163页

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

出血与血栓性疾病是血液病学的重要研究方向之一,它不仅是血液病工作者的研究内容,还与很多非血液疾病,尤其是严重危害人类健康一些疾病密切相关,比如脑梗死、冠心病、心肌梗死等。文章就出血与血栓性疾病的发生机制以及今年来在诊疗方... 详细信息

出血与血栓性疾病是血液病学的重要研究方向之一,它不仅是血液病工作者的研究内容,还与很多非血液疾病,尤其是严重危害人类健康一些疾病密切相关,比如脑梗死、冠心病、心肌梗死等。文章就出血与血栓性疾病的发生机制以及今年来在诊疗方面有所进展的相关疾病,如动、静脉血栓症、遗传性出血性疾病、抗栓新药的研制等作一评述。

关键词：出血性疾病血栓性疾病抗栓药物

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一例难治性急性T淋巴细胞白血病硼替佐米联合化疗治疗临床分析

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中华血液学杂志 2011年第10期32卷 697-698页

作者：徐晶晶胡晓慧沈雅颖孙爱宁国风何广胜苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部止血与血栓重点实验室215006 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部止血与血栓中心实验室215006

近年来，对于急性T淋巴细胞白血病（T—ALL）的治疗取得了一定的进展，治愈率也有所提高，但是对于复发的T—ALL患者，其预后仍不乐观。蛋白酶体抑制剂硼替佐米通过抑制核因子KB（NF—KB）依赖性的基因转录，已经广泛应用于多发性骨髓瘤... 详细信息

近年来，对于急性T淋巴细胞白血病（T—ALL）的治疗取得了一定的进展，治愈率也有所提高，但是对于复发的T—ALL患者，其预后仍不乐观。蛋白酶体抑制剂硼替佐米通过抑制核因子KB（NF—KB）依赖性的基因转录，已经广泛应用于多发性骨髓瘤（MM）、套细胞淋巴瘤（MCL）以及急性髓系白血病患者（AML）的治疗。然而，蛋白酶体抑制剂是否对于T—ALL患者有疗效以及如何选择适宜的患者值得探讨。

关键词：急性T淋巴细胞白血病硼佐米联合化疗治疗临床分析

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