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临床血液学杂志 2021年第7期34卷 517-522,526页

作者：许国发陈苏宁刘立民潘金兰朱明清吴德沛仇惠英苏州大学第一附属医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 重庆市涪陵中心医院血液科重庆400800

费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Philadelphia chromosome-like acute lymphoblastic leukemia,Ph-like ALL),又称Ph样急性淋巴细胞白血病或BCR-ABL1样急性淋巴细胞白血病,其基因表达谱与费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)相似... 详细信息

费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Philadelphia chromosome-like acute lymphoblastic leukemia,Ph-like ALL),又称Ph样急性淋巴细胞白血病或BCR-ABL1样急性淋巴细胞白血病,其基因表达谱与费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)相似,但缺乏BCR-ABL1融合基因易位[1-2]。

关键词：费城染色体样急性B淋巴细胞白血病酪氨酸激酶抑制剂基因

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伴U2AF1基因突变骨髓增生异常综合征患者临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2020年第1期41卷 72-75页

作者：侯畅蒋淑慧沈宏杰丁子轩苗瞄陈苏宁徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所215006

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,多种基因突变在MDS预后判断中有重要价值[1-3]。10%~21%的MDS患者可检测到U2AF1基因突变,U2AF1基因突变的患者进展为急性髓系白血病(AML)的风险增高[4-6],而这类... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,多种基因突变在MDS预后判断中有重要价值[1-3]。10%~21%的MDS患者可检测到U2AF1基因突变,U2AF1基因突变的患者进展为急性髓系白血病(AML)的风险增高[4-6],而这类患者对化疗或异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗反应的报道较少。本研究我们回顾性分析59例U2AF1基因突变MDS患者的临床特征,比较化疗及allo-HSCT的疗效,并分析影响移植患者预后的危险因素。

关键词：骨髓增生异常综合征基因突变克隆性疾病造血干细胞髓系患者临床特征治疗反应异基因造血干细胞移植

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伴有血液学异常的植物固醇血症20例临床特征分析

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中华医学杂志 2019年第16期99卷 1226-1231页

作者：曹丽娟余自强江淼白霞苏健戴兰阮长耿王兆钺苏州大学附属第一医院血栓与止血研究室江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的分析伴有血液学异常的植物固醇血症患者的临床及实验室特征。方法回顾性分析2004至2017年在苏州大学附属第一医院就诊的20例植物固醇患者的临床资料,并进行外周血细胞、血脂分析、红细胞渗透脆性实验;高效液相色谱法检测血清中豆固... 详细信息

目的分析伴有血液学异常的植物固醇血症患者的临床及实验室特征。方法回顾性分析2004至2017年在苏州大学附属第一医院就诊的20例植物固醇患者的临床资料,并进行外周血细胞、血脂分析、红细胞渗透脆性实验;高效液相色谱法检测血清中豆固醇、二氢胆固醇和谷固醇含量;PCR扩增先证者和家系成员ABCG5/8基因外显子及侧翼序列并结合测序分析突变情况。结果20例植物固醇患者均曾被误诊为免疫性血小板减少或Evans综合征。所有患者均有脾肿大切除史,其中17例患者以血小板减少就诊并伴有不同程度的黄褐瘤,部分患者存在肝功能异常(9例)、早发型动脉粥样硬化(5例)及关节炎(4例)等。外周血溶血检查发现红细胞脆性增加,血涂片分析发现所有患者血小板大小不等、总体偏大,口形红细胞增多。患者血清谷固醇和豆固醇含量分别为331.05(276.00,670.20)mg/L和244.60(193.78,399.40)mg/L,约为健康人的10倍及24倍。测序分析共发现了ABCG5/8基因中14种突变,2/3位ABCG5基因[(E22X)、p.(R446X)、***7+3G>A、p.(R446X)、p.(R419H)、***7+3G>A、p.(G90E)、p.(R389H)及g.7+2G>A];而1/3位ABCG8基因[p.(M614-K628del)、p.(E25X)、p.(L86P fs X185)、p.(R263Q)、p.(E500D fs X604)、p.(G674R)],其中ABCG5 p.(R446X)突变有重现性。结论血小板减少、口形红细胞增多及脾大是植物固醇血症患者特殊的临床表现,外周血小板及红细胞形态变化是该类患者典型的特征,临床确诊需进行ABCG5/8基因分析及血清植物固醇测定。

关键词：植物甾醇类血小板减少异常红细胞脾大基因突变

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共振能量转移技术检测人血小板膜分子方法的建立及临床应用价值研究

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标记免疫分析与临床 2025年第1期32卷 164-168页

作者：何林燕曲乐左元玲阮长耿赵益明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 南京医科大学附属苏州医院检验医学中心苏州市立医院苏州市智慧+重大疾病生物标志物研究与转化重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院输血科江苏苏州215000

目的对应用干化学发光免疫分析仪与流式细胞仪比较检测人血小板膜分子表达的特异性、准确性和重复性等参数进行验证,开发基于共振能量转移技术的均相化学发光法检测血小板膜受体分子和活化功能的新方法。方法采用干化学发光免疫分析仪检... 详细信息

目的对应用干化学发光免疫分析仪与流式细胞仪比较检测人血小板膜分子表达的特异性、准确性和重复性等参数进行验证,开发基于共振能量转移技术的均相化学发光法检测血小板膜受体分子和活化功能的新方法。方法采用干化学发光免疫分析仪检测45例健康对照组、45例阳性刺激剂组外周血中血小板膜表面分子标志物CD41、血小板-白细胞聚集体分子标志物CD45、经凝血酶受体活化因子肽6(thrombin receptor activator peptide 6,TRAP6)活化前后的血小板活化标志物CD62P表达,与流式细胞术检测结果进行对比。结果干化学免疫发光仪检测得CD41、CD45和CD62P表达的校准曲线拟合度较好,CV%较理想。干化学免疫发光仪检测得CD45、TRAP6活化后的CD62P发光强度与流式细胞仪测得的平均荧光强度具有正相关性(r=0.3165,P=0.0341;r=0.3159,P=0.0345);百分比与流式细胞仪测得的表达百分比呈正相关性(r=0.3630,P=0.0142;r=0.4165,P=0.0044)。干化学免疫发光仪检测CD41、CD45、CD62P表达百分比的AUC分别为0.843、0.977、0.810。结论共振能量转移技术可有效分析血小板表面分子表达水平和活化功能,在临床具有一定的应用价值。

关键词：共振能量转移技术血小板流式细胞术 CD41 CD62P

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血液系统疾病生物样本及相关信息管理的中国专家建议

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白血病．淋巴瘤 2022年第7期31卷 385-390页

作者：中华医学会血液学分会实验诊断学组徐杨陈苏宁刘红吴德沛黄晓军不详苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所江苏省科技资源(重大疾病生物样本)统筹服务平台血液疾病生物样本库国家血液系统疾病临床研究中心苏州大学附属第一医院江苏省科技资源(重大疾病生物样本)统筹服务平台血液疾病生物样本库国家血液系统疾病临床研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所江苏省科技资源(重大疾病生物样本)统筹服务平台血液疾病生物样本库国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 北京大学人民医院北京大学血液病研究所北京市造血干细胞移植治疗血液病重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044

生物样本在基础、临床和转化医学研究中起着至关重要的作用,标准化的采集、处理和储存是获得高质量生物样本的关键。为统一行业标准,指导国内血液系统疾病生物样本库的建设和管理,专家组成员对血液系统疾病样本及相关信息采集、处理和... 详细信息

生物样本在基础、临床和转化医学研究中起着至关重要的作用,标准化的采集、处理和储存是获得高质量生物样本的关键。为统一行业标准,指导国内血液系统疾病生物样本库的建设和管理,专家组成员对血液系统疾病样本及相关信息采集、处理和储存等过程中的管理要求进行了规范,以更有效利用与共享样本资源,为血液系统疾病领域的多中心合作创造更优条件。

关键词：血液病质量控制生物样本库标准化

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二代测序检测克隆性基因突变对RUNX1-RUNX1T1阳性急性髓系白血病的预后价值

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中华血液学杂志 2020年第3期41卷 210-215页

作者：于景秋薛胜利李正王隽王超储小玲撖荣陶涛邱桥成吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨基于二代测序检测技术下的克隆性基因突变对第1次完全缓解(CR1)状态下接受高剂量化疗或自体造血干细胞移植(强化巩固治疗)的RUNX1-RUNX1T1融合基因阳性急性髓系白血病(AML)预后的影响。方法收集2011年7月至2017年8月在苏州大学... 详细信息

目的探讨基于二代测序检测技术下的克隆性基因突变对第1次完全缓解(CR1)状态下接受高剂量化疗或自体造血干细胞移植(强化巩固治疗)的RUNX1-RUNX1T1融合基因阳性急性髓系白血病(AML)预后的影响。方法收集2011年7月至2017年8月在苏州大学附属第一医院CR1状态下接受强化巩固治疗的79例RUNX1-RUNX1T1融合基因阳性AML患者的临床资料,通过Kaplan-Meier曲线、Cox回归模型分析临床因素及突变基因对患者总生存(OS)和无病生存(DFS)时间的影响。结果在79例患者中,检出C-KIT、FLT3、CEBPA、DNMT3A基因突变者分别为25例(31.6%)、6例(7.6%)、8例(8.9%)、1例(1.3%),其中C-KIT exon17及C-KIT exon8突变分别为19例(24.1%)、5例(6.3%),FLT3-ITD突变为5例(6.3%)。初诊白细胞计数越高,患者的OS时间越短(P=0.030),合并C-KIT exon17突变患者的OS时间(P=0.010)和DFS时间(P=0.006)明显缩短,合并FLT3-ITD基因突变患者的OS时间(P=0.048)和DFS时间(P=0.071)缩短。多因素分析显示合并C-KIT exon17和FLT3-ITD突变均为影响患者预后的独立因素。结论在接受强化巩固治疗的RUNX1-RUNX1T1融合基因阳性AML患者中,C-KIT exon 17、FLT3-ITD基因突变提示预后较差,这将对细化患者危险度分层、个体化治疗、评估预后有指导意义。

关键词：白血病,髓样,急性 RUNX1-RUNX1T1融合基因二代测序基因突变

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不同浓度PKA抑制剂对血小板凋亡的诱导作用及机制

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中国实验血液学杂志 2020年第5期28卷 1694-1698页

作者：张素勤赵丽丽成斌戴克胜苏州大学医学部江苏省血液学研究所、苏州大学第一附属医院血液学协同创新中心放射医学与防护国家重点实验室卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:探讨不同浓度PKA抑制剂H89对血小板凋亡的诱导作用和机制。方法:取健康志愿者外周静脉血分离血小板,选择不同浓度梯度的PKA抑制剂H89与经洗涤的血小板共同孵育,应用酶联免疫吸附试验、流式细胞术等检测不同浓度PKA抑制剂H89对血小... 详细信息

目的:探讨不同浓度PKA抑制剂H89对血小板凋亡的诱导作用和机制。方法:取健康志愿者外周静脉血分离血小板,选择不同浓度梯度的PKA抑制剂H89与经洗涤的血小板共同孵育,应用酶联免疫吸附试验、流式细胞术等检测不同浓度PKA抑制剂H89对血小板线粒体膜电位(Mitochondrial membrane potential,Δψm)、磷脂酰丝氨酸(Phosphatidylserine,PS)和活性氧(Reactive oxygen species,ROS)的影响。结果:不同浓度PKA抑制剂H89均能诱导血小板发生Δψm去极化和PS暴露,但高浓度(100μmol/L)PKA抑制剂H89可诱导血小板产生ROS,而中低浓度则不会诱导血小板内ROS的产生,并且多种ROS抑制剂均可抑制高浓度H89诱导的凋亡。结论:高浓度的PKA抑制剂H89能诱导血小板凋亡,但是作用机制不同于中低浓度。

关键词：血小板凋亡活性氧

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蛋白激酶A活化对血小板聚集功能的影响

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中国实验血液学杂志 2020年第3期28卷 899-903页

作者：江梦枭刘俊周康熙叶红磊胡仁萍闫荣阮长耿戴克胜苏州大学医学部江苏省血液学研究所、苏州大学第一附属医院血液学协同创新中心放射医学与防护国家重点实验室卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:研究蛋白激酶A(Protein kinase A,PKA)对体外血小板聚集功能的影响。方法:收集健康成年人外周血并获取洗涤血小板;采用PKA活化剂Forskolin体外处理洗涤血小板;利用瑞斯托霉素(Ristocetin),凝血酶(Thrombin),胶原(Collagen),二磷酸... 详细信息

目的:研究蛋白激酶A(Protein kinase A,PKA)对体外血小板聚集功能的影响。方法:收集健康成年人外周血并获取洗涤血小板;采用PKA活化剂Forskolin体外处理洗涤血小板;利用瑞斯托霉素(Ristocetin),凝血酶(Thrombin),胶原(Collagen),二磷酸腺苷(ADP)诱导血小板聚集,利用血小板聚集仪检测血小板聚集情况。结果:与对照组相比较,5μmol/L的Forskolin可显著抑制ADP和Collagen诱导的血小板聚集(P<0.001);对Thrombin诱导的血小板聚集也具有一定抑制作用(P<0.05)。而2.5-10μmol/L的Forskolin对Ristocetin诱导的血小板聚集无明显抑制作用(P>0.05);对ADP和Collagen诱导的血小板聚集也具有显著抑制作用(P<0.001)。结论:蛋白激酶A活化能抑制血小板的聚集功能。

关键词：血小板聚集蛋白激酶A 诱导剂

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G及GM试验在急性白血病合并侵袭性真菌病中的诊断价值

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中国实验血液学杂志 2019年第5期27卷 1678-1681页

作者：钱柯羽吕全省戴丽君常惠荣吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:分析G及GM试验在急性白血病患者合并侵袭性真菌病中的诊断效能,及其与CT在侵袭性真菌病早期诊断中的应用。方法:本院血液科2016年下半年急性白血病患者怀疑侵袭性真菌病(IFD)行G及GM试验检测的病人共493例。根据IFD的诊断标准,将... 详细信息

目的:分析G及GM试验在急性白血病患者合并侵袭性真菌病中的诊断效能,及其与CT在侵袭性真菌病早期诊断中的应用。方法:本院血液科2016年下半年急性白血病患者怀疑侵袭性真菌病(IFD)行G及GM试验检测的病人共493例。根据IFD的诊断标准,将患者分为:IFD确定组(包括确诊及临床诊断IFD,62例),IFD未确定组(包括拟诊及非IFD,431例)。分析2组患者G及GM试验结果,并评价二者单独及联合诊断的诊断效能。此外,从病例中筛选入院时肺部CT结果阴性,在住院过程中CT显示肺部有改变及血清学检测结果显示阳性的患者26例,比较血清学检测阳性结果与CT显示肺部改变的时间差异。结果:G试验在IFD确定组和IFD未确定组中的阳性率分别是56.5%和10.4%;GM试验在2组中的阳性率分别是41.9%和9.0%。G试验的灵敏度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别是56%、90%、44%、92%;GM试验分别是42%、91%、40%、93%,并且二者联合诊断的灵敏度和特异度可分别提高到69%和98%。血清学检测(G/GM试验)阳性结果比肺部CT改变早出现大约5 d。结论:G及GM试验有较高的灵敏度和特异度,且两者联合使用能提高诊断效能,更准确地指导临床抗真菌治疗用药。在早期临床诊断IFD上,血清学检测阳性结果比CT显示肺部改变出现较早。

关键词： G试验 GM试验侵袭性真菌病 CT 急性白血病

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CAR-T细胞桥接异基因造血干细胞移植治疗复发/难治急性B淋巴细胞白血病的临床分析

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中华血液学杂志 2020年第9期41卷 710-715页

作者：闫梦吴艳珺陈峰唐晓文韩悦仇惠英孙爱宁薛胜利金正明王荧苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室215123

目的研究嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)细胞治疗桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗复发/难治急性B淋巴细胞白血病(R/R B-ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2017年1月至2019年5月于苏州大学附属第一医院行CAR-T细胞治疗桥接allo-HSC... 详细信息

目的研究嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)细胞治疗桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗复发/难治急性B淋巴细胞白血病(R/R B-ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2017年1月至2019年5月于苏州大学附属第一医院行CAR-T细胞治疗桥接allo-HSCT的50例R/R B-ALL患者的临床资料,分析CAR-T细胞治疗前、后及allo-HSCT前不同骨髓微小残留病(MRD)水平患者总生存(OS)率、无事件生存(EFS)率、累积复发率(CIR)、移植相关死亡率(TRM)。结果全部患者共行55例次CAR-T细胞治疗,CAR-T细胞治疗反应率、严重细胞因子释放综合征(CRS)发生率分别为92%、28%。未发生治疗相关死亡。CAR-T细胞输注至allo-HSCT的中位时间为54(26~232)d。CAR-T细胞输注后中位随访637(117~1097)d,1年OS、EFS率分别为(80.0±5.7)%、(60.0±6.9)%。移植后1年CIR、TRM分别为(28.0±0.4)%、(8.0±0.2)%。CAR-T细胞输注后及allo-HSCT前骨髓MRD<0.01%患者1年EFS率更高[(70.0±7.2)%、(20.0±12.6)%,P<0.001;(66.7±7.5)%对(36.4±14.5)%,P=0.008],CIR更低[(25.0±0.5)%、(70.0±2.6)%,P<0.001;(23.1±0.5)%、(45.4±2.6)%,P=0.038]。结论CAR-T细胞治疗桥接allo-HCT对于复发/难治B-ALL是一种安全有效的治疗策略。

关键词：嵌合抗原受体难治复发白血病异基因造血干细胞移植

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