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中外医学研究 2021年第25期19卷 103-106页

作者：陈春蓉林燕芳王玉芳福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建福州350000

目的:探讨基于授权理论的健康教育在弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)患者中的应用效果。方法:本研究采取自身前后对照研究设计,以方便抽样的方式调查2020年9月-2021年4月在福建省某三级甲等医院血液科住院治疗... 详细信息

目的:探讨基于授权理论的健康教育在弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)患者中的应用效果。方法:本研究采取自身前后对照研究设计,以方便抽样的方式调查2020年9月-2021年4月在福建省某三级甲等医院血液科住院治疗的弥漫大B细胞淋巴瘤患者47例,行基于授权理论的健康教育护理干预,持续干预1个治疗周期(3周),分别在干预前后,运用癌症自我管理效能感量表及淋巴瘤患者生命质量测定量表对DLBCL患者进行评估,并进行比较。结果:干预后患者自我管理效能感中的正性态度、自我决策生活2个维度的得分及总得分均比干预前高,差异均有统计学意义(P<0.05)。干预后患者生命质量中的生理状况、社会/家庭状况、情感状况、功能状况、淋巴瘤附加关注5个维度的得分均比干预前高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:基于授权理论的健康教育能够提升DLBCL患者的自我管理能力,使其生活质量得到改善。

关键词：授权理论自我效能感健康教育生命质量

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SET-NUP214融合基因阳性儿童急性髓系白血病二例

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中华血液学杂志 2021年第9期42卷 769-769页

作者：郑湧智温晶晶王凌燕郑浩华雪玲李健胡建达福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

例1,男,12岁,于2018年10月以"发热10 d"为主诉入院。血常规:WBC 231.8×109/L,幼稚细胞96%,HGB 92 g/L,PLT 39×109/L;骨髓象:急性粒细胞白血病部分分化型;免疫分型:异常髓系原始细胞占有核细胞的97.73%,表达CD7、CD3... 详细信息

例1,男,12岁,于2018年10月以"发热10 d"为主诉入院。血常规:WBC 231.8×109/L,幼稚细胞96%,HGB 92 g/L,PLT 39×109/L;骨髓象:急性粒细胞白血病部分分化型;免疫分型:异常髓系原始细胞占有核细胞的97.73%,表达CD7、CD34、CD9、CD123、CD33,部分表达CD38、MPO、CD56,弱表达CD11b、CD117、CD13,符合急性髓系白血病(AML)表型,伴CD56、CD7表达;FISH(PDGFRB、CRLF2、ABL1、ABL2、CSF1R)提示:ABL1分离探针存在分离信号(即存在9q34断裂缺失),阳性率95%(图1A);白血病融合基因筛查:SET-NUP214融合基因阳性;一代测序证实SET基因7号外显子与NUP214基因18外显子发生融合;染色体核型为46,XY[9]。

关键词：急性髓系白血病幼稚细胞 CD56 CD11b 基因筛查 CD117 CD13 髓系

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慢性粒细胞白血病诊治进展

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白血病．淋巴瘤 2020年第4期29卷 202-205页

作者：江佩芳罗璐婷胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福州350001

在BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)问世后,慢性粒细胞白血病(CML)的诊断和治疗获得了里程碑式的进步,彻底改变了对CML患者的管理方式和疾病预后。大多数西方国家认为CML已经是老生常谈,但发展中国家的情况并不一... 详细信息

在BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)问世后,慢性粒细胞白血病(CML)的诊断和治疗获得了里程碑式的进步,彻底改变了对CML患者的管理方式和疾病预后。大多数西方国家认为CML已经是老生常谈,但发展中国家的情况并不一样。目前,对CML治疗及预后的关注更多集中于TKI的停药研究,此外,中低收入国家面临的各种挑战是目前存在于全球范围内更深层次的问题。文章对第61届美国血液学会年会关于CML的研究进展、停药试验及中低收入国家面临的各种挑战等方面的报道作一介绍。

关键词：白血病,粒细胞,慢性酪氨酸激酶抑制剂 BCR-ABL 停药试验中低收入国家

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安宁疗护在白血病终末期患者中的研究进展

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中国卫生标准管理 2021年第1期12卷 159-162页

作者：高珠玲翁依妹福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建医科大学附属协和医院血液科福建福州350001

文章综述了白血病终末期患者安宁疗护的研究进展,以期为白血病终末期患者安宁疗护的发展提供参考。在国外,安宁疗护实施比较成熟,安宁疗护能够提高患者临终生活质量,但是对于白血病终末期患者的应用低于实体肿瘤患者;而在我国,安宁疗护... 详细信息

文章综述了白血病终末期患者安宁疗护的研究进展,以期为白血病终末期患者安宁疗护的发展提供参考。在国外,安宁疗护实施比较成熟,安宁疗护能够提高患者临终生活质量,但是对于白血病终末期患者的应用低于实体肿瘤患者;而在我国,安宁疗护起步晚,发展缓慢,同时我国是人口大国,基数大,需求量很大,2018年中国白血病死亡率为6.6/10万,病死率高,白血病终末期患者因为身体的疼痛、经济的负担等一系列问题,患者未能够做到善终,安宁疗护能明显改善患者不良的负性情绪,提高患者的满意度。因此对白血病终末期患者实行安宁疗护是有必要的。

关键词：安宁疗护白血病终末期生存质量综述研究进展

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伴有NOTCH1基因突变的急性淋巴细胞白血病的研究及治疗进展

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中国基层医药 2020年第14期27卷 1790-1792页

作者：刘飞飞沈建箴福建省血液研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

T型急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是儿童和青少年常见的血液恶性疾病之一,其进展迅速,病死率高。自1991年首次在伴有t(7;9)转位的T-ALL中发现NOTCH1一类活化型突变以来,随后多年对NOTCH1基因突变与T-... 详细信息

T型急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是儿童和青少年常见的血液恶性疾病之一,其进展迅速,病死率高。自1991年首次在伴有t(7;9)转位的T-ALL中发现NOTCH1一类活化型突变以来,随后多年对NOTCH1基因突变与T-ALL之间的致病机制和临床治疗均取得一定的进展,但对于儿童和成年人使用化疗药物后的预后仍然有差异。因此,该研究主要对伴有NOTCH1基因突变的急性淋巴细胞白血病成年人和儿童预后的差异及最新治疗进展进行综述,以期为临床治疗提供指导。

关键词：基因 NOTCH1 突变白血病幼淋巴细胞 T细胞综述

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儿童急性淋巴细胞白血病化疗合并培门冬酶相关胰腺炎临床分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2021年第5期26卷 285-288,293页

作者：高琴丽陈彩乐少华李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗合并培门冬酶相关胰腺炎的临床特点及诊治过程,提高其诊治水平及预后。方法回顾性分析2015年1月—2020年11月我院收治的39例ALL化疗合并培门冬酶相关胰腺炎患儿的临床资料。结果39例患者中32例... 详细信息

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗合并培门冬酶相关胰腺炎的临床特点及诊治过程,提高其诊治水平及预后。方法回顾性分析2015年1月—2020年11月我院收治的39例ALL化疗合并培门冬酶相关胰腺炎患儿的临床资料。结果39例患者中32例以腹痛起病,1例以呕吐起病,1例以乏力起病,无症状者5例;10例患者合并呕吐,5例合并腹胀,7例合并休克。中重度患儿多合并低钠血症、感染及低蛋白血症,差别较轻度患儿有统计学意义(P<0.05)。轻中重型患儿在性别、年龄、是否合并代谢性酸中毒、肝功能异常、低钾血症及低纤维蛋白原血症上差异无统计学意义(P>0.05)。39例患者中18例再次使用门冬酰胺酶均未发生二次胰腺炎。其中20例轻型患者中6例继续使用培门冬酶化疗,6例改欧文菌门冬酰胺酶化疗;13例中度患者中5例改欧文菌门冬酰胺酶化疗,1例行欧文菌门冬酰胺酶化疗1疗程后改培门冬酶化疗;而6例重度患者均未再使用门冬酰胺酶化疗。结论培门冬酶相关胰腺炎临床表现多样,早期识别提早干预,特别对重症患者,可改善预后;轻中度患者在培门冬酶相关胰腺炎治愈后可再次尝试使用。

关键词：急性淋巴细胞白血病儿童培门冬酶门冬酰胺酶相关胰腺炎

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探讨造血干细胞移植患者血脂代谢异常的特点及影响因素

探讨造血干细胞移植患者血脂代谢异常的特点及影响因素

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：郑榕许晶晶林一凤翁樱惜肖婷婷张誉李楠陈志哲胡建达杨婷福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病重点实验室福建省血液病研究所

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中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南(2020年版)

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中华血液学杂志 2020年第12期41卷 969-978页

作者：中华医学会血液学分会中国医师协会血液科医师分会刘启发黄晓军胡建达不详南方医科大学南方医院南方医科大学血液病研究所广州510515 北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心100044 福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热患者是一组特殊的疾病人群。由于免疫功能低下,炎症相关临床症状和体征常不明显,病原菌及感染灶也不明确,发热可能是感染的唯一征象,如未及时给予恰当的抗菌药物治疗,感染相关死亡率高。因此,充分认识粒缺伴... 详细信息

中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热患者是一组特殊的疾病人群。由于免疫功能低下,炎症相关临床症状和体征常不明显,病原菌及感染灶也不明确,发热可能是感染的唯一征象,如未及时给予恰当的抗菌药物治疗,感染相关死亡率高。因此,充分认识粒缺伴发热患者的相关风险、诊断方法以及如何合理使用抗菌药物,对于降低粒缺伴发热的发生率和死亡风险至关重要。

关键词：中性粒细胞缺乏发热患者感染灶死亡风险抗菌药物治疗粒缺疾病人群免疫功能低下

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第504例孕32周、贫血—顽固性溶血性贫血—重症肺部感染—心功能不全—左肾占位—弥漫大B细胞淋巴瘤

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中华医学杂志 2020年第20期100卷 1588-1592页

作者：刘彦权沈建箴刘庭波胡晓梅周华蓉李景岗何玮付海英福建省血液病研究所国家及福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001 福建医科大学附属协和医院病理科福州350001 福建医科大学附属协和医院影像科福州350001

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的类型,具有高度异质性,发生在肾脏的DLBCL较罕见。本篇报道1例以孕期顽固性溶血性贫血为首诊表现的DLBCL。此患者因典型的临床表现和实验室检查结果,入院初步诊断为溶血性贫血,... 详细信息

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的类型,具有高度异质性,发生在肾脏的DLBCL较罕见。本篇报道1例以孕期顽固性溶血性贫血为首诊表现的DLBCL。此患者因典型的临床表现和实验室检查结果,入院初步诊断为溶血性贫血,治疗效果欠佳,病情进展快,呈现恶化趋势,后经影像学检查发现左肾占位,但由于患者重度贫血伴重症肺部感染、贫血性心衰等情况,在患者病情相对稳定时CT引导下穿刺活检明确为DLBCL。

关键词：自身免疫性溶血性贫血继发性肺部感染贫血性心衰淋巴瘤

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Sp1介导核仁素对MRP1和BCRP基因的转录表达水平调控中

Sp1介导核仁素对MRP1和BCRP基因的转录表达水平调控中

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：吴正军陈艳欣甘东辉林敏辉王凌燕江佩芳李佳蒸胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室

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