目的探讨先天性巨尿道症(congenital megalourethra,CM)的产前超声诊断特征及其预后。方法回顾性分析2023年7月至12月在济宁医学院附属医院诊治的2例CM胎儿的临床资料及产前超声特征。以“巨尿道”“先天性巨尿道症”为关键词,检索中国知网、万方、中华医学期刊全文数据库和维普中文期刊数据库;以“megalourethra”“congenital megalourethra”为关键词,检索PubMed、Embase、Web of Science等数据库,检索时间为1955年1月1日至2023年12月31日发表的产前诊断胎儿CM相关文献。采用描述性方法分析和总结所有纳入CM病例的产前超声特征及其结局和预后。结果(1)本院病例:病例1,孕19周超声发现胎儿阴茎部尿道扩张及泌尿系梗阻症状,远端尿道口可见。病例2,孕17周超声发现胎儿尿道全程扩张,以阴茎部尿道扩张为著,前端见尿道口,双肾盂轻度扩张。2例均考虑为胎儿CM。前者上级医院检查后决定终止妊娠。后者2周后复查,胎儿阴茎部尿道呈线性分离,双肾盂扩张明显减轻,后续超声检查未见明显变化。胎龄37周剖宫产娩出一男婴,排尿正常。(2)文献复习:检索到胎儿CM病例共54例,加本院2例,共56例。56例中,49例(88%)中孕期发现;均可见阴茎部尿道扩张。其中,54例(96%)合并泌尿系统异常,30例(54%)合并其他系统异常,24例(43%)羊水过少或无羊水。18例(32%)终止妊娠,1例(2%)胎儿宫内死亡,37例(66%)活产,其中有6例新生儿期死亡(均合并羊水过少,3例肾发育不良,2例肾实质回声增强,1例肾功能受损)。31例存活病例中,6例宫内巨尿道自发性缓解,预后较好。20例肾实质回声增强或肾发育不良病例中,9例(45%)终止妊娠,5例(25%)新生儿期死亡,6例(30%)存活儿中有4例行肾功能检查,均有肾功能损伤。4例早孕期发现的病例中,2例终止妊娠,1例新生儿期死亡,1例患儿终末期肾病。结论胎儿CM超声均表现为阴茎部尿道扩张。早期发现、肾脏回声增强或肾发育不良及羊水过少可能与新生儿死亡或肾功能损伤等不良结局相关。
暂无评论