检索结果-内蒙古大学图书馆

儿童急性白血病化疗后合并慢性播散性念珠菌病的临床特征及预后:一项多中心研究

中国当代儿科杂志 2025年第5期27卷 540-547页

作者：江信宏刘佩君吴椿萍翁开枝庄树铨黄淑贤王晓芳郑湧智福建医科大学附属协和医院康复医学科福建福州350001 福建医科大学附属协和医院医院感染管理科福建福州350001 福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建福州350001 福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科福建漳州363000 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000

目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)化疗后合并慢性播散性念珠菌病(chronic disseminated candidiasis,CDC)的临床特征及预后。方法采用回顾性分析方法,以2015年1月—2023年12月在福建医科大学附属协和医院、福建医科大学附属... 详细信息

目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)化疗后合并慢性播散性念珠菌病(chronic disseminated candidiasis,CDC)的临床特征及预后。方法采用回顾性分析方法,以2015年1月—2023年12月在福建医科大学附属协和医院、福建医科大学附属漳州市医院及福建医科大学附属泉州第一医院的AL化疗后合并CDC(包括确诊、临床诊断与拟诊)的患儿作为研究对象,对其临床特征及预后进行分析。结果所有AL患儿化疗后合并CDC的发生率为1.92%(32/1668);急性淋巴细胞白血病患儿中,高危组CDC的发生率显著高于低危组(P=0.002)。所有患儿均表现为粒细胞缺乏期间抗生素治疗无效的发热,81%(26/32)累及肝脏。97%(31/32)的患儿C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)明显升高(≥50 mg/L)。两性霉素B脂质体联合卡泊芬净或泊沙康唑治疗CDC的有效率为66%(19/29),高于卡泊芬净(9%,2/22)或两性霉素B脂质体(18%,2/11)单药治疗。总体治愈率为72%(23/32)。治疗失败组CRP≥50 mg/L和/或β-D-葡聚糖试验阳性持续时间超过2周、卡泊芬净治疗期间出现突破性感染的比例显著高于治疗成功组(均P<0.05)。结论儿童AL化疗后合并CDC可能与高强度化疗所致的持续粒细胞缺乏相关;以两性霉素B脂质体为基础的联合抗真菌方案有较高的治愈率,持续高CRP及β-D-葡聚糖试验阳性可能预后不良。

关键词：侵袭性真菌病慢性播散性念珠菌病急性白血病抗真菌治疗预后儿童

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系统性肥大细胞增生症1例报告并文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2025年第1期30卷 66-69页

作者：吴椿萍李雯陈成璇陈再生李健郑湧智福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院小儿血液科福州362011 福建医科大学附属协和医院病理科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院细胞形态室

1病例资料患儿,女,11岁,因“反复发热23天,关节痛2天”于2023年10月8日入我院。入院查体:神志清楚,无贫血貌,无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,心肺查体无异常。腹软,无压痛,肝右肋下2cm,脾肋下未触及。左侧中指掌指关节、右侧无名指掌指关... 详细信息

1病例资料患儿,女,11岁,因“反复发热23天,关节痛2天”于2023年10月8日入我院。入院查体:神志清楚,无贫血貌,无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,心肺查体无异常。腹软,无压痛,肝右肋下2cm,脾肋下未触及。左侧中指掌指关节、右侧无名指掌指关节、左膝关节压痛,局部皮肤稍红肿,皮温稍高,活动受限,神经系统查体阴性。

关键词：病例报告系统性肥大细胞增生症反复发热

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儿童伯基特淋巴瘤/白血病35例临床特征及预后分析

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中国实验血液学杂志 2019年第4期27卷 1123-1130页

作者：郑湧智乐少华郑浩华雪玲陈再生郑灵陈彩李梅蔡春霞杨景辉陈以乔高琴丽陈莹莹李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室

目的:探讨儿童伯基特淋巴瘤/白血病(BL/B-AL)的临床特征及预后影响因素.方法:收集2011年3月到2017年9月本院共诊断35例BL初诊患儿临床资料,并进行分析总结.在35例中5例放弃治疗,1例未化疗即因多脏器功能衰竭死亡,29例接受中华医学会儿... 详细信息

目的:探讨儿童伯基特淋巴瘤/白血病(BL/B-AL)的临床特征及预后影响因素.方法:收集2011年3月到2017年9月本院共诊断35例BL初诊患儿临床资料,并进行分析总结.在35例中5例放弃治疗,1例未化疗即因多脏器功能衰竭死亡,29例接受中华医学会儿科学会儿科学分会血液学组制定的儿童和青少年成熟B淋巴非霍奇金淋巴瘤方案(CCCG-B-NHL)治疗至少2疗程化疗.结果:男31例,女4例,男∶女为7.75∶1,初诊中位年龄5(2.0-11)岁.常见的肿瘤浸润部位包括:腹腔(特别是回盲部)21例(60.00%),骨髓21例(60.00%),颌面部10例(28.57%),中枢神经系统6例(17.4%).根据***分期系统临床分期为:Ⅱ期6例(17.14%),Ⅲ期8例(22.86%),Ⅳ期(包括伯基特白血病)21例(60.00%);21例Ⅳ期患儿均有骨髓浸润,其中17例骨髓幼稚细胞数超过25%.疗效及预后分析显示,中位随访23.4(5.3-86.4)个月,5例复发,复发率17.24%(5/29),中位复发时间为5.7(3.9-7.2)个月;2年总体生存率(0S)为79.2%±7.6%,无进展生存率(PFS)为78.3%±7.9%.单因素分析显示,LDH>2N、Ⅳ期(骨髓浸润)、中枢神经系统浸润和2个疗程未达完全缓解(CR)组的2年0S及PFS显著低于LDH≤2N、Ⅱ+Ⅲ期、中枢神经系统无浸润和2疗程达CR组(P值分别为:0.015、0.015、0.019、0.000);Cox回归模型分析提示,2个疗程化疗后未达CR是儿童BL/B-AL独立的预后不良因素(HR0.034,95%CI:0.03-0.407).结论:儿童BL/B-AL多见于男性、学龄期,临床进展快,病情凶险,就诊时已多为晚期,骨髓及中枢神经系统浸润多见;高剂量、短疗程化疗效果显著,但如果2个疗程化疗后未达CR则预后不良.

关键词：伯基特淋巴瘤/白血病儿童预后分析临床特点

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水流动力学注射PD-L1质粒在清髓预处理小鼠移植模型中的表达

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中国实验血液学杂志 2015年第5期23卷 1432-1437页

作者：李晓帆李乃农杨凤娥陈元仲福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350000

目的:建立水流动力学法表达PD-L1质粒小鼠模型并探讨清髓预处理对其表达的影响。方法:利用质粒扩增提取,应用尾静脉水流动力学注射法、门静脉胶原酶灌流分离肝细胞技术、RT-PCR、流式细胞术及ELISA法检测PD-L1的表达和功能;利用动物模... 详细信息

目的:建立水流动力学法表达PD-L1质粒小鼠模型并探讨清髓预处理对其表达的影响。方法:利用质粒扩增提取,应用尾静脉水流动力学注射法、门静脉胶原酶灌流分离肝细胞技术、RT-PCR、流式细胞术及ELISA法检测PD-L1的表达和功能;利用动物模型了解化疗清髓或放射清髓对水流动力学注射PD-L1质粒表达的影响。结果:通过尾静脉大体积快速注射PD-L1质粒,在注射后8 h出现PD-L1 mRNA和蛋白的表达,24 h达峰值,7 d后回归基线;血清PD-L1在注射后24 h就达到了100μg/ml左右,7 d后达峰值,21 d内均保持高表达,1个月后回归基线;水流动力学注射所表达的PD-L1功能与文献报道一致;在各个时间点放/化疗清髓组与未预处理且转染的对照组相比PD-L1表达并无显著性差别;通过该方法注射表达PD-L1的小鼠移植后存活率高于对照组(P<0.05)。结论:小鼠清髓预处理对水流动力学注射PD-L1表达并无影响,注射PD-L1质粒可有效应用于小鼠造血干细胞移植模型中。

关键词：造血干细胞移植水流动力学法 PD-L1质粒清髓预处理

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血液科碳青霉烯耐药革兰阴性菌感染的临床特征及预后危险因素分析

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中华血液学杂志 2021年第7期42卷 563-569页

作者：陈少桢许晶晶肖婷婷翁樱惜陈达兵张誉任金华骆晓峰郑志宏郑晓云陈志哲胡建达杨婷福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福州350001

目的了解血液科碳青霉烯耐药革兰阴性菌(CRO)感染的分布及耐药情况,分析影响CRO感染患者预后的危险因素,为临床CRO感染患者的治疗和预后判断提供依据。方法回顾性分析2018年1月至2020年6月血液科确诊的CRO感染患者181例,收集患者的临床... 详细信息

目的了解血液科碳青霉烯耐药革兰阴性菌(CRO)感染的分布及耐药情况,分析影响CRO感染患者预后的危险因素,为临床CRO感染患者的治疗和预后判断提供依据。方法回顾性分析2018年1月至2020年6月血液科确诊的CRO感染患者181例,收集患者的临床和实验室检查等资料,分析影响患者30 d死亡的危险因素。在碳青霉烯类耐药肠杆菌科细菌(CRE)亚组中进一步评价CRE主动筛查的临床意义。结果分离出的181株CRO中CRE占47.2%,铜绿假单胞菌占37.0%,肺炎克雷伯菌占32.6%,对碳青霉烯类药物高度耐药,对亚胺培南耐药最低抑菌浓度(MIC)≥16μg/ml的占76.8%(139/181)。菌株标本来源主要是血样和痰液。CRO和CRE感染患者30 d的全因死亡率分别为(41.4±3.7)%、(44.7±5.4)%。Cox多因素回归分析结果显示:降钙素原水平>0.2 ng/ml及亚胺培南耐药的MIC≥16μg/ml是CRO感染30 d死亡的独立危险因素。CRE亚组分析结果显示,亚胺培南耐药的MIC≥16μg/ml为CRE感染30 d死亡的独立危险因素。CRE主动筛查患者的30 d累积生存率高于未筛查患者[(68.0±9.3)%对(50.0±6.5)%,P=0.21]。结论高亚胺培南耐药MIC值的致病菌严重影响血液科CRO感染患者预后,病死率高。开展CRE主动筛查有助于早期预防、早期诊断和早期治疗高危患者。

关键词：碳青霉烯耐药革兰阴性杆菌耐碳青霉烯类肠杆菌科细菌危险因素

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肌球蛋白轻链9在恶性肿瘤中的研究进展

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中南大学学报（医学版） 2021年第10期46卷 1153-1158页

作者：游伊梦刘庭波沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

肌球蛋白轻链9(myosin light chain 9,MYL9)是组成肌球蛋白的调节性轻链,其在细胞收缩、增殖与侵袭等不同生物学过程中发挥重要作用。该基因在肺癌、乳腺癌、前列腺癌、恶性黑色素瘤等多种不同类型恶性肿瘤中均有异常表达,且往往与不良... 详细信息

肌球蛋白轻链9(myosin light chain 9,MYL9)是组成肌球蛋白的调节性轻链,其在细胞收缩、增殖与侵袭等不同生物学过程中发挥重要作用。该基因在肺癌、乳腺癌、前列腺癌、恶性黑色素瘤等多种不同类型恶性肿瘤中均有异常表达,且往往与不良预后密切相关,其表达的临床意义根据癌组织的不同而不同。MYL9作为分子标志物和潜在的靶标,在恶性肿瘤的早期诊断、预后预测以及靶向治疗中将具有极大的临床应用价值。

关键词：肌球蛋白轻链9 恶性肿瘤分子标志物

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骨髓增殖性肿瘤相关基因突变及细胞因子的当前认识

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中国实验血液学杂志 2018年第2期26卷 589-594页

作者：何志鹏吴勇福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001

骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)是以一系或多系骨髓细胞异常增殖和扩增为特征的克隆性造血干细胞疾病,其中BCR-ABL阴性MPN包括真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)以及原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)。因为JAK2、CALR及MPL基因突变的发现,MPN的发病机制得以阐释,并为MPN提供了更为完善的分子学诊断标准。随后,越来越多预后相关的新突变基因得到认识,同时发现细胞因子参与MPN的发生发展过程,这为MPN的诊断、预后分层及新的治疗管理提供了理论依据。本文就MPN相关基因突变与细胞因子在疾病进程中的作用机制及预后特点进行简要的综述。

关键词：骨髓增殖性肿瘤基因突变驱动基因细胞因子

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84例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特征及预后:单中心分析

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中华血液学杂志 2020年第11期41卷 915-920页

作者：李婷婷罗璐婷陈溢杨婷胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福州350001

目的对就诊于我院的初治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者进行回顾性研究,探讨AITL患者的临床特征及影响预后的因素。方法收集2009年7月至2018年9月就诊于福建医科大学附属协和医院,经淋巴结病理及免疫组织化学检查确诊为AITL患... 详细信息

目的对就诊于我院的初治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者进行回顾性研究,探讨AITL患者的临床特征及影响预后的因素。方法收集2009年7月至2018年9月就诊于福建医科大学附属协和医院,经淋巴结病理及免疫组织化学检查确诊为AITL患者的临床资料,采用Log-rank检验及Cox比例风险回归模型分析影响患者总生存(OS)期和无进展生存(PFS)期的预后因素。结果纳入患者84例,中位发病年龄62(39~86)岁,年龄>60岁者44例(52.4%),男60例(71.4%),男女比例2.5∶1,Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期者80例(95.2%),伴B症状者53例(63.1%)。国际预后指数(IPI)评分0~2分者25例(29.8%),3~5分者59例(70.2%)。外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)评分0~1分者42例(50.0%),2~4分者42例(50.0%)。可评估疗效的61例患者中有16例(26.2%)获得完全缓解/不确定的完全缓解,25例(41.0%)获得部分缓解,总体反应率为67.2%,5年OS率和PFS率分别为46.0%和38.3%。单因素分析显示,年龄、IPI评分、PIT评分、HGB水平、是否有浆膜腔积液、是否化疗对AITL的OS有预后意义,而年龄>60岁、HGB<110 g/L及存在浆膜腔积液是影响PFS的不良因素。多因素分析显示,年龄>60岁、有浆膜腔积液是OS的独立不良预后因素。结论 AITL是一种侵袭性高、进展快、预后差的非霍奇金淋巴瘤,初诊时多为Ⅲ~Ⅳ期。治疗前的年龄、IPI评分、PIT评分、HGB水平及是否有浆膜腔积液可作为评价预后的参考指标。

关键词：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床特征预后因素

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DLC-1基因甲基化在骨髓增生异常综合征中的临床意义及地西他滨对DLC-1基因表达的影响

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中华医学杂志 2017年第6期97卷 412-417页

作者：付海英周华蓉晏建国陈聪杰沈建箴福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的检测肝癌缺失基因（DLC-1）在骨髓增生异常综合征（MDS）患者中的异常甲基化情况及异常甲基化对MDS患者DLC-1基因的表达影响；探讨DLC-1基因甲基化对MDS的临床意义及MDS的表观遗传学药物地西他滨对DLC-1基因的表达影响。方法选取福... 详细信息

目的检测肝癌缺失基因（DLC-1）在骨髓增生异常综合征（MDS）患者中的异常甲基化情况及异常甲基化对MDS患者DLC-1基因的表达影响；探讨DLC-1基因甲基化对MDS的临床意义及MDS的表观遗传学药物地西他滨对DLC-1基因的表达影响。方法选取福建医科大学附属协和医院血液内科2013至2015年收治的43例MDS患者，采用甲基特异性PCR法（MSP）定性检测MDS患者DIC基因甲基化状态，荧光实时定量PCR（RTFQ-PCR）检测MDS患者DLC-1基因的表达情况；根据MDS的世界卫生组织（WHO）预后积分系统（WPSS积分）标准及危险度分组将MDS患者分为极低危、低危、中危、高危、极高危5组（n＝0、8、7、18、10），探讨DLC-1基因甲基化对MDS患者的临床意义。采用重亚硫酸盐测序PCR（BSP）法定量检测地西他滨作用前、后MDS患者DLC-1基因的甲基化状态，RTFQ-PCR检测MDS患者用药前、后DLC-1基因基因mRNA的表达变化。结果MDS患者DLC-1基因的甲基化比例为55.16%（22/43），DLC-1基因甲基化阳性患者骨髓DLC-1基因mRNA的表达（0.32±0.06）显著低于DLC-1基因甲基化阴性患者（0.91±0.11）（P＝0.008）。对于MDS患者，危险度分层中、高危患者的DLC-1基因甲基化率为21/35，明显高于低危患者的1/8（P＝0.006）。8例采用含地西他滨治疗方案（地西他滨20 mg/m^2，共5 d，28 d为1疗程，4疗程以上）的患者治疗前、后的DLC基因甲基化率分别为57.50%±5.11%和14.13%±2.07%（P＝0.010），DLC-1基因mRNA表达分别为0.28±0.06和0.67±0.08（P＝0.015），差异均有统计学意义。结论DLC-1基因甲基化在MDS患者中较为常见，且可能与不良预后相关；表观遗传学治疗药物地西他滨可逆转MDS患者DLC-1基因异常甲基化状态，使DLC-1基因表达上调，恢复其活性，可能是地西他滨治疗MDS患者的机制之一。

关键词：骨髓增生异常综合征甲基化表观基因组 DLC-1基因地西他滨

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双sgRNA介导的miR-155基因敲除对FLT3-ITD^(+)AML细胞系的药物敏感性的影响

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中国实验血液学杂志 2022年第2期30卷 334-340页

作者：王凌燕江佩芳李佳蒸胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福建福州350001

目的:在CRISPR/Cas9基因编辑系统中引入两条不同结合位点的sgRNA共转染FLT3-ITD;AML细胞系MV411获得miR-155基因敲除的MV411细胞,比较单sgRNA转染与双sgRNA转染法进行的miR-155基因敲除的效率及对细胞相关表型的影响。方法:以慢病毒为... 详细信息

目的:在CRISPR/Cas9基因编辑系统中引入两条不同结合位点的sgRNA共转染FLT3-ITD;AML细胞系MV411获得miR-155基因敲除的MV411细胞,比较单sgRNA转染与双sgRNA转染法进行的miR-155基因敲除的效率及对细胞相关表型的影响。方法:以慢病毒为载体分别构建单转染与双转染的基因敲除细胞,PCR检测基因编辑效率。实时荧光定量PCR法检测miR-155-5p的表达水平。CCK-8法检测细胞增殖能力,并计算细胞对阿霉素与奎扎替尼的药物敏感性。Annexin V-APC/7-AAD双染色检测经阿霉素与奎扎替尼诱导的细胞凋亡水平。结果:CRISPR/Cas9可对miR-155的编码基因进行有效编辑,双sgRNA转染细胞可见明显DNA剪接条带。与单sgRNA转染相比,双sgRNA转染中miR-155-5p的表达水平更低,对阿霉素与奎扎替尼具有更低的IC_(50),更高的药物诱导的细胞凋亡率。结论:双sgRNA转染对miR-155的基因表达的抑制率要高于单sgRNA转染。由双转染基因敲除所引起的细胞抑制增殖、逆转耐药、诱导凋亡等表型更为显著。与单一sgRNA转染相比,双转染sgRNA是一种高效的基因编辑方案。

关键词： miR-155 CRISPR/Cas9 FLT3-ITD 阿霉素奎扎替尼

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