检索结果-内蒙古大学图书馆

临床儿科杂志 2019年第10期37卷 769-773页

作者：陈莹莹郑浩陈彩郑湧智阮琰李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省福州肺科医院儿科福建福州350001

目的提高对儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌感染的认识。方法回顾分析1例急性B淋巴细胞性白血病(B-ALL)患儿诱导化疗后合并肺毛霉菌病的临床资料,并复习相关文献。结果2岁女童,确诊B-ALL,诱导化疗后骨髓抑制期合并肺部感染、脓气胸,临床... 详细信息

目的提高对儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌感染的认识。方法回顾分析1例急性B淋巴细胞性白血病(B-ALL)患儿诱导化疗后合并肺毛霉菌病的临床资料,并复习相关文献。结果2岁女童,确诊B-ALL,诱导化疗后骨髓抑制期合并肺部感染、脓气胸,临床表现为胸痛、咯血,肺部CT提示右下肺实变,多次痰及胸水培养阴性。气胸第22天胸水行感染病原高通量测序发现毛霉菌,随后经纤维支气管镜活检病理证实病原学诊断。予两性霉素B脂质体静滴、普通两性霉素B雾化吸入治疗。第55天拔除胸腔引流管,并序贯口服泊沙康唑。治疗2月余后复查肺部CT提示右下肺实变病灶缩小;纤维支气管镜下见右中间段支气管干肉芽增生。遂行镜下氩气刀清理。之后序贯口服泊沙康唑,并继续按白血病化疗方案治疗。10个月后复查肺部病灶较前明显吸收。结论肺毛霉菌病具有血管侵袭性,恶性度高,感染病原高通量测序有助于早期诊断,以两性霉素B脂质体为主导的药物及手术联合治疗有助于改善预后。

关键词：白血病肺毛霉菌病二代测序两性霉素B脂质体泊沙康唑

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伴TP53突变儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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白血病．淋巴瘤 2022年第6期31卷 343-347页

作者：郑湧智乐少华李健陈再生华雪玲胡建达郑浩福建医科大学附属协和医院小儿血液科福州350001 福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨伴TP53突变儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征、疗效及TP53突变与儿童ALL预后的关系。方法收集2016年11月至2019年12月福建医科大学附属协和医院应用二代测序技术进行骨髓标本全外显子基因检测的141例初诊ALL患儿临床资料... 详细信息

目的探讨伴TP53突变儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征、疗效及TP53突变与儿童ALL预后的关系。方法收集2016年11月至2019年12月福建医科大学附属协和医院应用二代测序技术进行骨髓标本全外显子基因检测的141例初诊ALL患儿临床资料。回顾性分析TP53突变患儿临床特征,采用Kaplan-Meier法比较是否伴TP53突变患儿总生存(OS)和无事件生存(EFS)。结果141例初诊ALL患儿中5例(3.5%)检出TP53突变,均为急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL),急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患儿中未检出TP53突变,TP53突变者占B-ALL患儿的4.0%(5/126)。TP53突变类型均为单核苷酸变异。5例伴TP53突变的ALL患儿均为男性,中位年龄60个月(16~156个月);初诊时均贫血、乳酸脱氢酶升高,4例皮下出血及高尿酸血症;免疫表型均为前体B细胞型,4例伴有髓系抗原表达。接受规范治疗的4例伴TP53突变ALL患儿中,2例复发,复发时间分别为8.9个月和12.1个月。伴TP53突变ALL患儿的预计15个月EFS率和OS率均低于TP53未突变ALL患儿(37.5%比97.7%,χ^(2)=29.90,P<0.001;37.5%比98.3%,χ^(2)=24.90,P<0.001)。结论伴TP53突变ALL患儿以男性、B细胞型多见,早期复发率高,疗效差;TP53突变可能成为预后评估的必要补充。

关键词：白血病淋巴细胞性急性 TP53突变二代测序儿童预后

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伴ABL1激酶区T315I突变儿童慢性粒细胞白血病一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2019年第9期28卷 538-540页

作者：潘丽丽乐少华李健郑湧智福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨伴有ABL1激酶区T315I突变的儿童慢性粒细胞白血病(CML)的临床特征和治疗。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例伴有ABL1激酶区T315I突变CML患儿的临床特征及诊治经过,并复习相关文献。结果该患儿经伊马替尼及达沙... 详细信息

目的探讨伴有ABL1激酶区T315I突变的儿童慢性粒细胞白血病(CML)的临床特征和治疗。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例伴有ABL1激酶区T315I突变CML患儿的临床特征及诊治经过,并复习相关文献。结果该患儿经伊马替尼及达沙替尼治疗,BCR-ABLIS值下降后复升,疾病进展至加速期,同时ABL1激酶区检出T315I突变,改用高三尖杉酯碱化疗,病情好转,但最终因无法行造血干细胞移植,疾病进展至CML急变期,半年后死亡。结论伴ABL1激酶区T315I突变的儿童CML预后不良,在无法获得普纳替尼治疗的情况下,化疗后尽快行造血干细胞移植或可改善预后。

关键词：白血病,髓样,慢性突变 BCR-ABL融合基因酪氨酸激酶抑制剂

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儿童原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2021年第9期30卷 550-554页

作者：郑湧智陈溢郑浩胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨儿童原发中枢神经系统(CNS)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性ALCL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿以头痛、发热为主要... 详细信息

目的探讨儿童原发中枢神经系统(CNS)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性ALCL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿以头痛、发热为主要症状就诊外院,颅脑磁共振成像提示右侧小脑肿块,术前无CNS以外淋巴瘤浸润证据,行小脑肿瘤切除术,术后病理明确诊断为ALK阳性ALCL,未及时化疗。术后第27天转入福建医科大学附属协和医院,化疗前评估肿瘤已扩散至骨髓、睾丸、椎骨等部位,外周血NPM-ALK融合基因阳性。2个疗程化疗后达完全缓解,但最终死于化疗相关并发症。结论原发CNS的ALK阳性ALCL病例罕见,易误诊,病情进展快,总体预后不良;及时进行活组织病理检查以确诊,早期行以化疗为主的综合治疗可能改善患者预后。

关键词：淋巴瘤,大细胞,间变性中枢神经系统儿童预后

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地西他滨联合异基因造血干细胞移植治疗伴TP53突变骨髓增生异常综合征老年患者一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2019年第9期28卷 562-564页

作者：周华蓉林艳娟朱志娟杨婷陈志哲陈森赵玉婷钱丹妮彭重龙涂佳彬杨铭福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨地西他滨联合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴TP53突变骨髓增生异常综合征(MDS)老年患者的效果及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2016年10月收治的1例接受地西他滨联合allo-HSCT治疗的伴TP53突变MDS老年患者的... 详细信息

目的探讨地西他滨联合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴TP53突变骨髓增生异常综合征(MDS)老年患者的效果及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2016年10月收治的1例接受地西他滨联合allo-HSCT治疗的伴TP53突变MDS老年患者的临床资料,并进行文献复习。结果患者,女性,65岁,入院检查诊断为MDS伴原始细胞增多Ⅱ型。地西他滨治疗1个疗程后缓解,4个疗程时TP53突变转阴,7个月后复发,TP53突变仍为阴性,但检测到CCNB3、HOXC11、RP1L1和DNAH7等基因突变;桥接2个疗程地西他滨再次缓解,行同胞供者全相合allo-HSCT。于移植后第151天发现二次复发,经小剂量阿糖胞苷治疗无效,移植后第239天因病情进展、肺部感染死亡。结论地西他滨对于伴TP53突变的高危MDS患者有良好效果,但疗效持续时间较短,虽TP53突变被抑制,但新突变的产生可能导致复发,allo-HSCT对伴TP53突变MDS老年患者的不良预后并无显著改善。

关键词：骨髓增生异常综合征基因,p53 老年人造血干细胞移植地西他滨

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中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南(2020年版)

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中华血液学杂志 2020年第12期41卷 969-978页

作者：中华医学会血液学分会中国医师协会血液科医师分会刘启发黄晓军胡建达不详南方医科大学南方医院南方医科大学血液病研究所广州510515 北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心100044 福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热患者是一组特殊的疾病人群。由于免疫功能低下,炎症相关临床症状和体征常不明显,病原菌及感染灶也不明确,发热可能是感染的唯一征象,如未及时给予恰当的抗菌药物治疗,感染相关死亡率高。因此,充分认识粒缺伴... 详细信息

中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热患者是一组特殊的疾病人群。由于免疫功能低下,炎症相关临床症状和体征常不明显,病原菌及感染灶也不明确,发热可能是感染的唯一征象,如未及时给予恰当的抗菌药物治疗,感染相关死亡率高。因此,充分认识粒缺伴发热患者的相关风险、诊断方法以及如何合理使用抗菌药物,对于降低粒缺伴发热的发生率和死亡风险至关重要。

关键词：中性粒细胞缺乏发热患者感染灶死亡风险抗菌药物治疗粒缺疾病人群免疫功能低下

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大黄素衍生物E11的筛选及对多发性骨髓瘤细胞增殖抑制和诱导凋亡作用的研究

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中国实验血液学杂志 2018年第5期26卷 1407-1413页

作者：刘庭波李秀琴王文峰胡建达福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建福州350001 江西省上饶市人民医院医院血液科江西上饶334000 福州大学化学系福建福州350004

目的:筛选抑制多发性骨髓瘤细胞增殖作用最强的衍生物,研究大黄素衍生物对两种多发性骨髓瘤细胞株RPMI8226及U266细胞抑制增殖和诱导凋亡的作用。方法:以大黄素为母体合成16种大黄素衍生物,从中筛选出大黄素衍生物E-11进行实验。应用MT... 详细信息

目的:筛选抑制多发性骨髓瘤细胞增殖作用最强的衍生物,研究大黄素衍生物对两种多发性骨髓瘤细胞株RPMI8226及U266细胞抑制增殖和诱导凋亡的作用。方法:以大黄素为母体合成16种大黄素衍生物,从中筛选出大黄素衍生物E-11进行实验。应用MTT比色法及细胞集落形成实验观察大黄素衍生物E11对RPMI8226、U266细胞增殖的影响;应用DAPI染色法在荧光显微镜下观察大黄素衍生物作用后的细胞形态变化;应用DNA片段化检测大黄素衍生物E11诱导细胞凋亡的作用。结果:MTT结果显示,16种大黄素衍生物作用于RPMI8226细胞48 h后,除了E10、E15无法计算外,其余14种半数抑制浓度(IC50)在0. 83-34. 68μmol/L之间。MTT结果显示,大黄素衍生物E11作用于RPMI8226、U266细胞48 h的IC50分别为0. 831±0. 045μmol/L和1. 039±0. 093μmol/L。细胞集落形成实验均显示,大黄素衍生物E11能抑制2种细胞集落的形成,在一定范围内呈浓度及时间依赖性(r=0. 72)。DAPI染色后在荧光显微镜下能看到大黄素衍生物E11作用后的RPMI8226、U266细胞出现典型的凋亡形态学改变;应用DNA片段化可观察到典型的DNA凋亡梯带。结论:在合成的16种大黄素衍生物中,E11对多发性骨髓瘤RPMI8226细胞的抑制增殖作用最强。大黄素衍生物E11对RPMI8226、U266细胞有明显的抑制增殖、诱导凋亡的作用。

关键词：大黄素衍生物E11 多发性骨髓瘤 RPMI8226细胞 U266细胞细胞增殖细胞凋亡

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无血清和含胎牛血清培养基培养的脐带间充质干细胞生物学特性比较研究

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中华血液学杂志 2012年第9期33卷 715-719页

作者：杨婷陈广华薛胜利乔曼刘慧文田竑乔淑敏陈峰陈志哲孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室

目的比较无血清及含胎牛血清培养基培养的人脐带间充质干细胞（UC-MSC）生物学特性，寻求无血清的UC—MSC培养方法。方法采用胶原酶消化脐带小块。分别采用MesenCult—XF无血清培养基和含胎牛血清的αMEM完全培养基培养UC—MSC。比较两... 详细信息

目的比较无血清及含胎牛血清培养基培养的人脐带间充质干细胞（UC-MSC）生物学特性，寻求无血清的UC—MSC培养方法。方法采用胶原酶消化脐带小块。分别采用MesenCult—XF无血清培养基和含胎牛血清的αMEM完全培养基培养UC—MSC。比较两种方法培养的早期UC-MSC细胞形态、免疫表型、增殖分化潜能、核型及对T淋巴细胞增殖抑制作用的差异。结果用无血清培养基培养制备的悬浮UC—MSC平均细胞直径为26（18—39）μm，含血清完全培养基制备的悬浮UC—MSC平均细胞直径为35（20—61）μm。早期UC—MSC采用无血清培养基培养时连续传代可倍增（5．2±0．2）倍，而采用含胎牛血清的完全培养基培养时传代可倍增（3．5±0．1）倍，UC—MSC采用无血清培养体系传代倍增数明显高于含胎牛血清的培养体系的传代倍增数（P〈0．05）。UC—MSC表达CD29、CD44、CD90、CD73、CD105、HLA—ABC抗原，不表达CIM5及CD34等造血细胞抗原。无血清培养的UC—MSC按MSC：T细胞比例为1：100、1：10及1：5共培养的放射性核素每分钟闪烁计数（CPM）值分别为（4．57±0．14）×10^4、（2．04±0．16）×10^4和（0．42±0．04）×10^4，含胎牛血清制备的UC—MSC共培养对应的CPM值分别为（5．29±0．18）×10^4、（2．55±0．15）×10^4和（0．52±0．03）×10^4，无血清培养的UC—MSC抑制T细胞增殖作用较含血清培养的UC—MSC抑制作用更明显（P〈0．05）。结论与含胎牛血清的完全培养基相比无血清培养的人UC—MSC细胞直径小、早期传代增殖潜能增加、无异种蛋白。无血清培养基制备的UC—MSC抑制T细胞增殖活性高于含胎牛血清培养基制备的UC—MSC。

关键词：脐带间充质干细胞胎牛血清无血清培养基异种蛋白

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儿童急性淋巴细胞白血病培门冬酶所致高三酰甘油血症5例临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2019年第15期34卷 1186-1188页

作者：高琴丽郑湧智李健郑浩潘丽丽乐少华福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的提高对儿童急性淋巴细胞白血病应用培门冬酶化疗所致高三酰甘油血症(HTG)的认识。方法收集2016年3月至2018年8月福建医科大学附属协和医院确诊为儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)5例患儿的临床资料,5例患儿化疗前三酰甘油(TG)、肝肾功... 详细信息

目的提高对儿童急性淋巴细胞白血病应用培门冬酶化疗所致高三酰甘油血症(HTG)的认识。方法收集2016年3月至2018年8月福建医科大学附属协和医院确诊为儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)5例患儿的临床资料,5例患儿化疗前三酰甘油(TG)、肝肾功能均正常,在诱导缓解及延迟强化期,均予VDLD方案联合化疗,化疗后均出现HTG。结果5例患儿合并HTG期间均伴高密度脂蛋白下降,而胆固醇、低密度脂蛋白正常,同步监测血糖、血淀粉酶均正常,凝血功能障碍表现为低纤维蛋白原血症。均未发现合并临床症状,常规监测时发现,其中2例表现为乳糜血。5例患儿中1例通过控制低脂饮食后TG恢复正常,2例低脂饮食联合使用非诺贝特治疗后逐渐恢复正常,1例患儿通过严格低脂饮食、胰岛素、肝素及联合非诺贝特治疗效果不佳,并出现乳糜血,予血浆置换治疗1次后继续口服非诺贝特降脂治疗后恢复正常。另外1例患儿严格低脂饮食及口服非诺贝特治疗效果不佳,出现乳糜血,予血浆置换治疗1次后继续口服非诺贝特降脂治疗后恢复正常。其中1例后续疗程中严格控制低脂饮食,继续培门冬酶化疗,未再出现HTG;1例放弃治疗,另外3例疗程结束,均未再使用培门冬酶化疗。结论在应用门冬酰胺酶化疗期间需低脂饮食、监测血脂水平,出现高三酰甘油血症时治疗需个体化及综合治疗,对药物治疗效果不佳的严重HTG予血浆置换治疗可快速降低血脂。

关键词：高三酰甘油血症血浆置换儿童急性淋巴细胞白血病培门冬酶

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幼年型粒单核细胞白血病患者基因突变及临床特征分析

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中国实验血液学杂志 2020年第6期28卷 1811-1818页

作者：翁开枝郑湧智庄树铨陈海榅乐少华福建医科大学附属漳州市医院儿科福建漳州363000 福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福建福州350001 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000 福建省龙岩市第一医院儿科福建龙岩364000

目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11... 详细信息

目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11基因突变组,比较2组的临床特征及预后。结果:19例JMML患儿中,男14例,女5例,男∶女:2.8∶1。诊断中位年龄13(3-48)个月,19例中14例(73.68%)<2岁。首诊症状以腹胀、发热多见,所有患儿均有脾肿大。诊断时白细胞数39.82(4.53-103.4)×109/L,单核细胞数4.37(1.04-23.12)×109/L。8例(42.11%)血红蛋白F高于同年龄正常高值。所有患儿费城染色体及BCR-ABL1融合基因均阴性。19例患儿中,1例突变基因检测阴性,18例检测出JMML相关突变基因,其中PTPN11突变7例(36.84%),K-Ras突变6例(31.58%),NF1突变2例(10.53%),N-Ras突变2例(10.53%),同时检出NF1和N-Ras复合突变1例(5.26%)。仅接受支持治疗的15例均死亡,中位生存期9.2(0.4-58.1)个月;4例接受造血干细胞移植,1例死亡,3例存活。相比不伴有PTPN11基因突变组,伴有PTPN11基因突变组血红蛋白F高于同年龄正常值的患者比例更高(P=0.048),中位生存期更短(P=0.046),差异有统计学意义。结论:JMML以男性婴幼儿多见,基因突变类型以PTPN11和Ras突变多见,如不及时干预,多数患儿短期内死亡。积极建议患儿尽早行造血干细胞移植,可能改善预后。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病基因突变预后

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