检索结果-内蒙古大学图书馆

中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南(2020年版)

中华血液学杂志 2020年第12期41卷 969-978页

作者：中华医学会血液学分会中国医师协会血液科医师分会刘启发黄晓军胡建达不详南方医科大学南方医院南方医科大学血液病研究所广州510515 北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心100044 福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热患者是一组特殊的疾病人群。由于免疫功能低下,炎症相关临床症状和体征常不明显,病原菌及感染灶也不明确,发热可能是感染的唯一征象,如未及时给予恰当的抗菌药物治疗,感染相关死亡率高。因此,充分认识粒缺伴... 详细信息

中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热患者是一组特殊的疾病人群。由于免疫功能低下,炎症相关临床症状和体征常不明显,病原菌及感染灶也不明确,发热可能是感染的唯一征象,如未及时给予恰当的抗菌药物治疗,感染相关死亡率高。因此,充分认识粒缺伴发热患者的相关风险、诊断方法以及如何合理使用抗菌药物,对于降低粒缺伴发热的发生率和死亡风险至关重要。

关键词：中性粒细胞缺乏发热患者感染灶死亡风险抗菌药物治疗粒缺疾病人群免疫功能低下

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伊布替尼治疗慢性淋巴细胞白血病的效果及安全性研究

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白血病．淋巴瘤 2021年第11期30卷 665-669页

作者：耿海丽陈莉莉王少元福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液医学中心福州350001 福建省福清市医院感染科 350300

目的探讨伊布替尼治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)的效果及安全性。方法回顾性分析1998年5月至2019年10月在福建医科大学附属协和医院确诊的68例CLL患者的临床资料,其中采用伊布替尼一线治疗39例,二线治疗20例,二线以上治疗9例。分析临床... 详细信息

目的探讨伊布替尼治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)的效果及安全性。方法回顾性分析1998年5月至2019年10月在福建医科大学附属协和医院确诊的68例CLL患者的临床资料,其中采用伊布替尼一线治疗39例,二线治疗20例,二线以上治疗9例。分析临床特征、IGHV基因突变及染色体核型分层患者近期疗效及生存情况,总结不良反应发生情况。结果随访截至2020年5月,中位随访时间53.2个月。伊布替尼治疗的客观缓解率(ORR)为83.8%(57/68),其中完全缓解8例(11.8%),部分缓解49例(72.1%),疾病稳定5例(7.4%),疾病进展6例(8.8%)。IGHV未突变患者ORR高于突变患者[93.3%(28/30)比76.3%(29/38),χ^(2)=33.656,P<0.05],国际预后指数(IPI)评分低危及低中危患者ORR高于中高危及高危者[90.6%(29/32)比77.8%(28/36),χ^(2)=7.248,P=0.007],其他因素分层患者间ORR差异均无统计学意义(均P>0.05)。68例患者中31例(45.6%)出现不良反应,均能坚持治疗;其中26例(38.2%)发生1~2级不良反应,5例(7.4%)发生3级及以上不良反应;因不良反应停药2例(2.9%)。全组患者的中位无进展生存(PFS)及总生存(OS)时间均未达到。伴有IGHV突变患者5年PFS率高于IGHV未突变者(100.0%比72.1%,P=0.020),染色体核型正常者5年PFS率高于染色体核型异常的患者(100.0%比74.3%,P=0.019)。结论伊布替尼治疗CLL具有良好的疗效和安全性。

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性伊布替尼治疗结果药物毒性

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SPTB基因CNV缺失导致的遗传性球形红细胞增多症家系遗传学分析

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中国实验血液学杂志 2023年第1期31卷 183-188页

作者：陈湘磊李景岗门倩李鑫潍坊市益都中心医院血液科山东潍坊262500 福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建福州350001 福建医科大学医学技术与工程学院输血医学教研室福建福州350001

目的:对一个遗传性球形红细胞增多症家系进行临床表征及基因变异分析,并探讨其发病的分子机制。方法:先证者因黄疸、贫血于2021年5月就诊于潍坊市益都中心医院,采集其家系6人外周血,采用二代测序对先证者及其家系患病成员及3名健康成员... 详细信息

目的:对一个遗传性球形红细胞增多症家系进行临床表征及基因变异分析,并探讨其发病的分子机制。方法:先证者因黄疸、贫血于2021年5月就诊于潍坊市益都中心医院,采集其家系6人外周血,采用二代测序对先证者及其家系患病成员及3名健康成员进行致病基因变异筛查,选取有临床意义的变异位点,结合有关数据库对变异位点进行分析;对候选变异基因的m RNA表达水平进行RT-q PCR分析。利用Uni Prot与SMART数据库分析SPTB蛋白的结构与功能。结果:含近700个基因的二代测序结果筛查到SPTB基因CNV缺失与该家系患者表型共分离。通过UCSC数据库分析确定该缺失区域主要位于SPTB基因exon2-3。RT-q PCR分析表明患者SPTB m RNA水平明显低于健康对照。Uni Prot与SMART数据库分析表明缺失CH1、CH2结构域的SPTB蛋白不能与红细胞膜肌动蛋白结合。结论:SPTB基因CNV缺失可能是导致该家系遗传性球形红细胞增多症的原因。

关键词：遗传性球形红细胞增多症 SPTB基因二代测序 CNV

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糖皮质激素在血液病患者粒细胞缺乏伴PSI评分中高危肺炎中的治疗效果

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中华血液学杂志 2024年第11期45卷 1035-1042页

作者：薛述芳任金华陈力津赵小琴杨婷胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病重点实验室福建省血液病研究所福州350001 福建省儿童医院血液肿瘤科福州350014 福建医科大学附属第一医院滨海院区、国家区域医疗中心血液科&血液移植中心福州350209 福建医科大学附属第一医院血液科福州350005 福建医科大学精准医学研究院福州350122 福建医科大学附属泉州第一医院肿瘤内科泉州362000 福建医科大学附属协和医院平潭医院血液科平潭350128 福建医科大学附属第二医院泉州362000

目的探索糖皮质激素在血液病患者粒细胞缺乏(粒缺)合并肺炎严重指数(pneumonia severity index,PSI)中高危肺炎中的治疗价值。方法回顾性分析2016年10月1日至2018年12月31日福建医科大学附属协和医院血液科收治的粒缺合并PSI中高危肺炎... 详细信息

目的探索糖皮质激素在血液病患者粒细胞缺乏(粒缺)合并肺炎严重指数(pneumonia severity index,PSI)中高危肺炎中的治疗价值。方法回顾性分析2016年10月1日至2018年12月31日福建医科大学附属协和医院血液科收治的粒缺合并PSI中高危肺炎的534例血液病患者资料,利用倾向性评分(PSM)调整激素组与非激素组之间基础资料的差异,比较两组患者治疗过程中炎症因子的变化,治疗失败率、死亡率、到达临床稳定状态时间、抗菌药物使用天数及不良反应发生率。结果176例患者接受了激素治疗,而358例患者未使用激素。激素组患者炎症因子水平、合并症比例及PSI评分更高。PSM共匹配125对病例。匹配后激素组和非激素组之间的合并症差异减小,但激素组的炎症因子水平仍然较高,接受激素治疗的患者病情较重,而在后续的治疗过程中炎症因子水平的下降更为显著。激素组晚期治疗失败率高于非激素组(39.2%对24.8%,P=0.015),但主要体现在影像学进展,而呼吸衰竭、机械通气、脓毒性休克等严重并发症的发生率差异无统计学意义。Logistic回归分析显示,糖皮质激素可降低治疗失败率(OR=0.367,95%CI 0.165~0.818,P=0.014)。PSI评分高增加治疗失败率(OR=1.028,95%CI 1.007~1.049,P=0.008)。激素组与非激素组30 d死亡率差异无统计学意义(8.0%对7.2%,P=0.811)。PSI评分是30 d死亡的危险因素(OR=1.077,95%CI 1.032~1.123,P=0.001)。激素组PSIⅤ级患者30 d生存率与PSIⅣ级患者比较差异无统计学意义[(87.8±5.1)%对(94.0±2.6)%,P=0.216]。糖皮质激素并不增加血糖升高、消化道出血和30 d内再感染发生率。结论糖皮质激素在血液病患者粒缺合并PSI中高危肺炎的治疗中有助于控制炎症因子水平,可降低PSIⅤ级患者治疗失败率及死亡率。

关键词：糖皮质激素粒细胞缺乏肺炎严重指数重症肺炎

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15例Wiskott-Aldrich综合征患儿的临床特点及基因突变分析

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福建医科大学学报 2021年第3期55卷 242-246,258页

作者：郑湧智李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的分析Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征及其与基因突变的相关性。方法回顾性分析15例WAS患儿的临床资料及WAS基因突变的检测结果。结果15例患儿均为男性,发病中位年龄40 d(1~365 d),诊断中位年龄12个月(2~132个月),均有误... 详细信息

目的分析Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征及其与基因突变的相关性。方法回顾性分析15例WAS患儿的临床资料及WAS基因突变的检测结果。结果15例患儿均为男性,发病中位年龄40 d(1~365 d),诊断中位年龄12个月(2~132个月),均有误诊病史。WAS评分中位值为3分(2~5分),其中2分4例,≥3分11例。最常见的WAS基因突变为错义突变7例(46.7%),其次为剪接突变4例(26.7%)。错义突变组典型WAS及WAS评分≥4分的患者比例均显著低于非错义突变组(42.8% vs 100%,P=0.026;14.3% vs 75%,P=0.041)。失访1例,中位随访时间为15.4个月(1.5~79.6个月)。接受造血干细胞移植(HSCT)的2例患儿均存活;仅接受支持治疗的12例患儿的2 a总体生存率,错义突变组高于非错义突变组(100% vs 20.8%,P=0.06)、WAS评分≥4分的患儿显著低于≤3分的患儿(26.7% vs 100%,P=0.008)。结论WAS患儿发病年龄小,易误诊,基因突变与其临床表型和预后有一定相关性;长期随访并进行动态WAS评分,有利于临床医师制定合理的治疗方案。

关键词： Wiskott-Aldrich综合征基因突变临床特征儿童

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达沙替尼联合中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病2008方案治疗儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病的疗效及安全性

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白血病．淋巴瘤 2019年第12期28卷 728-733页

作者：蔡春霞李健乐少华郑浩华雪玲陈再生郑湧智胡建达福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福建医科大学附属协和医院小儿血液科福州350001

目的探讨达沙替尼联合中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病(CCLG-ALL)2008方案治疗儿童费城染色体阳性(Ph+)急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月福建医科大学附属协和医院初诊0.05)。结论... 详细信息

目的探讨达沙替尼联合中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病(CCLG-ALL)2008方案治疗儿童费城染色体阳性(Ph+)急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月福建医科大学附属协和医院初诊<15岁的22例Ph+ALL患儿的临床资料,给予达沙替尼联合CCLG-ALL2008(高危组)方案化疗。按口服达沙替尼不同的开始时间分为两组:达沙替尼诱导组(诱导化疗第15天开始)和达沙替尼强化组(早期强化治疗开始)。比较两组的早期治疗反应及3年无事件生存(EFS)率。结果两组患儿临床特征及达沙替尼使用前治疗效果比较,差异均无统计学意义。达沙替尼诱导组诱导化疗第33天完全缓解(CR)率高于达沙替尼强化组[100%(10/10)比75%(9/12)],但差异无统计学意义(χ^2=2.895,P=0.221)。达沙替尼诱导组诱导化疗第33天微小残留病(MRD)转阴(<0.01%)率高于达沙替尼强化组[70%(7/10)比17%(2/12)],差异有统计学意义(χ^2=6.418,P=0.027)。达沙替尼诱导组3年EFS率高于达沙替尼强化组(88.9%比63.5%),但差异无统计学意义(P=0.163)。3~4级感染发生达沙替尼诱导组低于达沙替尼强化组[60%(6/10)比100%(12/12)],差异有统计学意义(P=0.029),其他3~4级化疗相关不良反应主要包括血液学不良反应、腹泻、肝功能异常、水肿、胸腔积液等,两组差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论达沙替尼联合CCLG-ALL2008方案治疗儿童Ph+ALL具有较好的疗效和安全性,将达沙替尼提前到诱导化疗第15天使用,可以使患者更早达到深度缓解而提高远期疗效。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性费城染色体儿童达沙替尼分子靶向治疗

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儿童恶性血液病化疗后嗜麦芽窄食单胞菌血流感染的临床特征及预后

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白血病．淋巴瘤 2019年第1期28卷 34-38页

作者：郑湧智李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨儿童恶性血液病化疗后合并嗜麦芽窄食单胞菌血流感染的临床特征及预后。方法回顾性分析2013年1月至2018年5月福建医科大学附属协和医院25例恶性血液病化疗后合并嗜麦芽窄食单胞菌血流感染患儿的临床资料及药敏试验结果。结果25... 详细信息

目的探讨儿童恶性血液病化疗后合并嗜麦芽窄食单胞菌血流感染的临床特征及预后。方法回顾性分析2013年1月至2018年5月福建医科大学附属协和医院25例恶性血液病化疗后合并嗜麦芽窄食单胞菌血流感染患儿的临床资料及药敏试验结果。结果25例患儿中,男性18例,女性7例;中位年龄4岁(1~11岁),均明确诊断恶性血液病并接受化疗。感染前使用碳青霉烯类抗生素超过1周[80%(20/25)]、中性粒细胞缺乏超过1周[68%(17/25)]及留置中心静脉导管[48%(12/25)]为常见易感因素。临床上主要表现为化疗后中性粒细胞缺乏伴发热,且予抗单胞菌头孢菌素或碳青霉烯类抗生素联合万古霉素抗感染以及抗真菌均治疗无效。药敏试验显示,所有菌株均对复方磺胺甲唑、左氧氟沙星、米诺环素敏感。血培养报告前有3例患儿因感染性休克、肺出血呼吸衰竭死亡;血培养报告后,治疗调整为复方磺胺甲唑联合头孢哌酮钠舒巴坦钠(每天200~260 mg/kg)或左氧氟沙星抗感染,18例治愈,2例因基础病疗效不佳死亡,2例因肺出血死亡。总病死率为28%(7/25),因嗜麦芽窄食单胞菌血流感染相关死亡率为20%(5/25)。结论儿童恶性血液病化疗后合并嗜麦芽窄食单胞菌血流感染病死率高,而较好的基础疾病控制以及恰当的抗菌治疗是改善预后的关键。

关键词：血液肿瘤血液病嗜麦芽窄食单胞菌血流感染儿童预后

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艾曲波帕治疗儿童慢性免疫性血小板减少症3例并文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2020年第3期25卷 167-171页

作者：郑湧智李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨艾曲波帕治疗儿童慢性免疫性血小板减少症(cITP)的疗效及安全性。方法收集3例应用艾曲波帕治疗cITP患儿的临床资料并复习相关文献。结果 3例cITP患儿,男2例,女1例,年龄8~10岁,反复皮肤瘀点瘀斑,血小板计数(PLT)低于20×109... 详细信息

目的探讨艾曲波帕治疗儿童慢性免疫性血小板减少症(cITP)的疗效及安全性。方法收集3例应用艾曲波帕治疗cITP患儿的临床资料并复习相关文献。结果 3例cITP患儿,男2例,女1例,年龄8~10岁,反复皮肤瘀点瘀斑,血小板计数(PLT)低于20×109/L,类固醇激素依赖或无效,艾曲波帕治疗前病程均超过12个月;口服艾曲波帕25mg qd[约1mg/(kg·d)],1~2周后均出现治疗反应(PLT> 50×109/L),瘀点瘀斑消失。由于经济原因,1例于治疗2个月后停药,停药2周后PLT下降至7×109/L;1例治疗5个月后停药,继续随访1年PLT稳定于50×109/L以上。1例艾曲波帕加量[约2mg/(kg·d)]后,血小板计数恢复正常。3例在口服艾曲波帕期间均未出现不良反应。结论艾曲波帕口服方便且较为安全,能短期内提升cITP患儿的血小板水平,改善出血症状,疗效可能与疗程和剂量相关,但费用较高,在国内长期治疗受到限制。

关键词：血小板减少症免疫性艾曲波帕疗效

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白细胞介素-10在移植物抗宿主病中的研究进展

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中华细胞与干细胞杂志（电子版） 2020年第5期10卷 286-291页

作者：洪雅群李晓帆福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院造血干细胞移植中心福建医科大学血液病学转化医学中心福州350001

移植物抗宿主病(GVHD)是异基因造血干细胞移植主要的并发症之一,是移植后非复发死亡的重要原因之一。近年来,对GVHD发病机制的研究取得了一些进展。免疫细胞及细胞因子网络在GVHD的发生发展中发挥着重要作用,其中白细胞介素-10(IL-10)在... 详细信息

移植物抗宿主病(GVHD)是异基因造血干细胞移植主要的并发症之一,是移植后非复发死亡的重要原因之一。近年来,对GVHD发病机制的研究取得了一些进展。免疫细胞及细胞因子网络在GVHD的发生发展中发挥着重要作用,其中白细胞介素-10(IL-10)在GVHD中的作用已被多次报道,有望成为GVHD潜在的治疗靶点。本综述整理最近在GVHD领域与IL-10相关的文献,总结了IL-10与GVHD发生发展的相关性及治疗研究进展,分列了不同来源的IL-10在GVHD中的作用及潜在的相关临床防治前景。

关键词：移植物抗宿主病白细胞介素-10 异基因造血干细胞移植

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血液科学术型硕士研究生临床思维培养的探索与思考

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教育教学论坛 2020年第14期 312-314页

作者：刘彦权周华蓉沈建箴付海英张凤张浪辉陈森福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福建福州350001 福建医科大学临床教学中心福建福州350001

现阶段,我国的硕士研究生培养类别已划分为学术型研究生和专业型研究生两类。血液病学作为医学专业中一门专科性强、急危重症多的学科,对临床实践要求很高,而血液科学术型硕士研究生的培养普遍存在轻临床实践、重实验技术等问题,不能很... 详细信息

现阶段,我国的硕士研究生培养类别已划分为学术型研究生和专业型研究生两类。血液病学作为医学专业中一门专科性强、急危重症多的学科,对临床实践要求很高,而血液科学术型硕士研究生的培养普遍存在轻临床实践、重实验技术等问题,不能很好地适应血液病学专业的临床需求,临床思维能力薄弱是较为突出的问题。因此,针对学术型硕士研究生临床思维培养这一重要内容,文章将从完善学科建设与目标规划、夯实理论基础与文献研读、强化临床技能与操作训练、重视MDT模式与临床带教等方面进行探讨,总结提升临床思维能力的策略,促进科研能力与临床思维协同发展,为学术型研究生临床思维培养提供理论基础。

关键词：血液科学术型研究生临床思维

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