检索结果-内蒙古大学图书馆

培门冬酶在成年人急性淋巴细胞白血病及结外NK/T细胞淋巴瘤中应用的中国专家共识(2022年版)

白血病．淋巴瘤 2023年第3期32卷 129-137页

作者：中华医学会血液学分会吴德沛马军江浩陈苏宁钱思轩靖彧黄慧强陈淑德周红升杨建民魏旭东徐雅靖沈树红湛先保李昕梁洋杜欣姜中兴不详国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、苏州大学附属第一医院、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006 哈尔滨血液病肿瘤研究所哈尔滨150010 北京大学人民医院苏州大学附属第一医院南京医科大学第一附属医院解放军总医院301医院中山大学附属肿瘤医院广东省人民医院南方医科大学南方医院海军军医大学第一附属医院河南省肿瘤医院中南大学湘雅医院上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心中南大学湘雅三医院郑州大学第一附属医院

培门冬酶是大肠杆菌来源的左旋门冬酰胺酶与聚乙二醇(PEG)及磷脂双分子层连接形成的一种长效门冬酰胺酶。相比左旋门冬酰胺酶,培门冬酶半衰期更长,免疫原性更低。2009年国家药品监督管理局(NMPA)批准培门冬酶用于儿童急性淋巴细胞白血... 详细信息

培门冬酶是大肠杆菌来源的左旋门冬酰胺酶与聚乙二醇(PEG)及磷脂双分子层连接形成的一种长效门冬酰胺酶。相比左旋门冬酰胺酶,培门冬酶半衰期更长,免疫原性更低。2009年国家药品监督管理局(NMPA)批准培门冬酶用于儿童急性淋巴细胞白血病患者的一线治疗。培门冬酶自上市以来,在儿童和成年人急性淋巴细胞白血病以及恶性淋巴瘤中均广泛使用。为指导临床规范化应用培门冬酶,使患者最大限度获益,中华医学会血液学分会专家委员会组织多学科专家,讨论了培门冬酶的临床应用及不良反应的处理措施,形成了本共识,供临床医师参考。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性淋巴瘤,结外NK/T细胞成年人培门冬酶

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

小鼠基质重塑相关7(MXRA7)基因产物在肝内互作蛋白质的鉴定（英文）

引用

中国生物化学与分子生物学报 2019年第1期35卷 51-60页

作者：王梦汝沈莹李园园王宜强苏州大学医学部苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

基质重塑相关7(matrix remodeling associated 7,MXRA7)基因于2002年被命名,但无论在人类或其他动物体系,该基因或其蛋白质产物的功能均未知。直至我们最近的研究表明,该基因可能参与眼睛发育或肝损伤及修复。在本研究中,应用酵母双杂... 详细信息

基质重塑相关7(matrix remodeling associated 7,MXRA7)基因于2002年被命名,但无论在人类或其他动物体系,该基因或其蛋白质产物的功能均未知。直至我们最近的研究表明,该基因可能参与眼睛发育或肝损伤及修复。在本研究中,应用酵母双杂交策略,用小鼠MXRA7诱饵载体对小鼠肝cDNA文库进行筛选,发现23种蛋白质(MUP1, Cpt1a, Mat1a, aldh1l1, Cytb, H2-K1, Psmb1, marc2, Atp5j2, Sec24D, Trf, Rdh7, Apoe, Glud1, Gmfb, Alb, Hdlbp, Pzp, Etnk2, Nrn1, Serpina1a, Apoa2, GNMT)可能直接或间接地与MXRA7蛋白发生相互作用。其中,主要尿蛋白1(major urinary protein,MUP1)或其同家族蛋白质占所有候选克隆的1/6,提示其很可能是小鼠肝内与MXRA7蛋白有较强相互作用的蛋白质。通过基因重组在Hepa 1-6肝癌细胞系中同时过表达MXRA7和MUP1蛋白,荧光染色证明这两种蛋白质在细胞内共定位,应用抗MXRA7或MUP1的抗体进行Pull-down检测,则证明二者共同存在于细胞裂解液中。另外,重组MXRA7蛋白和MUP1蛋白在无任何其他蛋白质的缓冲液体系中直接形成复合体。因此,至少在小鼠肝组织体系中,MXRA7蛋白可能通过与MUP1等蛋白质的相互作用而发挥作用。

关键词：基质重塑相关7(MXRA7) 肝主要尿蛋白1(MUP1) 酵母双杂交

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

异基因造血干细胞移植治疗急性早前T淋巴细胞白血病23例临床观察

引用

中华血液学杂志 2019年第12期40卷 1021-1025页

作者：朱原辛朱明清戴海萍刘思宁尹佳李正崔庆亚朱霞明吴德沛唐晓文苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室国家血液病临床医学研究中心215006

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗急性早前T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的疗效及预后。方法回顾性分析2010-2018年在苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT的23例ETP-ALL患者的疗效、相关并发症及预后。ETP-ALL根据流式细胞术免... 详细信息

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗急性早前T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的疗效及预后。方法回顾性分析2010-2018年在苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT的23例ETP-ALL患者的疗效、相关并发症及预后。ETP-ALL根据流式细胞术免疫表型检测结果诊断。结果23例患者男18例,女5例,中位年龄26(12~47)岁,7例接受同胞全相合移植,4例接受无关供者全相合移植,12例接受单倍型移植,移植前19例患者为完全缓解(CR)状态,4例处于未缓解(NR)状态。ETP-ALL的临床特征:23例患者中,5例初诊时WBC>100×109/L,14例合并脾大,19例合并外周淋巴结肿大,5例合并胸腺受累,11例伴髓系突变,7例具有预后不良核型。所有患者确诊后接受诱导化疗,其中14例在初次化疗后即获得CR,5例经多次化疗后获得CR,4例患者在多次化疗后仍未获得CR。移植结果:22例患者完全植入,其中中性粒细胞和血小板植入中位时间分别为12(9~14)d及19(10~85)d,1例患者于+14 d死于移植相关性感染。中位随访11(1~33)个月,移植后18个月总生存(OS)率为(55.0±14.4)%,无复发生存(RFS)率为(48.1±14.7)%,移植相关死亡率为4.3%。移植前处于CR状态的患者中位OS时间为20个月,NR状态下的患者中位OS时间仅为13个月。19例移植前获得CR的患者中,单倍型移植和同胞全相合移植的OS及RFS差异无统计学意义(P=0.460,P=0.420)。结论allo-HSCT可以改善部分ETP-ALL患者的预后,挽救性移植的ETP-ALL患者仍然预后不佳,单倍型移植以及同胞全相合移植治疗ETP-ALL的疗效相仿。

关键词：异基因造血干细胞移植急性早前T淋巴细胞白血病预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

五例伴t(12;22)(p13;q12)髓系白血病的遗传学研究

引用

中华医学遗传学杂志 2019年第2期36卷 112-115页

作者：邵海刚杨倩公艳蕾白淑潇张俊王勇沈娟吴春晓仇惠英陈苏宁潘金兰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的分析5例伴t(12;22)(p13;q12)髓系白血病的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,R显带技术进行染色体核型分析;采用MN1双色断裂重排探针和荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检... 详细信息

目的分析5例伴t(12;22)(p13;q12)髓系白血病的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,R显带技术进行染色体核型分析;采用MN1双色断裂重排探针和荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检测该基因重排;应用多重RT-PCR技术检测ETV6-MN1/MN1-ETV6融合基因及测序分析。结果 5例患者中4例为急性髓系白血病(2例AML-M0、2例AML-M4)、1例为慢性粒单核细胞白血病(CMM0L)。核型分析5例t(12;22)(p13;q12)均为原发性异常,并经FISH证实为MN1基因重排;其中4例患者进行RT-PCR及测序检测,结果显示4例ETV6-MN1融合基因阳性、3例MN1-ETV6融合基因阳性。结论 t(12;22)(p13;q12)是一种罕见的再现性染色体异常,该易位产生ETV6-MN1/MN1-ETV6融合基因。

关键词： MN1-ETV6融合基因再现性染色体异常髓系白血病

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

继发性噬血细胞综合征患者NK细胞KIR受体及功能与CTL细胞功能的研究

引用

临床输血与检验 2021年第6期23卷 760-764页

作者：梅仁蔡梦洁戴兰沈文红朱明清苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室215006

目的研究继发性噬血细胞综合征(继发性HLH)患者NK细胞KIR受体及功能变化与CTL细胞功能变化。方法回顾性收集本院2018年2月~2021年2月的26例继发性HLH患者CD8^(+)T细胞功能和NK细胞KIR受体及功能检测的数据,并以本院17例健康者数据作为对... 详细信息

目的研究继发性噬血细胞综合征(继发性HLH)患者NK细胞KIR受体及功能变化与CTL细胞功能变化。方法回顾性收集本院2018年2月~2021年2月的26例继发性HLH患者CD8^(+)T细胞功能和NK细胞KIR受体及功能检测的数据,并以本院17例健康者数据作为对照,将两组数据进行统计分析。结果继发性HLH患者淋巴细胞比例和NK细胞比例均明显低于对照组(33.18±1.939 vs.18.43±2.382,P<0.0001;20.38±2.090 vs.7.654±1.634,P<0.0001),CTL细胞比例高于对照组{45.5(35.275,50.375)vs.35.2(30.2,37.9),P=0.005},而两组T细胞比例无显著差异(P=0.513);与对照组(0/17)相比,NK细胞KIR受体克隆限制性表达显著升高(7/26,P=0.0310);与对照组相比,继发性HLH组NK细胞穿孔素(Perforin)表达比例降低{93(67.35,97)vs.96.6(95.1,97.8),P=0.0165},但颗粒酶B(GranzymeB)表达比例无明显变化(P=0.8717),CTL细胞穿孔素和颗粒酶B表达比例无显著差异(P=0.3207,P=0.6219)。结论继发性HLH患者发病机制与NK细胞及CTL细胞穿孔素和颗粒酶B的表达无明显关系,穿孔素的检测有可能用于快速鉴别PRF1基因突变引起的原发性HLH和继发性HLH。

关键词：继发性噬血细胞综合征 KIR受体 NK功能 CTL细胞流式细胞术

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

早期完全分子学缓解对异基因移植Ph+淋巴细胞白血病患者的影响

引用

临床血液学杂志 2025年第5期 347-353页

作者：丁政文肖金燕徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所

目的:研究完全分子学缓解对使用异基因造血干细胞移植治疗的费城染色体阳性急性B淋巴细胞白血病（Ph+acute B-lymphocytic leukemia, Ph+B-ALL）患者的影响。方法:对2014—2021年在苏州大学附属第一医院血液科达到完全分子学缓解（CMR... 详细信息

目的:研究完全分子学缓解对使用异基因造血干细胞移植治疗的费城染色体阳性急性B淋巴细胞白血病（Ph+acute B-lymphocytic leukemia, Ph+B-ALL）患者的影响。方法:对2014—2021年在苏州大学附属第一医院血液科达到完全分子学缓解（CMR）后使用异基因造血干细胞移植治疗的147例Ph+B-ALL患者进行回顾性分析，评价其总生存（OS）率、无白血病生存（LFS）率、累积复发率（CIR）及治疗相关死亡率等指标，同时根据患者第90天时分子学状态将患者分为早期达到CMR组和未早期达到CMR组比较以上指标。结果:与确诊后第90天达到CMR的患者比较，确诊后第90天未达到CMR的患者3年OS率（85.0%vs 70.6%,P<0.01）和无复发生存率（83.2%vs 57.4%,P<0.01）均更低。在诊断后第90天未达到CMR的患者中，CIR更高（10.1%vs 33.0%,P<0.01）。多变量分析显示，诊断后第90天未达到CMR是OS（HR=3.69,95%CI 1.48～8.71,P<0.01）、LFS（HR=4.21,95%CI 1.84～9.64,P<0.01）和CIR（HR=4.00,95%CI 1.60～9.99,P<0.01）的独立危险因素。结论:早期达到完全分子学缓解是接受异基因造血干细胞移植的Ph+B-ALL患者获得较好生存的有利因素。

关键词：费城染色体急性B淋巴细胞白血病完全分子学缓解异基因造血干细胞移植

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

血栓性血小板减少性紫癜合并急性红系造血功能停滞一例报告并文献复习

引用

中华血液学杂志 2019年第2期40卷 141-143页

作者：孔丹青殷杰余自强周士源李静韩悦王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2~8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等。TTP属于血液系统少见病,合并... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2~8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等。TTP属于血液系统少见病,合并急性造血功能停滞极为罕见。我们收治1例合并急性红系造血功能停滞的难治性获得性TTP患者,报告如下并复习相关文献。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜急性造血功能停滞文献复习红系血栓性微血管病结缔组织病 TTP 年发病率

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

使用Leader引物和FR1引物检测IGHV突变的结果比较

引用

中国血液流变学杂志 2022年第4期32卷 516-520,608页

作者：周茉陈艳姚利王谦曹杨琳南京医科大学盐城临床医学院盐城市第三人民医院血液科江苏盐城224001 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的比较Leader引物和FR1引物检测免疫球蛋白重链基因可变区(IGHV)体细胞高频突变的差别,优化IGHV突变检测流程。方法收集2021年9月—2022年8月苏州大学附属第一医院血液科就诊的187例患者的IGHV突变标本,分别使用Leader引物和FR1引物进... 详细信息

目的比较Leader引物和FR1引物检测免疫球蛋白重链基因可变区(IGHV)体细胞高频突变的差别,优化IGHV突变检测流程。方法收集2021年9月—2022年8月苏州大学附属第一医院血液科就诊的187例患者的IGHV突变标本,分别使用Leader引物和FR1引物进行PCR扩增、基因测序(单克隆峰使用Sanger测序,双克隆峰使用TA克隆测序),将序列与免疫球蛋白数据库中已知的胚系基因标准序列进行比较,以确定IGHV突变状态,比较不同引物扩增后结果的一致性。结果送检的187例标本中单克隆166例,双克隆21例。统计结果显示,使用Leader引物的阳性率(89.76%)高于使用FR1引物的阳性率(84.94%),两者差异无统计学意义(P>0.05)。两种扩增后的PCR产物中位长度分别为295 bp和252 bp,使用Leader引物扩增的V区完整性(100%)高于使用FR1引物扩增的V区完整性(85.62%),两种引物的使用差异有统计学意义(P<0.0001)。准确性方面,使用Leader引物和FR1引物对结果判读整体上差异无统计学意义(P=0.106),而当同源性百分比处于判读的阈值以上范围≥98%和临界范围97%~99%时,两者差异有统计学意义(P=0.003、P=0.008),表明使用Leader引物的结果准确性要高于使用FR1引物的结果准确性。结论IGHV突变检测时,建议优先使用Leader引物,这样的检测体系准确、快速,能显著提高报告单时效。

关键词： IGHV突变 Leader引物 FR1引物

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

急性淋巴细胞白血病基于二代测序的基因突变表达谱及其与预后的关系

引用

白血病．淋巴瘤 2020年第8期29卷 458-464页

作者：储小玲陆军帅熊红薛胜利上海市徐汇区中心医院血液科 200031 上海市松江区中心医院骨科 200090 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)的基因突变表达谱及基因突变对患者预后的影响。方法收集2016年6月至2017年6月于苏州大学附属第一医院就诊的128例初治ALL患者DNA标本,采用靶向特异的二代测序技术,针对恶性血液疾病相关的51种基因突变... 详细信息

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)的基因突变表达谱及基因突变对患者预后的影响。方法收集2016年6月至2017年6月于苏州大学附属第一医院就诊的128例初治ALL患者DNA标本,采用靶向特异的二代测序技术,针对恶性血液疾病相关的51种基因突变进行分析,描述其发生频谱。由于基因突变频谱因疾病亚型而异,基因突变涉及8类通路,包括DNA甲基化、染色体修饰、转录调节、肿瘤抑制、信号转导、RNA剪接、黏着复合物及其他通路。通过Kaplan-Meier法、Cox回归模型分析临床因素及突变基因对患者总生存(OS)和无复发生存(RFS)的影响。结果二代测序结果显示,128例患者中86例(67.2%)发生至少1种基因突变,27例(21.1%)患者发生≥3种基因突变;突变率较高的基因为JAK(10.9%,14/128)、NOTCH1(10.1%,13/128)、KRAS(8.6%,11/128)、SETD2(7.0%,9/128)、CSMD1(7.0%,9/128)、ETV6(7.0%,9/128)、RUNX1(7.0%,9/128),其中急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者中突变率较高的基因为KRAS(9.4%,10/106)、CSMD1(7.5%,8/106)、JAK(7.5%,8/106)、PTPN11(6.6%,7/106)、SETD2(5.7%,6/106)、TET2(5.7%,6/106)、TP53(5.7%,6/106)、PAX5(5.7%,6/106),急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中突变率较高的基因为NOTCH1(54.5%,12/22)、PHF6(27.3%,6/22)、JAK(27.3%,6/22)、RUNX1(22.7%,5/22)、ETV6(18.2%,4/22)。128例ALL患者基因突变总发生频次181次,其中信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰相关的调节基因突变发生较多,在T-ALL和B-ALL中均如此。在临床特征上,男性患者更易发生多种基因共突变(P=0.002),参与肿瘤抑制通路的基因突变在男性患者中更好发(P=0.054);年龄大的患者参与转录调节和DNA甲基化调节通路的基因更易发生突变(P=0.067,P=0.009);T-ALL较B-ALL更易发生基因突变(P=0.002),也更容易出现基因共突变(P<0.01),且以参与信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰的基因发生突变为主(均P<0.05)。Cox回归单因素分析发现,发病年龄小和异基因造血干细胞移植能延长ALL患者OS时间(P=0.005,P=0.003),而对RFS无影响(均P>0.05),8类调控通路对患者的OS及RFS均无影响(均P>0.05),JAK基因突变ALL患者OS短(P=0.024)。结论基因突变在ALL患者中普遍存在,发生频谱因疾病亚型而异,涉及多种信号通路,其中以参与信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰相关的调节基因发生突变较多。ALL患者突变基因之间的共存现象频繁,提示ALL患者的遗传复杂性和不稳定性。JAK家族基因突变常提示ALL患者预后较差,但其他各类基因突变对预后的影响有待进一步研究。

关键词：突变急性淋巴细胞白血病信号通路预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

肺鳞癌患者血浆可溶性Podoplanin的检测及其临床价值

引用

中国卫生检验杂志 2021年第20期31卷 2433-2436,2441页

作者：徐梦乔王冬莲张瑾赵益明阮长耿台州学院附属市立医院检验科浙江台州318000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 台州医院检验科浙江台州318OOO

目的探讨血浆可溶性podoplanin(s PDPN)在肺鳞癌诊断和预测中的临床价值。方法选取本院2018年9月-2020年9月的90例肺鳞癌患者作为病例组,并选取同期来院体检的100例健康者为对照组,应用小鼠抗人PDPN单克隆抗体SZ163和SZ168建立的酶联免... 详细信息

目的探讨血浆可溶性podoplanin(s PDPN)在肺鳞癌诊断和预测中的临床价值。方法选取本院2018年9月-2020年9月的90例肺鳞癌患者作为病例组,并选取同期来院体检的100例健康者为对照组,应用小鼠抗人PDPN单克隆抗体SZ163和SZ168建立的酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2组标本血浆中s PDPN的水平。绘制ROC曲线,并计算曲线下面积(AUC),评估s PDPN对肺鳞癌的早期诊断价值;采用Logistic回归模型分析s PDPN的预测价值。结果肺鳞癌组s PDPN水平(9.15±0.87) ng/ml高于健康对照组(2.16±0.17) ng/ml,P <0.000 1;s PDPN对诊断肺鳞癌的AUC为0.923。多因素Logistic回归分析显示s PDPN是肺鳞癌的独立预测因子(OR=4.827,95%CI:2.655~8.216,P <0.001)。结论血浆s PDPN可能成为一项新的肿瘤标志物,在肺鳞癌的早期诊断及预测中有一定的临床价值。

关键词：平足蛋白肺鳞癌酶联免疫吸附试验

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：