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作者：郑晓云梁爱斌杨小珠傅建非侯明孙爱宁陆化金洁胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 同济大学附属同济医院血液科上海200065 山东大学齐鲁医院血液科济南250012 苏州大学附属第一医院血液科 215006 江苏省人民医院血液科南京210029 浙江大学医学院附属第一医院血液病科杭州310003

原研卡泊芬净(商品名:科赛斯®)于2001年在美国和欧洲上市,2002年在中国上市,适用于成人和3月龄以上的儿童患者经验性治疗中性粒细胞减少伴发热的可疑真菌感染,可有效治疗念珠菌感染以及对其他治疗无效或不能耐受的侵袭性曲霉菌病[1... 详细信息

原研卡泊芬净(商品名:科赛斯®)于2001年在美国和欧洲上市,2002年在中国上市,适用于成人和3月龄以上的儿童患者经验性治疗中性粒细胞减少伴发热的可疑真菌感染,可有效治疗念珠菌感染以及对其他治疗无效或不能耐受的侵袭性曲霉菌病[1-3]。2019年国产卡泊芬净(商品名:天铭®,正大天晴药业集团股份有限公司产品)获批上市,为国内真菌感染患者提供更多选择。

关键词：真菌感染中性粒细胞缺乏念珠菌感染持续性发热

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探讨造血干细胞移植患者血脂代谢异常的特点及影响因素

探讨造血干细胞移植患者血脂代谢异常的特点及影响因素

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中国病理生理学会第十八届全国实验血液学学术会议

作者：郑榕许晶晶林一凤翁樱惜肖婷婷张誉李楠陈志哲胡建达杨婷福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病重点实验室福建省血液病研究所

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中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南(2020年版)

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中华血液学杂志 2020年第12期41卷 969-978页

作者：中华医学会血液学分会中国医师协会血液科医师分会刘启发黄晓军胡建达不详南方医科大学南方医院南方医科大学血液病研究所广州510515 北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心100044 福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热患者是一组特殊的疾病人群。由于免疫功能低下,炎症相关临床症状和体征常不明显,病原菌及感染灶也不明确,发热可能是感染的唯一征象,如未及时给予恰当的抗菌药物治疗,感染相关死亡率高。因此,充分认识粒缺伴... 详细信息

中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热患者是一组特殊的疾病人群。由于免疫功能低下,炎症相关临床症状和体征常不明显,病原菌及感染灶也不明确,发热可能是感染的唯一征象,如未及时给予恰当的抗菌药物治疗,感染相关死亡率高。因此,充分认识粒缺伴发热患者的相关风险、诊断方法以及如何合理使用抗菌药物,对于降低粒缺伴发热的发生率和死亡风险至关重要。

关键词：中性粒细胞缺乏发热患者感染灶死亡风险抗菌药物治疗粒缺疾病人群免疫功能低下

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儿童伯基特淋巴瘤/白血病35例临床特征及预后分析

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中国实验血液学杂志 2019年第4期27卷 1123-1130页

作者：郑湧智乐少华郑浩华雪玲陈再生郑灵陈彩李梅蔡春霞杨景辉陈以乔高琴丽陈莹莹李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室

目的:探讨儿童伯基特淋巴瘤/白血病(BL/B-AL)的临床特征及预后影响因素.方法:收集2011年3月到2017年9月本院共诊断35例BL初诊患儿临床资料,并进行分析总结.在35例中5例放弃治疗,1例未化疗即因多脏器功能衰竭死亡,29例接受中华医学会儿... 详细信息

目的:探讨儿童伯基特淋巴瘤/白血病(BL/B-AL)的临床特征及预后影响因素.方法:收集2011年3月到2017年9月本院共诊断35例BL初诊患儿临床资料,并进行分析总结.在35例中5例放弃治疗,1例未化疗即因多脏器功能衰竭死亡,29例接受中华医学会儿科学会儿科学分会血液学组制定的儿童和青少年成熟B淋巴非霍奇金淋巴瘤方案(CCCG-B-NHL)治疗至少2疗程化疗.结果:男31例,女4例,男∶女为7.75∶1,初诊中位年龄5(2.0-11)岁.常见的肿瘤浸润部位包括:腹腔(特别是回盲部)21例(60.00%),骨髓21例(60.00%),颌面部10例(28.57%),中枢神经系统6例(17.4%).根据***分期系统临床分期为:Ⅱ期6例(17.14%),Ⅲ期8例(22.86%),Ⅳ期(包括伯基特白血病)21例(60.00%);21例Ⅳ期患儿均有骨髓浸润,其中17例骨髓幼稚细胞数超过25%.疗效及预后分析显示,中位随访23.4(5.3-86.4)个月,5例复发,复发率17.24%(5/29),中位复发时间为5.7(3.9-7.2)个月;2年总体生存率(0S)为79.2%±7.6%,无进展生存率(PFS)为78.3%±7.9%.单因素分析显示,LDH>2N、Ⅳ期(骨髓浸润)、中枢神经系统浸润和2个疗程未达完全缓解(CR)组的2年0S及PFS显著低于LDH≤2N、Ⅱ+Ⅲ期、中枢神经系统无浸润和2疗程达CR组(P值分别为:0.015、0.015、0.019、0.000);Cox回归模型分析提示,2个疗程化疗后未达CR是儿童BL/B-AL独立的预后不良因素(HR0.034,95%CI:0.03-0.407).结论:儿童BL/B-AL多见于男性、学龄期,临床进展快,病情凶险,就诊时已多为晚期,骨髓及中枢神经系统浸润多见;高剂量、短疗程化疗效果显著,但如果2个疗程化疗后未达CR则预后不良.

关键词：伯基特淋巴瘤/白血病儿童预后分析临床特点

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九例近四倍体/四倍体核型骨髓增生异常综合征患者的遗传学及临床特征分析

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中华医学遗传学杂志 2020年第12期37卷 1336-1339页

作者：吴娟林慧洁陈成璇罗悦戴炜林晓岚陈万紫傅蔷原琴陈加弟福建医科大学医学技术与工程学院医学检验系福州350004 福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福州350001

目的探讨近四倍体/四倍体核型(near-tetraploidy/tetraploidy karyotype,NT/T)骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者的遗传学及临床特征。方法对1576例初诊MDS患者进行染色体核型分析,筛选出细胞核型为NT/T的MDS患者,后用荧光原位杂交技术检测四倍体细胞比例,分析患者骨髓细胞形态学和治疗情况。结果NT/T在MDS患者中较罕见,在1576例初诊MDS病例中筛出9例NT/T-MDS,检出率为0.57%。9例NT/T-MDS患者中,8例NT/T-MDS不携带染色体结构异常,1例NT/T-MDS为复杂核型。NT/T-MDS患者骨髓细胞除典型MDS细胞学形态外,还呈现出原始细胞胞体较大、胞浆丰富、部分细胞呈双细胞核、细胞核轮廓不规则等多倍体细胞特点。1例NT/T-MDS患者放弃治疗,另8例NT/T-MDS患者经过治疗,1例患者完全缓解,1例部分缓解,3例患者未缓解,3例向急性髓系白血病转化。结论NT/T-MDS较罕见,具有独特的细胞形态学特征;一般情况下,NT/T-MDS患者预后较差,但不能将NT/T简单的划为高危组,要视其是否携带有特殊染色体结构异常而定。

关键词：骨髓增生异常综合征近四倍体/四倍体形态学遗传学

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联合运用Triton X-100和多聚甲醛改善血液肿瘤骨髓标本荧光原位杂交检测质量

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临床检验杂志 2021年第1期39卷 26-29页

作者：傅蔷谢珊珍叶常姜黄慧芳福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 福建医科大学附属协和医院中心实验室福州350001 北京金菩嘉医疗科技有限公司北京100176

目的通过联合运用Triton X-100和多聚甲醛(PFA)处理玻片,改善血液肿瘤骨髓标本荧光原位杂交(FISH)检测质量。方法42例血液肿瘤患者骨髓标本玻片,在常规FISH流程中,实验组增加Triton X-100/4%PFA预处理步骤,对照组按照常规步骤进行。配... 详细信息

目的通过联合运用Triton X-100和多聚甲醛(PFA)处理玻片,改善血液肿瘤骨髓标本荧光原位杂交(FISH)检测质量。方法42例血液肿瘤患者骨髓标本玻片,在常规FISH流程中,实验组增加Triton X-100/4%PFA预处理步骤,对照组按照常规步骤进行。配对比较实验组与对照组中未见杂交信号细胞数和阳性细胞比例。当实验组与对照组结果不一致时,骨髓增生异常综合征(MDS)标本通过扩大计数范围验证准确性,多发性骨髓瘤(MM)标本采用荧光免疫表型结合间期原位杂交(FICTION)检测验证准确性。结果与对照组相比,实验组杂交区域非特异性荧光信号减少,背景干净,细胞核内探针信号更清晰,FISH检测成功率达100%。实验组中未见杂交信号的细胞比例为(4.30±3.30)%,对照组为(8.04±5.45)%,二者配对差值(实验组-对照组)为(-3.74±4.27)%,实验组未见杂交信号的细胞比例低于对照组(P<0.001)。实验组与对照组判读结果一致的132个信号位点中,实验组的阳性细胞比例为(82.16±23.89)%,对照组为(77.10±23.56)%,二者配对差值(实验组-对照组)为(5.06±10.08)%,实验组阳性细胞比例高于对照组(P<0.001)。此外,实验组与对照组的判读结果不一致的5个检测位点,验证结果与实验组结果一致。结论联合运用Triton X-100/4%PFA能够提高骨髓标本间期FISH检测成功率和阳性位点检出率。

关键词：荧光原位杂交 Triton X-100 多聚甲醛骨髓

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中国Ph阴性骨髓增殖性肿瘤患者生活质量及其影响因素分析

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中华血液学杂志 2021年第12期42卷 985-992页

作者：宝梅石大雨石红霞刘晓力段明辉庄俊玲杜新秦玲惠吴函梁蓉王梅芳陈烨李冬云杨威唐古生张伟华匡霞苏伟韩艳秋陈丽梅许霁虹刘卓刚黄健赵春亭佟红艳胡建达陈春燕陈协群肖志坚江倩北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 南方医科大学南方医院血液科广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 深圳市第二人民医院深圳518035 河南科技大学临床医学院/河南科技大学第一附属医院郑州471003 首都医科大学宣武医院血液科北京100053 空军军医大学西京医院血液科西安710032 山西医科大学第二医院血液科太原030001 首都医科大学附属北京安贞医院血液科北京100029 北京中医药大学东直门医院北京100700 中国医科大学附属盛京医院血液科沈阳110020 海军军医大学第一附属医院(上海长海医院)血液科解放军血液病研究所上海200433 山西医科大学第一医院血液科太原300012 开封市中心医院血液科开封475000 北京中医药大学东方医院北京100078 内蒙古医科大学附属医院血液内科呼和浩特010050 西安交通大学第一附属医院血液内科西安710061 齐齐哈尔市第一医院血液科齐齐哈尔161005 浙江大学医学院附属第四医院血液内科杭州322000 青岛大学附属医院血液科青岛266003 浙江大学医学院附属第一医院血液科杭州310003 福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001 山东大学齐鲁医院血液科济南250012 西北大学医学院西安710069 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的评估中国Ph阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者生活质量及其影响因素。方法通过横断面研究,在全国范围内向成年MPN患者发放无记名调查问卷,采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-10)评估症状负荷,健康调查简表(SF-36)和欧洲癌症研究与治... 详细信息

目的评估中国Ph阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者生活质量及其影响因素。方法通过横断面研究,在全国范围内向成年MPN患者发放无记名调查问卷,采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-10)评估症状负荷,健康调查简表(SF-36)和欧洲癌症研究与治疗组织生活质量核心30问卷(EORTC QLQ-C30)量表评估生活质量。结果在1405份可评估的调查者问卷中,血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)、骨髓纤维化(MF)受访者分别为645例(45.9%)、297例(21.1%)、463例(33.0%),男性占46.0%(646例),中位年龄56(18~99)岁。ET、PV、MF受访者MPN-10量表评分分别为(13.0±12.7)、(15.0±14.7)、(21.0±16.6)分(P<0.001),SF-36量表躯体健康总评分(PCS)分别为(48.0±8.5)、(47.0±9.0)、(42.0±10.0)分(P<0.01),精神健康总评分(MCS)分别为(51.0±11.0)、(50.0±10.8)、(49.0±11.1)分(P=0.002)。EORTC QLQ-C30量表中,MF受访者躯体功能、角色功能、情绪功能、认知功能、社会功能和总体健康状况评分最低(P值均<0.05),疲劳、疼痛、呼吸困难、食欲丧失、腹泻和经济困难评分最高(P值均<0.05)。多因素分析结果显示,三种疾病中,MPN-10评分高(PCS:-0.220~-0.277,P值均<0.01;MCS:-0.244~-0.329,P值均<0.01)与MPN受访者PCS和MCS低显著相关,年龄增加(-1.923~-4.869,P值均<0.05)与PCS低显著相关。此外,共存疾病多、初诊时有症状、脾大、贫血、未知基因突变类型和自付治疗费用高与较低的PCS和(或)MCS相关。年龄≥60岁、城镇户籍、有合并用药、MF受访者采用芦可替尼治疗与较高的MCS相关。在ET、PV和MF受访者中,除食欲丧失和便秘外,MPN-10评分与EORTC QLQ-C30多呈低度相关(ET:|r|=0.193~0.457,P值均<0.01;PV:|r|=0.192~0.529,P值均<0.01;MF:|r|=0.180~0.488,P<0.001)。结论MPN患者生活质量受损,其中MF患者最差。社会人口学和临床因素显著影响MPN患者的生活质量,其中症状负荷是最重要的影响因素。

关键词：骨髓增殖性肿瘤症状负荷健康相关生活质量

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提高化疗强度对伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病预后的影响

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中国当代儿科杂志 2019年第7期21卷 690-695页

作者：郑湧智李健乐少华郑浩华雪玲陈再生胡建达福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建省血液医学中心/福建医科大学附属协和医院小儿血液科

目的总结伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征并观察提高化疗强度对其预后的影响.方法 2015年12月至2018年2月间确诊并按照中国儿童白血病协作组-ALL 2008(CCLG-ALL 2008)方案规范治疗的ALL患儿共278例,根据有无IKZF... 详细信息

目的总结伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征并观察提高化疗强度对其预后的影响.方法 2015年12月至2018年2月间确诊并按照中国儿童白血病协作组-ALL 2008(CCLG-ALL 2008)方案规范治疗的ALL患儿共278例,根据有无IKZF1基因缺失将其分为IKZF1基因缺失组和IKZF1基因正常组,IKZF1基因缺失组均接受CCLG-ALL 2008高危(HR)方案治疗,IKZF1基因正常组则按临床危险度分型接受不同强度化疗,比较两组的临床特征及无事件生存(EFS)率.结果 278例患儿中共24例(8.6%)检出IKZF1基因外显子大片段缺失.IKZF1基因缺失组初诊时WBC≥50×10^9/L、BCR-ABL1融合基因阳性、诱导缓解治疗第15天微小残留病≥10%、微小残留病-HR、临床危险度-HR所占比例均高于IKZF1基因正常组(P<0.05).IKZF1基因缺失组3年EFS率(76%±10%)低于IKZF1基因正常组(84%±4%),但差异无统计学意义(P=0.282);其中,IKZF1基因缺失组-非HR(实际按CCLG-ALL 2008 HR方案化疗)的预计3年EFS率为82%±12%,低于IKZF1基因正常组-非HR(86%±5%),但差异无统计学意义(P=0.436).结论伴IKZF1基因缺失的儿童ALL早期治疗反应更差,提高化疗强度可能改善其预后.

关键词：急性淋巴细胞白血病 IKZF1基因化疗预后儿童

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