检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床营养杂志 2021年第5期29卷 308-314页

作者：龚亮宋晓苏磊吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科100730 中国医学科学院医学实验动物研究所卫健委人类疾病比较医学重点实验室北京100021

肠道微生态与人体健康密切相关。越来越多研究证据表明,肠道菌群的变化在急性胰腺炎的发生、发展中起重要作用。探索肠道菌群在急性胰腺炎发病机制中的具体作用,可能有助于制定新的治疗策略,改善急性胰腺炎的预后。该文就肠道微生态对... 详细信息

肠道微生态与人体健康密切相关。越来越多研究证据表明,肠道菌群的变化在急性胰腺炎的发生、发展中起重要作用。探索肠道菌群在急性胰腺炎发病机制中的具体作用,可能有助于制定新的治疗策略,改善急性胰腺炎的预后。该文就肠道微生态对急性胰腺炎发病机制和治疗作用的最新研究进展进行综述。

关键词：急性胰腺炎肠道微生态菌群失调

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单纯右心感染性心内膜炎临床特征分析

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北京医学 2021年第12期43卷 1158-1161,1166页

作者：侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的探讨右心感染性心内膜炎(right-sided infective endocarditis,RSIE)患者的临床特征,提高对RSIE的认识。方法选取2011年1月至2018年12月中国医学科学院北京协和医院诊断为RSIE的住院患者60例,对其临床资料进行回顾性分析,并与同期... 详细信息

目的探讨右心感染性心内膜炎(right-sided infective endocarditis,RSIE)患者的临床特征,提高对RSIE的认识。方法选取2011年1月至2018年12月中国医学科学院北京协和医院诊断为RSIE的住院患者60例,对其临床资料进行回顾性分析,并与同期左心感染性心内膜炎(left-sided infective endocarditis,LSIE)进行对比。结果60例RSIE占同时期住院感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)患者的14.1%(60/425)。从发病至确诊的中位时间为13周。发热是最常见的临床表现(100.0%,60/60),48例(80.0%)有肺部受累表现。易患因素中,先天性心脏病居首位,占71.7%(43/60)。血培养和(或)瓣膜赘生物培养阳性有49例(81.7%),以草绿色链球菌和葡萄球菌为主。56例(93.3%)超声心动图检查发现赘生物。所有患者给予抗感染治疗,其中48例(80.0%)联合手术治疗,无院内死亡病例。与LSIE患者相比,RSIE患者年龄更小[(38.0±14.0)岁比(46.0±15.0)岁],女性更常见(51.7%比31.4%),有易患因素的比例更高(78.3%比55.0%),而发生充血性心力衰竭的比例则较低(25.0%比55.6%),链球菌感染的比例较低(49.9%比69.4%),葡萄球菌感染比例较高(28.6%比10.3%),脓肿形成的比例较低(0例比31例),差异均有统计学意义(P<0.05)。结论RSIE仍存在明显的诊断延误,对于有RSIE易患因素的患者,若出现发热和肺部受累表现,应积极行血培养与超声心动图检查,以达到早诊断、早治疗的目的。

关键词：心内膜炎细菌性诊断超声心动图

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大量腹水为表现的变异型POEMS综合征

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中华消化杂志 2021年第9期41卷 629-632页

作者：李云龙费贵军方秀才钟森李剑吴超吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论... 详细信息

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论,最终明确诊断为变异型POEMS综合征。变异型POEMS综合征为腹水的罕见原因,因症状不典型,临床中容易被忽视而贻误诊治,现报告其多学科诊治经过以供临床参考。

关键词：变异型POEMS综合征腹水盆腔占位多学科协作

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自身免疫性抗体在肝癌临床诊疗中的价值

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中华肿瘤杂志 2021年第11期43卷 1143-1147页

作者：罗蓉蓉石远凯韩晓红国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院检验科100021 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室100021 中国医学科学院北京协和医院临床药理研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室国家药监局药物临床研究与评价重点实验室创新药物临床PK/PD北京市重点实验室100032

肝癌是我国病死率最高的恶性肿瘤之一,患者的5年生存率仅为12.5%,早期发现并及早治疗可提高肝癌患者的生存率。在目前临床常用的肝癌诊断方法中,血清甲胎蛋白(AFP)诊断效能仍不甚满意,而超声对小病灶不敏感,CT存在放射暴露的问题,因而... 详细信息

肝癌是我国病死率最高的恶性肿瘤之一,患者的5年生存率仅为12.5%,早期发现并及早治疗可提高肝癌患者的生存率。在目前临床常用的肝癌诊断方法中,血清甲胎蛋白(AFP)诊断效能仍不甚满意,而超声对小病灶不敏感,CT存在放射暴露的问题,因而亟需探索新的肝癌诊断相关标志物。在临床症状出现前,肝癌患者血清中就已存在靶向肿瘤相关抗原的自身免疫性抗体(AAB),目前文献报道较多的有抗p53、抗胰岛素样生长因子Ⅱ信使RNA结合蛋白和葡萄糖调节蛋白等AAB。单个AAB在肝癌诊断中的特异度高,但灵敏度较低,多个AAB联合检测可提高肝癌诊断的灵敏度,AAB联合AFP检测可进一步提高肝癌的检出率。目前AAB与肝癌预后关系的研究较少,是未来需要继续探索的方向。

关键词：肝肿瘤自身免疫性抗体诊断预后

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多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)

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罕见病研究 2022年第2期1卷 158-177页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬屈静晗刘鑫尚俊美乔露瑶不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技... 详细信息

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技术评估的难度。多准则决策分析从多角度探讨药品的综合价值,并以循证医学为基础,增加了决策的透明度和科学性,提高了决策的质量,为解决罕见病药品临床综合评价的难题提供了潜在解决方案。目前,多准则决策分析在国内罕见病药品临床综合评价方面的应用尚处于起步和探索阶段,缺乏科学的方法学指导材料。为进一步完善我国罕见病药品临床综合评价多元化体系建设,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家制订了《多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)》,旨在为罕见病药品临床综合评价提供规范性的方法学指导。

关键词：多准则决策分析罕见病罕见病药品药品临床综合评价专家共识

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托法替布联合雷公藤多苷治疗难治性强直性脊柱炎继发肾脏淀粉样变一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 488-491页

作者：刘昭诗张桂芝周佳鑫彭琳一陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性炎症性疾病,主要累及中轴骨和外周关节,亦可出现关节外脏器受累,如消化道、皮肤、眼等。继发肾脏淀粉样变为其罕见表现,可见于长病程,炎症控制不佳的患者,预后不佳。

关键词：慢性炎症性疾病肾脏淀粉样变中轴骨外周关节托法长病程雷公藤多苷难治性强直性脊柱炎

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Erdheim⁃Chester病一例

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罕见病研究 2022年第1期1卷 68-71页

作者：范晓媛刘婷有慧孙健曹欣欣冯逢王凤丹中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

Erdheim⁃Chester病(Erdheim⁃Chester disease,ECD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其主要特征是富含脂质的泡沫细胞在骨骼及多器官系统浸润,临床表现复杂多样,容易误诊。本文报道一例因下丘脑功能紊乱就诊,中枢神经系统、胰... 详细信息

Erdheim⁃Chester病(Erdheim⁃Chester disease,ECD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其主要特征是富含脂质的泡沫细胞在骨骼及多器官系统浸润,临床表现复杂多样,容易误诊。本文报道一例因下丘脑功能紊乱就诊,中枢神经系统、胰腺及下肢骨受累,经临床、影像、病理综合诊断为ECD的患者,干扰素α治疗后临床症状及影像表现均明显好转。

关键词： Erdheim⁃Chester病组织细胞增多症磁共振成像

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系统性红斑狼疮合并活动性结核病研究进展

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中华实验和临床感染病杂志（电子版） 2023年第1期17卷 1-5页

作者：马亚楠侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多器官多系统受累的慢性自身免疫性疾病。感染是导致SLE患者发病和死亡最常见的原因之一。与普通人群相比,SLE患者感染事件发生风险显著增加。其中,活动性结核病(ATB)作为单一传染性疾病的重要死因,与SLE间的... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多器官多系统受累的慢性自身免疫性疾病。感染是导致SLE患者发病和死亡最常见的原因之一。与普通人群相比,SLE患者感染事件发生风险显著增加。其中,活动性结核病(ATB)作为单一传染性疾病的重要死因,与SLE间的相互作用较为复杂。一方面SLE患者因本身免疫功能异常及激素和免疫抑制剂的使用,更易发生结核病;另一方面,结核分枝杆菌感染诱发的免疫激活又是SLE发生发展的危险因素之一,两者互为因果。当SLE患者并发ATB时,临床症状往往不典型,很难与SLE本身活动或其他感染相鉴别,易造成漏诊及误诊;且病情重,发生播散性肺结核及肺外结核比例显著升高。本文就SLE患者发生ATB的临床特点进行综述,为更好地认知SLE合并ATB提供一定依据。

关键词：系统性红斑狼疮结核病感染

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非小细胞肺癌驱动基因介导代谢重编程的研究进展

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中国肿瘤临床与康复 2023年第4期30卷 213-220页

作者：娄宁石远凯韩晓红国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心、中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院检验科、抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京100021 国家癌症中心、国家肿瘤临床医学研究中心、中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科、抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京100021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家药监局药物临床研究与评价重点实验室、创新药物临床PK/PD北京市重点实验室北京100730

非小细胞肺癌依靠代谢重编程以满足自身生长和增殖所需。不同的驱动基因变异及肿瘤恶性程度均可导致非小细胞肺癌的代谢异质性,为药物研发带来挑战。因此,阐述驱动基因变异导致代谢重编程的异同,将为药物研发及联合治疗方案制定带来一... 详细信息

非小细胞肺癌依靠代谢重编程以满足自身生长和增殖所需。不同的驱动基因变异及肿瘤恶性程度均可导致非小细胞肺癌的代谢异质性,为药物研发带来挑战。因此,阐述驱动基因变异导致代谢重编程的异同,将为药物研发及联合治疗方案制定带来一定的启发,从而改善非小细胞肺癌患者的生存。

关键词：非小细胞肺癌代谢重编程 Kirsten鼠肉瘤病毒基因同系物表皮生长因子受体肝激酶B1 Kelch样环氧氯丙烷相关蛋白-1/核因子E2相关因子2

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钙通道阻滞剂对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响

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基础医学与临床 2022年第11期42卷 1656-1660页

作者：高寅洁禹松林尹逸丛崔云英张玉石邱玲童安莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的探究钙通道阻滞剂(CCB)维拉帕米对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响。方法对北京协和医院伴有低钾血症的6例醛固酮产生腺瘤(APA)手术患者的肿瘤组织进行原代培养,以不同浓度的维拉帕米处理。用液相色谱-串联质谱(LC-MS... 详细信息

目的探究钙通道阻滞剂(CCB)维拉帕米对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响。方法对北京协和医院伴有低钾血症的6例醛固酮产生腺瘤(APA)手术患者的肿瘤组织进行原代培养,以不同浓度的维拉帕米处理。用液相色谱-串联质谱(LC-MS/MS)检测细胞培养液中类固醇激素谱。结果维拉帕米50μmol/L组醛固酮水平低于维拉帕米10μmol/L组,且低于对照组(P<0.01)。维拉帕米10μmol/L组的醛固酮前体物质11-脱氧皮质酮水平低于对照组(P<0.05)。维拉帕米50μmol/L组和维拉帕米10μmol/L组的18-氧-皮质醇(18-OXOF)和18-羟-皮质醇(18-OHF)水平均低于对照组(P<0.05)。此外,维拉帕米对糖皮质激素如皮质醇和可的松、肾上腺来源性激素如硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)和11-羟-睾酮(11-OHT)也存在一定的抑制作用。结论CCB药物除了能够抑制原代培养APA细胞的醛固酮分泌外,对其他多种类固醇激素,如醛固酮前体物质11-脱氧皮质酮、皮质醇以及代谢产物18-OXOF和18-OHF均有显著的抑制作用。

关键词：醛固酮产生腺瘤类固醇激素谱醛固酮 18-氧-皮质醇 18-羟-皮质醇

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