检索结果-内蒙古大学图书馆

成人T细胞白血病/淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2024年版)

中华内科杂志 2024年第12期63卷 1196-1204页

作者：中国医师协会血液科医师分会中国医疗保健国际交流促进会血液学分会王少元黄晓军吴德沛不详福建医科大学附属协和医院、福建省血液病研究所福建省血液病重点实验室福州350001 北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)是一种少见且独特的T淋巴细胞增殖性肿瘤,发病与Ⅰ型人类嗜T淋巴细胞病毒(HTLV-1)感染密切相关。ATL临床特征异质性强,耐药常见,机会性感染频繁,预后差,是一种极具挑战性的疾病。由于ATL发病例数较少,国内... 详细信息

成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)是一种少见且独特的T淋巴细胞增殖性肿瘤,发病与Ⅰ型人类嗜T淋巴细胞病毒(HTLV-1)感染密切相关。ATL临床特征异质性强,耐药常见,机会性感染频繁,预后差,是一种极具挑战性的疾病。由于ATL发病例数较少,国内对该疾病的认识尚未统一,诊疗尚不规范。为加强我国临床医师对ATL的认知,中国血液学专家结合国内外的最新研究进展,讨论并制订了《成人T细胞白血病/淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2024年版)》。本共识提出中国ATL最新的诊断标准与分型标准,并简述了HTLV-1在中国沿海地区的感染情况,国内ATL的流行趋势、发病机制、临床表现、治疗策略等方面的最新证据和建议,旨在规范ATL的临床诊治,改善ATL患者的总体生存。

关键词：成人T细胞白血病/淋巴瘤人类嗜T淋巴细胞病毒1型诊断,分型鉴别诊断治疗

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体质指数对套细胞淋巴瘤预后的影响

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中国实验血液学杂志 2022年第6期30卷 1757-1765页

作者：张淑遐谢聿涵翁萍徐淑娟田辉云郭江睿刘庭波沈建箴李晓帆福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建福州350001 福建医科大学基础医学院福建福州350108

目的:探讨不同的体质指数(BMI)与套细胞淋巴瘤(MCL)预后的相关性。方法:回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的108例套细胞淋巴瘤患者的临床特征、生物学指标,分析不同的BMI对MCL患者总生存期(OS)和无进展生存期(PFS)的影响。进一... 详细信息

目的:探讨不同的体质指数(BMI)与套细胞淋巴瘤(MCL)预后的相关性。方法:回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的108例套细胞淋巴瘤患者的临床特征、生物学指标,分析不同的BMI对MCL患者总生存期(OS)和无进展生存期(PFS)的影响。进一步观察BMI与B症状、LDH及Ki-67指数的相关性,以及BMI在自体外周血造血干细胞移植(Auto-PBSCT)和常规化疗组中的差异。结果:108例患者确诊时中位年龄59(25-79)岁,男女比例是4.4∶1。Ann Arbor分期Ⅲ-Ⅳ期患者占88.89%,骨髓累及者占63.89%,脾脏浸润者占49.07%。以BMI≥24 kg/m^(2)为临界值将患者分为高BMI组和低BMI组两组。低BMI组的5年PFS和OS率分别为31.9%和47.0%,高BMI组的5年PFS和OS率分别为64.6%和68.7%。与低BMI组相比,高BMI组的死亡发生率更低(P<0.01)。在多变量分析中,BMI是PFS的独立预测因素(HR=0.282;95%CI:0.122-0.651;P=0.003),也是OS的独立预测因素(HR=0.299;95%CI:0.129-0.693;P=0.005)。同时,存在B症状的患者的BMI低于无B症状的患者(P=0.01),但BMI对患者LDH和Ki-67没有影响。16例患者行Auto-PBSCT,且预后较常规化疗组明显好转,BMI在Auto-PBSCT组和常规化疗组未见明显差异。结论:BMI是套细胞淋巴瘤患者PFS和OS的独立预后因素,可能受B症状对BMI的影响。

关键词：套细胞淋巴瘤 BMI B症状预后因素

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MLL基因重排阳性儿童急性淋巴细胞白血病患者临床特征及预后分析

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中国实验血液学杂志 2023年第4期31卷 973-979页

作者：李梅郑湧智李健乐少华郑浩陈再生翁开枝庄树铨吴兴国温红福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001 福建医科大学附属漳州市医院福建漳州363000 福建医科大学附属泉州第一医院福建泉州362000 福建省南平市第一医院福建南平353000 厦门大学附属第一医院福建厦门361000

目的:探讨MLL基因重排(MLL-r)阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征及预后因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1414例初诊ALL患儿的临床资料。比较MLL-r^(+)与MLL-r-ALL组患儿的临床特征及疗效,采用CO... 详细信息

目的:探讨MLL基因重排(MLL-r)阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征及预后因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1414例初诊ALL患儿的临床资料。比较MLL-r^(+)与MLL-r-ALL组患儿的临床特征及疗效,采用COX回归模型分析影响MLL-r ALL预后的因素。结果:在所有纳入的ALL患儿中,年龄<1岁患儿占所有入组ALL的比例为1.8%,MLL-r^(+)检出率为3.4%(48/1414);在<1岁、≥1岁且≤14岁年龄组中,MLL-r检出率分别为38.5%(10/26)和2.7%(38/1388),差异有统计学意义(P=0.000)。与MLL-r-组相比,MLL-r^(+)组初诊年龄<1岁、白细胞数(WBC)≥50×10^(9)/L、合并中枢神经系统白血病(CNSL)及睾丸白血病(TL)的患者比例更高,而诱导治疗后d 33或d 46微小残留病(MRD)<0.01%的患者比例更低(P<0.05)。MLL-r^(+)组预期10年无事件生存(EFS)率及总体生存(OS)率均显著低于MLL-r-组(EFS:49.9%vs 77.0%;OS:55.3%vs 82.9%,P<0.05)。COX分析结果显示,初诊年龄<1岁、诱导治疗后d 33或d 46 MRD≥0.01%为MLL-r^(+)ALL更差OS及EFS的独立危险因素(P<0.05)。结论:MLL-r^(+)ALL患儿初诊年龄<1岁、高WBC数、合并CNSL和TL更常见,且早期治疗反应较差,预后不良;初诊年龄<1岁、诱导治疗后MRD阳性可能为预后不良的危险因素。

关键词： MLL基因重排急性淋巴细胞白血病儿童预后

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SPTB基因CNV缺失导致的遗传性球形红细胞增多症家系遗传学分析

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中国实验血液学杂志 2023年第1期31卷 183-188页

作者：陈湘磊李景岗门倩李鑫潍坊市益都中心医院血液科山东潍坊262500 福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建福州350001 福建医科大学医学技术与工程学院输血医学教研室福建福州350001

目的:对一个遗传性球形红细胞增多症家系进行临床表征及基因变异分析,并探讨其发病的分子机制。方法:先证者因黄疸、贫血于2021年5月就诊于潍坊市益都中心医院,采集其家系6人外周血,采用二代测序对先证者及其家系患病成员及3名健康成员... 详细信息

目的:对一个遗传性球形红细胞增多症家系进行临床表征及基因变异分析,并探讨其发病的分子机制。方法:先证者因黄疸、贫血于2021年5月就诊于潍坊市益都中心医院,采集其家系6人外周血,采用二代测序对先证者及其家系患病成员及3名健康成员进行致病基因变异筛查,选取有临床意义的变异位点,结合有关数据库对变异位点进行分析;对候选变异基因的m RNA表达水平进行RT-q PCR分析。利用Uni Prot与SMART数据库分析SPTB蛋白的结构与功能。结果:含近700个基因的二代测序结果筛查到SPTB基因CNV缺失与该家系患者表型共分离。通过UCSC数据库分析确定该缺失区域主要位于SPTB基因exon2-3。RT-q PCR分析表明患者SPTB m RNA水平明显低于健康对照。Uni Prot与SMART数据库分析表明缺失CH1、CH2结构域的SPTB蛋白不能与红细胞膜肌动蛋白结合。结论:SPTB基因CNV缺失可能是导致该家系遗传性球形红细胞增多症的原因。

关键词：遗传性球形红细胞增多症 SPTB基因二代测序 CNV

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靶向铁稳态治疗白血病的策略转变:从铁螯合到铁过载诱导铁死亡

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白血病．淋巴瘤 2022年第7期31卷 441-444页

作者：郑湧智陈艳欣胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

铁是生命不可缺少的元素,参与各种重要的生理活动。由于铁的潜在毒性,人体具有严格的铁代谢调节机制来维持体内铁稳态。铁代谢失调及过量铁积累与白血病的发生、发展密切相关。由于铁的促氧化性质及其对DNA的破坏作用,过量的铁会促进白... 详细信息

铁是生命不可缺少的元素,参与各种重要的生理活动。由于铁的潜在毒性,人体具有严格的铁代谢调节机制来维持体内铁稳态。铁代谢失调及过量铁积累与白血病的发生、发展密切相关。由于铁的促氧化性质及其对DNA的破坏作用,过量的铁会促进白血病的发展,而且白血病细胞比正常细胞需要获得更多的铁来维持快速生长和增殖,即"铁成瘾"。铁螯合剂可清除白血病细胞内的铁,诱导白血病细胞分化和凋亡。然而"铁成瘾"使得白血病细胞更易受铁过载影响,对一种铁离子介导的细胞死亡形式——铁死亡更加敏感。根据白血病细胞和正常细胞对铁的不同需求,通过铁过载来选择性杀死白血病细胞的方法有望成为白血病治疗的新策略,文章就靶向铁稳态治疗白血病的策略进行综述。

关键词：铁代谢障碍白血病铁螯合剂谷胱甘肽转移酶

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慢性粒细胞白血病研究进展

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白血病．淋巴瘤 2022年第3期31卷 133-136页

作者：赵晨星胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福州350001

在酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗时代,慢性粒细胞白血病(CML)已具有“慢病化管理”的趋势。虽然四代TKI药物相继出现,但是CML的治疗需求仍有许多未被满足,无治疗缓解的实现及停药后复发仍是当前CML治疗关注的重点。文章对2021年第63届美国... 详细信息

在酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗时代,慢性粒细胞白血病(CML)已具有“慢病化管理”的趋势。虽然四代TKI药物相继出现,但是CML的治疗需求仍有许多未被满足,无治疗缓解的实现及停药后复发仍是当前CML治疗关注的重点。文章对2021年第63届美国血液学会年会关于CML研究进展的报道作一介绍。

关键词：白血病,粒细胞,慢性酪氨酸激酶抑制剂停药试验

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系统性肥大细胞增生症1例报告并文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2025年第1期30卷 66-69页

作者：吴椿萍李雯陈成璇陈再生李健郑湧智福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院小儿血液科福州362011 福建医科大学附属协和医院病理科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院细胞形态室

1病例资料患儿,女,11岁,因“反复发热23天,关节痛2天”于2023年10月8日入我院。入院查体:神志清楚,无贫血貌,无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,心肺查体无异常。腹软,无压痛,肝右肋下2cm,脾肋下未触及。左侧中指掌指关节、右侧无名指掌指关... 详细信息

1病例资料患儿,女,11岁,因“反复发热23天,关节痛2天”于2023年10月8日入我院。入院查体:神志清楚,无贫血貌,无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,心肺查体无异常。腹软,无压痛,肝右肋下2cm,脾肋下未触及。左侧中指掌指关节、右侧无名指掌指关节、左膝关节压痛,局部皮肤稍红肿,皮温稍高,活动受限,神经系统查体阴性。

关键词：病例报告系统性肥大细胞增生症反复发热

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儿童TCF3-PBX1融合基因阳性急性前体B淋巴细胞白血病临床特征及预后分析

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白血病．淋巴瘤 2023年第1期32卷 38-44页

作者：庄树铨郑湧智李健乐少华温红吴兴国华雪玲郑浩陈再生翁开枝福建医科大学附属泉州第一医院儿科泉州362000 福建医科大学附属协和医院小儿血液科、福建省血液病研究所、福建省血液病学重点实验室福州350001 厦门大学附属第一医院儿科厦门361000 福建省南平市第一医院儿科南平353000 福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科漳州363000

目的探讨儿童TCF3-PBX1融合基因阳性急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后因素。方法回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院(福建医科大学附属协和医院、厦门大学附属第一医院、福建医科大学附属漳州市医院、福建医... 详细信息

目的探讨儿童TCF3-PBX1融合基因阳性急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后因素。方法回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院(福建医科大学附属协和医院、厦门大学附属第一医院、福建医科大学附属漳州市医院、福建医科大学附属泉州第一医院、福建省南平市第一医院)收治的1287例初诊B-ALL患儿的临床资料。根据TCF3-PBX1融合基因检测结果,将患儿分为TCF3-PBX1阳性组与TCF3-PBX1阴性组,比较两组患儿的临床特征、早期治疗反应[诱导中及诱导结束时的微小残留病(MRD)]及远期疗效[总生存(OS)及无事件生存(EFS)],采用Kaplan-Meier法进行生存分析,采用Cox比例风险模型分析TCF3-PBX1阳性B-ALL的预后影响因素。83例TCF3-PBX1阳性ALL患儿中,62例治疗方案、危险分层、疗效评价采用中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案,21例采用中国儿童肿瘤协作组(CCCG)-ALL 2015方案,比较两组疗效及严重不良事件(SAE)发生率。结果1287例B-ALL患儿中,83例(6.4%)TCF3-PBX1阳性。与TCF3-PBX1阴性组相比,TCF3-PBX1阳性组初诊白细胞计数(WBC)≥50×10^(9)/L的患儿比例更高,但诱导第15天或第19天MRD≥1%、诱导第33天或第46天MRD≥0.01%的患儿比例均更低(均P<0.05)。Cox回归单因素分析显示,诱导治疗第15天或第19天MRD≥1%、诱导第33天或第46天TCF3-PBX1定量≥0.01%为OS及EFS的危险因素(均P<0.05)。多因素分析显示,诱导治疗第15或第19 MRD≥1%为OS(HR=10.589,95%CI 1.903~58.933,P=0.007)及EFS(HR=10.218,95%CI 2.429~42.980,P=0.002)的独立危险因素;诱导治疗第33天或第46天TCF3-PBX1定量≥0.01%为EFS的独立危险因素(HR=6.058,95%CI 1.463~25.087,P=0.013),但不是OS的独立危险因素(HR=3.550,95%CI 0.736~17.121,P=0.115)。TCF3-PBX1阳性组10年EFS率及OS率分别为84.6%(95%CI 76.9%~93.1%)、89.1%(95%CI 82.1%~96.6%),与TCF3-PBX1阴性组差异均无统计学意义(均P>0.05)。80例接受规范治疗的患儿中,与接受CCLG-ALL 2008方案治疗的患儿相比,接受CCCG-ALL 2015方案治疗的患儿感染相关SAE发生率更低[0(0/21)比20.3%(12/59),χ^(2)=5.22,P=0.022],但两组的治疗相关死亡率、复发率、EFS及OS差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论TCF3-PBX1阳性儿童B-ALL总体预后良好,诱导中期MRD≥1%及诱导结束TCF3-PBX1定量≥0.01%可能为不良预后的影响因素,CCCG-ALL 2015方案在获得良好疗效的同时可减少感染相关SAE。

关键词：癌基因融合 TCF3-PBX1融合基因急性前体B淋巴细胞白血病儿童预后

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以嗜酸粒细胞增多起病的IL3-IGH融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2022年第8期31卷 484-487页

作者：吴椿萍陈再生蔡春霞郑湧智乐少华李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨以嗜酸粒细胞增多起病的IL3-IGH融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2021年1月福建医科大学附属协和医院收治的1例以嗜酸粒细胞增多起病的IL3-IGH基因阳性ALL患儿的临床资料,并复习相关... 详细信息

目的探讨以嗜酸粒细胞增多起病的IL3-IGH融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2021年1月福建医科大学附属协和医院收治的1例以嗜酸粒细胞增多起病的IL3-IGH基因阳性ALL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿为11岁男性。骨髓常规检查示嗜酸粒细胞比例增高;免疫分型:骨髓中异常幼稚B淋巴细胞49.4%;43种白血病融合基因均阴性,IL3-IGH融合基因阳性。综合诊断为伴IL3-IGH融合基因B-ALL。根据中国儿童肿瘤协作组(CCCG)-ALL 2020方案化疗,诱导治疗后嗜酸粒细胞恢复正常;诱导19 d后骨髓常规检查示原始幼稚淋巴细胞比例0.005,嗜酸粒细胞比例0.05;微小残留病(MRD)23.02%;采用CAT(环磷酰胺1 g/m^(2)×1次,阿糖胞苷50 mg/m^(2)每12 h 1次×7 d,巯嘌呤40 mg/m^(2)每晚1次×7 d)方案巩固化疗。诱导第46天骨髓常规提示缓解,MRD 0.18%。加用卢索替尼(75 mg每12 h 1次)口服,继续大剂量甲氨蝶呤方案化疗2个疗程,MRD 0.20%。再行嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗,MRD转阴。结论伴IL3-IGH融合基因ALL多见于年龄较大儿童及年龄较低成年人,男性多见,患者易出现器官浸润损害,诱导失败及复发率高,总体预后差。

关键词：前体细胞淋巴细胞白血病淋巴瘤儿童嗜酸粒细胞增多白细胞介素3 免疫球蛋白重链基因重排

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伴TP53突变儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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白血病．淋巴瘤 2022年第6期31卷 343-347页

作者：郑湧智乐少华李健陈再生华雪玲胡建达郑浩福建医科大学附属协和医院小儿血液科福州350001 福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨伴TP53突变儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征、疗效及TP53突变与儿童ALL预后的关系。方法收集2016年11月至2019年12月福建医科大学附属协和医院应用二代测序技术进行骨髓标本全外显子基因检测的141例初诊ALL患儿临床资料... 详细信息

目的探讨伴TP53突变儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征、疗效及TP53突变与儿童ALL预后的关系。方法收集2016年11月至2019年12月福建医科大学附属协和医院应用二代测序技术进行骨髓标本全外显子基因检测的141例初诊ALL患儿临床资料。回顾性分析TP53突变患儿临床特征,采用Kaplan-Meier法比较是否伴TP53突变患儿总生存(OS)和无事件生存(EFS)。结果141例初诊ALL患儿中5例(3.5%)检出TP53突变,均为急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL),急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患儿中未检出TP53突变,TP53突变者占B-ALL患儿的4.0%(5/126)。TP53突变类型均为单核苷酸变异。5例伴TP53突变的ALL患儿均为男性,中位年龄60个月(16~156个月);初诊时均贫血、乳酸脱氢酶升高,4例皮下出血及高尿酸血症;免疫表型均为前体B细胞型,4例伴有髓系抗原表达。接受规范治疗的4例伴TP53突变ALL患儿中,2例复发,复发时间分别为8.9个月和12.1个月。伴TP53突变ALL患儿的预计15个月EFS率和OS率均低于TP53未突变ALL患儿(37.5%比97.7%,χ^(2)=29.90,P<0.001;37.5%比98.3%,χ^(2)=24.90,P<0.001)。结论伴TP53突变ALL患儿以男性、B细胞型多见,早期复发率高,疗效差;TP53突变可能成为预后评估的必要补充。

关键词：白血病淋巴细胞性急性 TP53突变二代测序儿童预后

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