检索结果-内蒙古大学图书馆

克隆性基因突变对接受强化巩固治疗的CBFβ-MYH11融合基因阳性急性髓系白血病预后的影响

中华血液学杂志 2020年第10期41卷 853-857页

作者：王隽薛胜利李正于景秋王超储小玲撖荣陶涛吴天梅王斌儒万超玲邱桥成鲍协炳吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室215006

急性髓系白血病(AML)是成人最常见的恶性血液病。合并CBFβ-MYH11融合基因的AML占成人AML的8%~10%,美国国家综合癌症网(NCCN)(2020)指南将此类AML归为低危组[1,2,3]。该融合基因由16号染色体臂间倒位或相互易位形成,通过破坏核心结合因... 详细信息

急性髓系白血病(AML)是成人最常见的恶性血液病。合并CBFβ-MYH11融合基因的AML占成人AML的8%~10%,美国国家综合癌症网(NCCN)(2020)指南将此类AML归为低危组[1,2,3]。该融合基因由16号染色体臂间倒位或相互易位形成,通过破坏核心结合因子(CBF)复合物阻断CBFα/β的转录功能,以阻断骨髓造血干细胞向成熟髓系、淋系细胞分化,协同促进增殖的关键靶基因的激活,"多步打击"导致AML的发生[3,4,5]。但近年来临床数据显示,CBFβ-MYH11阳性AML患者复发率可达45%[6],这种结果可能与合并克隆性基因突变相关。不同基因突变与该人群预后的相关性仍需深入研究。基于二代测序(NGS)技术[7]的分子遗传学检测在AML诊疗中的临床价值已被逐渐认识。本研究旨在通过分析2011年7月至2017年8月我院收治的初次完全缓解(CR1)状态下接受高剂量化疗或自体造血干细胞移植的CBFβ-MYH11阳性AML患者的临床特征、实验室检查及预后结果,评价克隆性基因突变的预后价值,以期更好地协助诊治,指导临床决策。

关键词：急性髓系白血病骨髓造血干细胞克隆性相互易位临床数据臂间倒位临床决策基因突变

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线粒体对血小板膜蛋白GPIbα酶切的调控作用

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中国实验血液学杂志 2020年第5期28卷 1704-1709页

作者：赵丽丽戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室江苏苏州215006

目的:探讨线粒体对血小板膜蛋白GPIbα酶切的调控作用和机制。方法:分离健康志愿者外周静脉血血小板,选择破坏或保护血小板线粒体的功能的羰基氰-3-氯苯腙(CCCP)和环胞素A(CsA)、抑制膜蛋白GPIbα酶切的金属蛋白酶抑制剂GM6001、降低细... 详细信息

目的:探讨线粒体对血小板膜蛋白GPIbα酶切的调控作用和机制。方法:分离健康志愿者外周静脉血血小板,选择破坏或保护血小板线粒体的功能的羰基氰-3-氯苯腙(CCCP)和环胞素A(CsA)、抑制膜蛋白GPIbα酶切的金属蛋白酶抑制剂GM6001、降低细胞内活性氧(ROS)水平的抗氧化剂NAC分别与洗涤血小板共同孵育,应用流式细胞术检测受刺激后血小板线粒体功能的变化对膜蛋白GPIbα酶切的影响。结果:CCCP诱导线粒体内膜两侧膜电位去极化,直接破坏线粒体的呼吸功能;血小板GPIbα的酶切检测发现GPIbα发生酶切,实验结果具有统计学意义。这提示当血小板线粒体功能受损伤时,会伴随出现GPIbα酶切现象;用CsA保护线粒体功能后,血小板GPIbα酶切现象被明显的抑制,实验结果具有统计学意义;而GM6001可以抑制GPIbα的酶切现象,但不影响线粒体的功能,实验结果具有统计学意义。这提示,血小板GPIbα的酶切在线粒体受到了调控。酶切调控酶ADAM17位于线粒体下游的信号通路上,用NAC抑制细胞内出现的氧化损伤,检测血小板受体的酶切变化发现,NAC可以有效地抑制血小板受体的酶切现象,并呈浓度梯度依赖,实验结果具有统计学意义。结论:线粒体功能异常引起血小板膜蛋白GPIbα发生酶切,其机制是源于异常功能线粒体导致胞内ROS代谢失衡,进而诱导酶切的发生。

关键词：血小板血小板膜蛋白Ibα 活性氧

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三七抗血小板聚集及抗凝作用机制研究

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西部中医药 2021年第8期34卷 21-24页

作者：朱心怡王琪赵赟霄宋雅雅张威赵益明苏州大学附属第一医院江苏苏州215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室盐城市第一人民医院

目的:探讨中药三七抗血小板聚集和抗凝的作用机制。方法:征集10例志愿者,每日口服三七3 g,连续服用5日。比较服药前后经由胶原(collgen,COL)、肾上腺素(epinephrine,EPI)、二磷酸腺苷(adenosine diphosphate,ADP)和花生四烯酸(arachidon... 详细信息

目的:探讨中药三七抗血小板聚集和抗凝的作用机制。方法:征集10例志愿者,每日口服三七3 g,连续服用5日。比较服药前后经由胶原(collgen,COL)、肾上腺素(epinephrine,EPI)、二磷酸腺苷(adenosine diphosphate,ADP)和花生四烯酸(arachidonic acid,AA)所诱导的血小板聚集率(maximum platelet aggregation rate,MAR),比较血浆中血管性血友病因子抗原(von willebrand factor antigen,VWF:Ag)、P-选择素(Pselectin)含量,凝血酶时间(thrombin time,TT),活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)及凝血酶原时间(prothrombin time,PT)。结果:与服药前相比,MAR在第3、6日均显著下降(P<0.05),服药后第6日血浆VWF:Ag和P-选择素的含量显著下降(P<0.05),服药后第6日,TT、APTT、PT均延长(P<0.05)。结论:三七主要通过抑制血小板黏附、聚集和释放的作用起到抗血栓的作用,兼有抗凝作用。

关键词：三七血小板活化聚集抗凝

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异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与PNH-再生障碍性贫血综合征疗效比较

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中华血液学杂志 2019年第6期40卷 472-476页

作者：刘立民周惠芬汪清源仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明陈苏宁孙爱宁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的比较异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症-再生障碍性贫血综合征(PNH-AA)的疗效。方法对2007年7月10日至2018年6月2日期间接受allo-HSCT的46例PNH/PNH-AA患者进行回顾性... 详细信息

目的比较异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症-再生障碍性贫血综合征(PNH-AA)的疗效。方法对2007年7月10日至2018年6月2日期间接受allo-HSCT的46例PNH/PNH-AA患者进行回顾性分析。结果PNH-AA组(30例)女性比例及单倍型移植患者比例高于PNH组(16例),其他方面两组差异无统计学意义。无关供者移植及单倍型移植患者以白消安+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)方案进行预处理,同胞全相合移植患者以氟达拉滨+环磷酰胺+ATG方案进行预处理。PNH组.PNH-AA组回输单个核细胞分别为 10.58(3.83 - 13.83)xl08/kg J0.81 (3.96 ~ 33.40) xl08/kg(P = 0.668 ),CD34*细胞分别为5.00(3.1442)xl06/kg13.57(1.97~6.17)xl07kg(P = 0.002)o 所有患者均成功植入,PNH组、PNH-AA组粒细胞植入中位时间分别为11(7- 14)d.l2( 10 ~26)d(P = 0.003),血小板植入中位时间分别为13(11 - 16)d、18(12~75)d(P = 0.002)。两组急性GVHD、慢性GVHD及移植过程中感染发生率差异均无统计学意义(P> 0.05),未发生早期死亡及复发。PNH组.PNH-AA组预期3年总生存(OS)率分别为100.0%、(85.7±6.6)%(P = 0.141),无移植物抗宿主病无失败生存(GFFS)率分别为100.0%、(78.7±7.7)%(P = 0.067)。结论allo-HSCT对于PNH及PNH-AA均有较好疗效。PNH组造血重建快于PNH-AA组,OS及GFFS率无差异。

关键词：异基因造血干细胞移植阵发性睡眠性血红蛋白尿症再生障碍性贫血治疗结果

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急性早幼粒细胞白血病早期死亡危险因素及预后分析

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中华血液学杂志 2020年第12期41卷 1025-1030页

作者：吴雅雪吴德沛陈苏宁仇惠英韩悦李彩霞马骁孙爱宁唐晓文胡晓慧苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室215006 苏州弘慈血液病医院 215006

目的总结初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)早期死亡患者的临床特征,分析早期死亡的危险因素和直接死亡原因,同时对患者进行生存分析。方法回顾性分析2011年1月至2017年12月苏州大学附属第一医院、苏州大学附属第一医院广慈分院、苏州弘慈... 详细信息

目的总结初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)早期死亡患者的临床特征,分析早期死亡的危险因素和直接死亡原因,同时对患者进行生存分析。方法回顾性分析2011年1月至2017年12月苏州大学附属第一医院、苏州大学附属第一医院广慈分院、苏州弘慈血液病医院收治的368例初诊APL患者的临床特征,分析早期死亡的独立危险因素,比较出血性早期死亡与非出血性早期死亡患者的临床特征,并对所有APL患者进行生存分析。结果368例初诊APL患者中早期死亡31例,早期病死率为8.4%,从诊断至死亡的中位时间为7(0~29)d。比较早期死亡患者与非早期死亡患者的临床特征,应用Logistic回归模型进行多因素分析显示,年龄≥50岁和初诊时WBC≥10×109/L为初诊APL患者发生早期死亡的独立危险因素(P值均<0.01)。31例早期死亡患者中有27例(87.1%)的直接死亡原因为出血,出血是<50岁患者的唯一死亡原因,≥50岁患者的主要死亡原因。比较出血性早期死亡患者与非出血性早期死亡患者的临床特征,提示出血性早期死亡患者的中位年龄和间接胆红素水平较非出血性早期死亡患者低(P<0.05)。所有患者中位随访时间为41.0(0.3~101.4)个月。2年总生存(OS)率为(93.5±1.3)%,5年OS率为(91.0±1.5)%。2年无病生存(DFS)率为(98.8±0.6)%,5年DFS率为(97.1±0.9)%。≥50岁与<50岁患者的2年OS率分别为79.3%和94.2%(P=0.000);2年DFS率分别为92.3%和98.1%(P=0.023)。高危患者与非高危患者的2年OS率分别为77.3%和96.7%(P=0.000);2年DFS率分别为94.0%和98.4%(P=0.139)。结论年龄≥50岁和WBC≥10×109/L是APL患者早期死亡的独立危险因素;高危和低危APL的早期病死率有差异而DFS率差异无统计学意义。

关键词：白血病,早幼粒细胞,急性早期死亡老年高危

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关注流式细胞术急性白血病免疫分型的难点与应对

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中华检验医学杂志 2021年第12期44卷 1101-1104页

作者：朱明清崔巍苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院检验科北京100021

流式细胞术白血病免疫分型是目前急性白血病诊断与分型的主要方法。2016年修订的《造血与淋巴组织肿瘤分类》对评估急性白血病的诊断手段进行了改进。国内将这些有关急性白血病免疫分型的进展全面、规范化的运用到日常工作中尚存在难点... 详细信息

流式细胞术白血病免疫分型是目前急性白血病诊断与分型的主要方法。2016年修订的《造血与淋巴组织肿瘤分类》对评估急性白血病的诊断手段进行了改进。国内将这些有关急性白血病免疫分型的进展全面、规范化的运用到日常工作中尚存在难点和困惑, 亟待剖析和提出解决策略。

关键词：急性白血病流式细胞术免疫分型

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定量检测血小板特异性抗体的流式免疫微珠芯片技术的建立及其临床应用

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中国实验血液学杂志 2019年第6期27卷 1955-1961页

作者：翟菊萍左斌翁震赵赟霄何杨苏州大学附属第一医院输血科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:建立流式免疫微珠芯片技术(FCIA)定量检测血小板特异性抗体的方法,探讨其在ITP诊治中的应用。方法:通过已知浓度的人IgG结合在包被抗体的微珠上,构建定量标准曲线,同时使用5种抗血小板GPIX(SZ1)、GPIb(SZ2)、GPIIIa(SZ21)、GPIIb(S... 详细信息

目的:建立流式免疫微珠芯片技术(FCIA)定量检测血小板特异性抗体的方法,探讨其在ITP诊治中的应用。方法:通过已知浓度的人IgG结合在包被抗体的微珠上,构建定量标准曲线,同时使用5种抗血小板GPIX(SZ1)、GPIb(SZ2)、GPIIIa(SZ21)、GPIIb(SZ22)和P-选择素(SZ51)抗体包被的微珠捕获血小板特异性抗原抗体复合物进行血小板抗体的检测。通过定量标准曲线将流式细胞仪检测的荧光信号转换成样品中血小板抗体浓度,从而建立定量检测血浆样品中血小板特异性抗体的方法(FCIA),并对该方法从性能、效率,临床应用等方面进行评价。结果:针对GPIX、GPIb、GPIIIa、GPIIb和P-选择素5种抗体的FCIA定量检测范围分别为33.29-1280、45.17-1280、42.07-1280、46.40-1280和42.48-1280 ng/ml,回收率分别为115.23%、112.58%、117.47%、107.64%和112.67%。批内精密度(CV%)分别为3.54%、3.65%、4.66%、6.43%和6.97%,批间精密度(CV%)分别为10.89%、7.57%、10.34%、6.95%和10.72%。ITP组5种血小板特异性抗体浓度值均高于NITP和健康对照组(P<0.01)。FCIA定量检测5种抗体对诊断ITP的灵敏度、特异性和准确度分别为68.29%,84.93%和78.95%,而改良间接MAIPA技术检测的相应值分别为41.46%、90.41%和72.81%。结论:建立的血小板特异性抗体FCIA定量检测方法为ITP的诊断、疗效评估、患者预后提供了一个良好工具。

关键词：血小板特异性抗体免疫微珠芯片技术定量流式细胞术 ITP

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高通量法测定血小板自身抗体的含量及临床意义

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安徽医科大学学报 2020年第12期55卷 1955-1958页

作者：赵贇霄左斌阮长耿何杨苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006 苏州大学血液和血管诊疗药物技术教育部工程中心苏州215006

建立高通量流式细胞检测法测定免疫性血小板减少症(ITP)患者血浆中的自身抗体,探索其在疾病中的临床意义。首先将鼠源性抗血小板膜糖蛋白(GP)Ⅸ、抗GPⅠb、抗GPⅢa、抗GPⅡb和抗P-选择素的单克隆抗体分别包被于自身带有5种不同强度APC-... 详细信息

建立高通量流式细胞检测法测定免疫性血小板减少症(ITP)患者血浆中的自身抗体,探索其在疾病中的临床意义。首先将鼠源性抗血小板膜糖蛋白(GP)Ⅸ、抗GPⅠb、抗GPⅢa、抗GPⅡb和抗P-选择素的单克隆抗体分别包被于自身带有5种不同强度APC-cy7荧光的聚苯乙烯微球上,用流式细胞仪检测。建立受试者工作特征曲线评价该方法的特异度、灵敏度以及批内、批间差异。5种单克隆抗体检测的批内变异系数分别为8.35%、5.65%、3.41%、3.63%和3.51%。批间变异系数分别为10.10%、9.13%、8.04%、9.59%和10.20%。敏感度、特异度和精密度:抗GPⅨ分别为71.0%、80.4%和73.5%;抗GPⅠb分别为82.1%、80.8%和81.8%;抗GPⅢa分别为71.7%、79.2%和73.7%;抗GPⅡb分别为71.0%、76.7%和72.5%;抗P-选择素分别为72.0%、79.2%和74.0%;5种抗体联合检测分别为89.0%、66.5%和82.9%。利用本方法检测了75例口服地塞米松ITP患者治疗前后的自身抗体水平高低。成功建立一种基于流式微球技术特异性检测免疫性血小板减少性紫癜患者体内针对血小板膜糖蛋白自身抗体新的诊断方法。

关键词：免疫性血小板减少性紫癜流式细胞术自身抗体血小板膜糖蛋白

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血小板减少患者发生血栓的机制及其治疗的研究现状

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国际输血及血液学杂志 2021年第3期44卷 185-190页

作者：顾骋圆王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血小板的主要生理功能是止血和在出血部位聚集形成血栓。在病理条件下,血小板对于闭塞性血栓的形成必不可少。当患者发生血小板减少时,其出血风险随之增加。治疗血小板减少合并血栓或者血栓形成风险增高患者是临床常见的难题。系统性红... 详细信息

血小板的主要生理功能是止血和在出血部位聚集形成血栓。在病理条件下,血小板对于闭塞性血栓的形成必不可少。当患者发生血小板减少时,其出血风险随之增加。治疗血小板减少合并血栓或者血栓形成风险增高患者是临床常见的难题。系统性红斑狼疮(SLE)、恶性肿瘤或者急性冠脉综合征(ACS)等患者合并血小板减少时,均可导致血栓形成增加危及患者生命。在不同情况下,最佳抗血栓方案不仅取决于血小板计数,还取决于患者的出血和血栓形成危险因素。为了更好地处理血小板减少与血栓的治疗矛盾,笔者拟就不同疾病中血小板减少和血栓形成的发生机制及抗血栓治疗的研究现状进行阐述。

关键词：血小板减少血栓栓塞出血止血抗凝药

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多重PCR法检测造血干细胞移植患者多种疱疹病毒感染

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中华血液学杂志 2019年第2期40卷 125-131页

作者：姬玉涵朱子玲杨露露谢伊瑜陈佳刘红马骁刘跃均何军韩悦吴德沛吴小津苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学干细胞研究所215006

目的采用多重PCR方法分析造血干细胞移植(HSCT)患者多种疱疹病毒的感染状况,并探讨HSCT患者多种疱疹病毒感染与临床特征的相关性及其对移植并发症和预后的影响。方法以苏州大学附属第一医院血液科2017年2月至2017年8月行HSCT的90例患者... 详细信息

目的采用多重PCR方法分析造血干细胞移植(HSCT)患者多种疱疹病毒的感染状况,并探讨HSCT患者多种疱疹病毒感染与临床特征的相关性及其对移植并发症和预后的影响。方法以苏州大学附属第一医院血液科2017年2月至2017年8月行HSCT的90例患者为研究对象,收集预处理至移植后90 d内不同时间点的外周血标本共734份,Lab-Aid824核酸提取Mini试剂抽提DNA,应用多重PCR方法同时扩增8种人类疱疹病毒,分析多种疱疹病毒感染发生率及其与临床特征的相关性及对移植后并发症和预后的影响。结果至随访终点,中位随访时间为192(35~308)d。移植前疱疹病毒感染发生率为35.6%(32/90),其中1种疱疹病毒感染发生率为12.2%(11/90),多种病毒感染的发生率为23.3%(21/90)。移植后疱疹病毒感染发生率为77.8%(70/90),其中1种疱疹病毒感染发生率为20.0%(18/90),多种疱疹病毒感染的发生率为57.8%(52/90)。在多种疱疹病毒感染的患者中,2种病毒感染30例(57.7%),3种疱疹病毒感染18例(34.6%),不同时间点样本检测的4种疱疹病毒感染4例(7.7%)。移植后多种疱疹病毒感染中,HHV-6和HHV-7感染存在相关性(OR=13.880,Q=0.026),EBV和HHV-7感染也存在相关性(OR=0.093,Q=0.044)。25例患者移植后出现疱疹病毒感染相关临床表现,主要为出血性膀胱炎、间质性肺炎、肠炎、病毒性脑炎和不明原因发热。移植前HHV-1感染与年龄、HHV-2感染与发病时间、CMV感染与原发病为淋巴瘤具有一定的相关性。移植后EBV感染与HLA不全相合、供受者ABO血型不一致及Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD呈正相关;多种疱疹病毒感染与HLA不全相合、非血缘供者及Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD呈正相关。结论HSCT前后存在多种疱疹病毒感染,HLA不全相合、非血缘供者和Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD与移植后多种疱疹病毒感染存在一定的相关性。

关键词：多重PCR 造血干细胞移植多种疱疹病毒

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