检索结果-内蒙古大学图书馆

临床儿科杂志 2025年第4期43卷 278-285页

作者：孙琪青陈蒙蒙付大鹏何坤燕笑尘侯维纳王芳洁谢振华李东晓郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院/郑州儿童医院)心血管内科河南郑州450018 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院/郑州儿童医院)新生儿重症监护室河南郑州450018 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院/郑州儿童医院)河南省儿科疾病临床研究中心、河南省儿童神经发育工程研究中心河南郑州450018

目的对先天性长QT综合征(LQTS)患儿临床表型及基因变异谱进行总结分析,探讨LQTS基因型与临床表型的潜在相关性。方法选取2018年11月至2023年11月心内科收治的14个无亲缘关系的LQTS家系作为研究对象,收集患儿的临床资料,对患儿进行家系... 详细信息

目的对先天性长QT综合征(LQTS)患儿临床表型及基因变异谱进行总结分析,探讨LQTS基因型与临床表型的潜在相关性。方法选取2018年11月至2023年11月心内科收治的14个无亲缘关系的LQTS家系作为研究对象,收集患儿的临床资料,对患儿进行家系全外显子组测序,应用Sanger测序验证候选变异,并对患儿进行治疗和随访。结果14例患儿中男6例、女8例,中位发病年龄为82.5(37.5~129.8)个月。14例以心跳骤停、晕厥或阿斯综合征发病。共检出5个基因(KCNQ1、KCNH2、SCN5A、CACNA1C和CALM1基因)的相关变异,依据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关变异评级指南,变异位点均为致病性变异或可能致病性变异。其中,SCN5A基因(NM_198056.2)c.796C>G(***266Val)变异既往未见文献报道,依据ACMG指南评级为可能致病变异(PS2+PM2_Supporting+PP 3)。14例患儿均用β受体阻滞剂治疗,其中2例联用美西律治疗;随访至2024年3月31日,3例死亡;1例因自行停药而导致阿斯综合征发作1次,余均未再出现晕厥。结论本研究发现了一个SCN5A基因的新变异c.796C>G(*** 266Val),拓展了先天性LQTS相关SCN5A基因变异谱。先天性LQTS发病形式多样,对于疑似LQTS的患儿应进行心电图检查,并结合基因检测可对疾病明确诊断。

关键词：先天性长QT综合征 SCN5A基因变异

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新生儿护理预警机制在重症监护室操作性疼痛中的效果

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疾病监测与控制 2025年第1期 45-47+52页

作者：于茹楠柴晓明彭钰鑫河南省儿童医院/郑州儿童医院新生儿重症监护室

目的探讨新生儿护理预警机制在重症监护室操作性疼痛中的应用效果。方法根据数字奇偶法将2021年11月至2023年11月我院新生儿重症监护室（neonatal intensive care unit,NICU）收治的86例患者分为对照组和观察组，各43例。对照组实施... 详细信息

目的探讨新生儿护理预警机制在重症监护室操作性疼痛中的应用效果。方法根据数字奇偶法将2021年11月至2023年11月我院新生儿重症监护室（neonatal intensive care unit,NICU）收治的86例患者分为对照组和观察组，各43例。对照组实施临床常规护理干预，观察组在对照组基础上实施护理预警机制干预。比较两组致痛性操作开始时、操作后2 min疼痛程度；比较两组啼哭持续时间；比较两组致痛性操作各时间点心率、血氧饱和度。结果干预后观察组致痛性操作开始时、操作后2 min的NIPS评分均比对照组低，差异有统计学意义（P<0.05）；观察组患者啼哭持续时间比对照组短，差异有统计学意义（P<0.05）；致痛性操作开始时、操作后2 min观察组心率均比对照组低，血氧饱和度均比对照组高，差异有统计学意义（P<0.05）。结论新生儿护理预警机制应用于NICU患者致痛性操作中，能有效减轻患者操作性疼痛，缩短患儿啼哭持续时间，维持生命体征平稳，促进操作顺利开展，值得推广。

关键词：新生儿重症监护室护理预警机制操作性疼痛

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RSV感染毛细支气管炎患儿ORMDL3基因多态性及ANXA1、TGF-β1、Eotaxin与病情程度的关联

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中华医院感染学杂志 2025年第3期35卷 410-415页

作者：郑璨李夏李茜梅朱晓丽李雪蒋名丽郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院、郑州儿童医院)门诊河南郑州450018 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院、郑州儿童医院)西区普内一病区河南郑州450018 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院、郑州儿童医院)呼吸科河南郑州450018 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院、郑州儿童医院)感染防控科河南郑州450018 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院、郑州儿童医院)新生儿重症监护室河南郑州450018

目的研究呼吸道合胞病毒(RSV)感染毛细支气管炎患儿类黏蛋白1样蛋白3(ORMDL3)基因多态性及膜联蛋白A1(ANXA1)、转化生长因子-β1(TGF-β1)、嗜酸性粒细胞趋化因子(Eotaxin)与病情程度的相关性。方法选取2020年10月—2023年10月河南省儿... 详细信息

目的研究呼吸道合胞病毒(RSV)感染毛细支气管炎患儿类黏蛋白1样蛋白3(ORMDL3)基因多态性及膜联蛋白A1(ANXA1)、转化生长因子-β1(TGF-β1)、嗜酸性粒细胞趋化因子(Eotaxin)与病情程度的相关性。方法选取2020年10月—2023年10月河南省儿童医院收治的RSV感染毛细支气管炎患儿99例作为研究对象,并纳入病例组,评估病情将病例组患儿分别纳入轻度组(31例)、中度组(42例)及重度组(26例);另纳入同期配对健康体检儿童101名作为对照组。检测并比较不同分组的血清ANXA1、TGF-β1、Eotaxin水平及ORMDL3基因多态性,予以Spearman相关性分析RSV感染毛细支气管炎患儿血清ANXA1、TGF-β1、Eotaxin水平与病情程度间的相关性。结果轻度组、中度组、重度组病程、性别、年龄、体质量指数、胸片异常占比等比较差异无统计学意义;重度组患病月份为1~3月的患儿占比高于轻度组、中度组,住院时间>7 d的患儿占比高于轻度组(P<0.05)。病例组血清ANXA1、TGF-β1、Eotaxin水平分别为(1.83±0.54)μg/ml、(31.10±6.61)μg/L、(112.77±13.43)ng/L,高于对照组(P<0.05)。重度组血清ANXA1、TGF-β1、Eotaxin水平分别为(2.51±0.58)μg/ml、(49.41±8.42)μg/L、(126.98±12.05)ng/L高于轻度组、中度组,中度组高于轻度组(P<0.05)。Spearman相关性分析结果显示,RSV感染毛细支气管炎患儿血清ANXA1、TGF-β1、Eotaxin水平与病情程度呈正相关(r=0.602、0.513、0.576,P均<0.05)。病例组ORMDL3基因rs7216389位点TT基因型、T等位基因频率分别为66.67%、81.82%高于对照组(P<0.05)。结论病情较为严重RSV感染毛细支气管炎患儿住院时间显著延长,且1~3月病情重度患儿患病风险较高。RSV感染毛细支气管炎患儿血清ANXA1、TGF-β1、Eotaxin水平升高,且以上指标变化可能参与到患儿病情进展中;而ORMDL3基因多态性可能参与儿童RSV感染毛细支气管炎的发生,但与病情进展的关系有限。

关键词：呼吸道合胞病毒毛细支气管炎类黏蛋白1样蛋白3 基因多态性膜联蛋白A1 转化生长因子-β1 嗜酸性粒细胞趋化因子病情相关性

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基于桑代克学习理论的情景教学联合实境考核在NICU护士教学中的应用

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国际医药卫生导报 2025年第9期31卷 1579-1584页

作者：陈玉端木艳艳刘彦彦蒋名丽河南省儿童医院郑州儿童医院郑州大学附属儿童医院新生儿重症监护室郑州450000

目的探讨基于桑代克学习理论的情景教学法联合实境考核培训法对新生儿重症监护室(NICU)新入职护士核心能力及教学满意度的影响。方法采用前瞻性研究方法,选取2021年1月至2022年12月河南省儿童医院郑州儿童医院NICU新入职护士为研究对象,... 详细信息

目的探讨基于桑代克学习理论的情景教学法联合实境考核培训法对新生儿重症监护室(NICU)新入职护士核心能力及教学满意度的影响。方法采用前瞻性研究方法,选取2021年1月至2022年12月河南省儿童医院郑州儿童医院NICU新入职护士为研究对象,将2021年1—12月NICU新入职的51例护士纳入对照组,将2022年1—12月NICU新入职的51例护士纳入试验组。对照组男2例、女49例,年龄(20.14±1.03)岁,大专20例、本科21例、研究生10例,实施传统模式教学;试验组男1例、女50例,年龄(20.07±1.11)岁,大专18例、本科24例、研究生9例,在对照组基础上采用基于桑代克学习理论的情景教学法联合实境考核培训法进行教学。两组教学周期均为1个月。对比两组考核成绩(理论考核、实践操作考核)、核心能力、心理状态及教学满意度。采用χ^(2)检验、t检验进行统计分析。结果教学后,试验组的理论考核、实践操作考核成绩均高于对照组[(81.52±8.66)分比(72.78±7.85)分、(82.11±8.36)分比(70.62±7.25)分],差异均有统计学意义(t=5.340、7.415,均P<0.001);试验组核心能力量表的评估和干预、交流、评判性思维、人际交往、管理、领导、教学、知识综合能力评分分别为(3.02±0.31、4.02±0.43、2.78±0.33、4.68±0.31、2.78±0.30、2.81±0.29、2.78±0.30、3.54±0.36)分,对照组上述评分分别为(2.25±0.29、3.58±0.37、2.11±0.23、4.02±0.43、2.21±0.23、2.17±0.23、2.31±0.24、3.01±0.33)分,差异均有统计学意义(均P<0.05);试验组工作倦怠量表的个人成就感、去人格化倾向、情绪枯竭评分分别为(40.11±4.42、22.47±2.36、47.89±5.32)分,对照组上述评分分别为(32.14±3.56、16.21±1.87、42.18±4.52)分,差异均有统计学意义(t=10.029、14.847、5.841,均P<0.001);试验组的教学总满意度高于对照组[98.04%(50/51)比86.27%(44/51)](χ^(2)=4.883,P=0.027)。结论基于桑代克学习理论的情景教学法联合实境考核培训法,可提高NICU新入职护士的理论、实践操作水平及核心能力,改善心理状态,从而提高教学满意度。

关键词：新生儿重症监护室新入职护士桑代克学习理论情景教学实境考核核心能力

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腹膜透析治疗新生儿甲基丙二酸血症致严重高氨血症1例

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中华新生儿科杂志(中英文) 2025年第3期40卷 178-179页

作者：王彩君陈蒙蒙曹孟宸张晓媛赵艳梅李蕊康文清郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院新生儿重症监护室郑州450018

本文报道1例由甲基丙二酸血症导致罕见血氨异常增高达8 770.3 μmol/L的新生儿, 入院后及时行腹膜透析, 同时给予机械通气、纠酸、药物降血氨、抗感染、禁食补充热量等对症支持治疗, 腹膜透析后67 h血氨降至正常, 病情好转出院。

关键词：甲基丙二酸血症高氨血症腹膜透析 MUT基因新生儿

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新生儿重症监护室操作性疼痛危险因素分析及列线图预测模型的构建

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海南医学 2025年第4期36卷 590-594页

作者：赵绍漓刘彦彦弓少华李丹凤郑州大学附属儿童医院&河南省儿童医院&郑州儿童医院新生儿重症监护室河南郑州450012

目的分析新生儿重症监护室操作性疼痛危险因素,并构建列线图预测模型。方法选取2020年5月至2022年12月于河南省儿童医院新生儿重症监护室住院治疗的716例患儿作为研究对象,根据新生儿操作性疼痛量表得分分为观察组(n=394)和对照组(n=32... 详细信息

目的分析新生儿重症监护室操作性疼痛危险因素,并构建列线图预测模型。方法选取2020年5月至2022年12月于河南省儿童医院新生儿重症监护室住院治疗的716例患儿作为研究对象,根据新生儿操作性疼痛量表得分分为观察组(n=394)和对照组(n=322),比较两组患儿的一般资料,采用多因素Logistic回归分析影响操作性疼痛的危险因素,构建列线图预测模型,绘制列线图模型的受试者工作特征(ROC)曲线,以其曲线下面积(AUC)和校准曲线表示模型的区分度和校准度,使用Bootstrap自抽样法,通过交叉验证和重抽样验证进行了内部验证,其中交叉验证采用10折交叉验证;重抽样验证次数为500次,评价该模型的预测能力。结果观察组患儿操作类型复杂占比、医疗疾病诊断数目>1种占比、呼吸支持人数占比和致痛性操作总数分别为69.80%(275/394)、71.32%(281/394)、54.06%(213/394)、(4.31±1.21)次,明显多于对照组的31.68%(102/322)、45.34%(146/322)、30.43%(98/322)、(2.12±0.87)次,而胎龄、出生体质量分别为(28.23±1.24)周、(1045.31±112.57)g,明显低于对照组的(30.56±1.32)周、(1274.26±126.16)g,差异均具有统计学意义(P<0.05);多因素Logistic回归分析结果显示,胎龄小、出生体质量低、操作类型复杂、医疗疾病诊断数目>1种、需要呼吸支持、致痛性操作总数多均是新生儿重症监护室操作性疼痛的危险因素(P<0.05);根据回归分析构建的预测操作性疼痛的风险列线图模型对新生儿重症监护室操作性疼痛风险的预测值与实际值基本一致,矫正曲线与标准曲线的合度较好,该模型的AUC为0.863。结论胎龄小、出生体质量低、操作类型复杂、医疗疾病诊断数目>1种、需要呼吸支持、致痛性操作总数多均是新生儿重症监护室操作性疼痛的危险因素,基于上述危险因素构建的列线图模型具有一定的预测能力和可信度。

关键词：新生儿重症监护室操作性疼痛危险因素列线图

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新生儿难治性化脓性脑膜炎病原菌特点及发病影响因素分析

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罕少疾病杂志 2025年第1期32卷 20-22页

作者：杨赟曹孟宸李雪张春爱郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院感染防控科河南郑州450018 郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院新生儿重症监护室河南郑州450018

目的探讨新生儿难治性化脓性脑膜炎病原菌特点并分析新生儿难治性化脓性脑膜炎发病的影响因素。方法选取我院2021年3月至2022年12月收治的47例难治性化脓性脑膜炎新生儿患者的临床资料进行回顾性分析,将其作为观察组。同期收治47例普通... 详细信息

目的探讨新生儿难治性化脓性脑膜炎病原菌特点并分析新生儿难治性化脓性脑膜炎发病的影响因素。方法选取我院2021年3月至2022年12月收治的47例难治性化脓性脑膜炎新生儿患者的临床资料进行回顾性分析,将其作为观察组。同期收治47例普通化脓性脑膜炎新生儿患者的临床资料设对照组。比较两组患儿的治疗效果、病原菌分布情况、临床症状、脑脊液相关指标水平、颅脑MRI检查结果。并对新生儿发生难治性化脓性脑膜炎的影响因素进行Logistic回归分析。结果观察组的总有效率为72.34%显著低于对照组的89.36%,(P<0.05)。观察组惊厥发生率25.53%显著高于对照组的8.51%,(P<0.05)。观察组患儿脑脊液糖含量低于对照组,(P<0.05),观察组脑脊液蛋白含量、脑脊液白细胞计数、乳酸脱氢酶含量均高于对照组,(P<0.05)。发生惊厥、脑脊液蛋白含量、脑脊液白细胞计数、乳酸脱氢酶含量是新生儿难治性化脓性脑膜炎的危险影响因素,脑脊液糖含量是新生儿难治性化脓性脑膜炎的保护因素,(P<0.05)。结论影响新生儿难治性化脓性脑膜炎的因素较多,临床医师应给予相应的干预措施,以预防该疾病的发生。

关键词：难治性化脓性脑膜炎新生儿病原菌特点影响因素脑脊液

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超低出生体重儿肺出血的临床特征及影响因素研究

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中国妇幼健康研究 2025年第2期36卷 70-77页

作者：张真珍杨阳孙岩刘玉宁河南省人民医院新生儿科重症监护室河南郑州450000 郑州大学附属儿童医院医学影像科河南郑州450000

目的探讨超低出生体重儿(ELBWI)肺出血的临床特点及危险因素。方法回顾性分析2019年8月至2023年8月收治于河南省人民医院新生儿科重症监护室的175例ELBWI的临床资料,根据住院期间是否发生肺出血,将其分为肺出血组(37例)与对照组(138例)... 详细信息

目的探讨超低出生体重儿(ELBWI)肺出血的临床特点及危险因素。方法回顾性分析2019年8月至2023年8月收治于河南省人民医院新生儿科重症监护室的175例ELBWI的临床资料,根据住院期间是否发生肺出血,将其分为肺出血组(37例)与对照组(138例);将存活的145例患儿按是否发生肺出血,将其分为肺出血1组(22例)与对照1组(123例);收集并比较各组的临床资料,采用多因素Logistic回归分析ELBWI的危险因素。结果在纳入的175例ELBWI中,肺出血发生率为21.14%,病死率为18.92%,肺出血发生日龄中位数为3(2,6)天。肺出血组的患儿出生体重明显低于对照组(t=-2.339),产房气管插管率明显高于对照组(χ^(2)=4.414),产前糖皮质激素(ACS)使用率明显低于对照组(χ^(2)=5.618),经比较差异均有统计学意义(P<0.05)。肺出血组血小板计数(PLT)明显低于对照组(t=-4.269),而平均血小板体积(MPV)明显高于对照组(t=2.159),肺出血组使用血管活性药物、肺表面活性物质(PS)的分布均明显高于对照组(χ^(2)值分别为5.942、5.456),经比较差异均有统计学意义(P<0.05)。肺出血组Ⅲ~Ⅳ级呼吸窘迫综合征(RDS)、早发败血症(EOS)、重度支气管肺发育不良(BPD)的分布及死亡率均明显高于对照组,经比较差异均有统计学意义(χ^(2)值分别为20.024、5.982、9.769、17.241,P<0.05)。肺出血1组坏死性小肠结肠炎(NEC)(χ^(2)=4.860)、胆汁淤积(χ^(2)=5.523)、Ⅲ~Ⅳ度颅内出血(ICH)(χ^(2)=4.689)的分布,以及住院时间(t=3.134)、用氧时间(t=3.298)、有创通气时间(t=4.353)均明显高于对照组,经比较差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,使用ACS(OR=0.277,P<0.05)是ELBWI肺出血的保护因素,Ⅲ~Ⅳ级RDS(OR=3.236,P<0.05)、PLT减少是ELBWI肺出血的独立危险因素,PLT<100×10^(9)/L的患儿发生肺出血的风险是PLT≥150×10^(9)/L的12.477倍、PLT为100×10^(9)/L~<150×10^(9)/L的患儿发生肺出血的风险是PLT≥150×109/L的3.087倍(P<0.05)。结论合理使用ACS可有效地降低ELBWI肺出血的风险,Ⅲ~Ⅳ级RDS、PLT减少可增加肺出血的风险;发生肺出血的ELBWI有创通气及用氧时间延长,短期预后差。

关键词：超低出生体重儿肺出血危险因素早产儿

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新生儿肺出血53例危险因素分析

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中国临床研究 2019年第7期32卷 958-960页

作者：张晓媛李蕊金娟康文清河南省儿童医院郑州儿童医院新生儿重症监护室

目的分析新生儿肺出血的临床特点及其危险因素,以期提高对新生儿肺出血的认识水平。方法采用回顾性研究方法,以2013年1月至2018年1月就诊的新生儿科53例肺出血患儿为观察组,随机选取同期住院的未发生肺出血的新生儿50例为对照组。对新... 详细信息

目的分析新生儿肺出血的临床特点及其危险因素,以期提高对新生儿肺出血的认识水平。方法采用回顾性研究方法,以2013年1月至2018年1月就诊的新生儿科53例肺出血患儿为观察组,随机选取同期住院的未发生肺出血的新生儿50例为对照组。对新生儿肺出血的临床特点及其危险因素进行单因素、多因素分析。结果观察组53例肺出血患儿中,早产儿60.4%,体重<2 500g者43.4%;原发病主要为新生儿窒息64.2%、肺部感染77.4%、弥散性血管内凝血(DIC)54.7%、败血症34.0%和肺透明膜病11.3%。多因素Logistic回归分析结果显示,胎龄<34周、出生窒息、肺部感染、DIC及机械通气时间>72 h是导致新生儿肺出血的独立危险因素(P<0.01,P<0.05)。结论肺出血发生与早产儿、低出生体重、窒息、感染密切相关,对存在以上危险因素的新生儿应加强监护,做到早期诊断及时治疗,以利于改善肺出血患儿的预后,降低病死率。

关键词：肺出血,新生儿窒息弥散性血管内凝血败血症肺透明膜病肺部感染

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BRAT1基因变异引起的致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征2例并文献复习

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第5期39卷 267-271页

作者：曹孟宸张晓媛金娟康文清郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院/郑州儿童医院)新生儿重症监护室郑州450018

目的探讨BRAT1基因变异引起的致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征的临床特点。方法回顾性分析2023年河南省儿童医院收治的2例BRAT1基因变异引起的致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征患儿的临床资料,以“BRAT1基因”、“致命性新... 详细信息

目的探讨BRAT1基因变异引起的致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征的临床特点。方法回顾性分析2023年河南省儿童医院收治的2例BRAT1基因变异引起的致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征患儿的临床资料,以“BRAT1基因”、“致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征”、“新生儿癫痫”、“新生儿惊厥”、“婴儿”、“新生儿”、“ethal neonatal rigidity and multifocal seizure syndrome”、“BRAT1”、“RMFSL”、“neonatal-onset genetic epilepsy”、“neonatal convulsion”、“neonatal seizures”、“newborn”、“neonate”为关键词,检索万方数据库、中国知网、维普数据库、中华医学期刊全文数据库、PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane Library数据库自建库至2023年8月31日收录的相关文献,与本院2例一起分析该病的临床特点和基因特点。结果病例1,男,出生时即有四肢僵直,生后出现间断抽搐,苯巴比妥、咪达唑仑、左乙拉西坦联合治疗后抽搐可缓解,但1周后抽搐再次加重,加用妥泰未见好转。随访至5月龄,生长发育落后,需鼻饲喂养,联合抗惊厥药物治疗仍频繁惊厥发作。BRAT1基因外显子5 c.566_567insG(p.D190fs)和外显子9 c.1276C>T(p.Q426*)复合杂合变异,分别源自父母。病例2,女,生后即呼吸困难、反应差、抽搐,苯巴比妥联合左乙拉西坦治疗后抽搐一度缓解,但1周后抽搐逐渐频繁,加用咪达唑仑未见明显好转,放弃治疗后死亡。BRAT1基因外显子10 c.1395G>c(p.T465=)纯合变异,父母无异常。共检索到BRAT1基因变异文献39篇,临床资料记录详尽的文献12篇,以致命性新生儿肌僵直及多灶性癫痫为临床表现35例,加上本文2例共37例,男14例,女23例;有随访记录的患儿32例,末次随访年龄2个月~20岁;死亡27例,死亡年龄6 d~20岁;临床主要表现为小头畸形、生后出现难治性癫痫发作、四肢僵直;神经影像学以小脑萎缩/发育不全最常见;脑电图以多灶性癫痫样放电最常见;基因检测复合杂合变异15例,纯合变异21例,未明确类型1例。结论致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征以小头畸形、肌张力高、难治性癫痫为主要表现,预后差,病死率高,BRAT1基因检测可明确诊断。

关键词： BRAT1基因新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征全外显子测序

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