检索结果-内蒙古大学图书馆

肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第1期34卷 96-100页

作者：胡蓉蓉于晓晨郭伏平王颖郑可陈丽萌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病、国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

中年男性患者,风湿性心脏病行主动脉瓣置换术后3年,出现皮肤紫癜、乏力,蛋白尿及镜下血尿,血清肌酐升高,免疫抑制治疗效果不佳,进一步检查发现免疫球蛋白、炎症指标明显升高、Ⅲ型冷球蛋白血症,因间断发热行外周血宏基因组二代测序提示... 详细信息

中年男性患者,风湿性心脏病行主动脉瓣置换术后3年,出现皮肤紫癜、乏力,蛋白尿及镜下血尿,血清肌酐升高,免疫抑制治疗效果不佳,进一步检查发现免疫球蛋白、炎症指标明显升高、Ⅲ型冷球蛋白血症,因间断发热行外周血宏基因组二代测序提示贝纳柯克斯体,诊断慢性Q热,予米诺环素联合羟氯喹治疗后好转。

关键词：慢性Q热肾小球肾炎冷球蛋白血症感染性心内膜炎

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临床病例评析——皮肤巩膜黄染头痛喷射性呕吐

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中华风湿病学杂志 2025年第3期29卷 209-212页

作者：徐哲钧黄璨赵久良马明圣李梦涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮... 详细信息

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮抗凝物(LA)持续阳性,接受大剂量激素治疗后症状及指标好转,但随激素减量而出现反复,后尝试联合多种免疫抑制剂及生物制剂治疗效果欠佳。诊疗过程中出现颅内静脉窦血栓(CVST),伴抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(抗β2GPⅠ)、LA以及抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体(aPS/PT)阳性,诊断APS。抗凝治疗后血栓仍持续进展,予大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂,联合华法林及阿司匹林治疗后病情好转。结论AIHA是APS的血液系统标准外表现之一,对于持续存在磷脂抗体阳性的AIHA患者需警惕APS及其相关血栓事件。APS-CVST-AIHA患者病情控制难度大,治疗过程中易复发,早期、足量抗栓治疗对患者预后至关重要。此外LA受药物影响存在假阳性可能,aPS/PT可成为LA的替代方法之一。

关键词：抗磷脂综合征贫血,溶血性,自身免疫性窦血栓形成,颅内

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中国风湿免疫病患者活动性结核病患病情况多中心横断面研究:亚组分析

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 22-28页

作者：张丽帆陈艳张月秋张奉春曾小峰赵岩刘升云左晓霞张志毅吴华香陈盛李鸿斌朱平武丽君齐文成刘毅张缪佳刘花香周宝桐侍效春阮桂仁刘晓清中国风湿免疫病人群活动性结核病的流行病学调查和治疗效果及预后研究课题组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科哈尔滨150001 浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科杭州310009 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 第四军医大学西京医院临床免疫科西安710032 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830001 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 山东大学齐鲁医院风湿免疫科济南250012 不详

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的R... 详细信息

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的RD患者作为调查对象,共计13550例。估算RD患者的ATB患病率,并按照RD病种、患者年龄和性别进行亚组分析。结果:13550例调查对象中,105例合并ATB,其中,48例(45.7%)无咳嗽、咳痰、发热、盗汗、体质量减轻表现;在病原学和(或)组织病理学确诊的ATB患者中,无症状者占35.3%(12/34);在菌阳肺结核患者中,无症状者占30.8%(8/26)。累及肺外部位的结核病有41例(39.0%),其中单纯肺外结核28例(68.3%),肺结核合并肺外结核13例(31.7%)。亚组分析结果显示,系统性血管炎综合征患者ATB患病率最高,为1915/10万(13/679,95%CI:881/10万~2948/10万),其次为弥漫性结缔组织病患者(1002/10万,58/5789,95%CI:745/10万~1259/10万)。RD患者中16~34岁组ATB患病率最高,为1162/10万(43/3700,95%CI:817/10万~1508/10万),男性ATB患病率为919/10万(30/3264,95%CI:592/10万~1247/10万),明显高于女性(729/10万,75/10286,95%CI:565/10万~894/10万)。结论:中国RD患者中亚临床结核病、肺外结核及结核病播散负担较高,ATB患病率在不同RD患者病种、年龄、性别间存在明显差异。

关键词：结核风湿性疾病共病现象患病率横断面研究

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胎儿期诊断支气管肺隔离症67例随访研究

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中华新生儿科杂志(中英文) 2025年第1期40卷 24-27页

作者：苟丽娟李正红全美盈王琳于仲勋杨萌吕珂中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院超声医学科北京100730

目的了解胎儿期诊断支气管肺隔离症病例的预后。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2020年12月胎儿期诊断支气管肺隔离症患儿的临床特点、胎儿结局及出生后随访情况。结果(1)胎儿期诊断支气管肺隔离症67例,孕妇平均年龄30.1岁,均为... 详细信息

目的了解胎儿期诊断支气管肺隔离症病例的预后。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2020年12月胎儿期诊断支气管肺隔离症患儿的临床特点、胎儿结局及出生后随访情况。结果(1)胎儿期诊断支气管肺隔离症67例,孕妇平均年龄30.1岁,均为孕中期诊断。(2)病变位于左侧48例(71.6%),右侧18例(26.9%),双侧1例(1.5%)。10例心脏移位患儿中合并胸腔积液、羊水增多各2例,腹腔积液、心包积液、全身水肿各1例。(3)随访胎儿结局45例,其中引产8例,出生新生儿37例。出生后死亡1例、存活36例。失访病例22例。与随访病例相比,失访病例胎儿先天性肺气道畸形容积比更小,且均不伴有心脏移位。(4)37例出生新生儿中男23例,女14例;足月儿34例,早产儿3例。新生儿窒息2例,1例合并膈疝死亡。行隔离肺切除术14例,手术年龄5 d至30个月,中位年龄11.5个月。随访至2~10岁,有呼吸道症状3例,1例伴发育迟缓但病因不详。结论支气管肺隔离症患儿多数预后良好,产前诊断后应在胎儿期、新生儿期及生后纵向规律追访。

关键词：支气管肺隔离症胎儿预后

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降低新生儿重症监护室极低出生体重早产儿抗生素使用时间的质量改进研究

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 736-742页

作者：全美盈冯淑菊张玉王晨张乐嘉李正红中国医学科学院北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的应用质量改进的方法,制定降低新生儿重症监护室极低出生体重(very low birth weight,VLBW)早产儿抗生素使用时间的有效措施,以减少抗生素的使用。方法以住院VLBW早产儿为研究对象,以2020年11月—2021年6月VLBW早产儿住院期间抗生素... 详细信息

目的应用质量改进的方法,制定降低新生儿重症监护室极低出生体重(very low birth weight,VLBW)早产儿抗生素使用时间的有效措施,以减少抗生素的使用。方法以住院VLBW早产儿为研究对象,以2020年11月—2021年6月VLBW早产儿住院期间抗生素使用时间占住院时间百分比作为基线值,以降低抗生素使用时间占住院时间百分比为具体质量改进目标。应用帕累托图分析影响早产儿抗生素使用时间的因素。根据抗生素使用的各个环节构建关键驱动图,确定质量改进的关键环节和具体的干预措施。通过运行图监测VLBW早产儿抗生素使用时间占住院时间百分比的变化直至达到质量改进目标。结果2020年11月—2021年6月VLBW早产儿抗生素使用时间占住院时间百分比在质量改进前为49%(基线值),设定质量改进目标为12个月内将该百分比降低10%。帕累托图分析显示影响早产儿的抗生素使用时间的主要因素为:抗生素使用不规范;无感染证据时未及时停用抗生素;中心静脉置管留置时间长;袋鼠式护理应用不足;肠内营养进程延迟。质量改进采取的干预措施包括:(1)制定败血症评估管理规范;(2)对医护人员进行关于早产儿抗生素合理使用的宣教;(3)查房时监督抗生素使用规范的执行性;(4)无明确感染表现且血培养阴性者,抗生素使用36 h后停止使用;(5)减少中心静脉置管及肠外营养时间,降低早产儿感染风险。控制图显示,随着干预措施的实施,VLBW早产儿抗生素使用时间占住院时间百分比由49%降低至32%,具有统计学意义。结论应用基于统计原理、过程控制的质量改进工具及质量改进措施后,VLBW早产儿的抗生素使用时间可得到显著降低。

关键词：质量改进抗生素管理新生儿重症监护室极低出生体重儿早产儿

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病原宏基因组高通量测序性能确认方案

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中华检验医学杂志 2022年第9期45卷 899-905页

作者：张栋张京家杜娟尚雪松陈雨吴洁伊洁杨卓徐英春杨启文中国医学科学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

宏基因组学利用新一代高通量测序技术,以特定环境下病原体基因组为研究对象,在分析病原体多样性、种群结构、进化关系的基础上,进一步探究病原体的群体功能活性、相互作用及其与环境之间的关系,发掘潜在的生物学意义。目前,绝大部分的... 详细信息

宏基因组学利用新一代高通量测序技术,以特定环境下病原体基因组为研究对象,在分析病原体多样性、种群结构、进化关系的基础上,进一步探究病原体的群体功能活性、相互作用及其与环境之间的关系,发掘潜在的生物学意义。目前,绝大部分的宏基因组学研究都集中在临床价值评价,宏基因组检测临床应用前分析性能确认的研究相对空白,北京协和医院检验科研究团队结合多年病原宏基因组检测的经验和国内外相关研究成果,就病原宏基因组项目医院本地化开展前的性能确认工作,从临床预期用途、方法学建立、性能确认、标准操作作业书4个方面提出了具体的实施方案,具体包含:标本类型和病原体范围、生物信息流程建立、生物信息分析参考盘制备和评估、湿实验流程的建立、背景核酸数据模型的建立、参考盘制备和全流程的性能确认等。

关键词：病原二代测序宏基因组性能确认临床应用

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病原宏基因组检测平台的建设以及质量保证

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中华医学杂志 2023年第15期103卷 1092-1097页

作者：张栋杨启文中国医学科学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

早期诊断是防控感染性疾病的关键,病原宏基因组高通量测序(mNGS)技术突破了传统的培养方法或靶向分子检测手段的局限性,利用鸟枪法高通量测序技术对临床标本中的微生物进行无偏倚的快速检测,提升了疑难、罕见感染性病原体的诊疗水平,目... 详细信息

早期诊断是防控感染性疾病的关键,病原宏基因组高通量测序(mNGS)技术突破了传统的培养方法或靶向分子检测手段的局限性,利用鸟枪法高通量测序技术对临床标本中的微生物进行无偏倚的快速检测,提升了疑难、罕见感染性病原体的诊疗水平,目前已经得到了临床的广泛认可。mNGS检测流程复杂,目前尚无统一的规范和要求,而多数实验室在建立平台初期缺乏相关人才的储备,致使mNGS平台建设和质量控制面临严峻挑战。本文从北京协和医院mNGS实验室本地化建设和运行过程中的实际经验出发,从建立mNGS实验室的硬件要求、mNGS检测体系的建立和评估方法以及mNGS临床应用后的质量保证三个方面进行概述,相对系统地介绍了mNGS检测平台和质量管理体系规范化建设和运行的建议。

关键词：宏基因组高通量测序病原检测质量保证

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医用回旋加速器常见固体靶金属核素应用优势与生产实施

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原子能科学技术 2021年第6期55卷 1139-1146页

作者：张海琼胡楠刘宇李方巴建涛中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院罕见病研究中心北京100730 核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730

为促进固体靶金属核素的生产与临床转化,进一步发挥其临床应用优势,北京协和医院基于医用回旋加速器,设计了制备场地布局及放射防护方案,分析了固体靶金属核素的特性及其生产实施方案。结果显示,该制备场地设计完备、布局合理,可实施固... 详细信息

为促进固体靶金属核素的生产与临床转化,进一步发挥其临床应用优势,北京协和医院基于医用回旋加速器,设计了制备场地布局及放射防护方案,分析了固体靶金属核素的特性及其生产实施方案。结果显示,该制备场地设计完备、布局合理,可实施固体靶金属核素64Cu、89Zr以及44Sc的生产研究;这些核素具有良好的物理特性及广泛的临床用途,其临床应用范围有望得到进一步扩展,从而促进新型治疗领域与诊疗一体化发展。本研究结果可为医疗机构固体靶金属核素的生产实施与临床应用提供参考。

关键词：医用回旋加速器固体靶金属核素生产实施应用优势

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急危重症患者院间转运护理质量评价指标的构建

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中华护理杂志 2023年第15期58卷 1831-1837页

作者：孙朋霞李树亚华小雪高健蔡梦歆李凡中国医学科学院北京协和医院急诊科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京市100730

目的构建急危重症患者院间转运护理质量评价指标,科学评估急危重症患者院间转运质量。方法以“结构-过程-结果”三维结构为指导框架,以“危重症患者院际转运专家共识”为理论基础,采用文献分析法、专家小组访谈法、专家函询法和层次分析... 详细信息

目的构建急危重症患者院间转运护理质量评价指标,科学评估急危重症患者院间转运质量。方法以“结构-过程-结果”三维结构为指导框架,以“危重症患者院际转运专家共识”为理论基础,采用文献分析法、专家小组访谈法、专家函询法和层次分析法,筛选指标并确定指标权重,构建急危重症患者院间转运护理质量评价指标。结果2轮专家函询问卷的有效回收率分别为85.0%(17/20)和100%(17/17),专家权威系数分别为0.900、0.897,专家意见的肯德尔和谐系数分别为0.193(χ^(2)=316.295,P<0.001)、0.159(χ^(2)=257.103,P<0.001)。最终确定的评价指标包括一级指标3个、二级指标17个、三级指标81个。结论形成的急危重症患者院间转运护理质量评价指标科学、可靠,内容全面,具有较强的专科性,可用于评估急危重症患者院间转运质量。

关键词：急诊护理危重症院间患者转运护理质量评价研究

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动态负荷CT心肌灌注成像诊断中重度冠心病风险患者心肌缺血的价值

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中华放射学杂志 2021年第2期55卷 117-122页

作者：易妍王怡宁徐橙吴炜沈珠军金征宇中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院心内科 100730

目的:采用第3代双源CT进行动态负荷CT心肌灌注成像(CTP),探讨定性评估与定量评估对于中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断价值,并分析该项检查的临床应用有效性。方法:2016年12月至2018年4月前瞻性连续纳入北京协和医院具有稳定性心绞... 详细信息

目的:采用第3代双源CT进行动态负荷CT心肌灌注成像(CTP),探讨定性评估与定量评估对于中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断价值,并分析该项检查的临床应用有效性。方法:2016年12月至2018年4月前瞻性连续纳入北京协和医院具有稳定性心绞痛症状、临床评估为中重度冠心病风险的患者,采用第3代双源CT对入组患者进行动态负荷心肌CTP扫描。针对心肌灌注后处理图像,分别采用定性及定量分析方法对患者进行心肌缺血诊断评估。定量评估基于美国心脏协会(AHA)17段分段法,对左心室心肌牛眼图进行心肌血流数值(MBF)定量测量。以有创冠状动脉造影(ICA)和冠状动脉血流储备分数(FFR)作为心肌缺血诊断参考标准,基于血管水平为分析单位,通过DeLong检验计算ROC曲线下面积(AUC)及灵敏度、特异度、诊断准确度等诊断效能值。结果:60例患者最终入组并完成动态负荷CTP检查,共有151支冠状动脉血管成功接受后续ICA、FFR检查和治疗,其中39例患者的58支冠状动脉血管被诊断为存在血流梗阻性病变伴相应供血区心肌血流灌注减低。定性评估方法AUC为0.65(95%CI 0.58~0.73),定量评估方法AUC为0.92(95%CI 0.87~0.97)。2种评估方法诊断效能间差异具有统计学意义(P<0.05)。入组患者的有效辐射剂量为(3.8±1.2)mSv。结论:动态负荷心肌CTP定量评估中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断效能显著优于定性评估方法。采用第3代双源CT能够有效实现低剂量CTP检查,具有良好的临床应用价值。

关键词：冠状动脉疾病体层摄影术,X线计算机心肌缺血血流储备分数辐射剂量

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