检索结果-内蒙古大学图书馆

中国真菌学杂志 2021年第5期16卷 308-313页

作者：杨小珠梁爱斌郑晓云傅建非侯明孙爱宁陆化金洁胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 同济大学附属同济医院血液科上海200065 山东大学齐鲁医院血液科济南250012 苏州大学附属第一医院血液科苏州215006 江苏省人民医院血液科苏州210029 浙江大学医学院附属第一医院血液病科杭州310003

目的对于中性粒细胞缺乏(粒缺)伴持续性发热住院患者,在前期对比国产与原研卡泊芬净经验性抗真菌治疗的药代动力学试验的基础上,进一步评价国产卡泊芬净的疗效和安全性。方法本研究为前瞻性、多中心、开放临床试验(***注册号NCT03857399... 详细信息

目的对于中性粒细胞缺乏(粒缺)伴持续性发热住院患者,在前期对比国产与原研卡泊芬净经验性抗真菌治疗的药代动力学试验的基础上,进一步评价国产卡泊芬净的疗效和安全性。方法本研究为前瞻性、多中心、开放临床试验(***注册号NCT03857399)。纳入粒缺伴持续性发热住院患者,在卡泊芬净经验性治疗结束后,对全部患者进行国产卡泊芬净的疗效和安全性评估。结果共入组32例,纳入全分析集(FAS)32例,符合方案集(PPS)30例。FAS和PPS中,国产卡泊芬净的临床有效率分别为71.88%(23/32)和76.67%(23/30),疗程分别为(13.22±5.80)d和(13.70±5.62)d。治疗结束0~2 d内,退热率分别为78.13%(25/32)和80%(24/30)、中性粒细胞绝对值计数(ANC)﹥0.5×109/L的占比分别为75%(24/32)和76.67%(23/30)。治疗结束后28 d内的生存率分别为81.25%(26/32)和83.33%(25/30)。国产卡泊芬净的耐受性较好,不良事件多为1~2级,大多与其无关,均未导致用药减少或停药,药物相关不良事件发生率3.1%(1/32),为1例肝功能异常。无药物相关的严重不良事件发生。结论国产卡泊芬净经验性治疗粒缺伴持续性发热患者获得了良好的临床疗效和安全性。

关键词：中性粒细胞缺乏发热国产卡泊芬净临床有效率安全性

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15例Wiskott-Aldrich综合征患儿的临床特点及基因突变分析

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福建医科大学学报 2021年第3期55卷 242-246,258页

作者：郑湧智李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的分析Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征及其与基因突变的相关性。方法回顾性分析15例WAS患儿的临床资料及WAS基因突变的检测结果。结果15例患儿均为男性,发病中位年龄40 d(1~365 d),诊断中位年龄12个月(2~132个月),均有误... 详细信息

目的分析Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征及其与基因突变的相关性。方法回顾性分析15例WAS患儿的临床资料及WAS基因突变的检测结果。结果15例患儿均为男性,发病中位年龄40 d(1~365 d),诊断中位年龄12个月(2~132个月),均有误诊病史。WAS评分中位值为3分(2~5分),其中2分4例,≥3分11例。最常见的WAS基因突变为错义突变7例(46.7%),其次为剪接突变4例(26.7%)。错义突变组典型WAS及WAS评分≥4分的患者比例均显著低于非错义突变组(42.8% vs 100%,P=0.026;14.3% vs 75%,P=0.041)。失访1例,中位随访时间为15.4个月(1.5~79.6个月)。接受造血干细胞移植(HSCT)的2例患儿均存活;仅接受支持治疗的12例患儿的2 a总体生存率,错义突变组高于非错义突变组(100% vs 20.8%,P=0.06)、WAS评分≥4分的患儿显著低于≤3分的患儿(26.7% vs 100%,P=0.008)。结论WAS患儿发病年龄小,易误诊,基因突变与其临床表型和预后有一定相关性;长期随访并进行动态WAS评分,有利于临床医师制定合理的治疗方案。

关键词： Wiskott-Aldrich综合征基因突变临床特征儿童

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地西他滨联合CAG方案治疗老年人急性髓系白血病临床效果及安全性的Meta分析

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白血病．淋巴瘤 2020年第8期29卷 488-494页

作者：陈荣张凤赖桂兰陈亚春崔国娴沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的探讨地西他滨联合CAG方案治疗老年急性髓性白血病(AML)的临床效果和安全性。方法以地西他滨联合CAG方案(试验组)和单用CAG方案(对照组)治疗老年人AML。通过计算机检索PubMed数据库、Cochrane图书馆、Embase数据库、中国期刊全文数据... 详细信息

目的探讨地西他滨联合CAG方案治疗老年急性髓性白血病(AML)的临床效果和安全性。方法以地西他滨联合CAG方案(试验组)和单用CAG方案(对照组)治疗老年人AML。通过计算机检索PubMed数据库、Cochrane图书馆、Embase数据库、中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据库、维普数据库,并进一步对纳入文献的参考文献进行扩大检索。对符合纳入标准的随机对照试验(RCT)按Cochrane系统评价的方法,独立进行资料提取、质量评价并交叉核对后,采用StataMP 14.0软件进行Meta分析。结果共纳入16篇研究,共计1090例患者。试验组的完全缓解率和总有效率均较对照组高,差异均有统计学意义(RR=1.63,95%CI 1.40~1.89,P<0.01;RR=1.39,95%CI 1.27~1.51,P<0.01)。在不良反应方面,试验组发热发生率高于对照组,差异有统计学意义(RR=2.00,95%CI 1.54~2.75,P<0.01)。结论Meta分析结果表明地西他滨联合CAG方案治疗老年人AML疗效更好,但同时不良反应更严重。

关键词：白血病,髓样,急性地西他滨抗肿瘤联合化疗方案老年人 Meta分析

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射线DNA损伤修复酶基因多态性与福建地区急性白血病的相关性:病例对照研究

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临床血液学杂志 2020年第3期33卷 320-325页

作者：陈荣张凤谢水香付海英周华蓉沈建箴福建省血液病研究所、福建省血液病学重点实验室、福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的:探讨射线DNA损伤修复酶基因多态性与福建地区成人急性白血病(AL)相关性。方法:以93例初治AL患者(病例组)和90例非血液系统疾病及其他肿瘤者(对照组)作为研究对象。利用多重PCR技术检测、SpectroCHIP芯片及MALDT-TOF质谱仪分析各基... 详细信息

目的:探讨射线DNA损伤修复酶基因多态性与福建地区成人急性白血病(AL)相关性。方法:以93例初治AL患者(病例组)和90例非血液系统疾病及其他肿瘤者(对照组)作为研究对象。利用多重PCR技术检测、SpectroCHIP芯片及MALDT-TOF质谱仪分析各基因SNP位点与AL相关性。结果:单因素Logistic分析显示,病例组XRCC3基因SNP位点RS861530较对照组在共显性模型(P=0.003 8)、显性模型(P=0.001 2)、超显性模型(P=0.01)、对数加法模型(P=0.032)中差异均有统计学意义。在校正环境因素下多因素Logistc回归分析结果提示,XRCC3基因SNP位点RS861530较对照组差异仍然有统计学意义(P=0.024 6),且杂合突变型(CT)比野生型(TT)可以降低约1/3患白血病的概率(OR=0.300,95%CI=0.126~0.715,P=0.023 7)。结论:XRCC3基因SNP位点RS861530单突变是成人AL的保护因素。

关键词：射线DNA损伤修复酶急性白血病

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慢性粒细胞白血病诊治进展

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白血病．淋巴瘤 2020年第4期29卷 202-205页

作者：江佩芳罗璐婷胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福州350001

在BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)问世后,慢性粒细胞白血病(CML)的诊断和治疗获得了里程碑式的进步,彻底改变了对CML患者的管理方式和疾病预后。大多数西方国家认为CML已经是老生常谈,但发展中国家的情况并不一... 详细信息

在BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)问世后,慢性粒细胞白血病(CML)的诊断和治疗获得了里程碑式的进步,彻底改变了对CML患者的管理方式和疾病预后。大多数西方国家认为CML已经是老生常谈,但发展中国家的情况并不一样。目前,对CML治疗及预后的关注更多集中于TKI的停药研究,此外,中低收入国家面临的各种挑战是目前存在于全球范围内更深层次的问题。文章对第61届美国血液学会年会关于CML的研究进展、停药试验及中低收入国家面临的各种挑战等方面的报道作一介绍。

关键词：白血病,粒细胞,慢性酪氨酸激酶抑制剂 BCR-ABL 停药试验中低收入国家

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SOX9在恶性肿瘤中的研究进展

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解放军医药杂志 2021年第2期33卷 111-116页

作者：游伊梦刘彦权沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

转录因子SOX9属于SOX基因家族,位于人类性染色体的性别决定区SRY区域,其特点是具有一个高迁移率的HMG盒(High mobility group,HMG)DNA结合域,表现出高度保守的进化特性,具有性别决定、软骨分化、稳定干细胞分化等多种生理功能。最新研... 详细信息

转录因子SOX9属于SOX基因家族,位于人类性染色体的性别决定区SRY区域,其特点是具有一个高迁移率的HMG盒(High mobility group,HMG)DNA结合域,表现出高度保守的进化特性,具有性别决定、软骨分化、稳定干细胞分化等多种生理功能。最新研究表明,SOX9与恶性肿瘤的发生发展密切相关,近年来,其在恶性肿瘤中的作用受到国内外科学家的大量关注。已有研究发现该基因具有促癌性,可在人体各种恶性肿瘤组织中异常表达,并且与肿瘤侵袭和预后差呈明显正相关。本文主要就SOX9基因的结构和功能,与其在恶性肿瘤中的作用和机制,以及针对该基因抗肿瘤的最新研究进展总结和论述,以期为恶性肿瘤治疗提供依据。

关键词： SOX9基因转录因子恶性肿瘤分子标志物肿瘤干细胞

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安宁疗护在白血病终末期患者中的研究进展

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中国卫生标准管理 2021年第1期12卷 159-162页

作者：高珠玲翁依妹福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建医科大学附属协和医院血液科福建福州350001

文章综述了白血病终末期患者安宁疗护的研究进展,以期为白血病终末期患者安宁疗护的发展提供参考。在国外,安宁疗护实施比较成熟,安宁疗护能够提高患者临终生活质量,但是对于白血病终末期患者的应用低于实体肿瘤患者;而在我国,安宁疗护... 详细信息

文章综述了白血病终末期患者安宁疗护的研究进展,以期为白血病终末期患者安宁疗护的发展提供参考。在国外,安宁疗护实施比较成熟,安宁疗护能够提高患者临终生活质量,但是对于白血病终末期患者的应用低于实体肿瘤患者;而在我国,安宁疗护起步晚,发展缓慢,同时我国是人口大国,基数大,需求量很大,2018年中国白血病死亡率为6.6/10万,病死率高,白血病终末期患者因为身体的疼痛、经济的负担等一系列问题,患者未能够做到善终,安宁疗护能明显改善患者不良的负性情绪,提高患者的满意度。因此对白血病终末期患者实行安宁疗护是有必要的。

关键词：安宁疗护白血病终末期生存质量综述研究进展

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氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病慢性期患者的有效性及严重血液学不良反应发生率比较

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 728-736页

作者：张小帅刘兵城杜新张龑莉许娜刘晓力黎纬明林海梁蓉陈春燕黄健杨云帆朱焕玲潘崚王晓冬李国辉刘卓刚张延清刘振芳胡建达刘春水李菲杨威孟力韩艳秋林丽娥赵震宇涂传清郑彩凤白炎亮周泽平陈苏宁仇惠英杨莉洁孙秀丽孙慧周励刘泽林王淡瑜郭健欣庞丽萍曾庆曙索晓慧张伟华郑媛君江倩北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020 深圳市第二人民医院深圳518035 郑州大学附属肿瘤医院、河南省肿瘤医院、河南省血液病研究所郑州450008 南方医科大学南方医院广州510515 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022 吉林大学第一医院长春130021 空军军医大学西京医院西安710032 山东大学齐鲁医院济南250012 浙江大学医学院附属第四医院杭州322000 四川大学华西医院成都610041 四川省人民医院成都610072 空军军医大学第二附属医院西安710038 中国医科大学附属盛京医院沈阳110020 哈尔滨医科大学附属第二医院哈尔滨150086 广西医科大学第一附属医院南宁530021 福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 南昌大学第一附属医院南昌大学淋巴肿瘤疾病研究所南昌330006 华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030 内蒙古医科大学附属医院呼和浩特010050 海南省人民医院海口570311 深圳市宝安区人民医院深圳518101 河南省人民医院郑州450003 昆明医科大学第二附属医院昆明650106 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 西安国际医学中心医院西安710117 大连医科大学附属第一医院大连116011 郑州大学第一附属医院血液科郑州450000 上海交通大学附属瑞金医院上海200025 华中科技大学协和深圳医院(南山医院) 深圳518000 福建医科大学附属第二医院泉州362000 北京大学深圳医院深圳516473 安徽医科大学第一附属医院合肥230022 邯郸市中心医院邯郸057150 山西医科大学第一医院太原300012

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马... 详细信息

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马替尼作为一线治疗且临床资料相对完整的CML慢性期病例。通过倾向性评分匹配(PSM)减少一线酪氨酸激酶抑制剂(TKI)药物选择偏倚,比较两种TKI的治疗反应及结局。结果研究最终纳入4833例接受伊马替尼(4380例)和氟马替尼(453例)作为一线治疗的成人CML慢性期患者。伊马替尼治疗组中位随访54(IQR:31~85)个月,7年完全细胞遗传学反应(CCyR)、主要分子学反应(MMR)、分子学反应4(MR4)和分子学反应4.5(MR4.5)累积获得率分别为95.2%、88.4%、78.3%和63.0%。7年无治疗失败生存(FFS)率、无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为71.8%、93.0%和96.9%。氟马替尼治疗组中位随访18(IQR:13~25)个月,2年CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率分别为95.4%、86.5%、58.4%和46.6%。2年FFS率、PFS率和OS率分别为80.1%、95.0%和99.5%。PSM分析显示,氟马替尼治疗组患者CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率及FFS率均显著高于伊马替尼治疗组患者(P值均<0.001),但两组患者PFS率(P=0.230)和OS率(P=0.268)差异无统计学意义。两组患者Ⅲ级及以上血液学不良反应的发生率相似(氟马替尼对伊马替尼:10.6%对8.0%)。结论氟马替尼治疗初发CML慢性期患者的治疗反应获得率及FFS率均高于伊马替尼,且严重血液学不良反应发生率相似。

关键词：白血病,髓样,慢性氟马替尼伊马替尼疗效血液学不良反应

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幼年型粒单核细胞白血病患者基因突变及临床特征分析

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中国实验血液学杂志 2020年第6期28卷 1811-1818页

作者：翁开枝郑湧智庄树铨陈海榅乐少华福建医科大学附属漳州市医院儿科福建漳州363000 福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福建福州350001 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000 福建省龙岩市第一医院儿科福建龙岩364000

目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11... 详细信息

目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11基因突变组,比较2组的临床特征及预后。结果:19例JMML患儿中,男14例,女5例,男∶女:2.8∶1。诊断中位年龄13(3-48)个月,19例中14例(73.68%)<2岁。首诊症状以腹胀、发热多见,所有患儿均有脾肿大。诊断时白细胞数39.82(4.53-103.4)×109/L,单核细胞数4.37(1.04-23.12)×109/L。8例(42.11%)血红蛋白F高于同年龄正常高值。所有患儿费城染色体及BCR-ABL1融合基因均阴性。19例患儿中,1例突变基因检测阴性,18例检测出JMML相关突变基因,其中PTPN11突变7例(36.84%),K-Ras突变6例(31.58%),NF1突变2例(10.53%),N-Ras突变2例(10.53%),同时检出NF1和N-Ras复合突变1例(5.26%)。仅接受支持治疗的15例均死亡,中位生存期9.2(0.4-58.1)个月;4例接受造血干细胞移植,1例死亡,3例存活。相比不伴有PTPN11基因突变组,伴有PTPN11基因突变组血红蛋白F高于同年龄正常值的患者比例更高(P=0.048),中位生存期更短(P=0.046),差异有统计学意义。结论:JMML以男性婴幼儿多见,基因突变类型以PTPN11和Ras突变多见,如不及时干预,多数患儿短期内死亡。积极建议患儿尽早行造血干细胞移植,可能改善预后。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病基因突变预后

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儿童急性淋巴细胞白血病化疗合并培门冬酶相关胰腺炎临床分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2021年第5期26卷 285-288,293页

作者：高琴丽陈彩乐少华李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗合并培门冬酶相关胰腺炎的临床特点及诊治过程,提高其诊治水平及预后。方法回顾性分析2015年1月—2020年11月我院收治的39例ALL化疗合并培门冬酶相关胰腺炎患儿的临床资料。结果39例患者中32例... 详细信息

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗合并培门冬酶相关胰腺炎的临床特点及诊治过程,提高其诊治水平及预后。方法回顾性分析2015年1月—2020年11月我院收治的39例ALL化疗合并培门冬酶相关胰腺炎患儿的临床资料。结果39例患者中32例以腹痛起病,1例以呕吐起病,1例以乏力起病,无症状者5例;10例患者合并呕吐,5例合并腹胀,7例合并休克。中重度患儿多合并低钠血症、感染及低蛋白血症,差别较轻度患儿有统计学意义(P<0.05)。轻中重型患儿在性别、年龄、是否合并代谢性酸中毒、肝功能异常、低钾血症及低纤维蛋白原血症上差异无统计学意义(P>0.05)。39例患者中18例再次使用门冬酰胺酶均未发生二次胰腺炎。其中20例轻型患者中6例继续使用培门冬酶化疗,6例改欧文菌门冬酰胺酶化疗;13例中度患者中5例改欧文菌门冬酰胺酶化疗,1例行欧文菌门冬酰胺酶化疗1疗程后改培门冬酶化疗;而6例重度患者均未再使用门冬酰胺酶化疗。结论培门冬酶相关胰腺炎临床表现多样,早期识别提早干预,特别对重症患者,可改善预后;轻中度患者在培门冬酶相关胰腺炎治愈后可再次尝试使用。

关键词：急性淋巴细胞白血病儿童培门冬酶门冬酰胺酶相关胰腺炎

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