检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2021年第9期42卷 769-769页

作者：郑湧智温晶晶王凌燕郑浩华雪玲李健胡建达福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

例1,男,12岁,于2018年10月以"发热10 d"为主诉入院。血常规:WBC 231.8×109/L,幼稚细胞96%,HGB 92 g/L,PLT 39×109/L;骨髓象:急性粒细胞白血病部分分化型;免疫分型:异常髓系原始细胞占有核细胞的97.73%,表达CD7、CD3... 详细信息

例1,男,12岁,于2018年10月以"发热10 d"为主诉入院。血常规:WBC 231.8×109/L,幼稚细胞96%,HGB 92 g/L,PLT 39×109/L;骨髓象:急性粒细胞白血病部分分化型;免疫分型:异常髓系原始细胞占有核细胞的97.73%,表达CD7、CD34、CD9、CD123、CD33,部分表达CD38、MPO、CD56,弱表达CD11b、CD117、CD13,符合急性髓系白血病(AML)表型,伴CD56、CD7表达;FISH(PDGFRB、CRLF2、ABL1、ABL2、CSF1R)提示:ABL1分离探针存在分离信号(即存在9q34断裂缺失),阳性率95%(图1A);白血病融合基因筛查:SET-NUP214融合基因阳性;一代测序证实SET基因7号外显子与NUP214基因18外显子发生融合;染色体核型为46,XY[9]。

关键词：急性髓系白血病幼稚细胞 CD56 CD11b 基因筛查 CD117 CD13 髓系

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慢性粒细胞白血病诊治进展

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白血病．淋巴瘤 2020年第4期29卷 202-205页

作者：江佩芳罗璐婷胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福州350001

在BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)问世后,慢性粒细胞白血病(CML)的诊断和治疗获得了里程碑式的进步,彻底改变了对CML患者的管理方式和疾病预后。大多数西方国家认为CML已经是老生常谈,但发展中国家的情况并不一... 详细信息

在BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)问世后,慢性粒细胞白血病(CML)的诊断和治疗获得了里程碑式的进步,彻底改变了对CML患者的管理方式和疾病预后。大多数西方国家认为CML已经是老生常谈,但发展中国家的情况并不一样。目前,对CML治疗及预后的关注更多集中于TKI的停药研究,此外,中低收入国家面临的各种挑战是目前存在于全球范围内更深层次的问题。文章对第61届美国血液学会年会关于CML的研究进展、停药试验及中低收入国家面临的各种挑战等方面的报道作一介绍。

关键词：白血病,粒细胞,慢性酪氨酸激酶抑制剂 BCR-ABL 停药试验中低收入国家

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15例Wiskott-Aldrich综合征患儿的临床特点及基因突变分析

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福建医科大学学报 2021年第3期55卷 242-246,258页

作者：郑湧智李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的分析Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征及其与基因突变的相关性。方法回顾性分析15例WAS患儿的临床资料及WAS基因突变的检测结果。结果15例患儿均为男性,发病中位年龄40 d(1~365 d),诊断中位年龄12个月(2~132个月),均有误... 详细信息

目的分析Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征及其与基因突变的相关性。方法回顾性分析15例WAS患儿的临床资料及WAS基因突变的检测结果。结果15例患儿均为男性,发病中位年龄40 d(1~365 d),诊断中位年龄12个月(2~132个月),均有误诊病史。WAS评分中位值为3分(2~5分),其中2分4例,≥3分11例。最常见的WAS基因突变为错义突变7例(46.7%),其次为剪接突变4例(26.7%)。错义突变组典型WAS及WAS评分≥4分的患者比例均显著低于非错义突变组(42.8% vs 100%,P=0.026;14.3% vs 75%,P=0.041)。失访1例,中位随访时间为15.4个月(1.5~79.6个月)。接受造血干细胞移植(HSCT)的2例患儿均存活;仅接受支持治疗的12例患儿的2 a总体生存率,错义突变组高于非错义突变组(100% vs 20.8%,P=0.06)、WAS评分≥4分的患儿显著低于≤3分的患儿(26.7% vs 100%,P=0.008)。结论WAS患儿发病年龄小,易误诊,基因突变与其临床表型和预后有一定相关性;长期随访并进行动态WAS评分,有利于临床医师制定合理的治疗方案。

关键词： Wiskott-Aldrich综合征基因突变临床特征儿童

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中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南(2020年版)

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中华血液学杂志 2020年第12期41卷 969-978页

作者：中华医学会血液学分会中国医师协会血液科医师分会刘启发黄晓军胡建达不详南方医科大学南方医院南方医科大学血液病研究所广州510515 北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心100044 福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热患者是一组特殊的疾病人群。由于免疫功能低下,炎症相关临床症状和体征常不明显,病原菌及感染灶也不明确,发热可能是感染的唯一征象,如未及时给予恰当的抗菌药物治疗,感染相关死亡率高。因此,充分认识粒缺伴... 详细信息

中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热患者是一组特殊的疾病人群。由于免疫功能低下,炎症相关临床症状和体征常不明显,病原菌及感染灶也不明确,发热可能是感染的唯一征象,如未及时给予恰当的抗菌药物治疗,感染相关死亡率高。因此,充分认识粒缺伴发热患者的相关风险、诊断方法以及如何合理使用抗菌药物,对于降低粒缺伴发热的发生率和死亡风险至关重要。

关键词：中性粒细胞缺乏发热患者感染灶死亡风险抗菌药物治疗粒缺疾病人群免疫功能低下

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安宁疗护在白血病终末期患者中的研究进展

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中国卫生标准管理 2021年第1期12卷 159-162页

作者：高珠玲翁依妹福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建医科大学附属协和医院血液科福建福州350001

文章综述了白血病终末期患者安宁疗护的研究进展,以期为白血病终末期患者安宁疗护的发展提供参考。在国外,安宁疗护实施比较成熟,安宁疗护能够提高患者临终生活质量,但是对于白血病终末期患者的应用低于实体肿瘤患者;而在我国,安宁疗护... 详细信息

文章综述了白血病终末期患者安宁疗护的研究进展,以期为白血病终末期患者安宁疗护的发展提供参考。在国外,安宁疗护实施比较成熟,安宁疗护能够提高患者临终生活质量,但是对于白血病终末期患者的应用低于实体肿瘤患者;而在我国,安宁疗护起步晚,发展缓慢,同时我国是人口大国,基数大,需求量很大,2018年中国白血病死亡率为6.6/10万,病死率高,白血病终末期患者因为身体的疼痛、经济的负担等一系列问题,患者未能够做到善终,安宁疗护能明显改善患者不良的负性情绪,提高患者的满意度。因此对白血病终末期患者实行安宁疗护是有必要的。

关键词：安宁疗护白血病终末期生存质量综述研究进展

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SOX9在恶性肿瘤中的研究进展

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解放军医药杂志 2021年第2期33卷 111-116页

作者：游伊梦刘彦权沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

转录因子SOX9属于SOX基因家族,位于人类性染色体的性别决定区SRY区域,其特点是具有一个高迁移率的HMG盒(High mobility group,HMG)DNA结合域,表现出高度保守的进化特性,具有性别决定、软骨分化、稳定干细胞分化等多种生理功能。最新研... 详细信息

转录因子SOX9属于SOX基因家族,位于人类性染色体的性别决定区SRY区域,其特点是具有一个高迁移率的HMG盒(High mobility group,HMG)DNA结合域,表现出高度保守的进化特性,具有性别决定、软骨分化、稳定干细胞分化等多种生理功能。最新研究表明,SOX9与恶性肿瘤的发生发展密切相关,近年来,其在恶性肿瘤中的作用受到国内外科学家的大量关注。已有研究发现该基因具有促癌性,可在人体各种恶性肿瘤组织中异常表达,并且与肿瘤侵袭和预后差呈明显正相关。本文主要就SOX9基因的结构和功能,与其在恶性肿瘤中的作用和机制,以及针对该基因抗肿瘤的最新研究进展总结和论述,以期为恶性肿瘤治疗提供依据。

关键词： SOX9基因转录因子恶性肿瘤分子标志物肿瘤干细胞

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儿童急性淋巴细胞白血病化疗合并培门冬酶相关胰腺炎临床分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2021年第5期26卷 285-288,293页

作者：高琴丽陈彩乐少华李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗合并培门冬酶相关胰腺炎的临床特点及诊治过程,提高其诊治水平及预后。方法回顾性分析2015年1月—2020年11月我院收治的39例ALL化疗合并培门冬酶相关胰腺炎患儿的临床资料。结果39例患者中32例... 详细信息

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗合并培门冬酶相关胰腺炎的临床特点及诊治过程,提高其诊治水平及预后。方法回顾性分析2015年1月—2020年11月我院收治的39例ALL化疗合并培门冬酶相关胰腺炎患儿的临床资料。结果39例患者中32例以腹痛起病,1例以呕吐起病,1例以乏力起病,无症状者5例;10例患者合并呕吐,5例合并腹胀,7例合并休克。中重度患儿多合并低钠血症、感染及低蛋白血症,差别较轻度患儿有统计学意义(P<0.05)。轻中重型患儿在性别、年龄、是否合并代谢性酸中毒、肝功能异常、低钾血症及低纤维蛋白原血症上差异无统计学意义(P>0.05)。39例患者中18例再次使用门冬酰胺酶均未发生二次胰腺炎。其中20例轻型患者中6例继续使用培门冬酶化疗,6例改欧文菌门冬酰胺酶化疗;13例中度患者中5例改欧文菌门冬酰胺酶化疗,1例行欧文菌门冬酰胺酶化疗1疗程后改培门冬酶化疗;而6例重度患者均未再使用门冬酰胺酶化疗。结论培门冬酶相关胰腺炎临床表现多样,早期识别提早干预,特别对重症患者,可改善预后;轻中度患者在培门冬酶相关胰腺炎治愈后可再次尝试使用。

关键词：急性淋巴细胞白血病儿童培门冬酶门冬酰胺酶相关胰腺炎

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幼年型粒单核细胞白血病患者基因突变及临床特征分析

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中国实验血液学杂志 2020年第6期28卷 1811-1818页

作者：翁开枝郑湧智庄树铨陈海榅乐少华福建医科大学附属漳州市医院儿科福建漳州363000 福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福建福州350001 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000 福建省龙岩市第一医院儿科福建龙岩364000

目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11... 详细信息

目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11基因突变组,比较2组的临床特征及预后。结果:19例JMML患儿中,男14例,女5例,男∶女:2.8∶1。诊断中位年龄13(3-48)个月,19例中14例(73.68%)<2岁。首诊症状以腹胀、发热多见,所有患儿均有脾肿大。诊断时白细胞数39.82(4.53-103.4)×109/L,单核细胞数4.37(1.04-23.12)×109/L。8例(42.11%)血红蛋白F高于同年龄正常高值。所有患儿费城染色体及BCR-ABL1融合基因均阴性。19例患儿中,1例突变基因检测阴性,18例检测出JMML相关突变基因,其中PTPN11突变7例(36.84%),K-Ras突变6例(31.58%),NF1突变2例(10.53%),N-Ras突变2例(10.53%),同时检出NF1和N-Ras复合突变1例(5.26%)。仅接受支持治疗的15例均死亡,中位生存期9.2(0.4-58.1)个月;4例接受造血干细胞移植,1例死亡,3例存活。相比不伴有PTPN11基因突变组,伴有PTPN11基因突变组血红蛋白F高于同年龄正常值的患者比例更高(P=0.048),中位生存期更短(P=0.046),差异有统计学意义。结论:JMML以男性婴幼儿多见,基因突变类型以PTPN11和Ras突变多见,如不及时干预,多数患儿短期内死亡。积极建议患儿尽早行造血干细胞移植,可能改善预后。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病基因突变预后

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伴有NOTCH1基因突变的急性淋巴细胞白血病的研究及治疗进展

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中国基层医药 2020年第14期27卷 1790-1792页

作者：刘飞飞沈建箴福建省血液研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

T型急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是儿童和青少年常见的血液恶性疾病之一,其进展迅速,病死率高。自1991年首次在伴有t(7;9)转位的T-ALL中发现NOTCH1一类活化型突变以来,随后多年对NOTCH1基因突变与T-... 详细信息

T型急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是儿童和青少年常见的血液恶性疾病之一,其进展迅速,病死率高。自1991年首次在伴有t(7;9)转位的T-ALL中发现NOTCH1一类活化型突变以来,随后多年对NOTCH1基因突变与T-ALL之间的致病机制和临床治疗均取得一定的进展,但对于儿童和成年人使用化疗药物后的预后仍然有差异。因此,该研究主要对伴有NOTCH1基因突变的急性淋巴细胞白血病成年人和儿童预后的差异及最新治疗进展进行综述,以期为临床治疗提供指导。

关键词：基因 NOTCH1 突变白血病幼淋巴细胞 T细胞综述

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间充质干细胞促进脐带血干细胞体外扩增的研究进展

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中华细胞与干细胞杂志（电子版） 2022年第1期12卷 34-38页

作者：李华李晓帆李乃农福建医科大学附属协和医院造血干细胞移植中心福建省血液病研究所福建省血液病重点实验室福建省恶性血液病临床医学研究中心福州350001 厦门医学院附属第二医院科教部 361021

非亲缘脐带血移植是治疗造血系统疾病的重要移植方式之一,但脐带血移植面临的最大挑战是造血干细胞(HSCs)数量不足,特别是成人患者受到脐带血干细胞数量的限制,导致造血及免疫恢复延迟,非复发死亡率升高。体外扩增脐带血HSCs(UCB-HSCs)... 详细信息

非亲缘脐带血移植是治疗造血系统疾病的重要移植方式之一,但脐带血移植面临的最大挑战是造血干细胞(HSCs)数量不足,特别是成人患者受到脐带血干细胞数量的限制,导致造血及免疫恢复延迟,非复发死亡率升高。体外扩增脐带血HSCs(UCB-HSCs)是解决该问题的途径之一。研究发现可以通过模拟骨髓造血龛(niche)这一生态位使HSCs在体外进行自我更新增殖,而间充质干细胞(MSCs)正是造血龛的重要的组成细胞之一。本文将探讨MSCs在UCB-HSCs体外扩增中的应用。重点以MSCs促造血的特点、机制,促进脐带血干细胞增殖的各种策略以及其临床应用和前景做一综述。

关键词：间充质干细胞脐带血造血干细胞体外扩增

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