检索结果-内蒙古大学图书馆

白血病．淋巴瘤 2020年第10期29卷 610-618页

作者：陈荣沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的探讨难治性贫血(RA)和巨幼细胞性贫血(MA)患者外周血象及骨髓细胞形态学的差异。方法通过计算机检索中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据库、维普数据库,并对纳入的文献进行扩大检索。对符合纳入标准的研究进行资料提取、质量评价后... 详细信息

目的探讨难治性贫血(RA)和巨幼细胞性贫血(MA)患者外周血象及骨髓细胞形态学的差异。方法通过计算机检索中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据库、维普数据库,并对纳入的文献进行扩大检索。对符合纳入标准的研究进行资料提取、质量评价后,采用Stata 14.0软件进行Meta分析。结果纳入41篇文献,共计3192例患者。在临床特征方面,RA患者淋巴结肿大发生率高于MA患者(OR=0.43,95%CI=0.22~0.84,P=0.014)。在外周血检查中MA患者全血细胞减少、幼红及幼粒细胞同时减少以及MCV>100 fl发生率高于RA患者,两组差异均有统计学意义(OR=2.56,95%CI 2.04~3.21,P<0.01;OR=1.93,95%CI 1.47~2.53,P<0.01;OR=4.29,95%CI 2.20~8.37,P<0.01),但RA白细胞和血红蛋白同时减少发生率高于MA患者,且有核细胞PAS阳性率更高,两组差异均有统计学意义(OR=0.55,95%CI 0.37~0.82,P=0.003;OR=0.00,95%CI 0.00~0.01,P<0.01)。在骨髓形态学检查中RA患者红系病变、红系巨幼变、粒系病变和淋巴样小巨核发生率均高于MA患者,两组差异均有统计学意义(OR=0.03,95%CI 0.03~0.04,P<0.01;OR=3.55,95%CI 2.29~5.51,P<0.01;OR=0.06,95%CI 0.05~0.08,P<0.01;OR=0.01,95%CI 0.00~0.01,P<0.01)。结论RA患者外周有核细胞PAS阳性率更高,骨髓红系病变、粒系病变和淋巴样小巨核更严重,而MA患者外周血全血细胞减少、MCV>100 fl以及幼红细胞及幼粒细胞同时减少更严重。

关键词：难治性贫血巨幼细胞性贫血实验室特征 Meta分析

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地西他滨联合CAG方案治疗老年人急性髓系白血病临床效果及安全性的Meta分析

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白血病．淋巴瘤 2020年第8期29卷 488-494页

作者：陈荣张凤赖桂兰陈亚春崔国娴沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的探讨地西他滨联合CAG方案治疗老年急性髓性白血病(AML)的临床效果和安全性。方法以地西他滨联合CAG方案(试验组)和单用CAG方案(对照组)治疗老年人AML。通过计算机检索PubMed数据库、Cochrane图书馆、Embase数据库、中国期刊全文数据... 详细信息

目的探讨地西他滨联合CAG方案治疗老年急性髓性白血病(AML)的临床效果和安全性。方法以地西他滨联合CAG方案(试验组)和单用CAG方案(对照组)治疗老年人AML。通过计算机检索PubMed数据库、Cochrane图书馆、Embase数据库、中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据库、维普数据库,并进一步对纳入文献的参考文献进行扩大检索。对符合纳入标准的随机对照试验(RCT)按Cochrane系统评价的方法,独立进行资料提取、质量评价并交叉核对后,采用StataMP 14.0软件进行Meta分析。结果共纳入16篇研究,共计1090例患者。试验组的完全缓解率和总有效率均较对照组高,差异均有统计学意义(RR=1.63,95%CI 1.40~1.89,P<0.01;RR=1.39,95%CI 1.27~1.51,P<0.01)。在不良反应方面,试验组发热发生率高于对照组,差异有统计学意义(RR=2.00,95%CI 1.54~2.75,P<0.01)。结论Meta分析结果表明地西他滨联合CAG方案治疗老年人AML疗效更好,但同时不良反应更严重。

关键词：白血病,髓样,急性地西他滨抗肿瘤联合化疗方案老年人 Meta分析

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射线DNA损伤修复酶基因多态性与福建地区急性白血病的相关性:病例对照研究

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临床血液学杂志 2020年第3期33卷 320-325页

作者：陈荣张凤谢水香付海英周华蓉沈建箴福建省血液病研究所、福建省血液病学重点实验室、福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的:探讨射线DNA损伤修复酶基因多态性与福建地区成人急性白血病(AL)相关性。方法:以93例初治AL患者(病例组)和90例非血液系统疾病及其他肿瘤者(对照组)作为研究对象。利用多重PCR技术检测、SpectroCHIP芯片及MALDT-TOF质谱仪分析各基... 详细信息

目的:探讨射线DNA损伤修复酶基因多态性与福建地区成人急性白血病(AL)相关性。方法:以93例初治AL患者(病例组)和90例非血液系统疾病及其他肿瘤者(对照组)作为研究对象。利用多重PCR技术检测、SpectroCHIP芯片及MALDT-TOF质谱仪分析各基因SNP位点与AL相关性。结果:单因素Logistic分析显示,病例组XRCC3基因SNP位点RS861530较对照组在共显性模型(P=0.003 8)、显性模型(P=0.001 2)、超显性模型(P=0.01)、对数加法模型(P=0.032)中差异均有统计学意义。在校正环境因素下多因素Logistc回归分析结果提示,XRCC3基因SNP位点RS861530较对照组差异仍然有统计学意义(P=0.024 6),且杂合突变型(CT)比野生型(TT)可以降低约1/3患白血病的概率(OR=0.300,95%CI=0.126~0.715,P=0.023 7)。结论:XRCC3基因SNP位点RS861530单突变是成人AL的保护因素。

关键词：射线DNA损伤修复酶急性白血病

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间充质干细胞促进脐带血干细胞体外扩增的研究进展

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中华细胞与干细胞杂志（电子版） 2022年第1期12卷 34-38页

作者：李华李晓帆李乃农福建医科大学附属协和医院造血干细胞移植中心福建省血液病研究所福建省血液病重点实验室福建省恶性血液病临床医学研究中心福州350001 厦门医学院附属第二医院科教部 361021

非亲缘脐带血移植是治疗造血系统疾病的重要移植方式之一,但脐带血移植面临的最大挑战是造血干细胞(HSCs)数量不足,特别是成人患者受到脐带血干细胞数量的限制,导致造血及免疫恢复延迟,非复发死亡率升高。体外扩增脐带血HSCs(UCB-HSCs)... 详细信息

非亲缘脐带血移植是治疗造血系统疾病的重要移植方式之一,但脐带血移植面临的最大挑战是造血干细胞(HSCs)数量不足,特别是成人患者受到脐带血干细胞数量的限制,导致造血及免疫恢复延迟,非复发死亡率升高。体外扩增脐带血HSCs(UCB-HSCs)是解决该问题的途径之一。研究发现可以通过模拟骨髓造血龛(niche)这一生态位使HSCs在体外进行自我更新增殖,而间充质干细胞(MSCs)正是造血龛的重要的组成细胞之一。本文将探讨MSCs在UCB-HSCs体外扩增中的应用。重点以MSCs促造血的特点、机制,促进脐带血干细胞增殖的各种策略以及其临床应用和前景做一综述。

关键词：间充质干细胞脐带血造血干细胞体外扩增

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氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病慢性期患者的有效性及严重血液学不良反应发生率比较

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 728-736页

作者：张小帅刘兵城杜新张龑莉许娜刘晓力黎纬明林海梁蓉陈春燕黄健杨云帆朱焕玲潘崚王晓冬李国辉刘卓刚张延清刘振芳胡建达刘春水李菲杨威孟力韩艳秋林丽娥赵震宇涂传清郑彩凤白炎亮周泽平陈苏宁仇惠英杨莉洁孙秀丽孙慧周励刘泽林王淡瑜郭健欣庞丽萍曾庆曙索晓慧张伟华郑媛君江倩北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020 深圳市第二人民医院深圳518035 郑州大学附属肿瘤医院、河南省肿瘤医院、河南省血液病研究所郑州450008 南方医科大学南方医院广州510515 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022 吉林大学第一医院长春130021 空军军医大学西京医院西安710032 山东大学齐鲁医院济南250012 浙江大学医学院附属第四医院杭州322000 四川大学华西医院成都610041 四川省人民医院成都610072 空军军医大学第二附属医院西安710038 中国医科大学附属盛京医院沈阳110020 哈尔滨医科大学附属第二医院哈尔滨150086 广西医科大学第一附属医院南宁530021 福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 南昌大学第一附属医院南昌大学淋巴肿瘤疾病研究所南昌330006 华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030 内蒙古医科大学附属医院呼和浩特010050 海南省人民医院海口570311 深圳市宝安区人民医院深圳518101 河南省人民医院郑州450003 昆明医科大学第二附属医院昆明650106 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 西安国际医学中心医院西安710117 大连医科大学附属第一医院大连116011 郑州大学第一附属医院血液科郑州450000 上海交通大学附属瑞金医院上海200025 华中科技大学协和深圳医院(南山医院) 深圳518000 福建医科大学附属第二医院泉州362000 北京大学深圳医院深圳516473 安徽医科大学第一附属医院合肥230022 邯郸市中心医院邯郸057150 山西医科大学第一医院太原300012

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马... 详细信息

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马替尼作为一线治疗且临床资料相对完整的CML慢性期病例。通过倾向性评分匹配(PSM)减少一线酪氨酸激酶抑制剂(TKI)药物选择偏倚,比较两种TKI的治疗反应及结局。结果研究最终纳入4833例接受伊马替尼(4380例)和氟马替尼(453例)作为一线治疗的成人CML慢性期患者。伊马替尼治疗组中位随访54(IQR:31~85)个月,7年完全细胞遗传学反应(CCyR)、主要分子学反应(MMR)、分子学反应4(MR4)和分子学反应4.5(MR4.5)累积获得率分别为95.2%、88.4%、78.3%和63.0%。7年无治疗失败生存(FFS)率、无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为71.8%、93.0%和96.9%。氟马替尼治疗组中位随访18(IQR:13~25)个月,2年CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率分别为95.4%、86.5%、58.4%和46.6%。2年FFS率、PFS率和OS率分别为80.1%、95.0%和99.5%。PSM分析显示,氟马替尼治疗组患者CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率及FFS率均显著高于伊马替尼治疗组患者(P值均<0.001),但两组患者PFS率(P=0.230)和OS率(P=0.268)差异无统计学意义。两组患者Ⅲ级及以上血液学不良反应的发生率相似(氟马替尼对伊马替尼:10.6%对8.0%)。结论氟马替尼治疗初发CML慢性期患者的治疗反应获得率及FFS率均高于伊马替尼,且严重血液学不良反应发生率相似。

关键词：白血病,髓样,慢性氟马替尼伊马替尼疗效血液学不良反应

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21世纪新兴的三大冠状病毒：SARS-CoV、MERS-CoV和2019-nCoV撤回

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中国人兽共患病学报 2020年

作者：叶耀臻罗璐婷曹劲陈小玲杨婷胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福建医科大学附属协和医院感染科

21世纪以来，人们已经见证了三种前所未知的冠状病毒在全球的传播，从2002年严重急性呼吸综合征冠状病毒（SARS-CoV）到2012年的中东呼吸综合征冠状病毒（MERS-CoV），再到今天的新型冠状病毒2019-nCoV，冠状病毒作为全球公共卫生的重... 详细信息

21世纪以来，人们已经见证了三种前所未知的冠状病毒在全球的传播，从2002年严重急性呼吸综合征冠状病毒（SARS-CoV）到2012年的中东呼吸综合征冠状病毒（MERS-CoV），再到今天的新型冠状病毒2019-nCoV，冠状病毒作为全球公共卫生的重大威胁已引起全球的广泛关注。在这篇综述中，我们将新型冠状病毒2019-nCoV与SARS和MERS进行比较，阐述目前为止三者病原学和疾病临床表现的区别，并针对疫情发展现状探讨新型冠状病毒疫情的防控措施。

关键词： 2019新型冠状病毒严重急性呼吸综合征冠状病毒中东呼吸综合征冠状病毒流行病学特征

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99例伴6号染色体异常的血液病分析

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中华医学遗传学杂志 2020年第6期37卷 665-668页

作者：罗清文陈万紫福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨6号染色体异常在血液病中的发生及其预后意义。方法回顾分析99例伴6号染色体异常的血液病患者的一般临床资料和核型分析结果。结果99例患者主要为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤... 详细信息

目的探讨6号染色体异常在血液病中的发生及其预后意义。方法回顾分析99例伴6号染色体异常的血液病患者的一般临床资料和核型分析结果。结果99例患者主要为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常及慢性淋巴细胞白血病等,其中ALL占比最大,将ALL患者患者分为+6/-6、6p异常和6q异常3组,3组ALL患者的性别、血红蛋白、血小板计数差异无统计学意义(P>0.05)。而伴6q异常的ALL患者年龄和白细胞计数均明显高于+6/-6组,差异有统计学意义(P<0.05);多因素COX分析显示6p/6q异常及年龄大于14岁是影响ALL患者预后的危险因素。ALL各组1年总生存率分别90.9%、20.0%、55.6%,6q和6p组1年总生存率均低于+6/-6组(P<0.05)。结论伴6号染色体异常常见于B细胞性疾病,ALL中伴6q/6p异常的患者预后较差,探讨6号染色体异常对患者预后具有一定的意义。

关键词： 6号染色体异常细胞遗传学核型分析恶性血液病

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幼年型粒单核细胞白血病患者基因突变及临床特征分析

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中国实验血液学杂志 2020年第6期28卷 1811-1818页

作者：翁开枝郑湧智庄树铨陈海榅乐少华福建医科大学附属漳州市医院儿科福建漳州363000 福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福建福州350001 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000 福建省龙岩市第一医院儿科福建龙岩364000

目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11... 详细信息

目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11基因突变组,比较2组的临床特征及预后。结果:19例JMML患儿中,男14例,女5例,男∶女:2.8∶1。诊断中位年龄13(3-48)个月,19例中14例(73.68%)<2岁。首诊症状以腹胀、发热多见,所有患儿均有脾肿大。诊断时白细胞数39.82(4.53-103.4)×109/L,单核细胞数4.37(1.04-23.12)×109/L。8例(42.11%)血红蛋白F高于同年龄正常高值。所有患儿费城染色体及BCR-ABL1融合基因均阴性。19例患儿中,1例突变基因检测阴性,18例检测出JMML相关突变基因,其中PTPN11突变7例(36.84%),K-Ras突变6例(31.58%),NF1突变2例(10.53%),N-Ras突变2例(10.53%),同时检出NF1和N-Ras复合突变1例(5.26%)。仅接受支持治疗的15例均死亡,中位生存期9.2(0.4-58.1)个月;4例接受造血干细胞移植,1例死亡,3例存活。相比不伴有PTPN11基因突变组,伴有PTPN11基因突变组血红蛋白F高于同年龄正常值的患者比例更高(P=0.048),中位生存期更短(P=0.046),差异有统计学意义。结论:JMML以男性婴幼儿多见,基因突变类型以PTPN11和Ras突变多见,如不及时干预,多数患儿短期内死亡。积极建议患儿尽早行造血干细胞移植,可能改善预后。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病基因突变预后

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POEMS综合征五例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2020年第7期29卷 410-414页

作者：李小玉沈建箴伍荧铃张凤福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的探讨POEMS综合征(多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变)患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现... 详细信息

目的探讨POEMS综合征(多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变)患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料,并结合文献探讨诊疗特点。结果POEMS综合征患者有多发性周围神经病变(5例)、脏器增大(4例)、血管外容量负荷增加(4例)、内分泌改变(5例)等典型表现,还伴皮肤改变(2例)、骨损害(3例)、肾损害(2例)、贫血(4例)等。误诊3例,均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者,中位随访时间16个月(13~33个月)。至随访结束,1例以DVD方案化疗,无病生存22个月,生存24个月;1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植,生存6个月;其余3例均处于无病生存期,其中,1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月,另2例分别无病生存16、18个月。结论POEMS综合征起病隐匿,临床表现复杂,容易误诊、漏诊,临床医师应加强对该病的认识。

关键词： POEMS综合征临床特征诊断预后

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15例Wiskott-Aldrich综合征患儿的临床特点及基因突变分析

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福建医科大学学报 2021年第3期55卷 242-246,258页

作者：郑湧智李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的分析Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征及其与基因突变的相关性。方法回顾性分析15例WAS患儿的临床资料及WAS基因突变的检测结果。结果15例患儿均为男性,发病中位年龄40 d(1~365 d),诊断中位年龄12个月(2~132个月),均有误... 详细信息

目的分析Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征及其与基因突变的相关性。方法回顾性分析15例WAS患儿的临床资料及WAS基因突变的检测结果。结果15例患儿均为男性,发病中位年龄40 d(1~365 d),诊断中位年龄12个月(2~132个月),均有误诊病史。WAS评分中位值为3分(2~5分),其中2分4例,≥3分11例。最常见的WAS基因突变为错义突变7例(46.7%),其次为剪接突变4例(26.7%)。错义突变组典型WAS及WAS评分≥4分的患者比例均显著低于非错义突变组(42.8% vs 100%,P=0.026;14.3% vs 75%,P=0.041)。失访1例,中位随访时间为15.4个月(1.5~79.6个月)。接受造血干细胞移植(HSCT)的2例患儿均存活;仅接受支持治疗的12例患儿的2 a总体生存率,错义突变组高于非错义突变组(100% vs 20.8%,P=0.06)、WAS评分≥4分的患儿显著低于≤3分的患儿(26.7% vs 100%,P=0.008)。结论WAS患儿发病年龄小,易误诊,基因突变与其临床表型和预后有一定相关性;长期随访并进行动态WAS评分,有利于临床医师制定合理的治疗方案。

关键词： Wiskott-Aldrich综合征基因突变临床特征儿童

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