检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2012年第3期20卷 527-530页

作者：谢水玲沈建箴付海英吴淡森王小婷曹登敏福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省重点实验室

本研究旨在探讨Hippo信号通路核心元件MST1基因在急性白血病患者中的表达情况及其与白血病发生、发展的关系。采用实时定量PCR检测50例初治急性白血病患者、33例正常人、23例完全缓解缓解患者及12例难治/复发患者的MST1基因的表达情况,... 详细信息

本研究旨在探讨Hippo信号通路核心元件MST1基因在急性白血病患者中的表达情况及其与白血病发生、发展的关系。采用实时定量PCR检测50例初治急性白血病患者、33例正常人、23例完全缓解缓解患者及12例难治/复发患者的MST1基因的表达情况,采用Western blot进一步验证其蛋白的表达水平,结合临床资料对患者的预后因素进行分析。结果表明,与正常人相比,急性白血病初治患者MST1基因的表达水平明显减低(P<0.05),完全缓解前后差异有统计学意义(P<0.05),难治/复发患者与初治患者MST1基因表达水平无明显差异(P>0.05),完全缓解患者与正常人MST1表达水平无明显差异(P>0.05)。结论:MST1基因的低表达与急性白血病的发病及预后相关。

关键词：急性白血病 MST1基因 Hippo信号通路

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急性混合细胞白血病24例临床和生物学特征

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白血病．淋巴瘤 2019年第7期28卷 390-395页

作者：蔡如玉张臣青林萌郑晓云刘庭波杨婷胡建达福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

目的探讨急性混合细胞白血病(MPAL)的临床和生物学特征.方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院2012年1月至2018年10月收治的24例初治MPAL患者的临床资料,所有患者均满足世界卫生组织(WHO)2016诊断标准.通过形态学及细胞化学染色、免... 详细信息

目的探讨急性混合细胞白血病(MPAL)的临床和生物学特征.方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院2012年1月至2018年10月收治的24例初治MPAL患者的临床资料,所有患者均满足世界卫生组织(WHO)2016诊断标准.通过形态学及细胞化学染色、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学检测,分析患者临床和生物学特征.结果24例患者中,男性16例,女性8例,中位年龄27岁(5~66岁);骨髓幼稚细胞占有核细胞(57.41±23.20)%;13例(54.2%)形态学诊断为MPAL,5例(20.8%)为急性髓系白血病(AML),5例(20.8%)为急性淋巴细胞白血病(ALL),1例(4.2%)分型不明.24例免疫分型检查均诊断为MPAL,其中18例(75.0%)表达髓系和B系抗原,5例(20.8%)表达髓系和T系抗原,1例(4.2%)表达T、B系抗原;CD38、HLA﹣DR和CD34阳性率分别为90.5%(0.1%~99.7%)、90.1%(1.1%~98.8%)和81.3%(0.1%~97.8%).18例行染色体检查,其中5例伴t(9;22)(q34;q11),3例伴t(v;11q23.3),2例合并复杂核型,2例合并t(9;22)(q34;q11)和复杂核型.21例行基因检查,其中6例BCR﹣ABL阳性,3例MLL阳性,1例MLL和BCR﹣ABL阳性,1例BCR﹣ABL和TP53阳性,1例PHF6和ASXL1阳性.24例中,7例拒绝化疗,17例接受诱导化疗;接受化疗者中,9例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),7例未缓解(NR);淋系方案治疗组11例和兼顾淋系、髓系方案治疗组6例中,达CR者分别有8例和1例,CR率差异有统计学意义(P<0.05);费城染色体(Ph)阳性6例和Ph阴性组11例中,达CR者分别有1例和8例,CR率差异有统计学意义(P<0.05).24例MPAL患者中位随访时间为5.5个月(0~36个月),3年总生存(OS)率为17.5%,中位OS时间为6个月.异基因造血干细胞移植和未移植组3年OS率分别为75.2%和0,中位OS时间分别为未达到和4个月(P<0.05).结论MPAL较罕见,以髓系和淋系抗原共表达为主,CD38、CD34、HLA﹣DR阳性率高,常伴Ph阳性和复杂核型.MPAL缓解率低,预后差,应进一步探讨合理有效的治疗方案.

关键词：白血病,混合表型,急性免疫表型分型预后

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噬血细胞综合征治疗后继发急性白血病2例报告并文献复习

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临床儿科杂志 2019年第5期37卷 331-335页

作者：潘丽丽李健乐少华郑浩郑湧智福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心

目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依... 详细信息

目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依托泊苷(VP16)的累积量分别为1500mg/m^2及3900mg/m^2;例1于首次化疗18个月后继发急性早幼粒细胞白血病(M3),予维甲酸加柔红霉素诱导化疗后达完全缓解(CR),此后规则化疗,随访30个月,持续CR;例2于首次化疗50个月后继发急性单核细胞白血病(M5),予化疗后达CR,但于诊断急性白血病15个月后复发,继予造血干细胞移植后再次达CR,此后随访1年,持续CR。2例患儿加文献报道13例HLH接受化疗后继发急性白2血病患儿,共15例患儿,男10例、女5例,中位年龄2岁6个月(4个月~19岁),VP16的累积剂量中位数3900mg/m(400~20975mg/m^2),HLH与继发白血病的间隔中位时间24个月(6~72个月)。15例患儿中,5例M3,只接受化疗,均无病存活;10例其他类型急性白血病,3例接受化疗(1例死亡、2例不明),6例造血干细胞移植(3例存活、3例死亡);1例放弃治疗。结论HLH治疗后继发的急性白血病多为急性髓系白血病,其中急性早幼粒细胞白血病接受维甲酸为基础的联合化疗,预后良好;而其他类型急性白血病预后差,造血干细胞移植或可改善预后。

关键词：淋巴组织细胞增多症噬血细胞性急性白血病依托泊苷,

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非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病2例报告并文献复习

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临床儿科杂志 2019年第12期37卷 893-897页

作者：郑湧智李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者... 详细信息

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者之父还存在神经性耳聋,均曾误诊免疫性血小板减少症,接受激素治疗无效.先证者及其父亲存在MYH9基因c.4270G>A杂合突变,导致氨基酸改变p.D1424N,为错义突变.国内已报道48个家系MYH9-RD,38个有基因测序结果,其中c.4270G>A(p.D1424N)为国内报道最多的MYH9基因突变类型.结论结合细胞形态学及基因检测有利于MYH9-RD的早期诊断,c.4270G>A(p.D1424N)为国内最为常见的MYH9基因突变类型.

关键词：非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病巨大血小板减少症基因突变

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Stathmin1在急性白血病中的表达及意义

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中国实验血液学杂志 2013年第5期21卷 1105-1110页

作者：徐建萍胡建达李静刘庭波林敏辉福建医科大学医学技术与工程学院检验系福建福州350004 福建医科大学附属协和医院血液病研究所、福建省血液病学重点实验室福建福州350001

本研究探讨stathmin1基因和蛋白在急性白血病初治、复发和缓解患者中的表达及其意义。应用FQ-PCR和Western blot检测25例正常人和76例急性白血病患者外周血细胞中stathmin1 mRNA和stathmin1蛋白的表达水平。结果显示,在正常人体内检测不... 详细信息

本研究探讨stathmin1基因和蛋白在急性白血病初治、复发和缓解患者中的表达及其意义。应用FQ-PCR和Western blot检测25例正常人和76例急性白血病患者外周血细胞中stathmin1 mRNA和stathmin1蛋白的表达水平。结果显示,在正常人体内检测不出stathmin1蛋白表达,其mRNA在正常人体内则低水平表达。急性白血病初治患者stathmin1 mRNA表达高于正常人(P<0.05),急性白血病复发者stathmin1 mRNA表达显著高于初治者(P<0.05),急性髓系白血病与急性淋巴细胞白血病之间stathmin1 mRNA表达无显著差别(P>0.05)。急性白血病初治患者stathmin1蛋白表达的阳性率为89%,stathmin1蛋白在急性白血病患者缓解后表达明显下降或不表达,急性白血病复发者stathmin1蛋白表达与初治者无显著差别(P>0.05),急性髓系白血病与急性淋巴细胞白血病之间stathmin1蛋白表达无显著差别(P>0.05)。结论:stathmin1蛋白和mRNA在急性白血病初治及复发患者体内高表达,而在缓解后体内仍有弱表达的患者,具有一定的复发风险,因此stathmin1可能成为判断微残留白血病的一个新的生物学指标。

关键词：急性白血病 stathmin1蛋白 stathmin1基因微残留白血病

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99例伴6号染色体异常的血液病分析

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中华医学遗传学杂志 2020年第6期37卷 665-668页

作者：罗清文陈万紫福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨6号染色体异常在血液病中的发生及其预后意义。方法回顾分析99例伴6号染色体异常的血液病患者的一般临床资料和核型分析结果。结果99例患者主要为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤... 详细信息

目的探讨6号染色体异常在血液病中的发生及其预后意义。方法回顾分析99例伴6号染色体异常的血液病患者的一般临床资料和核型分析结果。结果99例患者主要为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常及慢性淋巴细胞白血病等,其中ALL占比最大,将ALL患者患者分为+6/-6、6p异常和6q异常3组,3组ALL患者的性别、血红蛋白、血小板计数差异无统计学意义(P>0.05)。而伴6q异常的ALL患者年龄和白细胞计数均明显高于+6/-6组,差异有统计学意义(P<0.05);多因素COX分析显示6p/6q异常及年龄大于14岁是影响ALL患者预后的危险因素。ALL各组1年总生存率分别90.9%、20.0%、55.6%,6q和6p组1年总生存率均低于+6/-6组(P<0.05)。结论伴6号染色体异常常见于B细胞性疾病,ALL中伴6q/6p异常的患者预后较差,探讨6号染色体异常对患者预后具有一定的意义。

关键词： 6号染色体异常细胞遗传学核型分析恶性血液病

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ZnPcH1介导的光动力疗法净化白血病SHI-1细胞

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中国实验血液学杂志 2012年第4期20卷 842-846页

作者：林晓岚黄慧芳陈万紫福建医科大学附属协和医院检验科福建福州350001 福建医科大学附属协和医院血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001

本研究探讨新型酞菁类光敏剂二磺基二邻苯二甲酰亚胺甲基酞菁锌(ZnPcH1)介导的光动力疗法(PDT)对急性单核细胞白血病SHI-1细胞的杀伤作用及其机制,为PDT应用于白血病自体骨髓体外净化提供理论依据。以SHI-1细胞作为研究对象,应用MTT比... 详细信息

本研究探讨新型酞菁类光敏剂二磺基二邻苯二甲酰亚胺甲基酞菁锌(ZnPcH1)介导的光动力疗法(PDT)对急性单核细胞白血病SHI-1细胞的杀伤作用及其机制,为PDT应用于白血病自体骨髓体外净化提供理论依据。以SHI-1细胞作为研究对象,应用MTT比色法检测细胞增殖。采用AO/EB复合染色、TUNEL、DNA二倍体分析、An-nexin-Ⅴ-FITC/PI双染法等分析细胞的死亡方式。SHI-1细胞与正常骨髓单个核细胞(MNC)以1∶100-1∶10 000混合建立混合细胞模型,通过巢式RT-PCR检测SHI-1细胞融合基因MLL/AF6 mRNA的表达以研究ZnPcH1-PDT对骨髓MNC中所掺入的SHI-1细胞的净化效果。结果表明,ZnPcH1-PDT对SHI-1细胞有杀伤作用,且呈量效关系。Zn-PcH1-PDT能诱导细胞凋亡,且呈时间依赖性。0.5μmol/L ZnPcH1-PDT可完全杀灭模拟缓解骨髓中掺入的SHI-1细胞。结论:ZnPcH1-PDT有希望成为新的高效而简便的骨髓净化手段。

关键词：酞菁类光敏剂光动力疗法白血病 SHI-1细胞骨髓净化

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南瓜蛋白抑制骨髓瘤细胞系RPMI8226 Notch信号表达

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中国实验血液学杂志 2014年第4期22卷 1012-1015页

作者：刘庭波杨沛谢捷明胡建达福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建省医学科学研究院福建福州350001 福建医科大学药学院福建福州350001

本研究探讨南瓜蛋白(cucurmosin,CUS)在体外对骨髓瘤细胞RPMI8226增殖抑制的分子机制。用Western blot法检测不同浓度CUS作用骨髓瘤细胞后Notch信号通路Notch1、Jagged-2、P-Akt和NF-kB的表达水平,结果显示,CUS可以下调骨髓瘤细胞中Not... 详细信息

本研究探讨南瓜蛋白(cucurmosin,CUS)在体外对骨髓瘤细胞RPMI8226增殖抑制的分子机制。用Western blot法检测不同浓度CUS作用骨髓瘤细胞后Notch信号通路Notch1、Jagged-2、P-Akt和NF-kB的表达水平,结果显示,CUS可以下调骨髓瘤细胞中Notch1、Jagged-2和NF-kB蛋白的表达并呈时间和浓度依赖性,同时降低BCL-2和P-Akt的表达。结论:CUS对体外培养的RPMI8226细胞具有明显的增殖抑制作用,并且能明显下调Notch信号及其下游靶基因的表达水平,因此Notch信号通路可能作为多发性骨髓瘤治疗的新靶点,而CUS也可能成为潜在的调控Notch信号通路的新药之一。

关键词：南瓜蛋白骨髓瘤细胞RPMI8226 Notch信号通路

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POEMS综合征五例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2020年第7期29卷 410-414页

作者：李小玉沈建箴伍荧铃张凤福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的探讨POEMS综合征(多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变)患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现... 详细信息

目的探讨POEMS综合征(多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变)患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料,并结合文献探讨诊疗特点。结果POEMS综合征患者有多发性周围神经病变(5例)、脏器增大(4例)、血管外容量负荷增加(4例)、内分泌改变(5例)等典型表现,还伴皮肤改变(2例)、骨损害(3例)、肾损害(2例)、贫血(4例)等。误诊3例,均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者,中位随访时间16个月(13~33个月)。至随访结束,1例以DVD方案化疗,无病生存22个月,生存24个月;1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植,生存6个月;其余3例均处于无病生存期,其中,1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月,另2例分别无病生存16、18个月。结论POEMS综合征起病隐匿,临床表现复杂,容易误诊、漏诊,临床医师应加强对该病的认识。

关键词： POEMS综合征临床特征诊断预后

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氯法拉滨、阿糖胞苷联合或单用治疗成年骨髓增生异常综合征和急性白血病患者临床效果Meta分析

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白血病．淋巴瘤 2019年第3期28卷 164-168页

作者：刘飞飞王彦陈荣沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的探讨氯法拉滨和阿糖胞苷联合用药及单独用药对成年骨髓增生异常综合征(MDS)和急性白血病患者的临床疗效。方法以氯法拉滨联合阿糖胞苷为联合组,以单用氯法拉滨或阿糖胞苷为对照组。通过计算机检索PubMed、CochranceLibrary、Embase... 详细信息

目的探讨氯法拉滨和阿糖胞苷联合用药及单独用药对成年骨髓增生异常综合征(MDS)和急性白血病患者的临床疗效。方法以氯法拉滨联合阿糖胞苷为联合组,以单用氯法拉滨或阿糖胞苷为对照组。通过计算机检索PubMed、CochranceLibrary、Embase和中国知网、万方、维普数据库中所有关于氯法拉滨、阿糖胞苷的文献,并进行数据提取。比较两组间临床疗效及安全性。结果纳入4篇文献,共计593例患者。联合组完全缓解率较对照组高[33.1%(93/281)比18.2%(35/192)],差异有统计学意义(RR=1.85,95%CI1.31~2.60,P<0.01)。联合组总体反应率较对照组高[44.0%(124/282)比23.2%(46/198)],差异有统计学意义(RR=1.92,95%CI1.44~2.56,P<0.01)。联合组皮肤不良反应发生率也高于对照组[38.8%(104/268)比3.1%(6/192)],差异有统计学意义(RR=7.76,95%CI3.68~16.38,P<0.01)。结论成年MDS和急性白血病患者应用氯法拉滨与阿糖胞苷联合化疗较单药应用有更好的临床疗效,但同时也有更严重的皮肤不良反应。

关键词：骨髓增生异常综合征急性白血病成年人氯法拉滨阿糖胞苷 Meta分析

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