检索结果-内蒙古大学图书馆

白血病．淋巴瘤 2021年第8期30卷 470-474页

作者：郑湧智郑浩胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨阿扎胞苷联合CAG(阿糖胞苷+阿柔比星+粒细胞集落刺激因子)方案再诱导儿童复发难治急性髓系白血病(AML)的疗效和安全性。方法回顾性分析2018年11月至2019年8月福建医科大学附属协和医院收治的3例接受阿扎胞苷联合CAG方案再诱导... 详细信息

目的探讨阿扎胞苷联合CAG(阿糖胞苷+阿柔比星+粒细胞集落刺激因子)方案再诱导儿童复发难治急性髓系白血病(AML)的疗效和安全性。方法回顾性分析2018年11月至2019年8月福建医科大学附属协和医院收治的3例接受阿扎胞苷联合CAG方案再诱导治疗的复发难治AML患儿的临床资料,分析疗效、预后及不良反应发生情况。结果3例患儿中,2例为复发AML(分别距开始治疗18个月和8个月后复发),1例为难治AML(2个疗程标准化疗不能达完全缓解)。在2个疗程阿扎胞苷联合CAG方案再诱导后,2例达完全缓解,1例达部分缓解,之后均桥接造血干细胞移植(HSCT)。随访16~21个月(距首次阿扎胞苷联合CAG方案再诱导的时间),患儿均为无白血病生存。除了血液学不良反应及感染外,阿扎胞苷未增加其他不良反应。结论阿扎胞苷联合CAG方案诱导儿童复发难治AML有较高的再缓解率和安全性,及时桥接HSCT可取得较好的预后。

关键词：白血病,髓样,急性儿童抗肿瘤联合化疗方案阿扎胞苷

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儿童原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2021年第9期30卷 550-554页

作者：郑湧智陈溢郑浩胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨儿童原发中枢神经系统(CNS)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性ALCL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿以头痛、发热为主要... 详细信息

目的探讨儿童原发中枢神经系统(CNS)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性ALCL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿以头痛、发热为主要症状就诊外院,颅脑磁共振成像提示右侧小脑肿块,术前无CNS以外淋巴瘤浸润证据,行小脑肿瘤切除术,术后病理明确诊断为ALK阳性ALCL,未及时化疗。术后第27天转入福建医科大学附属协和医院,化疗前评估肿瘤已扩散至骨髓、睾丸、椎骨等部位,外周血NPM-ALK融合基因阳性。2个疗程化疗后达完全缓解,但最终死于化疗相关并发症。结论原发CNS的ALK阳性ALCL病例罕见,易误诊,病情进展快,总体预后不良;及时进行活组织病理检查以确诊,早期行以化疗为主的综合治疗可能改善患者预后。

关键词：淋巴瘤,大细胞,间变性中枢神经系统儿童预后

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RNA测序联合CRISPR/Cas9基因编辑技术鉴定调控维甲酸诱导分化功能的miRNA

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中国实验血液学杂志 2021年第2期29卷 339-347页

作者：王凌燕林仁章江佩芳张雲李佳蒸陈钰雯胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病重点实验室福建福州350001 美国City of Hope贝克曼研究所分子与细胞生物学系加州Duarte91010

目的:研究miRNA的敲除对全反式维甲酸(ATRA)介导的急性早幼粒细胞白血病髓系分化的影响,并鉴定下调的miRNA若干,设计合成针对miRNA前体基因序列的sgRNA,通过CRISPR/Cas9技术实现miRNA在编码基因水平上的敲除。实时荧光定量PCR验证miRNA... 详细信息

目的:研究miRNA的敲除对全反式维甲酸(ATRA)介导的急性早幼粒细胞白血病髓系分化的影响,并鉴定下调的miRNA若干,设计合成针对miRNA前体基因序列的sgRNA,通过CRISPR/Cas9技术实现miRNA在编码基因水平上的敲除。实时荧光定量PCR验证miRNA水平的变化和流式细胞术检测miRNA敲除后对细胞分化水平的影55种成熟miRNA下调。应用CRISPR/Cas9进行基因敲除后,PCR及Surveyor assay检测可见明显的DNA剪切条带,后,细胞的髓系分化受到明显抑制,而敲除miR-155后髓系分化水平则有所上调。结论:应用CRISPR/Cas9可进行针对平的影响,其具体机制是通过对分化相关靶基因的综合调控。

关键词： CRISPR/Cas9 microRNA 急性早幼粒细胞白血病全反式维甲酸髓系分化

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T细胞亚群与细胞因子水平变化在多发性骨髓瘤患者临床诊疗及预后评估中的价值

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中国实验血液学杂志 2022年第6期30卷 1791-1796页

作者：严志民刘彦权黄走方梁艳林洁沈建箴陈鑫基赣南医学院第一附属医院血液内科赣州市血液病重点实验室赣南医学院第一附属医院重症医学科江西省临床重点专科重症医学科江西赣州341000 福建医科大学附属协和医院血液科、福建省血液病研究所福建福州350001

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)患者T淋巴细胞亚群及细胞因子的变化与免疫功能状态、生化指标的相关性以及与临床病情阶段及预后的关系,为MM患者预后分析及病情监测提供科学依据。方法:收集两家医院共89例MM患者的临床资料,同时选取36例健... 详细信息

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)患者T淋巴细胞亚群及细胞因子的变化与免疫功能状态、生化指标的相关性以及与临床病情阶段及预后的关系,为MM患者预后分析及病情监测提供科学依据。方法:收集两家医院共89例MM患者的临床资料,同时选取36例健康者为对照组,采用流式细胞术、酶联免疫吸附试验(ELISA)分别检测入组患者外周血T淋巴细胞亚群核心成员及细胞因子的水平,同时应用全自动生化分析仪与全自动血细胞分析仪检测血清β_(2)-微球蛋白(β_(2)-MG)、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白(ALB)、肌酐(CRE)以及血红蛋白(HGB)水平,并探究T淋巴细胞亚群与上述各指标之间的关系及其临床意义。结果:MM患者外周血中NK细胞、CD8^(+)T淋巴细胞数显著高于对照组(P<0.01),CD4^(+)T、CD4^(+)/CD8^(+)比值低于对照组(P<0.05);而MM患者外周血中CD3^(+)T细胞数与对照组比较无显著统计学差异(P>0.05)。MM患者CD4^(+)T、CD4^(+)/CD8^(+)比值低于正常对照,且与MM分期呈负相关(r=-0.964,r=-0.653),即MM分期越晚其水平减低越明显;而CD8^(+)T、NK细胞比例则与MM分期呈正相关(r=0.891,r=0.728),即MM分期越晚其水平升高越显著。MM患者Treg细胞(CD4^(+)CD25^(high)CD127^(low/-)T细胞/CD4^(+)T细胞)水平在疾病分期Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期分别为(5.87±0.92)%、(7.97±1.32)%、(11.52±4.71)%,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05),且Ⅲ期MM患者Treg细胞水平显著高于对照组及其他病情阶段的患者(P<0.01)。MM患者Treg细胞(CD4^(+)CD25^(high)CD127^(low/-)T细胞/CD4^(+)T细胞)的比例与β2-MG浓度、LDH水平呈正相关性(r=0.793,r=0.536),但与HGB、ALB以及CRE无显著性相关性。MM患者血清IL-6、IL-10、TNF-α水平显著高于对照组(P<0.05),与MM分期密切相关(r=0.839,r=0.917,r=0.746),即MM分期越晚,其水平越高;而血清IFN-γ水平与MM疾病分期呈负相关(r=-0.689),随疾病分期增加其水平逐渐减低(P<0.01);IL-2、IL-4水平与病情阶段无显著相关性,但总体较对照组均上调(P<0.05)。结论:T淋巴细胞亚群核心成员及各细胞因子水平异常与MM患者病情进展、预后不良密切相关,是MM患者病情监测的有效指标。

关键词：多发性骨髓瘤 T淋巴细胞细胞因子病情监测预后

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伴第21号染色体内部扩增儿童急性B淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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白血病．淋巴瘤 2022年第4期31卷 204-208页

作者：陈莹莹郑湧智华雪玲郑浩陈再生李健乐少华福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨伴第21号染色体内部扩增(iAMP21)的儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月于福建医科大学附属协和医院确诊并按照中国儿童肿瘤协作组儿童急性淋巴细胞白血病2015(CCCG-ALL-2015... 详细信息

目的探讨伴第21号染色体内部扩增(iAMP21)的儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月于福建医科大学附属协和医院确诊并按照中国儿童肿瘤协作组儿童急性淋巴细胞白血病2015(CCCG-ALL-2015)方案化疗的233例B-ALL患儿资料。采用ETV6-RUNX1探针荧光原位杂交法检测患儿化疗前骨髓液iAMP21是否阳性,并依此将患儿分为iAMP21组和非iAMP21组。iAMP21组患儿均接受CCCG-ALL-2015中危组方案诱导化疗,非iAMP21组患儿依据临床危险度接受不同强度化疗。比较两组患儿临床病理特征,分析伴iAMP21患儿疗效及预后。结果233例B-ALL患儿中检出伴iAMP21患儿5例(2.1%)。iAMP21组中位血红蛋白浓度高于非iAMP21组[99 g/L(71~148 g/L)比74 g/L(30~156 g/L);U=268.50,P=0.043];iAMP21组5例和非iAMP21组228例中分别有4例和53例表现为骨关节疼痛,两组骨关节疼痛发生率差异有统计学意义(χ^(2)=8.53,P=0.017);两组中不同性别、年龄、白细胞计数、血小板计数、肝脾大患儿比例差异均无统计学意义(均P>0.05)。伴iAMP21的5例患儿中,伴CRLF2高表达1例,伴IKZF1第1号至第8号外显子杂合缺失1例,此2例患儿巩固治疗后微小残留病(MRD)仍未转阴,遂接受嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)及造血干细胞移植治疗;其余3例伴iAMP21患儿诱导缓解治疗后MRD均转阴。至2021年10月末次随访,5例伴iAMP21患儿均无病生存。结论伴iAMP21的儿童B-ALL发病率约2%,患儿易出现骨关节疼痛症状,贫血程度相对较轻,经积极治疗后部分患儿效果仍欠佳。

关键词：白血病,B细胞染色体,人,21对染色体畸变儿童

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伊布替尼治疗慢性淋巴细胞白血病的效果及安全性研究

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白血病．淋巴瘤 2021年第11期30卷 665-669页

作者：耿海丽陈莉莉王少元福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液医学中心福州350001 福建省福清市医院感染科 350300

目的探讨伊布替尼治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)的效果及安全性。方法回顾性分析1998年5月至2019年10月在福建医科大学附属协和医院确诊的68例CLL患者的临床资料,其中采用伊布替尼一线治疗39例,二线治疗20例,二线以上治疗9例。分析临床... 详细信息

目的探讨伊布替尼治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)的效果及安全性。方法回顾性分析1998年5月至2019年10月在福建医科大学附属协和医院确诊的68例CLL患者的临床资料,其中采用伊布替尼一线治疗39例,二线治疗20例,二线以上治疗9例。分析临床特征、IGHV基因突变及染色体核型分层患者近期疗效及生存情况,总结不良反应发生情况。结果随访截至2020年5月,中位随访时间53.2个月。伊布替尼治疗的客观缓解率(ORR)为83.8%(57/68),其中完全缓解8例(11.8%),部分缓解49例(72.1%),疾病稳定5例(7.4%),疾病进展6例(8.8%)。IGHV未突变患者ORR高于突变患者[93.3%(28/30)比76.3%(29/38),χ^(2)=33.656,P<0.05],国际预后指数(IPI)评分低危及低中危患者ORR高于中高危及高危者[90.6%(29/32)比77.8%(28/36),χ^(2)=7.248,P=0.007],其他因素分层患者间ORR差异均无统计学意义(均P>0.05)。68例患者中31例(45.6%)出现不良反应,均能坚持治疗;其中26例(38.2%)发生1~2级不良反应,5例(7.4%)发生3级及以上不良反应;因不良反应停药2例(2.9%)。全组患者的中位无进展生存(PFS)及总生存(OS)时间均未达到。伴有IGHV突变患者5年PFS率高于IGHV未突变者(100.0%比72.1%,P=0.020),染色体核型正常者5年PFS率高于染色体核型异常的患者(100.0%比74.3%,P=0.019)。结论伊布替尼治疗CLL具有良好的疗效和安全性。

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性伊布替尼治疗结果药物毒性

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84例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特征及预后:单中心分析

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中华血液学杂志 2020年第11期41卷 915-920页

作者：李婷婷罗璐婷陈溢杨婷胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福州350001

目的对就诊于我院的初治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者进行回顾性研究,探讨AITL患者的临床特征及影响预后的因素。方法收集2009年7月至2018年9月就诊于福建医科大学附属协和医院,经淋巴结病理及免疫组织化学检查确诊为AITL患... 详细信息

目的对就诊于我院的初治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者进行回顾性研究,探讨AITL患者的临床特征及影响预后的因素。方法收集2009年7月至2018年9月就诊于福建医科大学附属协和医院,经淋巴结病理及免疫组织化学检查确诊为AITL患者的临床资料,采用Log-rank检验及Cox比例风险回归模型分析影响患者总生存(OS)期和无进展生存(PFS)期的预后因素。结果纳入患者84例,中位发病年龄62(39~86)岁,年龄>60岁者44例(52.4%),男60例(71.4%),男女比例2.5∶1,Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期者80例(95.2%),伴B症状者53例(63.1%)。国际预后指数(IPI)评分0~2分者25例(29.8%),3~5分者59例(70.2%)。外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)评分0~1分者42例(50.0%),2~4分者42例(50.0%)。可评估疗效的61例患者中有16例(26.2%)获得完全缓解/不确定的完全缓解,25例(41.0%)获得部分缓解,总体反应率为67.2%,5年OS率和PFS率分别为46.0%和38.3%。单因素分析显示,年龄、IPI评分、PIT评分、HGB水平、是否有浆膜腔积液、是否化疗对AITL的OS有预后意义,而年龄>60岁、HGB<110 g/L及存在浆膜腔积液是影响PFS的不良因素。多因素分析显示,年龄>60岁、有浆膜腔积液是OS的独立不良预后因素。结论 AITL是一种侵袭性高、进展快、预后差的非霍奇金淋巴瘤,初诊时多为Ⅲ~Ⅳ期。治疗前的年龄、IPI评分、PIT评分、HGB水平及是否有浆膜腔积液可作为评价预后的参考指标。

关键词：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床特征预后因素

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儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤的临床特征及预后因素

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中国实验血液学杂志 2020年第2期28卷 500-506页

作者：郑湧智陈再生华雪玲郑浩乐少华李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001

目的:研究儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特征及预后影响因素。方法:收集2011年3月到2017年9月期间福建医科大学附属协和医院收治的初发儿童NHL 93例,按照WHO-2008淋巴系恶性肿瘤分类标准诊断,根据不同免疫标记、病理类型... 详细信息

目的:研究儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特征及预后影响因素。方法:收集2011年3月到2017年9月期间福建医科大学附属协和医院收治的初发儿童NHL 93例,按照WHO-2008淋巴系恶性肿瘤分类标准诊断,根据不同免疫标记、病理类型及肿瘤分期选择化疗方案;采用Kaplan-Meier方法计算5年无事件生存率(EFS),用Cox比例风险模型对预后影响因素进行分析。结果:93例NHL患儿中,男女比例为2.88:1,中位年龄6(0.9-13)岁,病理亚型伯基特淋巴瘤(BL)、ALK+间变大细胞淋巴瘤(ALCL)、淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)分别为35、17、17、11和7例。在临床上,浅表淋巴结肿大为最常见的首诊表现,而腹腔瘤块(尤其是回盲部)伴LDH明显升高最常见于成熟B-NHL(B-NHL),纵膈肿物最常见于LBL,噬血细胞综合征(HPS)最常见于成熟T/NK细胞型NHL。79例完成2个疗程诱导化疗并评估,总体完全缓解(CR)率为81.01%;中位随访时间为32.5(1.0-88.5)个月,10例复发,复发率为11.90%,中位复发时间为5.9(3.4-15.7)个月;总体5年EFS为(77.1±4.9)%,T-LBL、B-LBL、成熟B淋巴细胞淋巴瘤、ALK+ALCL及ENKTL的5年EFS分别为(53.5±16.1)%、100%、(86.2±5.2)%、(87.5±8.3)%和(28.6±17.1)%。单因素分析显示,B症状、LDH水平、继发HLH、免疫分型、病理亚型、临床分期、诱导化疗是否CR等因素影响患儿的预后。多因素分析显示,诱导化疗2个疗程能否CR为独立的预后危险因素(HR0.001,95%CI:0.000-0.122)。结论:不同病理亚型的儿童NHL临床特征及预后不同,诱导化疗后能否达CR是儿童NHL独立的预后因素。

关键词：非霍奇金淋巴瘤不同病理亚型临床特征儿童预后因素

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初诊慢性髓性白血病患者接受酪氨酸激酶抑制剂治疗现状分析:国内多中心、回顾性真实世界研究

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中华血液学杂志 2024年第3期45卷 215-224页

作者：张小帅刘兵城杜新张龑莉许娜刘晓力黎纬明林海梁蓉陈春燕黄健杨云帆朱焕玲潘崚王晓冬李国辉刘卓刚张延清刘振芳胡建达刘春水李菲杨威孟力韩艳秋林丽娥赵震宇涂传清郑彩凤白炎亮周泽平陈苏宁仇惠英杨莉洁孙秀丽孙慧周励刘泽林王淡瑜郭健欣庞丽萍曾庆曙索晓慧张伟华郑媛君江倩北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020 深圳市第二人民医院深圳518035 郑州大学附属肿瘤医院、河南省肿瘤医院、河南省血液病研究所郑州450008 南方医科大学南方医院广州510515 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022 吉林大学第一医院长春130021 空军军医大学西京医院西安710032 山东大学齐鲁医院济南250012 浙江大学医学院附属第四医院杭州322000 四川大学华西医院成都610041 四川省人民医院成都610072 空军军医大学第二附属医院西安710038 中国医科大学附属盛京医院沈阳110020 哈尔滨医科大学附属第二医院哈尔滨150086 广西医科大学第一附属医院南宁530021 福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 南昌大学第一附属医院南昌大学淋巴肿瘤疾病研究所南昌330006 华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030 内蒙古医科大学附属医院呼和浩特010050 海南省人民医院海口570311 深圳市宝安区人民医院深圳518101 河南省人民医院郑州450003 昆明医科大学第二附属医院昆明650106 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 西安国际医学中心医院西安710117 大连医科大学附属第一医院大连116011 郑州大学第一附属医院血液科郑州450000 上海交通大学附属瑞金医院上海200025 华中科技大学协和深圳医院(南山医院) 深圳518000 福建医科大学附属第二医院泉州362000 北京大学深圳医院深圳516473 安徽医科大学第一附属医院合肥230022 邯郸市中心医院邯郸057150 山西医科大学第一医院太原300012

目的回顾性分析国内初诊慢性髓性白血病(CML)患者接受酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗现状。方法回顾性收集来自中国27个省市自治区共77个中心自2006年1月至2022年12月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼... 详细信息

目的回顾性分析国内初诊慢性髓性白血病(CML)患者接受酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗现状。方法回顾性收集来自中国27个省市自治区共77个中心自2006年1月至2022年12月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼或氟马替尼作为一线治疗且资料相对完整的CML慢性期(CP)和加速期(AP)病例。分析一线TKI选择、目前用药现状、药物转换及原因,接受TKI治疗反应、结局及其影响因素。结果研究最终纳入6893例接受伊马替尼(4906例,71.2%)、尼洛替尼(1157例,16.8%)、达沙替尼(298例,4.3%)或氟马替尼(532例,7.2%)作为一线治疗的成人CML-CP(6453例,93.6%)和AP(440例,6.4%)患者。所有患者中位随访43(IQR 22~75)个月,共1581例(22.9%)患者由于耐药(1055例,15.3%)、不耐受(248例,3.6%)、为追求更好疗效(168例,2.4%)、经济或其他原因(110例,1.6%)换药。AP患者换药比例显著高于CP患者(44.1%对21.5%,P<0.001),且因耐药而转换治疗的比例也显著更高(75.3%对66.1%,P=0.011)。多因素分析显示,男性、低HGB浓度及ELTS评分中/高危组与CP患者较低的细胞遗传学、分子学反应获得率及较差的结局均相关,高WBC、一线接受第二代TKI治疗与较高的治疗反应获得率相关,初诊时携带Ph+附加染色体异常(ACA)与较差的无进展生存(PFS)相关,而Sokal评分中/高危组仅与较低的完全细胞遗传学反应、主要分子学反应获得率和较差的PFS相关;较低的HGB浓度和较大的脾脏与AP患者较低的细胞遗传学和分子学反应获得率相关,一线接受第二代TKI治疗与较高的治疗反应获得率相关,较低的PLT、较高的原始细胞比例和初诊时携带Ph+ACA与较差的无转化生存相关,初诊时携带Ph+ACA与较差的总生存相关。结论目前,绝大多数的初诊CP或AP CML患者可长期获益于TKI治疗,获得较好的治疗反应及生存结局。

关键词：白血病,髓样,慢性酪氨酸激酶抑制剂治疗现状多中心真实世界研究

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中国年轻骨髓增殖性肿瘤患者的临床和基因突变特征

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中华血液学杂志 2023年第3期44卷 193-201页

作者：张梦雨宝梅石红霞刘晓力许娜段明辉庄俊玲杜新秦玲惠吴函梁蓉王梅芳陈烨李冬云杨威唐古生张伟华匡霞苏伟韩艳秋陈丽梅许霁虹刘卓刚黄健赵春亭佟红艳胡建达陈春燕陈协群肖志坚江倩北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 南方医科大学南方医院血液科广州510080 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 深圳市第二人民医院(深圳大学附属第一医院)血液科深圳518035 河南科技大学第一附属医院河南科技大学临床医学院郑州471003 首都医科大学宣武医院血液科北京100053 空军军医大学西京医院血液科西安710032 山西医科大学第二医院血液科太原030001 首都医科大学附属北京安贞医院血液科北京100029 北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科北京100700 中国医科大学附属盛京医院血液科沈阳110020 海军军医大学第一附属医院(上海长海医院)血液科中国人民解放军血液病研究所上海200433 山西医科大学第一医院血液科太原300012 开封市中心医院血液科开封475000 北京中医药大学东方医院血液病科北京100078 内蒙古医科大学附属医院血液内科呼和浩特010050 西安交通大学第一附属医院血液内科西安710061 齐齐哈尔市第一医院血液内科齐齐哈尔161005 浙江大学医学院附属第四医院血液内科杭州322000 青岛大学附属医院血液科青岛266003 浙江大学医学院附属第一医院血液科杭州310003 福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001 山东大学齐鲁医院血液科济南250012 西北大学医学院西安710069 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探究中国年轻骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床和基因突变特征。方法通过横断面研究,在全国范围内向MPN患者发放调查问卷,根据诊断时年龄分为年轻组(≤40岁)、中年组(41~60岁)和老年组(>60岁),在各疾病类型中比较三组的差异。结果... 详细信息

目的探究中国年轻骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床和基因突变特征。方法通过横断面研究,在全国范围内向MPN患者发放调查问卷,根据诊断时年龄分为年轻组(≤40岁)、中年组(41~60岁)和老年组(>60岁),在各疾病类型中比较三组的差异。结果共收集到1727份可供分析的问卷,其中年轻组453例(26.2%),包括原发性血小板增多症(ET)274例、真性红细胞增多症(PV)80例、骨髓纤维化(MF)99例(原发性MF 45例,PV后MF 20例,ET后MF 34例);男性178例(39.3%),中位年龄31(18~40)岁。与中年、老年MPN受访者相比,年轻MPN受访者中未婚、高学历、无合并症、无合并用药、较低危险度分层占比较高(P<0.001)。年轻MPN受访者中以头痛为首发症状患者占比较高(ET:P<0.001;PV:P=0.007;MF:P=0.001),脾大的比例在初诊(PV:P<0.001)和调研时(ET:P=0.052;PV:P=0.063)最高,而血栓事件的发生率在初诊(ET:P<0.001;PV:P=0.011)和调研时(ET:P<0.001;PV:P=0.003)均最低。年轻MPN受访者JAK2突变比例最低(ET:P<0.001;PV:P<0.001;MF:P=0.013),CALR突变比例最高(ET:P<0.001;MF:P=0.015),非驱动基因突变(ET:P=0.042;PV:P=0.043;MF:P=0.004)和高分子风险(HMR)突变(ET:P=0.024;PV:P=0.023;MF:P=0.001)的检出率均最低。结论与中、老年患者相比,年轻MPN患者有着特有的临床表现和基因突变特征。

关键词：骨髓增殖性肿瘤临床表现基因突变 NGS分析

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