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中华病理学杂志 2014年第10期43卷 690-694页

作者：黄海建陈小岩郑智勇福建医科大学省立临床医学院福建省立医院病理科福州350001 福建医科大学福州总医院临床医学院南京军区福州总医院病理科

目的探讨多发性Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法对7例多发性RDD进行组织形态学、免疫组织化学及特殊染色检查,并随访及复习相关文献,进行总结分析.结果 7例病例中,女性3例,男... 详细信息

目的探讨多发性Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法对7例多发性RDD进行组织形态学、免疫组织化学及特殊染色检查,并随访及复习相关文献,进行总结分析.结果 7例病例中,女性3例,男性4例,年龄18 ～ 60岁（中位年龄45.7岁）,肿块最大径0.8～6.0 cm（平均为3.0 cm）.肿块分别位于：左手臂皮下、甲状腺、气管旁;左上颌皮下、右颊皮下;左胸壁皮下、右腹股沟皮下;双侧颈部皮下;有胫骨上段、右大腿皮肤;右额叶、大脑廉旁;双侧颈部淋巴结.其中例1～6均为淋巴结外组织,而例7为淋巴结.7例均表现为渐进性增大的肿块.病理组织学上,7例表现相似,呈细胞疏松区和密集区交替分布的结节状结构,细胞疏松区可见淋巴窦样结构,其间有一些体积较大、胞质丰富淡染的组织细胞,可见胞质内吞噬物和淋巴细胞“伸入运动”;细胞密集区可见较多淋巴细胞浆细胞、中性粒细胞等浸润.其中2例中可见散在淋巴滤泡浸润.免疫表型：组织细胞呈S-100蛋白、CD163及CD68阳性.结论多发性RDD罕见,确诊主要依靠形态学及免疫组织化学标记,临床及病理均需与肉芽肿性疾病、IgG4相关的硬化性疾病、炎性肌纤维母细胞瘤、纤维组织细胞瘤、Langerhans细胞增生症等相鉴别,治疗以手术切除为主,预后较好.

关键词： Rosai-Dorfman病诊断,鉴别免疫组织化学

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骨外黏液样软骨肉瘤七例临床病理分析

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中华病理学杂志 2016年第1期45卷 25-30页

作者：黄海建陈小岩郑智勇福建医科大学省立临床医学院福建省立医院病理科福州350001 福建医科大学福总临床医学院南京军区福州总医院病理科

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma, EMC）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法收集2005至2015年福建省立医院与南京军区福州总医院7例EMC，进行组织形态学、免疫组织化学及特殊染色检查，并随访及复... 详细信息

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma, EMC）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法收集2005至2015年福建省立医院与南京军区福州总医院7例EMC，进行组织形态学、免疫组织化学及特殊染色检查，并随访及复习相关文献，进行综合分析。结果1例女性和6例男性，年龄21～50岁（中位年龄36岁），肿块最大径2.5～15.0 cm（平均8.4 cm）。肿块分别位于：左颈、右肩、左股骨、右上臂、腹腔、左股骨、右股骨。除例3表现为疼痛和酸胀，例5表现为腹痛外，其余5例均表现为无痛性肿块。病理组织学上，本组7例手术切除标本，病理组织学表现相似，低倍镜下，肿瘤呈结节状或分叶状，间质见大量黏液样基质。肿瘤细胞排列呈片状、巢状、簇状或星网状。瘤细胞呈梭形、短梭形、卵圆形、上皮样、横纹肌样（或浆细胞样）。胞质少到中等，胞质淡染，部分胞质丰富，嗜酸性，可见胞质内空泡或胞质内嗜酸性包涵体。核分裂象少见（一般〈2/10 HPF），可见坏死。肿瘤浸润周围横纹肌及脂肪组织。其中1例表现为上皮型，2例肿瘤富于细胞（富于细胞型），细胞丰富，生长活跃，细胞呈上皮样，胞质丰富，染色质增粗，核质比增高，核分裂象多见，核仁清晰可见。免疫表型：肿瘤细胞呈波形蛋白（7/7）及INI1（7/7）阳性，少数呈广谱细胞角蛋白（2/7）、p63（3/7）、CD99（3/7）、S–100蛋白（1/7）及突触素（2/7）阳性，Ki–67阳性指数10%～40%。α–平滑肌肌动蛋白、结蛋白、myoD1、CD34和CD117均阴性。5例（5/7）检测到EWSR1基因信号。例5未检测到MDM2基因扩增信号。例6和7未检测到SSX–SYT融合基因信号。结论EMC属于罕见恶性间叶源性肿瘤，确诊主要依靠形态学及免疫组织化学标志物，必要时分子病理学检查有帮助。临床及病理均需与骨旁软骨肉瘤、混合瘤/肌上皮瘤/肌上皮癌、脊索瘤、黏液性脂肪肉瘤、软骨样脂肪瘤、黏液性上皮样肉瘤等肿瘤相鉴别，治疗以手术切除为主，预后较好。

关键词：软骨肉瘤诊断,鉴别免疫组织化学基因融合

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乙型肝炎病毒相关性膜性肾病中nephrin的表达及意义

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中华内科杂志 2011年第9期50卷 766-770页

作者：庄永泽魏丽芳余英豪曾玲熊喜生吴在增南京军区福州总医院福建医科大学福总临床医学院肾脏病科福州350025 南京军区福州总医院福建医科大学福总临床医学院病理科福州350025

目的观察nephrin在HBV相关性膜性肾病（HBV—MN）中的表达特点，研究***中足细胞的损伤程度及意义。方法采用免疫组化方法检测35例HBV—MN患者肾组织nephrin的表达情况，并进行半定量评分，分析其与临床病理指标的相关性。结果35例HBV... 详细信息

目的观察nephrin在HBV相关性膜性肾病（HBV—MN）中的表达特点，研究***中足细胞的损伤程度及意义。方法采用免疫组化方法检测35例HBV—MN患者肾组织nephrin的表达情况，并进行半定量评分，分析其与临床病理指标的相关性。结果35例HBV—MN患者中I期6例、Ⅱ期20例和Ⅲ期9例。正常肾组织nephrin于肾小球上皮侧呈线性高强度表达，HBV—MN患者肾组织nephrin表达显著减少，在HBV—MN的不同分期中nephrin表达无显著性差异（P〉0．05），但肾病综合征组nephrin的表达明显低于非肾病综合征组患者（P〈0．01），且不同程度尿蛋白患者其表达也有显著性差异（P〈0．05）。Spearman相关分析显示肾组织nephrin与24h尿蛋白定量之间存在负相关（r=-0．378，P〈0．05）。Ⅱ期患者呈肾病综合征者nephrin的表达也明显低于非肾病综合征患者（P〈0．01）。结论HBV-MN早期足细胞即受损伤，肾组织nephrin表达明显下调，尤其在肾病综合征患者更明显，HBV—MN中nephrin表达下调与蛋白尿的产生密切相关。

关键词：肝炎病毒乙型肾小球肾炎膜性病理学 Nephrin 免疫组织化学

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤六例临床病理特征

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中华病理学杂志 2017年第8期46卷 565-566页

作者：黄海建陈小岩郑智勇福建医科大学省立临床医学院福建省立医院病理科福州350001 福建医科大学福总临床学院南京军区福州总医院病理科

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（ blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN）是近年来报道的一种高度侵袭性淋巴造血系统肿瘤,目前WHO淋巴造血系统肿瘤分类将其归为树突细胞肿瘤家族[1？2]. 我们收集6例BPDCN,复习文献,旨... 详细信息

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（ blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN）是近年来报道的一种高度侵袭性淋巴造血系统肿瘤,目前WHO淋巴造血系统肿瘤分类将其归为树突细胞肿瘤家族[1？2]. 我们收集6例BPDCN,复习文献,旨在提高对该疾病的认识,为临床治疗和预后提供依据.

关键词：树突细胞肿瘤浆细胞样母细胞性临床病理特征 neoplasm 淋巴造血系统造血系统肿瘤高度侵袭性

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Langerhans细胞肉瘤四例临床病理、电镜及分子病理学特征

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中华病理学杂志 2018年第3期47卷 163-167页

作者：黄海建陈小岩郑智勇福建医科大学省立临床医学院福建省立医院病理科福州350001 福建医科大学福总临床学院南京军区福州总医院病理科

目的探讨Langerhans细胞肉瘤（Langerhans cell sarcoma, LCS）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及分子病理学特征。方法收集2013年7月至2017年1月福建省立医院和南京军区福州总医院诊断的4例LCS进行组织形态学、免疫组织化学、BRAF V600... 详细信息

目的探讨Langerhans细胞肉瘤（Langerhans cell sarcoma, LCS）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及分子病理学特征。方法收集2013年7月至2017年1月福建省立医院和南京军区福州总医院诊断的4例LCS进行组织形态学、免疫组织化学、BRAF V600E和ALK基因检查，并随访及复习相关文献，进行综合分析。结果男女各2例，年龄42～79岁（平均年龄59.3岁），肿块大小2.5～7.8 cm。病理组织学上4例表现相似，低倍镜下瘤细胞排列呈束状、旋涡状或弥漫分布，背景见炎性细胞浸润。高倍镜下，瘤细胞异型性明显，具有组织细胞样特征，细胞质丰富，略嗜酸性，染色质细腻，细胞核肾形、马蹄形、上皮样、圆形、胖梭形等，局部多核，核仁突出，可见1～2个核仁，部分肿瘤细胞可见核沟，核分裂象多见[（50～70）个/10 HPF]。免疫表型：肿瘤细胞呈S－100蛋白（4/4）、SOX10（3/4）、Langerin/CD207（4/4）、CD1a（3/4）、CD68（3/4）、CD163（3/4）、INI－1（4/4）阳性。Ki－67阳性指数30%～80%。4例均未检测到间变性淋巴瘤激酶基因分离信号，1例检测到BRAF V600E基因突变信号。本组4例病例中，2例预后较好，2例预后较差。结论LCS属于少见高度恶性的肿瘤，确诊主要依靠形态学及免疫组织化学标记，必要时需电镜及分子病理学检查。治疗以手术切除和化疗为主，预后较差。

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞诊断鉴别显微镜检查电子

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松果体孤立性纤维性肿瘤／血管外皮细胞瘤二例

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中华病理学杂志 2017年第10期46卷 728-729页

作者：黄海建余英豪郑智勇福建医科大学省立临床医学院福建省立医院病理科福州350001 福建医科大学福总临床学院解放军南京军区福州总医院病理科

例1男，22岁；例2女，45岁。临床表现均有头痛、恶心及听力下降。MRI检查示：松果体区高密度影，密度尚均匀，考虑肿瘤例1患者于2006年5月首次手术，术后病理诊断孤立性纤维性肿瘤，2008年4月CT检查肿瘤复发，行γ光子刀放疗．

关键词：孤立性纤维性肿瘤松果体区血管外皮细胞瘤术后病理诊断高密度影 MRI检查临床表现听力下降

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EDTA修复后金胺O染色提高石蜡组织切片结核分枝杆菌的检出率

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临床与实验病理学杂志 2015年第10期31卷 1187-1189页

作者：齐兴峰郑巧灵朱育连王旭洲谢飞来郑智勇福建医科大学福总临床医学院(南京军区福州总医院)病理科福州350025

结核病组织切片采用Ziehl-Neelsen抗酸染色,结核分枝杆菌阳性率为31%～50．1%[1-3],金胺 O 荧光染色为40．5%～65．7%[4,5],荧光定量 PCR 检测法为50%～75．8%[6-8]。虽然荧光定量 PCR检测法阳性率较高,但抗酸染色和金胺O染色法更简便易... 详细信息

结核病组织切片采用Ziehl-Neelsen抗酸染色,结核分枝杆菌阳性率为31%～50．1%[1-3],金胺 O 荧光染色为40．5%～65．7%[4,5],荧光定量 PCR 检测法为50%～75．8%[6-8]。虽然荧光定量 PCR检测法阳性率较高,但抗酸染色和金胺O染色法更简便易行,结果直观可靠,因此仍常用于日常诊断工作中[9]。有学者指出,10%中性福尔马林固定会降低组织切片中结核分枝杆菌的检出率,可能与福尔马林固定导致组织中蛋白交联有关[10,11]。已知抗原修复法能打开福尔马林固定的组织蛋白交联,显著提高免疫组化染色的阳性率[12]。作者设想,采用抗原修复法也许能提高组织切片中抗酸染色或金胺O染色的结核分枝杆菌检出率。为检验这一设想的可行性,本实验采用EDTA预修复后再行金胺O染色（简称EDTA-金胺O染色）,对福尔马林固定、石蜡包埋的结核病组织切片进行染色,并将其阳性率与传统金胺O染色法和抗酸染色进行对比。

关键词：结核分枝杆菌抗酸染色金胺O染色石蜡包埋组织

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儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎伴乙型肝炎病毒抗原沉积9例临床病理分析

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临床与实验病理学杂志 2015年第10期31卷 1118-1122页

作者：王晨曾德华谢飞来曲利娟郑智勇福建省立医院病理科/福建医科大学省立临床医学院福州350001 南京军区福州总医院病理科福州350025

目的探讨儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎伴乙型肝炎病毒抗原沉积(endocapillary proliferative glomerulonephritis associated with hepatitis B virus antigen deposition,HBV-ECPGN)的临床病理特征及预后。方法回顾性分析9例HBV-ECPGN(实验组)与13例儿童经典急性链球菌感染后毛细血管内增生性肾小球肾炎(acute poststreptococcal infection endocapillary proliferative glomerulonephritis,APS-ECPGN)(对照组)的临床表现、实验室参数、肾病病程和临床预后等。肾穿刺标本均经光镜、免疫组化检查,3例同时送电镜检查。光镜检查包括石蜡切片HE、PAS和PAM-Masson染色,免疫组化Eli Vision法Ig G、Ig A、Ig M、C3d、C4d、C1q、HBs Ag、HBc Ag染色。结果实验组9例中男女比为7∶2,平均年龄10.3岁;血清学C4下降比例明显大于对照组(P<0.05);实验组肾病病程平均11.2周,明显长于对照组(平均3.8周)(P<0.05);实验组平均随访53.55个月,均未见肾炎复发。免疫组化C4d沉积明显高于对照组(P<0.05),Ig G、Ig M、Ig A、C3d和C1q的沉积两组相比差异无显著性(P>0.05);所有实验组病例均有HBs Ag沉积,沉积部位以肾小球旁器部位最为明显。结论与APS-ECPGN不同,HBV-ECPGN更多见血清学C4下降和更强的肾组织内C4d沉积,临床上多以急性肾炎发病,肾病病程较长。提示二者在发病机制上存在差异。血清学C4下降可能与HBs Ag沉积有关,HBs Ag沉积则可能与HBV-ECPGN发病机制相关;HBs Ag在肾小球旁器部位的沉积是HBV-ECPGN的特征性标志。

关键词：毛细血管内增生性乙型肝炎病毒抗原肾小球肾炎链球菌感染

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中枢神经系统原发性脉管炎伴脱髓鞘病变报道并文献复习

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临床与实验病理学杂志 2011年第3期27卷 323-325页

作者：刘伟余英豪郑智勇姚丽青福建医科大学福总临床医学院/南京军区福州总医院病理科福州350025

目的探讨中枢神经系统原发性脉管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)的临床病理学特点。方法报道1例PACNS的临床表现、影像学特征和病理学特点,并结合文献进行复习。结果该病呈急性病程,左枕叶及双侧顶叶见多发... 详细信息

目的探讨中枢神经系统原发性脉管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)的临床病理学特点。方法报道1例PACNS的临床表现、影像学特征和病理学特点,并结合文献进行复习。结果该病呈急性病程,左枕叶及双侧顶叶见多发片状异常信号影,边界不清,增强后扫描呈环形强化,周围见大片状无强化水肿带。病理示散在性小动脉炎,病变动脉壁及其周围多量淋巴细胞、组织细胞浸润;部分动脉壁炎性纤维素性坏死伴周围脑组织梗死、软化、水肿、出血及血肿等继发性病变。免疫组化:病变血管壁Fi-bronectin(+),其周围脑组织中组织细胞CD163(+),淋巴细胞CD3(+)。特殊染色:固绿髓鞘染色显示在炎性动脉壁及其周围出现明显的脱髓鞘现象。结论 PACNS是一种罕见的不明原因的仅限于中枢神经系统的炎症性疾病,可出现脱髓鞘等继发改变,临床表现及影像学征象缺乏特异性,主要以病理学诊断;病灶中体液免疫反应不明显,可能为T细胞介导的脉管炎。

关键词：中枢神经系统原发性脉管炎纤维素性坏死脱髓鞘

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中国实用内科杂志 2014年第4期34卷 364-368页

作者：庄永泽林婷余英豪曾玲南京军区福州总医院福建医科大学福总临床医学院肾脏病科福州350025 福建医科大学福总临床医学院病理科福州350025

目的探讨细胞周期调控蛋白cyclinD1、p27及p57在乙型肝炎病毒相关性IgA肾病（HBV—IgAN）与原发性IgA肾病（plgAN）中肾组织表达变化及意义。方法以2008年1月至2010年7月在南京军区福州总医院并经肾穿刺活检病理诊断为HBV—IgAN患者29例... 详细信息

目的探讨细胞周期调控蛋白cyclinD1、p27及p57在乙型肝炎病毒相关性IgA肾病（HBV—IgAN）与原发性IgA肾病（plgAN）中肾组织表达变化及意义。方法以2008年1月至2010年7月在南京军区福州总医院并经肾穿刺活检病理诊断为HBV—IgAN患者29例、pIgAN患者32例为研究对象。采用免疫组化方法检测29例HBV—IgAN和32例plgAN患者肾活检组织中cyclinD1、p27及p57的表达情况，分析其与临床病理指标的关系。8例正常肾组织为对照。结果在正常肾组织的肾小球中cyclinD1呈微弱表达或不表达，p27及p57呈高表达。。随着病变加重，肾小球中cyclinD1逐渐上调，p27表达逐渐下调，两种疾病之间差异无统计学意义；与正常组相比，p57表达在plgAN11级组无明显变化，而HBV—IgAN11级组明显下调（P〈0．01），plgANBI～1V级和HBV—IgANm～IV级组表达最弱，差异无统计学意义。肾小球发生球囊粘连、硬化时cyclinD1表达上调，p27和p57表达均下调；伴新月体者肾小球p57的表达明显下调，而p27和cyclinD1无明显变化。肾小球p57表达在尿蛋白〉1．0g／24h组显著低于≤1．0g/24h组（P〈0．05），两种疾病之间差异无统计学意义。结论HBV—IgAN与plgAN中cyclinD1上调和p27下调促进肾小球病变的进展。足细胞p57表达下调在HBV—IgAN出现较早，促进蛋白尿的形成及新月体的形成。

关键词：细胞周期蛋白细胞周期调控蛋白乙型肝炎病毒相关性肾炎 IgA肾病

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