检索结果-内蒙古大学图书馆

白血病．淋巴瘤 2020年第7期29卷 410-414页

作者：李小玉沈建箴伍荧铃张凤福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

目的探讨POEMS综合征(多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变)患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现... 详细信息

目的探讨POEMS综合征(多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变)患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料,并结合文献探讨诊疗特点。结果POEMS综合征患者有多发性周围神经病变(5例)、脏器增大(4例)、血管外容量负荷增加(4例)、内分泌改变(5例)等典型表现,还伴皮肤改变(2例)、骨损害(3例)、肾损害(2例)、贫血(4例)等。误诊3例,均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者,中位随访时间16个月(13~33个月)。至随访结束,1例以DVD方案化疗,无病生存22个月,生存24个月;1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植,生存6个月;其余3例均处于无病生存期,其中,1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月,另2例分别无病生存16、18个月。结论POEMS综合征起病隐匿,临床表现复杂,容易误诊、漏诊,临床医师应加强对该病的认识。

关键词： POEMS综合征临床特征诊断预后

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99例伴6号染色体异常的血液病分析

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中华医学遗传学杂志 2020年第6期37卷 665-668页

作者：罗清文陈万紫福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨6号染色体异常在血液病中的发生及其预后意义。方法回顾分析99例伴6号染色体异常的血液病患者的一般临床资料和核型分析结果。结果99例患者主要为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤... 详细信息

目的探讨6号染色体异常在血液病中的发生及其预后意义。方法回顾分析99例伴6号染色体异常的血液病患者的一般临床资料和核型分析结果。结果99例患者主要为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常及慢性淋巴细胞白血病等,其中ALL占比最大,将ALL患者患者分为+6/-6、6p异常和6q异常3组,3组ALL患者的性别、血红蛋白、血小板计数差异无统计学意义(P>0.05)。而伴6q异常的ALL患者年龄和白细胞计数均明显高于+6/-6组,差异有统计学意义(P<0.05);多因素COX分析显示6p/6q异常及年龄大于14岁是影响ALL患者预后的危险因素。ALL各组1年总生存率分别90.9%、20.0%、55.6%,6q和6p组1年总生存率均低于+6/-6组(P<0.05)。结论伴6号染色体异常常见于B细胞性疾病,ALL中伴6q/6p异常的患者预后较差,探讨6号染色体异常对患者预后具有一定的意义。

关键词： 6号染色体异常细胞遗传学核型分析恶性血液病

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基于授权理论的健康教育在弥漫大B细胞淋巴瘤患者中的应用

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中外医学研究 2021年第25期19卷 103-106页

作者：陈春蓉林燕芳王玉芳福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建福州350000

目的:探讨基于授权理论的健康教育在弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)患者中的应用效果。方法:本研究采取自身前后对照研究设计,以方便抽样的方式调查2020年9月-2021年4月在福建省某三级甲等医院血液科住院治疗... 详细信息

目的:探讨基于授权理论的健康教育在弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)患者中的应用效果。方法:本研究采取自身前后对照研究设计,以方便抽样的方式调查2020年9月-2021年4月在福建省某三级甲等医院血液科住院治疗的弥漫大B细胞淋巴瘤患者47例,行基于授权理论的健康教育护理干预,持续干预1个治疗周期(3周),分别在干预前后,运用癌症自我管理效能感量表及淋巴瘤患者生命质量测定量表对DLBCL患者进行评估,并进行比较。结果:干预后患者自我管理效能感中的正性态度、自我决策生活2个维度的得分及总得分均比干预前高,差异均有统计学意义(P<0.05)。干预后患者生命质量中的生理状况、社会/家庭状况、情感状况、功能状况、淋巴瘤附加关注5个维度的得分均比干预前高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:基于授权理论的健康教育能够提升DLBCL患者的自我管理能力,使其生活质量得到改善。

关键词：授权理论自我效能感健康教育生命质量

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SET-NUP214融合基因阳性儿童急性髓系白血病二例

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中华血液学杂志 2021年第9期42卷 769-769页

作者：郑湧智温晶晶王凌燕郑浩华雪玲李健胡建达福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

例1,男,12岁,于2018年10月以"发热10 d"为主诉入院。血常规:WBC 231.8×109/L,幼稚细胞96%,HGB 92 g/L,PLT 39×109/L;骨髓象:急性粒细胞白血病部分分化型;免疫分型:异常髓系原始细胞占有核细胞的97.73%,表达CD7、CD3... 详细信息

例1,男,12岁,于2018年10月以"发热10 d"为主诉入院。血常规:WBC 231.8×109/L,幼稚细胞96%,HGB 92 g/L,PLT 39×109/L;骨髓象:急性粒细胞白血病部分分化型;免疫分型:异常髓系原始细胞占有核细胞的97.73%,表达CD7、CD34、CD9、CD123、CD33,部分表达CD38、MPO、CD56,弱表达CD11b、CD117、CD13,符合急性髓系白血病(AML)表型,伴CD56、CD7表达;FISH(PDGFRB、CRLF2、ABL1、ABL2、CSF1R)提示:ABL1分离探针存在分离信号(即存在9q34断裂缺失),阳性率95%(图1A);白血病融合基因筛查:SET-NUP214融合基因阳性;一代测序证实SET基因7号外显子与NUP214基因18外显子发生融合;染色体核型为46,XY[9]。

关键词：急性髓系白血病幼稚细胞 CD56 CD11b 基因筛查 CD117 CD13 髓系

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伴弥漫大B细胞成分的初诊滤泡淋巴瘤患者的临床特征及生存

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中华血液学杂志 2022年第6期43卷 456-462页

作者：林志娟查洁易树华李志峰平凌燕何晓华余海峰郑重徐卫陈菲莉谢颖陈碧云张会来王莉丁凯阳李文瑜杨海燕赵维莅邱录贵李志铭宋玉琴徐兵厦门大学第一附属医院血液科厦门大学医学院血液研究所厦门市恶性血液病诊断与治疗重点实验室厦门361003 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020 北京大学肿瘤医院恶性肿瘤发病机制与转化研究教育部重点实验室北京100142 中山大学肿瘤防治中心广州510060 中国科学院大学附属肿瘤医院(浙江省肿瘤医院)淋巴瘤科杭州310022 上海血液学研究所医学基因组学国家重点实验室国家转化医学研究中心上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029 广东省医学科学院广东省人民医院淋巴瘤科广州510080 福建医科大学福建省立医院血液科福州350001 天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤科天津300060 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)血液科合肥230001

目的探索初诊伴弥漫大B细胞成分的滤泡淋巴瘤(FL)患者的临床特征及生存.方法纳入国内11个医学中心2000-2020年间分级1-3a级、年龄≥18岁初诊FL患者1845例,筛选伴弥漫大B细胞成分的患者.回顾性分析患者的临床资料及生存数据,应用单因素... 详细信息

目的探索初诊伴弥漫大B细胞成分的滤泡淋巴瘤(FL)患者的临床特征及生存.方法纳入国内11个医学中心2000-2020年间分级1-3a级、年龄≥18岁初诊FL患者1845例,筛选伴弥漫大B细胞成分的患者.回顾性分析患者的临床资料及生存数据,应用单因素及多因素分析筛选影响预后的因素.结果146例(7.9%)初诊FL患者病理伴弥漫大B细胞成分,中位年龄56(25~83)岁,男79例(54.1%).127例患者病理提示弥漫大B细胞成分比例,依据弥漫大B细胞比例是否≥50%将患者分为2组.研究发现,弥漫大B细胞成分≥50%患者较弥漫大B细胞成分<50%患者有更高的3级比例(94.3%对91.9%,P=0.010)、Ki-67指数≥70%比例(58.5%对32.9%,P=0.013)及PET-CT的SUVmax≥13比例(72.4%对46.3%,P=0.030).所有患者均接受CHOP或CHOP样±利妥昔单抗方案化疗,总反应率(ORR)为88.2%,完全缓解(CR)率为76.4%.在不同比例弥漫大B细胞成分组中,诱导治疗后缓解率及治疗后2年内疾病进展(POD24)发生率的差异均无统计学意义(P值均>0.05).总体预计5年无进展生存(PFS)率为58.9%,5年总生存(OS)率为90.4%,POD24患者的5年OS率较非POD24患者下降(70.3%对98.5%,P<0.001).与利妥昔单抗不维持治疗相比,利妥昔单抗维持治疗不能使患者的5年PFS率获益(57.7%对58.8%,P=0.543),5年OS率具有获益趋势,但差异无统计学意义(100%对87.8%,P=0.082).多因素分析显示,诱导治疗后未达到CR是影响患者PFS的独立危险因素(P=0.006),而LDH高于正常值是影响患者OS的独立危险因素(P=0.031).结论伴弥漫大B细胞成分≥50%的FL患者,临床及病理特征更具侵袭性,CHOP/CHOP样±利妥昔单抗方案可以改善患者的临床疗效,利妥昔单抗维持治疗不能使患者的PFS和OS获益,诱导治疗后未达到CR是影响患者PFS的独立危险因素.

关键词：淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤,大B细胞,弥漫性中国

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Sp1介导核仁素对MRP1和BCRP基因的转录表达水平调控中

Sp1介导核仁素对MRP1和BCRP基因的转录表达水平调控中

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：吴正军陈艳欣甘东辉林敏辉王凌燕江佩芳李佳蒸胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室

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伴有NOTCH1基因突变的急性淋巴细胞白血病的研究及治疗进展

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中国基层医药 2020年第14期27卷 1790-1792页

作者：刘飞飞沈建箴福建省血液研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

T型急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是儿童和青少年常见的血液恶性疾病之一,其进展迅速,病死率高。自1991年首次在伴有t(7;9)转位的T-ALL中发现NOTCH1一类活化型突变以来,随后多年对NOTCH1基因突变与T-... 详细信息

T型急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是儿童和青少年常见的血液恶性疾病之一,其进展迅速,病死率高。自1991年首次在伴有t(7;9)转位的T-ALL中发现NOTCH1一类活化型突变以来,随后多年对NOTCH1基因突变与T-ALL之间的致病机制和临床治疗均取得一定的进展,但对于儿童和成年人使用化疗药物后的预后仍然有差异。因此,该研究主要对伴有NOTCH1基因突变的急性淋巴细胞白血病成年人和儿童预后的差异及最新治疗进展进行综述,以期为临床治疗提供指导。

关键词：基因 NOTCH1 突变白血病幼淋巴细胞 T细胞综述

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CRISPR/Cas9介导的全基因组敲除筛选急性淋巴细胞白血病

CRISPR/Cas9介导的全基因组敲除筛选急性淋巴细胞白血病

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：李佳蒸黄燕江佩芳王凌燕胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所

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Sp1靶向抑制剂Mithramycin A对急性淋巴细胞白血病细胞的增殖抑制作用的初步研究

Sp1靶向抑制剂Mithramycin A对急性淋巴细胞白血病细胞的增殖抑制...

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：吴正军陈艳欣甘东辉林敏辉王凌燕江佩芳李佳蒸胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室

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中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南(2020年版)

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中华血液学杂志 2020年第12期41卷 969-978页

作者：中华医学会血液学分会中国医师协会血液科医师分会刘启发黄晓军胡建达不详南方医科大学南方医院南方医科大学血液病研究所广州510515 北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心100044 福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热患者是一组特殊的疾病人群。由于免疫功能低下,炎症相关临床症状和体征常不明显,病原菌及感染灶也不明确,发热可能是感染的唯一征象,如未及时给予恰当的抗菌药物治疗,感染相关死亡率高。因此,充分认识粒缺伴... 详细信息

中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热患者是一组特殊的疾病人群。由于免疫功能低下,炎症相关临床症状和体征常不明显,病原菌及感染灶也不明确,发热可能是感染的唯一征象,如未及时给予恰当的抗菌药物治疗,感染相关死亡率高。因此,充分认识粒缺伴发热患者的相关风险、诊断方法以及如何合理使用抗菌药物,对于降低粒缺伴发热的发生率和死亡风险至关重要。

关键词：中性粒细胞缺乏发热患者感染灶死亡风险抗菌药物治疗粒缺疾病人群免疫功能低下

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