检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2024年第10期26卷 1086-1092页

作者：翁开枝吴椿萍庄树铨黄淑贤王晓芳郑湧智福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科福建漳州363000 福建医科大学附属协和医院小儿血液科/福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室福建福州350001 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000

目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)化疗后合并真菌血流感染(bloodstream infection,BSI)的临床特征及预后。方法回顾性选择2015年1月—2023年12月在福建3家医院行AL化疗后合并真菌BSI的23例患儿作为研究对象,对其临床特征及预... 详细信息

目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)化疗后合并真菌血流感染(bloodstream infection,BSI)的临床特征及预后。方法回顾性选择2015年1月—2023年12月在福建3家医院行AL化疗后合并真菌BSI的23例患儿作为研究对象,对其临床特征及预后进行分析。结果所有AL患儿化疗后合并真菌BSI的发生率为1.38%(23/1668)。在发生真菌BSI时,87%(20/23)患儿中性粒细胞缺乏已持续超过1周;临床上均有发热表现,22%(5/23)伴脓毒性休克表现。23例(100%)均有C反应蛋白及降钙素原水平明显升高。外周血培养共检出23株真菌,其中以热带念珠菌(52%,12/23)最为常见。卡泊芬净或米卡芬净联合两性霉素B脂质体治疗有效率较高(75%,12/16),抗真菌疗程中位数为3.0个月。总体病死率为35%(8/23),归因死亡率为22%(5/23)。结论儿童AL化疗后合并真菌BSI多发生于持续中性粒细胞缺乏,临床表现缺乏特异性,病原菌以热带念珠菌最为常见,抗真菌疗程长,病死率高。

关键词：侵袭性真菌病血流感染急性白血病抗真菌治疗预后儿童

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Hippo信号通路核心元件MST1在急性白血病患者中的表达及意义

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中国实验血液学杂志 2012年第3期20卷 527-530页

作者：谢水玲沈建箴付海英吴淡森王小婷曹登敏福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省重点实验室

本研究旨在探讨Hippo信号通路核心元件MST1基因在急性白血病患者中的表达情况及其与白血病发生、发展的关系。采用实时定量PCR检测50例初治急性白血病患者、33例正常人、23例完全缓解缓解患者及12例难治/复发患者的MST1基因的表达情况,... 详细信息

本研究旨在探讨Hippo信号通路核心元件MST1基因在急性白血病患者中的表达情况及其与白血病发生、发展的关系。采用实时定量PCR检测50例初治急性白血病患者、33例正常人、23例完全缓解缓解患者及12例难治/复发患者的MST1基因的表达情况,采用Western blot进一步验证其蛋白的表达水平,结合临床资料对患者的预后因素进行分析。结果表明,与正常人相比,急性白血病初治患者MST1基因的表达水平明显减低(P<0.05),完全缓解前后差异有统计学意义(P<0.05),难治/复发患者与初治患者MST1基因表达水平无明显差异(P>0.05),完全缓解患者与正常人MST1表达水平无明显差异(P>0.05)。结论:MST1基因的低表达与急性白血病的发病及预后相关。

关键词：急性白血病 MST1基因 Hippo信号通路

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噬血细胞综合征治疗后继发急性白血病2例报告并文献复习

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临床儿科杂志 2019年第5期37卷 331-335页

作者：潘丽丽李健乐少华郑浩郑湧智福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心

目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依... 详细信息

目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依托泊苷(VP16)的累积量分别为1500mg/m^2及3900mg/m^2;例1于首次化疗18个月后继发急性早幼粒细胞白血病(M3),予维甲酸加柔红霉素诱导化疗后达完全缓解(CR),此后规则化疗,随访30个月,持续CR;例2于首次化疗50个月后继发急性单核细胞白血病(M5),予化疗后达CR,但于诊断急性白血病15个月后复发,继予造血干细胞移植后再次达CR,此后随访1年,持续CR。2例患儿加文献报道13例HLH接受化疗后继发急性白2血病患儿,共15例患儿,男10例、女5例,中位年龄2岁6个月(4个月~19岁),VP16的累积剂量中位数3900mg/m(400~20975mg/m^2),HLH与继发白血病的间隔中位时间24个月(6~72个月)。15例患儿中,5例M3,只接受化疗,均无病存活;10例其他类型急性白血病,3例接受化疗(1例死亡、2例不明),6例造血干细胞移植(3例存活、3例死亡);1例放弃治疗。结论HLH治疗后继发的急性白血病多为急性髓系白血病,其中急性早幼粒细胞白血病接受维甲酸为基础的联合化疗,预后良好;而其他类型急性白血病预后差,造血干细胞移植或可改善预后。

关键词：淋巴组织细胞增多症噬血细胞性急性白血病依托泊苷,

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非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病2例报告并文献复习

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临床儿科杂志 2019年第12期37卷 893-897页

作者：郑湧智李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者... 详细信息

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者之父还存在神经性耳聋,均曾误诊免疫性血小板减少症,接受激素治疗无效.先证者及其父亲存在MYH9基因c.4270G>A杂合突变,导致氨基酸改变p.D1424N,为错义突变.国内已报道48个家系MYH9-RD,38个有基因测序结果,其中c.4270G>A(p.D1424N)为国内报道最多的MYH9基因突变类型.结论结合细胞形态学及基因检测有利于MYH9-RD的早期诊断,c.4270G>A(p.D1424N)为国内最为常见的MYH9基因突变类型.

关键词：非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病巨大血小板减少症基因突变

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21世纪新兴的三大冠状病毒：SARS-CoV、MERS-CoV和2019-nCoV撤回

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中国人兽共患病学报 2020年

作者：叶耀臻罗璐婷曹劲陈小玲杨婷胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福建医科大学附属协和医院感染科

21世纪以来，人们已经见证了三种前所未知的冠状病毒在全球的传播，从2002年严重急性呼吸综合征冠状病毒（SARS-CoV）到2012年的中东呼吸综合征冠状病毒（MERS-CoV），再到今天的新型冠状病毒2019-nCoV，冠状病毒作为全球公共卫生的重... 详细信息

21世纪以来，人们已经见证了三种前所未知的冠状病毒在全球的传播，从2002年严重急性呼吸综合征冠状病毒（SARS-CoV）到2012年的中东呼吸综合征冠状病毒（MERS-CoV），再到今天的新型冠状病毒2019-nCoV，冠状病毒作为全球公共卫生的重大威胁已引起全球的广泛关注。在这篇综述中，我们将新型冠状病毒2019-nCoV与SARS和MERS进行比较，阐述目前为止三者病原学和疾病临床表现的区别，并针对疫情发展现状探讨新型冠状病毒疫情的防控措施。

关键词： 2019新型冠状病毒严重急性呼吸综合征冠状病毒中东呼吸综合征冠状病毒流行病学特征

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淋巴瘤患者化疗期食欲现状调查与分析

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白血病．淋巴瘤 2023年第6期32卷 348-351页

作者：陈蓉蓉陈梅华黄华臻王玉芳福建医科大学附属协和医院血液科、福建省血液病研究所、福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨淋巴瘤患者化疗期的食欲情况及其影响因素。方法连续选择2020年12月至2021年8月福建医科大学附属协和医院收治的符合纳入标准的化疗期淋巴瘤患者103例, 对患者一般资料进行问卷调查, 并进行Karnofsky评分, 根据中文版肿瘤患者... 详细信息

目的探讨淋巴瘤患者化疗期的食欲情况及其影响因素。方法连续选择2020年12月至2021年8月福建医科大学附属协和医院收治的符合纳入标准的化疗期淋巴瘤患者103例, 对患者一般资料进行问卷调查, 并进行Karnofsky评分, 根据中文版肿瘤患者食欲症状问卷计算患者食欲得分。采用多元线性回归分析淋巴瘤化疗期患者食欲的影响因素, 采用Pearson相关性分析探讨患者Karnofsky评分与食欲得分的相关性。结果 103例淋巴瘤患者化疗期Karnofsky评分为(75±18)分, 食欲得分为(25.0±5.0)分。单因素分析结果显示, 年龄、体质量指数(BMI)、恶心呕吐、口腔黏膜破溃、牙龈感染、发热、咽喉部感染均为患者食欲得分的影响因素(均P<0.05)。多因素分析结果显示, 患者年龄(B=-1.118, β=-0.187, P=0.016)、BMI(B=-2.047, β=-0.271, P=0.001)、恶心呕吐(B=-4.352, β=-0.411, P<0.001)均为食欲得分的独立影响因素。Karnofsky评分与食欲得分呈正相关(r=0.361, P<0.05)。结论对于年龄大、BMI低的淋巴瘤患者化疗期的食欲应特别关注, 并关注其恶心呕吐症状的出现, 有针对性地给予提高食欲的措施, 有助于改善患者营养水平和预后。

关键词：淋巴瘤抗肿瘤联合化疗方案食欲影响因素现况调查

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靶向铁稳态治疗白血病的策略转变:从铁螯合到铁过载诱导铁死亡

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白血病．淋巴瘤 2022年第7期31卷 441-444页

作者：郑湧智陈艳欣胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

铁是生命不可缺少的元素,参与各种重要的生理活动。由于铁的潜在毒性,人体具有严格的铁代谢调节机制来维持体内铁稳态。铁代谢失调及过量铁积累与白血病的发生、发展密切相关。由于铁的促氧化性质及其对DNA的破坏作用,过量的铁会促进白... 详细信息

铁是生命不可缺少的元素,参与各种重要的生理活动。由于铁的潜在毒性,人体具有严格的铁代谢调节机制来维持体内铁稳态。铁代谢失调及过量铁积累与白血病的发生、发展密切相关。由于铁的促氧化性质及其对DNA的破坏作用,过量的铁会促进白血病的发展,而且白血病细胞比正常细胞需要获得更多的铁来维持快速生长和增殖,即"铁成瘾"。铁螯合剂可清除白血病细胞内的铁,诱导白血病细胞分化和凋亡。然而"铁成瘾"使得白血病细胞更易受铁过载影响,对一种铁离子介导的细胞死亡形式——铁死亡更加敏感。根据白血病细胞和正常细胞对铁的不同需求,通过铁过载来选择性杀死白血病细胞的方法有望成为白血病治疗的新策略,文章就靶向铁稳态治疗白血病的策略进行综述。

关键词：铁代谢障碍白血病铁螯合剂谷胱甘肽转移酶

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去甲氧柔红霉素联合大剂量阿糖胞苷巩固治疗首次缓解的老年急性髓系白血病的疗效分析

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中国实验血液学杂志 2023年第3期31卷 671-676页

作者：曹劲叶耀臻郑晓云陈溢罗璐婷郑静杨婷胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001

目的:评估去甲氧柔红霉素联合大剂量阿糖胞苷作为老年急性髓系白血病(AML)患者缓解后治疗方案的疗效及安全性。方法:对2017年11月至2021年6月纳入的24例年龄≥60岁的初次诱导缓解的AML患者进行去甲氧柔红霉素联合大剂量阿糖胞苷的巩固化... 详细信息

目的:评估去甲氧柔红霉素联合大剂量阿糖胞苷作为老年急性髓系白血病(AML)患者缓解后治疗方案的疗效及安全性。方法:对2017年11月至2021年6月纳入的24例年龄≥60岁的初次诱导缓解的AML患者进行去甲氧柔红霉素联合大剂量阿糖胞苷的巩固化疗(去甲氧柔红霉素10 mg/m^(2),1次d1,静脉滴注;阿糖胞苷1.5 g/m^(2),q12h,静脉滴注持续3 h,d1-3),观察疗效及安全性。结果:24例患者中,男性12例,女性12例,中位年龄65(60-78)岁,中位随访时间为23.3(2-42.7)个月。至随访结点时,共有15例患者复发,11例患者死亡,中位无病生存期为9个月,2年无病生存3例,中位总生存期16.2个月,2年总生存4例。在安全性方面,有6例患者出现1-2级的非血液学不良反应,12例患者出现3-4级血液学不良反应,24例患者中共有6例患者在巩固化疗后出现感染。多因素分析结果显示,2个诱导疗程及遗传学风险高危是本次研究中老年AML患者无病生存期及总生存期的不利因素。结论:对于年龄≥60岁的AML患者,去甲氧柔红霉素联合大剂量阿糖胞苷作为首次缓解后的治疗方案具有较好的安全性,但是疗效与既往其他方案相当,该治疗方案仍需进一步探索。

关键词：急性髓系白血病老年患者缓解后治疗疗效安全性

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PML-RARα融合基因不同亚型急性早幼粒细胞白血病的临床特征

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白血病．淋巴瘤 2019年第4期28卷 205-209页

作者：翁萍张淑遐陈小芳徐淑娟郭江睿何志鹏吴勇福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

目的探讨PML-RARα不同亚型的急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床特征及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2013年2月至2016年7月收治的78例初诊APL患者的临床资料,分析PML-RARα不同亚型患者的临床特征及预后。结果78例患者中,... 详细信息

目的探讨PML-RARα不同亚型的急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床特征及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2013年2月至2016年7月收治的78例初诊APL患者的临床资料,分析PML-RARα不同亚型患者的临床特征及预后。结果78例患者中,女性32例,男性46例,中位年龄40岁(13~68岁)。最常见的PML-RARα融合基因为L型(48.7%,38/78),其次为S型(46.2%,36/78)和V型(5.1%,4/78)。S型患者中白细胞计数>10×10^9/L(高危)者最多见(61.1%,22/36),与V型、L型比较,差异有统计学意义(χ^2=7.683,P<0.05)。78例中,合并CD34阳性8例(10.2%),合并FLT3-内部串联重复(ITD)突变17例(21.8%),合并DNMT3A突变12例(15.4%),附加染色体异常9例(11.5%);3种不同亚型间CD34阳性、FLT3-ITD、DNMT3A以及附加染色体异常发生率差异无统计学意义(P>0.05)。S型患者治疗期间发生维甲酸综合征(RAS)最多见(21/36),L型及V型较少发生(χ^2=7.633,P<0.05)。PML-RARα不同亚型患者间完全缓解率以及无病生存率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论PML-RARα不同亚型APL患者临床特点不尽相同,L型最常见,V型、S型中高危者多见,S型治疗期间合并RAS多见,不同亚型对完全缓解率及无病生存率无影响。

关键词：白血病,早幼粒细胞,急性基因融合 PML-RARα 亚型

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原发性肠道B细胞淋巴瘤50例临床特征及预后分析

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白血病．淋巴瘤 2018年第9期27卷 525-528,532页

作者：潘丽丽潘婕陈丽红郑晓云郑志宏胡建达刘庭波福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

目的探讨原发性肠道B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2004年1月至2013年12月福建医科大学附属协和医院血液科50例原发性肠道B细胞淋巴瘤患者的临床资料，对其临床特征及相关预后因素进行分析。结果50例患者中男... 详细信息

目的探讨原发性肠道B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2004年1月至2013年12月福建医科大学附属协和医院血液科50例原发性肠道B细胞淋巴瘤患者的临床资料，对其临床特征及相关预后因素进行分析。结果50例患者中男性35例，女性15例，中位年龄58岁（16~79岁）。临床表现以腹痛、腹胀为主[70%（35/50）]，常见的发病部位为小肠、回盲部，最常见的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）[54%（27/50）]。随访的43例患者中位生存时间为49.4个月，1、3、5年总生存（OS）率分别为79.1%、72.1%、58.1%。单因素分析结果显示血红蛋白、清蛋白、乳酸脱氢酶、肿物最大直径、国际预后指数（IPI）、Lugano分期、美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分是影响患者OS的相关因素。多因素分析显示IPI评分≥2分是肠道B细胞淋巴瘤患者预后的独立危险因素（OR=6.766，95% CI 1.853~24.702，P=0.004）。疗效分析结果显示R-CHOP样治疗组患者的5年累积OS率高于CHOP样治疗组，差异有统计学意义（91.7%比44.7%，P=0.048）。结论IPI评分可作为原发性肠道B细胞淋巴瘤指导临床治疗和预后评估的一项重要指标。利妥昔单抗可使部分原发性肠道B细胞淋巴瘤患者的生存获益。

关键词：淋巴瘤 B细胞肠肿瘤预后

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