检索结果-内蒙古大学图书馆

临床儿科杂志 2019年第12期37卷 893-897页

作者：郑湧智李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者... 详细信息

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者之父还存在神经性耳聋,均曾误诊免疫性血小板减少症,接受激素治疗无效.先证者及其父亲存在MYH9基因c.4270G>A杂合突变,导致氨基酸改变p.D1424N,为错义突变.国内已报道48个家系MYH9-RD,38个有基因测序结果,其中c.4270G>A(p.D1424N)为国内报道最多的MYH9基因突变类型.结论结合细胞形态学及基因检测有利于MYH9-RD的早期诊断,c.4270G>A(p.D1424N)为国内最为常见的MYH9基因突变类型.

关键词：非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病巨大血小板减少症基因突变

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减低强度化疗方案治疗儿童唐氏综合征相关髓系白血病的效果及安全性

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白血病．淋巴瘤 2020年第2期29卷 112-116页

作者：陈成璇李健郑浩乐少华郑湧智福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

目的探讨减低强度化疗方案治疗儿童唐氏综合征相关髓系白血病(ML-DS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月福建医科大学附属协和医院初诊并予美国儿童肿瘤协作组A2971方案规范化疗的3例ML-DS患儿的临床资料,总结其临床... 详细信息

目的探讨减低强度化疗方案治疗儿童唐氏综合征相关髓系白血病(ML-DS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月福建医科大学附属协和医院初诊并予美国儿童肿瘤协作组A2971方案规范化疗的3例ML-DS患儿的临床资料,总结其临床特征、疗效及安全性。结果3例ML-DS患儿年龄分别为1岁6个月、2岁6个月及1岁10个月,2例为急性单核细胞白血病,1例为急性巨核细胞白血病;2例EVI1基因阳性,1例ASXL1基因突变,3例均为复杂核型。3例均在诱导化疗1个疗程后达完全缓解,微小残留病转阴。在诱导化疗中,3例均出现严重骨髓抑制,其中2例合并重症肺炎,1例合并肠道感染、感染性休克。结论ML-DS患儿接受减低强度化疗效果较好,但需注意严重骨髓抑制及感染等并发症。

关键词：白血病,髓样,急性唐氏综合征抗肿瘤联合化疗方案

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艾曲波帕治疗儿童慢性免疫性血小板减少症3例并文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2020年第3期25卷 167-171页

作者：郑湧智李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨艾曲波帕治疗儿童慢性免疫性血小板减少症(cITP)的疗效及安全性。方法收集3例应用艾曲波帕治疗cITP患儿的临床资料并复习相关文献。结果 3例cITP患儿,男2例,女1例,年龄8~10岁,反复皮肤瘀点瘀斑,血小板计数(PLT)低于20×109... 详细信息

目的探讨艾曲波帕治疗儿童慢性免疫性血小板减少症(cITP)的疗效及安全性。方法收集3例应用艾曲波帕治疗cITP患儿的临床资料并复习相关文献。结果 3例cITP患儿,男2例,女1例,年龄8~10岁,反复皮肤瘀点瘀斑,血小板计数(PLT)低于20×109/L,类固醇激素依赖或无效,艾曲波帕治疗前病程均超过12个月;口服艾曲波帕25mg qd[约1mg/(kg·d)],1~2周后均出现治疗反应(PLT> 50×109/L),瘀点瘀斑消失。由于经济原因,1例于治疗2个月后停药,停药2周后PLT下降至7×109/L;1例治疗5个月后停药,继续随访1年PLT稳定于50×109/L以上。1例艾曲波帕加量[约2mg/(kg·d)]后,血小板计数恢复正常。3例在口服艾曲波帕期间均未出现不良反应。结论艾曲波帕口服方便且较为安全,能短期内提升cITP患儿的血小板水平,改善出血症状,疗效可能与疗程和剂量相关,但费用较高,在国内长期治疗受到限制。

关键词：血小板减少症免疫性艾曲波帕疗效

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急性混合细胞白血病24例临床和生物学特征

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白血病．淋巴瘤 2019年第7期28卷 390-395页

作者：蔡如玉张臣青林萌郑晓云刘庭波杨婷胡建达福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

目的探讨急性混合细胞白血病(MPAL)的临床和生物学特征.方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院2012年1月至2018年10月收治的24例初治MPAL患者的临床资料,所有患者均满足世界卫生组织(WHO)2016诊断标准.通过形态学及细胞化学染色、免... 详细信息

目的探讨急性混合细胞白血病(MPAL)的临床和生物学特征.方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院2012年1月至2018年10月收治的24例初治MPAL患者的临床资料,所有患者均满足世界卫生组织(WHO)2016诊断标准.通过形态学及细胞化学染色、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学检测,分析患者临床和生物学特征.结果24例患者中,男性16例,女性8例,中位年龄27岁(5~66岁);骨髓幼稚细胞占有核细胞(57.41±23.20)%;13例(54.2%)形态学诊断为MPAL,5例(20.8%)为急性髓系白血病(AML),5例(20.8%)为急性淋巴细胞白血病(ALL),1例(4.2%)分型不明.24例免疫分型检查均诊断为MPAL,其中18例(75.0%)表达髓系和B系抗原,5例(20.8%)表达髓系和T系抗原,1例(4.2%)表达T、B系抗原;CD38、HLA﹣DR和CD34阳性率分别为90.5%(0.1%~99.7%)、90.1%(1.1%~98.8%)和81.3%(0.1%~97.8%).18例行染色体检查,其中5例伴t(9;22)(q34;q11),3例伴t(v;11q23.3),2例合并复杂核型,2例合并t(9;22)(q34;q11)和复杂核型.21例行基因检查,其中6例BCR﹣ABL阳性,3例MLL阳性,1例MLL和BCR﹣ABL阳性,1例BCR﹣ABL和TP53阳性,1例PHF6和ASXL1阳性.24例中,7例拒绝化疗,17例接受诱导化疗;接受化疗者中,9例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),7例未缓解(NR);淋系方案治疗组11例和兼顾淋系、髓系方案治疗组6例中,达CR者分别有8例和1例,CR率差异有统计学意义(P<0.05);费城染色体(Ph)阳性6例和Ph阴性组11例中,达CR者分别有1例和8例,CR率差异有统计学意义(P<0.05).24例MPAL患者中位随访时间为5.5个月(0~36个月),3年总生存(OS)率为17.5%,中位OS时间为6个月.异基因造血干细胞移植和未移植组3年OS率分别为75.2%和0,中位OS时间分别为未达到和4个月(P<0.05).结论MPAL较罕见,以髓系和淋系抗原共表达为主,CD38、CD34、HLA﹣DR阳性率高,常伴Ph阳性和复杂核型.MPAL缓解率低,预后差,应进一步探讨合理有效的治疗方案.

关键词：白血病,混合表型,急性免疫表型分型预后

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儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌病1例报告并文献复习

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临床儿科杂志 2019年第10期37卷 769-773页

作者：陈莹莹郑浩陈彩郑湧智阮琰李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省福州肺科医院儿科福建福州350001

目的提高对儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌感染的认识。方法回顾分析1例急性B淋巴细胞性白血病(B-ALL)患儿诱导化疗后合并肺毛霉菌病的临床资料,并复习相关文献。结果2岁女童,确诊B-ALL,诱导化疗后骨髓抑制期合并肺部感染、脓气胸,临床... 详细信息

目的提高对儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌感染的认识。方法回顾分析1例急性B淋巴细胞性白血病(B-ALL)患儿诱导化疗后合并肺毛霉菌病的临床资料,并复习相关文献。结果2岁女童,确诊B-ALL,诱导化疗后骨髓抑制期合并肺部感染、脓气胸,临床表现为胸痛、咯血,肺部CT提示右下肺实变,多次痰及胸水培养阴性。气胸第22天胸水行感染病原高通量测序发现毛霉菌,随后经纤维支气管镜活检病理证实病原学诊断。予两性霉素B脂质体静滴、普通两性霉素B雾化吸入治疗。第55天拔除胸腔引流管,并序贯口服泊沙康唑。治疗2月余后复查肺部CT提示右下肺实变病灶缩小;纤维支气管镜下见右中间段支气管干肉芽增生。遂行镜下氩气刀清理。之后序贯口服泊沙康唑,并继续按白血病化疗方案治疗。10个月后复查肺部病灶较前明显吸收。结论肺毛霉菌病具有血管侵袭性,恶性度高,感染病原高通量测序有助于早期诊断,以两性霉素B脂质体为主导的药物及手术联合治疗有助于改善预后。

关键词：白血病肺毛霉菌病二代测序两性霉素B脂质体泊沙康唑

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伴ABL1激酶区T315I突变儿童慢性粒细胞白血病一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2019年第9期28卷 538-540页

作者：潘丽丽乐少华李健郑湧智福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨伴有ABL1激酶区T315I突变的儿童慢性粒细胞白血病(CML)的临床特征和治疗。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例伴有ABL1激酶区T315I突变CML患儿的临床特征及诊治经过,并复习相关文献。结果该患儿经伊马替尼及达沙... 详细信息

目的探讨伴有ABL1激酶区T315I突变的儿童慢性粒细胞白血病(CML)的临床特征和治疗。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例伴有ABL1激酶区T315I突变CML患儿的临床特征及诊治经过,并复习相关文献。结果该患儿经伊马替尼及达沙替尼治疗,BCR-ABLIS值下降后复升,疾病进展至加速期,同时ABL1激酶区检出T315I突变,改用高三尖杉酯碱化疗,病情好转,但最终因无法行造血干细胞移植,疾病进展至CML急变期,半年后死亡。结论伴ABL1激酶区T315I突变的儿童CML预后不良,在无法获得普纳替尼治疗的情况下,化疗后尽快行造血干细胞移植或可改善预后。

关键词：白血病,髓样,慢性突变 BCR-ABL融合基因酪氨酸激酶抑制剂

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PML-RARα融合基因不同亚型急性早幼粒细胞白血病的临床特征

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白血病．淋巴瘤 2019年第4期28卷 205-209页

作者：翁萍张淑遐陈小芳徐淑娟郭江睿何志鹏吴勇福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

目的探讨PML-RARα不同亚型的急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床特征及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2013年2月至2016年7月收治的78例初诊APL患者的临床资料,分析PML-RARα不同亚型患者的临床特征及预后。结果78例患者中,... 详细信息

目的探讨PML-RARα不同亚型的急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床特征及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2013年2月至2016年7月收治的78例初诊APL患者的临床资料,分析PML-RARα不同亚型患者的临床特征及预后。结果78例患者中,女性32例,男性46例,中位年龄40岁(13~68岁)。最常见的PML-RARα融合基因为L型(48.7%,38/78),其次为S型(46.2%,36/78)和V型(5.1%,4/78)。S型患者中白细胞计数>10×10^9/L(高危)者最多见(61.1%,22/36),与V型、L型比较,差异有统计学意义(χ^2=7.683,P<0.05)。78例中,合并CD34阳性8例(10.2%),合并FLT3-内部串联重复(ITD)突变17例(21.8%),合并DNMT3A突变12例(15.4%),附加染色体异常9例(11.5%);3种不同亚型间CD34阳性、FLT3-ITD、DNMT3A以及附加染色体异常发生率差异无统计学意义(P>0.05)。S型患者治疗期间发生维甲酸综合征(RAS)最多见(21/36),L型及V型较少发生(χ^2=7.633,P<0.05)。PML-RARα不同亚型患者间完全缓解率以及无病生存率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论PML-RARα不同亚型APL患者临床特点不尽相同,L型最常见,V型、S型中高危者多见,S型治疗期间合并RAS多见,不同亚型对完全缓解率及无病生存率无影响。

关键词：白血病,早幼粒细胞,急性基因融合 PML-RARα 亚型

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白细胞介素-10在移植物抗宿主病中的研究进展

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中华细胞与干细胞杂志（电子版） 2020年第5期10卷 286-291页

作者：洪雅群李晓帆福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院造血干细胞移植中心福建医科大学血液病学转化医学中心福州350001

移植物抗宿主病(GVHD)是异基因造血干细胞移植主要的并发症之一,是移植后非复发死亡的重要原因之一。近年来,对GVHD发病机制的研究取得了一些进展。免疫细胞及细胞因子网络在GVHD的发生发展中发挥着重要作用,其中白细胞介素-10(IL-10)在... 详细信息

移植物抗宿主病(GVHD)是异基因造血干细胞移植主要的并发症之一,是移植后非复发死亡的重要原因之一。近年来,对GVHD发病机制的研究取得了一些进展。免疫细胞及细胞因子网络在GVHD的发生发展中发挥着重要作用,其中白细胞介素-10(IL-10)在GVHD中的作用已被多次报道,有望成为GVHD潜在的治疗靶点。本综述整理最近在GVHD领域与IL-10相关的文献,总结了IL-10与GVHD发生发展的相关性及治疗研究进展,分列了不同来源的IL-10在GVHD中的作用及潜在的相关临床防治前景。

关键词：移植物抗宿主病白细胞介素-10 异基因造血干细胞移植

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儿童急性淋巴细胞白血病培门冬酶所致高三酰甘油血症5例临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2019年第15期34卷 1186-1188页

作者：高琴丽郑湧智李健郑浩潘丽丽乐少华福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的提高对儿童急性淋巴细胞白血病应用培门冬酶化疗所致高三酰甘油血症(HTG)的认识。方法收集2016年3月至2018年8月福建医科大学附属协和医院确诊为儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)5例患儿的临床资料,5例患儿化疗前三酰甘油(TG)、肝肾功... 详细信息

目的提高对儿童急性淋巴细胞白血病应用培门冬酶化疗所致高三酰甘油血症(HTG)的认识。方法收集2016年3月至2018年8月福建医科大学附属协和医院确诊为儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)5例患儿的临床资料,5例患儿化疗前三酰甘油(TG)、肝肾功能均正常,在诱导缓解及延迟强化期,均予VDLD方案联合化疗,化疗后均出现HTG。结果5例患儿合并HTG期间均伴高密度脂蛋白下降,而胆固醇、低密度脂蛋白正常,同步监测血糖、血淀粉酶均正常,凝血功能障碍表现为低纤维蛋白原血症。均未发现合并临床症状,常规监测时发现,其中2例表现为乳糜血。5例患儿中1例通过控制低脂饮食后TG恢复正常,2例低脂饮食联合使用非诺贝特治疗后逐渐恢复正常,1例患儿通过严格低脂饮食、胰岛素、肝素及联合非诺贝特治疗效果不佳,并出现乳糜血,予血浆置换治疗1次后继续口服非诺贝特降脂治疗后恢复正常。另外1例患儿严格低脂饮食及口服非诺贝特治疗效果不佳,出现乳糜血,予血浆置换治疗1次后继续口服非诺贝特降脂治疗后恢复正常。其中1例后续疗程中严格控制低脂饮食,继续培门冬酶化疗,未再出现HTG;1例放弃治疗,另外3例疗程结束,均未再使用培门冬酶化疗。结论在应用门冬酰胺酶化疗期间需低脂饮食、监测血脂水平,出现高三酰甘油血症时治疗需个体化及综合治疗,对药物治疗效果不佳的严重HTG予血浆置换治疗可快速降低血脂。

关键词：高三酰甘油血症血浆置换儿童急性淋巴细胞白血病培门冬酶

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地西他滨联合异基因造血干细胞移植治疗伴TP53突变骨髓增生异常综合征老年患者一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2019年第9期28卷 562-564页

作者：周华蓉林艳娟朱志娟杨婷陈志哲陈森赵玉婷钱丹妮彭重龙涂佳彬杨铭福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨地西他滨联合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴TP53突变骨髓增生异常综合征(MDS)老年患者的效果及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2016年10月收治的1例接受地西他滨联合allo-HSCT治疗的伴TP53突变MDS老年患者的... 详细信息

目的探讨地西他滨联合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴TP53突变骨髓增生异常综合征(MDS)老年患者的效果及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2016年10月收治的1例接受地西他滨联合allo-HSCT治疗的伴TP53突变MDS老年患者的临床资料,并进行文献复习。结果患者,女性,65岁,入院检查诊断为MDS伴原始细胞增多Ⅱ型。地西他滨治疗1个疗程后缓解,4个疗程时TP53突变转阴,7个月后复发,TP53突变仍为阴性,但检测到CCNB3、HOXC11、RP1L1和DNAH7等基因突变;桥接2个疗程地西他滨再次缓解,行同胞供者全相合allo-HSCT。于移植后第151天发现二次复发,经小剂量阿糖胞苷治疗无效,移植后第239天因病情进展、肺部感染死亡。结论地西他滨对于伴TP53突变的高危MDS患者有良好效果,但疗效持续时间较短,虽TP53突变被抑制,但新突变的产生可能导致复发,allo-HSCT对伴TP53突变MDS老年患者的不良预后并无显著改善。

关键词：骨髓增生异常综合征基因,p53 老年人造血干细胞移植地西他滨

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