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白血病．淋巴瘤 2011年第3期20卷 185-187页

作者：赵丙瑞(综述) 唐晓文(审校) 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

套细胞淋巴瘤（MCL）是生存期最短的非霍奇金淋巴瘤（NHL），目前尚不能根治。硼替佐米是第一个用于治疗血液系统恶性肿瘤的蛋白酶体抑制剂，主要用于多发性骨髓瘤（MM）及复发难治性MCL的治疗。探讨硼替佐米治疗MCL的相关机制，其中包... 详细信息

套细胞淋巴瘤（MCL）是生存期最短的非霍奇金淋巴瘤（NHL），目前尚不能根治。硼替佐米是第一个用于治疗血液系统恶性肿瘤的蛋白酶体抑制剂，主要用于多发性骨髓瘤（MM）及复发难治性MCL的治疗。探讨硼替佐米治疗MCL的相关机制，其中包括调节细胞周期、影响细胞凋亡、干扰MCL的微环境以及与其他抗肿瘤药物的协同作用等，有助于未来合理应用硼替佐米治疗MCL。

关键词：硼替佐米淋巴瘤,套细胞分子作用机制

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结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤27例临床分析

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白血病．淋巴瘤 2011年第10期20卷 602-605页

作者：李楠李彩霞刘红叶璐马超吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的分析结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（ENKL）的临床特征、不同治疗方法的疗效及影响预后的因素。方法回顾性分析27例ENKL患者，予单纯放疗3例，单纯化疗9例，其余15例采用放化疗联合治疗，其中3例患者行自体造血干细胞移植（auto—HSCT）... 详细信息

目的分析结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（ENKL）的临床特征、不同治疗方法的疗效及影响预后的因素。方法回顾性分析27例ENKL患者，予单纯放疗3例，单纯化疗9例，其余15例采用放化疗联合治疗，其中3例患者行自体造血干细胞移植（auto—HSCT）。对B组症状、乳酸脱氢酶（LDH）、一般状况评分、国际预后指数评分、AnnArbor分期、治疗模式和近期疗效进行单因素分析。单因素分析采用***法。结果全组平均生存时间为32（2—42）个月。1、2、3年的总体生存（OS）率分别为79．5％、71．6％、53．7％。早期（I期＋Ⅱ期）及晚期（111期＋Ⅳ期）患者2年生存率分别为83．3％、62．3％（P=0．368），早期患者单纯放疗或化疗4例均获总有效（OR）（CR＋PR），化疗联合放疗10例，OR9例。晚期患者单纯化疗8例，OR2例；化疗联合放疗5例，OR2例。单因素分析显示，年龄及近期疗效是影响生存率的主要因素（P〈0．05）。结论对于ENKL早期患者，放疗或化疗可取得较好的疗效，放化疗联合治疗及auto—HSCT是治疗晚期ENKL的重要方法。年龄及近期疗效可作为判断ENKL预后的参考因素。

关键词： NK/T细胞淋巴瘤治疗预后

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骨髓间充质干细胞在各种恶性血液病中的改变

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国际输血及血液学杂志 2011年第5期34卷 311-314页

作者：齐曼(综述) 陈广华吴德沛(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

近年来，人们发现间充质干细胞（MSCs）具有支持造血、免疫调节、多分化潜能等特点，且来源广泛，易于体外扩增，因而在恶性血液病的治疗中MSCs展露了巨大的应用潜能。作为骨髓微环境的重要组成部分，MSCs在疾病的发生、发展中起到何种... 详细信息

近年来，人们发现间充质干细胞（MSCs）具有支持造血、免疫调节、多分化潜能等特点，且来源广泛，易于体外扩增，因而在恶性血液病的治疗中MSCs展露了巨大的应用潜能。作为骨髓微环境的重要组成部分，MSCs在疾病的发生、发展中起到何种作用，来源于血液病患者自身的MSCs是否可以体外扩增、安全应用等问题，逐渐成为研究的热点。最近研究发现，AML、MDS、儿童ALL、MM等一些患者的MSCs存在遗传学异常，且免疫表型、分化潜能、免疫调节功能亦存在不同程度的异常；而CML、MPN、成人ALL、淋巴瘤等疾病的患者，其MSCs虽未发现细胞遗传学异常，部分患者的MSCs仍会出现某种因子分泌异常或免疫调节能力缺陷等问题。这提示MSCs在恶性血液病的病理生理过程中起到了一定的作用，且可能与肿瘤细胞存在密切联系。另外，大多数行造血干细胞移植（HSCT）术后的患者，MSCs仍是受体来源，并且体外扩增的能力明显受损。本文对各种恶性血液病中MSCs生物学特性的改变作一综述，希望有助于相关疾病治疗的临床决策及未明机制的研究。

关键词：间充质干细胞恶性血液病细胞遗传学造血干细胞移植

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缺氧缺血对新生大鼠松果体芳香烷基胺-N-乙酰基转移酶基因表达和血浆褪黑素水平的影响

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苏州大学学报（医学版） 2011年第2期31卷 213-216,220页

作者：丁欣姜善雨冯星何军孙斌朱雪明苏州大学附属儿童医院新生儿科江苏苏州215003 无锡妇幼保健院儿科江苏无锡214002 苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓形成与止血重点实验室江苏苏州215006

目的了解缺氧缺血性脑损伤(HIBD)对松果体芳香烷基胺-N-乙酰基转移酶(AANAT)mRNA表达和血浆褪黑素(MLT)含量的影响,探讨松果体功能改变在HIBD中的意义。方法选取7日龄SD大鼠60只随机分成HIBD模型组和假手术组。HIBD模型组按改良Levine... 详细信息

目的了解缺氧缺血性脑损伤(HIBD)对松果体芳香烷基胺-N-乙酰基转移酶(AANAT)mRNA表达和血浆褪黑素(MLT)含量的影响,探讨松果体功能改变在HIBD中的意义。方法选取7日龄SD大鼠60只随机分成HIBD模型组和假手术组。HIBD模型组按改良Levine法建立,然后用半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)和放免技术分别测定并比较两组缺氧缺血后0 h、6 h、12 h、24 h、48 h松果体中AANAT mRNA的表达水平及血浆MLT的浓度。结果 (1)松果体中AANATmRNA的表达在HIBD后6 h、12 h、24 h低于对应假手术组(P<0.05或<0.01);假手术组各时点之间AANAT mRNA的表达水平无明显变化(P>0.05)。(2)血浆MLT浓度在HIBD后12 h、24 h均低于对应假手术组(P<0.01);假手术组各时点之间MLT浓度均无明显变化(P>0.05)。结论 HIBD早期松果体合成褪黑素的功能下降及内源性MLT保护作用的降低可能参与早期HIBD的发病。

关键词：缺氧缺血性脑损伤芳香烷基胺-N-乙酰基转移酶信使核糖核酸褪黑素

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植物固醇血症伴巨大血小板减少与溶血性贫血

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血栓与止血学 2011年第3期17卷 142-144页

作者：王改锋王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

植物固醇血症（phytosterolemia）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,至今仅有100例左右的报道,其主要表现为黄褐瘤、早发型冠心病、动脉粥样硬化及关节炎等。近年来发现有血液学尤其是巨大血小板减少伴溶血性贫血典型的血细胞改变,... 详细信息

植物固醇血症（phytosterolemia）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,至今仅有100例左右的报道,其主要表现为黄褐瘤、早发型冠心病、动脉粥样硬化及关节炎等。近年来发现有血液学尤其是巨大血小板减少伴溶血性贫血典型的血细胞改变,表明血液系统改变是植物固醇血症的一个新的亚型。

关键词：植物固醇血症基因巨血小板减少溶血性贫血

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脐血移植合并巨细胞病毒感染相关性溶血一例

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中华血液学杂志 2011年第8期32卷 511-511页

作者：胡璐萍韩悦徐静叶春梅周莉莉任永亚仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

患者，女，25岁。2009年4月出现反复发热，血常规淋系、粒系、巨核系三系偏低，经MICM分型确诊为急性淋巴细胞白血病L2型，B淋巴细胞系抗原表达，后予以CDOLP（环磷酰胺＋柔红霉素＋长春地辛＋左旋门冬酰胺酶＋泼尼松）

关键词：巨细胞病毒感染脐血移植相关性急性淋巴细胞白血病左旋门冬酰胺酶溶血 MICM分型 B淋巴细胞系

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恶性肿瘤相关性血栓的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2011年第2期34卷 168-170页

作者：任永亚(综述) 韩悦(审校) 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

静脉血栓栓塞（VTE）是恶性肿瘤患者的一种常见并发症，诸多风险因素可以造成癌肿相关性血栓的发生。恶性肿瘤可通过多种机制导致血栓形成，而参与血栓形成的各种凝血介质又可促进恶性肿瘤的生长和转移，其中组织因子与癌症异常增生密... 详细信息

静脉血栓栓塞（VTE）是恶性肿瘤患者的一种常见并发症，诸多风险因素可以造成癌肿相关性血栓的发生。恶性肿瘤可通过多种机制导致血栓形成，而参与血栓形成的各种凝血介质又可促进恶性肿瘤的生长和转移，其中组织因子与癌症异常增生密切相关，故恶性肿瘤相关性血栓的防治就显得尤为重要。抗凝药物在减少VTE风险的同时可抑制肿瘤的生长与进展。新型抗凝剂的开发应用也为未来恶性肿瘤VTE的治疗提供了广阔的前景。本文介绍恶性肿瘤相关性血栓的风险因素、发生机制以及预防和治疗。

关键词：静脉血栓栓塞恶性肿瘤组织因子低分子量肝素

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间充质干细胞治疗急慢性移植物抗宿主病的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2011年第5期34卷 315-318页

作者：王荧(综述) 吴德沛(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

间充质干细胞（MSCs）是具有自我更新和多向分化潜能的非造血成体干细胞，具有组织修复、支持造血、免疫调节等多种功能。实验及临床研究显示，在异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）中，应用MSCs预防和治疗移植物抗宿主病（GVHD）效果... 详细信息

间充质干细胞（MSCs）是具有自我更新和多向分化潜能的非造血成体干细胞，具有组织修复、支持造血、免疫调节等多种功能。实验及临床研究显示，在异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）中，应用MSCs预防和治疗移植物抗宿主病（GVHD）效果显著，安全可靠。本文就MSCs在治疗急、慢性GVHD方面的研究进展作一综述。

关键词：间充质干细胞移植物抗宿主病治疗

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9例粒细胞肉瘤的诊断和分析

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国际输血及血液学杂志 2011年第5期34卷 285-288页

作者：张旭辉张日仇惠英何雪峰苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）的起病方式、临床特点、治疗及预后。方法选择2006年10月至2009年8月，苏州大学附属第一医院血液科收治的9例GS患者，对其起病方式、临床表现、诊断及治疗进行分析。结果9例GC患者中5例... 详细信息

目的探讨粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）的起病方式、临床特点、治疗及预后。方法选择2006年10月至2009年8月，苏州大学附属第一医院血液科收治的9例GS患者，对其起病方式、临床表现、诊断及治疗进行分析。结果9例GC患者中5例以无痛性肿块起病，其余4例分别表现为张口受限、腹痛、听力丧失及脊髓压迫症状。2例诊断为原发性GS，1例先于急性髓细胞白血病（acute myelogenous leukemia，AML）发生，3例与AML同时发生，其余3例为AML骨髓缓解期髓外复发表现。所有患者均接受了手术联合化疗或放疗，其中4例接受了造血干细胞移植术。9例患者中，2例失访，1例死亡，其余6例随访22个月至55个月，目前均无病生存。结论GS临床罕见，临床表现多样，诊断主要依靠免疫病理，治疗主要按照AML方案进行化疗，高剂量化疗乃至造血干细胞移植有可能改善患者的预后。

关键词：粒细胞肉瘤急性粒细胞白血病诊断治疗

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非ITP性血小板减少症

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血栓与止血学 2011年第6期17卷 281-283页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

血小板减少是临床上常见的一个现象,最常见的原因为免疫性血小板减少性紫癜(ITP),发病率约为2/10 000.年-1[1]。但ITP无特异的实验室诊断指标,抗血小板抗体检测缺乏特异性,骨髓检查结果正常或仅示巨核细胞增多;因此必须谨慎排除其他可... 详细信息

血小板减少是临床上常见的一个现象,最常见的原因为免疫性血小板减少性紫癜(ITP),发病率约为2/10 000.年-1[1]。但ITP无特异的实验室诊断指标,抗血小板抗体检测缺乏特异性,骨髓检查结果正常或仅示巨核细胞增多;因此必须谨慎排除其他可能的疾病后才能诊断。很多疾病或病理过程都可引起血小板减少,某些疾病(特别是先天性血小板减少)比较少见,临床医生往往重视不够或不熟悉,极易造成误诊误治,从而引起严重后果。

关键词：血小板减少先天性获得性诊断治疗

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