腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种组织来源不明的肉瘤,因原发肠道的ASPS罕见,其诊断难度相对较大。本文报道1例37岁女性患者原发直肠ASPS伴肠系膜淋巴结转移病例。低倍镜下,肿瘤位于直肠黏膜及黏膜下,病灶旁可...
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腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种组织来源不明的肉瘤,因原发肠道的ASPS罕见,其诊断难度相对较大。本文报道1例37岁女性患者原发直肠ASPS伴肠系膜淋巴结转移病例。低倍镜下,肿瘤位于直肠黏膜及黏膜下,病灶旁可见较多淋巴组织增生,肿瘤呈巢状或器官样生长方式,巢状结构中间伴血窦样血管裂隙,未见明显坏死;高倍镜下,肿瘤细胞大小不等,多角形到圆形,边界清楚,胞质丰富,细胞核圆居中,核仁可见,但核分裂象少见。免疫组织化学TFE3弥漫核阳性,特殊染色过碘酸雪夫染色阳性。荧光原位杂交检测结果显示:ASPSCR1/TFE3基因融合及TFE3(Xp11.2)基因断裂。本文结合ASPS组织形态、免疫组织化学及分子特点,复习相关文献,旨在提高对此类肿瘤的认识。
以往传统意义的肌内血管瘤(intramuscular haemangiomas,IMH)在本质上大多为肌内脉管畸形,依据国际脉管异常研究学会(International society for the study of vascular anomalies,ISSVA)分类,IMH特指肌内血管瘤-毛细血管型(intramuscul...
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以往传统意义的肌内血管瘤(intramuscular haemangiomas,IMH)在本质上大多为肌内脉管畸形,依据国际脉管异常研究学会(International society for the study of vascular anomalies,ISSVA)分类,IMH特指肌内血管瘤-毛细血管型(intramuscular haemangioma capillary-type,IHCT)。本文就IMH的传统概念和新的ISSVA分类对这一组疾病进行梳理和总结,以期对现有的脉管异常性疾病分类体系有新的认知。
目的探讨肺原发滑膜肉瘤(primary synovial sarcoma of the lung,PSSL)的临床病理学特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断要点。方法收集河南省人民医院2010年5月至2021年4月诊断的12例PSSL,总结其临床病理学参数,在原有基础上加做SS18-...
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目的探讨肺原发滑膜肉瘤(primary synovial sarcoma of the lung,PSSL)的临床病理学特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断要点。方法收集河南省人民医院2010年5月至2021年4月诊断的12例PSSL,总结其临床病理学参数,在原有基础上加做SS18-SSX融合抗体、H3K27Me3、SOX2免疫组织化学标记,评估其对PSSL的诊断及鉴别诊断价值。结果12例患者诊断时年龄为32~75岁(平均50岁);男性7例,女性5例;左肺2例,右肺10例;6例手术患者获得病理分期数据,其中5例局限于肺组织内(T1),1例累及纵隔(T3),2例存在区域淋巴结转移(N1),均无远处转移。镜下观察11例呈单相梭形细胞型,1例为双相型,以上皮样细胞为主,表现为内衬立方上皮或柱状上皮的腺样结构及筛孔样结构,活检标本在诊断中存在很大的难度。免疫组织化学显示8例(8/12)表达广谱细胞角蛋白,11例(11/12)表达上皮细胞膜抗原,8例(8/12)表达TLE1,2例(2/12)表达S-100蛋白,所有病例均不同程度表达bcl-2及波形蛋白,所有病例均不表达SOX10及CD34,Ki-67阳性指数均位于15%~30%之间,SS18-SSX融合抗体在12例PSSL中均弥漫强阳性表达。8例(8/12)部分或弥漫表达SOX2,且在上皮样成分中强表达,3例(3/12)H3K27Me3表达缺失。12例标本均经荧光原位杂交(FISH)检测确认存在SS18基因断裂。在治疗方面,6例行手术加术后化疗,6例行单纯性化疗。其中10例获得随访数据,随访时间9~114个月,平均随访时间41个月,中位随访时间26个月;5例存活,5例在2年内死于该疾病。结论PSSL罕见,形态学谱系较宽,明确诊断需借助免疫组织化学及分子检测手段,与目前常用的免疫标记相比,SS18-SSX融合抗体免疫组织化学对PSSL具有更好的灵敏度,有望取代FISH、逆转录-聚合酶链反应或二代测序成为诊断PSSL的替代性标志物。
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