检索结果-内蒙古大学图书馆

临床血液学杂志 2022年第9期35卷 689-693页

作者：沈一凡吴徳沛徐杨苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215006

CD47作为“don’t eat me”信号在髓系肿瘤表面表达上调,可与巨噬细胞上信号调节蛋白α相结合抑制巨噬细胞吞噬功能,在肿瘤细胞的免疫逃避中起作用。有研究表明,CD47高表达与骨髓增生异常综合征的进展及急性髓系白血病的不良预后相关。C... 详细信息

CD47作为“don’t eat me”信号在髓系肿瘤表面表达上调,可与巨噬细胞上信号调节蛋白α相结合抑制巨噬细胞吞噬功能,在肿瘤细胞的免疫逃避中起作用。有研究表明,CD47高表达与骨髓增生异常综合征的进展及急性髓系白血病的不良预后相关。CD47作为固有免疫中备受瞩目的免疫检查点,靶向CD47治疗髓系肿瘤的多种药物目前已经进入临床试验阶段,有望成为治疗髓系肿瘤的强有力手段。

关键词： CD47-SIRPα 髓系肿瘤免疫机制 CD47特异性抗体 SIRPα融合蛋白

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伴有染色体碎裂化异常的多发性骨髓瘤3例

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中华血液学杂志 2022年第12期43卷 1034-1038页

作者：吴春晓曾招王琴荣文丽君王谦颜灵芝金松施晓岚陈苏宁傅琤琤潘金兰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

多发性骨髓瘤(MM)是一种以单克隆浆细胞在骨髓中异常增殖为特征的血液肿瘤,可导致溶骨性破坏,常伴随高钙血症、肾功能不全、贫血和感染。在血清和(或)尿液中能检测出单克隆免疫球蛋白[1]。其发生率在所有肿瘤中约占1%,发生率随年龄增长... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是一种以单克隆浆细胞在骨髓中异常增殖为特征的血液肿瘤,可导致溶骨性破坏,常伴随高钙血症、肾功能不全、贫血和感染。在血清和(或)尿液中能检测出单克隆免疫球蛋白[1]。其发生率在所有肿瘤中约占1%,发生率随年龄增长逐渐升高[2]。尽管新药的应用已经使患者的生存率大大提高,但目前仍然是一种无法治愈的疾病[3]。原因之一为肿瘤浆细胞存在很大的异质性,主要由不同的细胞遗传学异常引起[4]。研究表明,MM的细胞遗传学异常包括原发性和继发性异常,原发性异常包括累及IGH的易位、超二倍体异常核型;继发性异常包括13q-、17p-、1q21扩增等不平衡异常。

关键词：细胞遗传学异常溶骨性破坏超二倍体异常增殖多发性骨髓瘤单克隆免疫球蛋白肾功能不全高钙血症

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VWF前导肽对D1区VWF突变体的作用机制研究

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中国实验血液学杂志 2022年第5期30卷 1541-1548页

作者：虞秀群马珍妮凌婧赵赟霄殷杰余自强阮长耿国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215000 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215000

目的:探讨野生型VWFpp与前导肽D1区VWF突变体共转染是否能纠正D1区突变引起的VWF缺陷。方法:将4个定点诱变的VWF D1区突变体质粒单独瞬时转染HEK 293细胞;VWF D1区突变体质粒与VWFpp质粒共同瞬时转染HEK 293细胞,通过ELISA、垂直多聚体... 详细信息

目的:探讨野生型VWFpp与前导肽D1区VWF突变体共转染是否能纠正D1区突变引起的VWF缺陷。方法:将4个定点诱变的VWF D1区突变体质粒单独瞬时转染HEK 293细胞;VWF D1区突变体质粒与VWFpp质粒共同瞬时转染HEK 293细胞,通过ELISA、垂直多聚体电泳分析细胞上清液及裂解液中的VWF,免疫荧光共聚焦显微镜下观察细胞内质网中VWF的滞留。结果:在垂直多聚体分析中,VWF突变体和VWFpp共表达后VWF多聚体条带消失。共表达后,无论是细胞上清液还是裂解液中VWF抗原含量均减少。在免疫荧光共聚焦显微镜下,共表达后,虽然细胞内VWF含量减少,但VWF在内质网滞留比率下降。结论:VWFpp虽然能减少D1区VWF突变体在内质网的滞留,促进了VWF在亚细胞器间的转运,但进一步抑制了D1区突变体VWF的合成及分泌。

关键词：血管性血友病因子血管性血友病因子前导肽突变生物合成分泌

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缓解期存在的克隆性造血对伴NPM1突变急性髓系白血病患者化疗后造血恢复的影响

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中华血液学杂志 2023年第10期44卷 845-850页

作者：王淋淋陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006 徐州医科大学盐城临床学院盐城市第一人民医院盐城224000

目的探讨缓解期存在的克隆性造血(CH)对伴NPM1突变急性髓系白血病(AML)患者化疗后造血恢复的影响。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月苏州大学附属第一医院收治的初诊伴NPM1突变AML患者86例,对患者诊断时的临床资料、二代测序检测结... 详细信息

目的探讨缓解期存在的克隆性造血(CH)对伴NPM1突变急性髓系白血病(AML)患者化疗后造血恢复的影响。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月苏州大学附属第一医院收治的初诊伴NPM1突变AML患者86例,对患者诊断时的临床资料、二代测序检测结果和缓解期骨髓基因突变检测结果进行分析。应用Log-rank方法比较造血恢复的差异,采用单因素及多因素Cox比例风险模型分析影响造血恢复的因素。结果86例AML伴NPM1突变患者中位年龄50(15~69)岁,男39例,女47例,41例患者给予"7+3"强化疗方案诱导治疗,45例患者给予含低剂量阿糖胞苷的低强度方案诱导治疗。86例患者诊断时最常见的突变为FLT3、DNMT3A、TET2、IDH1、IDH2,缓解期存在CH相关突变患者21例,为DNMT3A、TET2、ASXL1、IDH1/IDH2基因突变。缓解期存在CH相关突变组患者的中性粒细胞恢复时间与缓解期无CH组患者比较差异无统计学意义(P=0.282),但前者的血小板恢复时间明显延长[26(95%CI 21~32)d对25(95%CI 23~26)d,P=0.032]。单因素Cox比例风险模型分析提示年龄、诱导化疗方案、缓解期存在CH相关突变为影响血小板恢复的危险因素,多因素Cox比例风险模型分析提示诱导化疗方案(HR=0.454,P=0.001)、缓解期存在CH相关突变(HR=0.520,P=0.027)为影响血小板恢复的独立危险因素。结论缓解期存在的CH使AML伴NPM1突变患者化疗后血小板恢复延迟。

关键词：白血病髓系急性克隆性造血 NPM1突变造血恢复

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线粒体对血小板凋亡和活化的调控作用

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中国实验血液学杂志 2023年第3期31卷 816-822页

作者：胡颖赵丽丽戴克胜苏州大学医学部江苏省血液研究所苏州大学第一附属医院国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室江苏苏州215123

目的:探讨线粒体对血小板凋亡和活化的调控作用,以及血小板凋亡和活化的关系。方法:从健康志愿者外周静脉血中分离血小板,选择对血小板线粒体功能具有保护作用的环孢菌素A、可穿膜螯合血小板内钙离子的BAPTA、降低细胞内活性氧水平的抗... 详细信息

目的:探讨线粒体对血小板凋亡和活化的调控作用,以及血小板凋亡和活化的关系。方法:从健康志愿者外周静脉血中分离血小板,选择对血小板线粒体功能具有保护作用的环孢菌素A、可穿膜螯合血小板内钙离子的BAPTA、降低细胞内活性氧水平的抗氧化剂NAC分别与洗涤血小板共同孵育,借助流式细胞术、血小板聚集仪检测不同干预后血小板线粒体功能的变化和血小板活化指标的改变。结果:蛋白激酶抑制剂H89、星形孢菌素、钙离子载体A23187导致血小板线粒体异常,而环孢菌素A有效逆转了其引起的血小板线粒体膜电位的下降。NAC相应地可以逆转血小板线粒体损伤,完全逆转H89诱导的血小板皱缩和磷脂酰丝氨酸外翻。BAPTA、前列腺素E1、乙酰水杨酸等抑制剂都不会逆转血小板线粒体膜电位下降的现象。结论:线粒体功能对血小板凋亡和活化具有重要影响,线粒体功能异常引起血小板内氧化还原状态失衡,从而导致血小板发生凋亡,血小板发生凋亡和活化是各自独立的信号过程。

关键词：血小板凋亡活性氧

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Zyxin在调节血小板细胞骨架蛋白分布中的作用

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中国实验血液学杂志 2021年第3期29卷 876-880页

作者：成斌闫荣张素勤杨梦楠戴克胜苏州大学医学部江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液学协同创新中心放射医学与防护国家重点实验室卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:探讨斑联蛋白(zyxin)对血小板细胞骨架分布的调节作用。方法:分别取zyxin基因敲除(Zyx^(-/-))和野生型(WT)小鼠的血小板,分离血小板细胞骨架组分,应用Western blot分别检测细胞骨架组分中β-actin、α-actinin、filamin A及myosin... 详细信息

目的:探讨斑联蛋白(zyxin)对血小板细胞骨架分布的调节作用。方法:分别取zyxin基因敲除(Zyx^(-/-))和野生型(WT)小鼠的血小板,分离血小板细胞骨架组分,应用Western blot分别检测细胞骨架组分中β-actin、α-actinin、filamin A及myosinⅡA的表达;肌动蛋白聚合诱导剂(Jasplakinolide,Jas)诱导血小板肌动蛋白聚合,同法检测WT和Zyx^(-/-)小鼠血小板细胞骨架组分中相关骨架蛋白的表达;将WT和Zyx^(-/-)小鼠血小板于纤维蛋白原表面进行铺展,用Alexa Fluor 488偶联的鬼笔环肽标记肌动蛋白丝,比较WT和Zyx^(-/-)小鼠血小板荧光强度。结果:Zyxin基因敲除后,血小板主要细胞骨架蛋白β-actin、α-actinin、filamin A及myosinⅡA在静息以及Jas诱导的血小板细胞骨架组分中的含量较WT小鼠血小板明显增多。在纤维蛋白原表面铺展的血小板中,Zyx^(-/-)小鼠血小板肌动蛋白丝含量较WT小鼠血小板增多。结论:Zyxin显著调节血小板细胞骨架分布,在维持血小板细胞骨架稳态中起着重要作用。

关键词：斑联蛋白血小板细胞骨架小鼠

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伊布替尼治疗激素耐药慢性移植物抗宿主病3例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2022年第6期31卷 348-352页

作者：刘玉洁徐杨王荧吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨激素耐药慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的临床特征及使用伊布替尼治疗的效果。方法回顾性分析2017年12月至2018年3月苏州大学附属第一医院收治的异基因造血干细胞移植后使用伊布替尼治疗的3例激素耐药cGVHD患者临床资料,并进... 详细信息

目的探讨激素耐药慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的临床特征及使用伊布替尼治疗的效果。方法回顾性分析2017年12月至2018年3月苏州大学附属第一医院收治的异基因造血干细胞移植后使用伊布替尼治疗的3例激素耐药cGVHD患者临床资料,并进行文献复习。结果3例患者均有不同程度的皮肤及口腔cGVHD。1例患者的口腔症状在应用泼尼松后好转,皮肤症状在口服伊布替尼后好转;1例患者的口腔症状在口服伊布替尼后好转,但皮肤症状未见明显改善;1例患者的皮肤症状未见明显改善。3例患者均未出现出血、感染、血细胞减少等不良反应。结论伊布替尼对激素耐药cGVHD患者症状的改善有一定作用。

关键词：造血干细胞移植移植物抗宿主病抗药性肿瘤伊布替尼

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造血干细胞移植及细胞治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的疗效探讨

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临床血液学杂志 2022年第3期35卷 174-179页

作者：陈妍心马骁刘丹蔡文治庄娟柯鹏吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215006 苏州弘慈血液病医院中山大学附属第五医院血液科

目的:探讨不同治疗方式对于母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)患者的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年7月—2021年6月苏州大学附属第一医院收治的6例BPDCN患者的临床资料。结果:所有患者均以皮肤或淋巴结受累起病,部分累及骨... 详细信息

目的:探讨不同治疗方式对于母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)患者的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年7月—2021年6月苏州大学附属第一医院收治的6例BPDCN患者的临床资料。结果:所有患者均以皮肤或淋巴结受累起病,部分累及骨髓(5例)、外周血(5例)、脾(1例)、鼻咽部(1例)。所有患者为CD4、CD56双阳性表达,1例出现染色体易位,2例伴分子生物学改变。5例采用化疗桥接异基因造血干细胞移植,其中2例复发;1例给予去甲基化联合BCL-2靶向治疗后复发。3例复发患者中2例采用挽救性嵌合抗原受体T细胞疗法,均因疾病进展死亡;1例给予靶向药物维奈托克联合阿扎胞苷、供者淋巴细胞输注、干扰素注射、局部放疗后缓解。1例死于感染。总生存率50.0%(3/6),中位随访25.5(7.0~72.2)个月,中位无进展生存期8.9个月,中位总生存期25.5个月。结论:BPDCN总体预后不良,建立预后分层模型可能有助于治疗方案选择。化疗桥接异基因造血干细胞移植仍是目前有效的治疗手段且安全性良好,靶向及免疫治疗疗效需进一步验证及改善。

关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤异基因造血干细胞移植嵌合抗原受体T细胞疗法预后

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53例伴有11q23/MLL重排的急性髓系白血病的常见基因突变

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中国实验血液学杂志 2020年第3期28卷 717-723页

作者：白淑潇公艳蕾张静人吴春晓张俊仇惠英沈红杰岑建农陈苏宁潘金兰江苏省血液研究所、苏州大学附属第一医院卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

结论:11q23/MLL重排AML基因突变发生率较高,但多为单一突变,其中RAS通路基因突变最常见。该类患者预后不良,各种基因突变并不影响该类患者的总生存期,FLT3突变患者初诊时血红蛋白高于FLT3野生型患者,行造血干细胞移植可使该类患者获得... 详细信息

结论:11q23/MLL重排AML基因突变发生率较高,但多为单一突变,其中RAS通路基因突变最常见。该类患者预后不良,各种基因突变并不影响该类患者的总生存期,FLT3突变患者初诊时血红蛋白高于FLT3野生型患者,行造血干细胞移植可使该类患者获得较好预后。摘要目的:了解AML中常见基因突变在11q23/MLL重排的急性髓系白血病中的发生率,探讨伴有基因突变的11q23/MLL重排AML患者的临床特点,评估这些基因突变对该类AML患者的预后影响。方法:53例AML患者的核型均涉及11q23易位,采用FISH和/或多重PCR进行MLL重排检测;采用基因组DNA-PCR技术对该组标本进行AML中11种常见基因突变的检测,这些基因包括:FLT3-ITD、FLT3-TKD、TET2、N-RAS、ASXL1、EZH2、DNMT3、C-Kit、NPM1、WT1、CEBPA等。结果:53例患者均为MLL重排,其中21例(39.6%)同时合并有其它染色体异常,最常见的为+8;23例(43.4%)为突变阳性,均为单一突变。其中N-RAS突变发生率最高,为8例(15.1%),其次为WT1为4例(7.5%)、FLT3-ITD突变3例、ASXL1突变2例,DNMT3A突变2例,EZH2突变1例,c-Kit17突变1例,FLT3-TKD突变1例,FLT3-ITD和TKD双突变1例,而CEBPA、NPM1、C-KIT8、TET2等基因在本组病例中未发现突变。基因突变患者的中位总生存期为8.5个月,未突变患者的中位总生存期为13个月。18例患者行造血干细胞移植,其中位总生存期为22.5个月,仅行化疗患者的OS时间为7.5个月。

关键词： 11q23/MLL AML 基因突变造血干细胞移植

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化疗后粒细胞缺乏的血液病感染患者进行中性粒细胞输注的疗效及安全性研究

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中国血液流变学杂志 2024年第2期34卷 290-293页

作者：龚政刘红刘慧文金琰周佳子苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探究化疗后粒细胞缺乏的血液病感染患者进行中性粒细胞输注的疗效及安全性。方法回顾性分析92例化疗后粒细胞缺乏合并感染的血液病患者的临床资料,对患者采用中性粒细胞输注。结果化疗后粒细胞缺乏的血液病感染患者在进行中性粒细... 详细信息

目的探究化疗后粒细胞缺乏的血液病感染患者进行中性粒细胞输注的疗效及安全性。方法回顾性分析92例化疗后粒细胞缺乏合并感染的血液病患者的临床资料,对患者采用中性粒细胞输注。结果化疗后粒细胞缺乏的血液病感染患者在进行中性粒细胞输注后中性粒细胞绝对计数(ANC)相比输注前显著上升(P<0.005),44例患者脱离粒缺期,62例患者感染得到控制,有20例患者出现轻微发热现象,无其他严重不良反应。结论中性粒细胞输注对于化疗后粒细胞缺乏的血液病感染患者,有一定的疗效,并且不良反应较小,患者耐受良好,值得进一步研究其临床应用价值。

关键词：血液病粒细胞缺乏感染粒细胞输注

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