检索结果-内蒙古大学图书馆

儿童激素耐药肾病综合征应用利妥昔单抗疗效及安全性的系统评价和Meta分析

中国循证儿科杂志 2025年第2期20卷 124-130,I0025-I0040页

作者：曾月桂徐可王芳北京大学第一医院儿童医学中心儿内科北京100034 福建医科大学附属漳州市医院/福建省漳州市医院儿童血液风湿肾科漳州363000

背景利妥昔单抗(RTX)是治疗儿童原发肾病综合征频复发或激素依赖的一种激素助减剂,然而该药用于儿童激素耐药肾病综合征(SRNS)的疗效及安全性尚不明确。目的评估RTX用于儿童SRNS的疗效及安全性。设计系统评价和Meta分析。方法检索PubMed... 详细信息

背景利妥昔单抗(RTX)是治疗儿童原发肾病综合征频复发或激素依赖的一种激素助减剂,然而该药用于儿童激素耐药肾病综合征(SRNS)的疗效及安全性尚不明确。目的评估RTX用于儿童SRNS的疗效及安全性。设计系统评价和Meta分析。方法检索PubMed、Embase、Cochrane Library、Web of Science、中华医学期刊、中国知网、维普及万方数据库收录的2008至2022年关于RTX治疗儿童SRNS的疗效及安全性的文献,提取相关资料进行分析。主要结局指标SRNS的缓解率及RTX的不良反应。结果10篇文献进入本文分析,总样本量266例。RTX治疗后随访6个月共239例,总缓解例数(包括完全缓解和部分缓解)115例(48.12%)。微小病变(MCD)总体缓解率是局灶节段肾小球硬化(FSGS)的2.3倍(RR=2.30,95%CI:1.46~3.63),差异有统计学意义。其中随访6个月MCD的总体缓解率是FSGS的1.96倍(RR=1.96,95%CI:1.09~3.53),差异有统计学意义;应用RTX时正常尿蛋白组完全缓解率是蛋白尿组的2.83倍(RR=2.83,95%CI:1.57~5.09),差异有统计学意义。多药耐药(MDR)总的缓解率(完全缓解和部分缓解)为36%(95%CI:28%~44%),其中联合用药组和单一用药组分别为31%(95%CI:26%~37%)和44%(95%CI:25%~51%)、部分缓解率为33%(95%CI:22%~44%),初治激素耐药组缓解率为28%(95%CI:17%~41%)、迟发激素耐药组缓解率为50%(95%CI:31%~70%)。激素-钙调磷酸抑制剂(CNI)耐药缓解率为30%(95%CI:16%~46%)。输液反应是RTX最常见的不良反应,其次是感染。结论部分SRNS患儿应用RTX可以获得缓解,且耐受性良好。应用RTX前的病理类型、尿蛋白程度及SRNS临床特征可影响RTX的疗效。

关键词：利妥昔单抗激素耐药肾病综合征儿童

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童急性白血病化疗后合并慢性播散性念珠菌病的临床特征及预后:一项多中心研究

引用

中国当代儿科杂志 2025年第5期27卷 540-547页

作者：江信宏刘佩君吴椿萍翁开枝庄树铨黄淑贤王晓芳郑湧智福建医科大学附属协和医院康复医学科福建福州350001 福建医科大学附属协和医院医院感染管理科福建福州350001 福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建福州350001 福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科福建漳州363000 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000

目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)化疗后合并慢性播散性念珠菌病(chronic disseminated candidiasis,CDC)的临床特征及预后。方法采用回顾性分析方法,以2015年1月—2023年12月在福建医科大学附属协和医院、福建医科大学附属... 详细信息

目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)化疗后合并慢性播散性念珠菌病(chronic disseminated candidiasis,CDC)的临床特征及预后。方法采用回顾性分析方法,以2015年1月—2023年12月在福建医科大学附属协和医院、福建医科大学附属漳州市医院及福建医科大学附属泉州第一医院的AL化疗后合并CDC(包括确诊、临床诊断与拟诊)的患儿作为研究对象,对其临床特征及预后进行分析。结果所有AL患儿化疗后合并CDC的发生率为1.92%(32/1668);急性淋巴细胞白血病患儿中,高危组CDC的发生率显著高于低危组(P=0.002)。所有患儿均表现为粒细胞缺乏期间抗生素治疗无效的发热,81%(26/32)累及肝脏。97%(31/32)的患儿C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)明显升高(≥50 mg/L)。两性霉素B脂质体联合卡泊芬净或泊沙康唑治疗CDC的有效率为66%(19/29),高于卡泊芬净(9%,2/22)或两性霉素B脂质体(18%,2/11)单药治疗。总体治愈率为72%(23/32)。治疗失败组CRP≥50 mg/L和/或β-D-葡聚糖试验阳性持续时间超过2周、卡泊芬净治疗期间出现突破性感染的比例显著高于治疗成功组(均P<0.05)。结论儿童AL化疗后合并CDC可能与高强度化疗所致的持续粒细胞缺乏相关;以两性霉素B脂质体为基础的联合抗真菌方案有较高的治愈率,持续高CRP及β-D-葡聚糖试验阳性可能预后不良。

关键词：侵袭性真菌病慢性播散性念珠菌病急性白血病抗真菌治疗预后儿童

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童急性白血病化疗后合并真菌血流感染的临床特征及预后分析

引用

中国当代儿科杂志 2024年第10期26卷 1086-1092页

作者：翁开枝吴椿萍庄树铨黄淑贤王晓芳郑湧智福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科福建漳州363000 福建医科大学附属协和医院小儿血液科/福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室福建福州350001 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000

目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)化疗后合并真菌血流感染(bloodstream infection,BSI)的临床特征及预后。方法回顾性选择2015年1月—2023年12月在福建3家医院行AL化疗后合并真菌BSI的23例患儿作为研究对象,对其临床特征及预... 详细信息

目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)化疗后合并真菌血流感染(bloodstream infection,BSI)的临床特征及预后。方法回顾性选择2015年1月—2023年12月在福建3家医院行AL化疗后合并真菌BSI的23例患儿作为研究对象,对其临床特征及预后进行分析。结果所有AL患儿化疗后合并真菌BSI的发生率为1.38%(23/1668)。在发生真菌BSI时,87%(20/23)患儿中性粒细胞缺乏已持续超过1周;临床上均有发热表现,22%(5/23)伴脓毒性休克表现。23例(100%)均有C反应蛋白及降钙素原水平明显升高。外周血培养共检出23株真菌,其中以热带念珠菌(52%,12/23)最为常见。卡泊芬净或米卡芬净联合两性霉素B脂质体治疗有效率较高(75%,12/16),抗真菌疗程中位数为3.0个月。总体病死率为35%(8/23),归因死亡率为22%(5/23)。结论儿童AL化疗后合并真菌BSI多发生于持续中性粒细胞缺乏,临床表现缺乏特异性,病原菌以热带念珠菌最为常见,抗真菌疗程长,病死率高。

关键词：侵袭性真菌病血流感染急性白血病抗真菌治疗预后儿童

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

SDF-1α对骨髓间质干细胞等四种细胞的体外趋化性观察

引用

中国神经免疫学和神经病学杂志 2013年第6期20卷 420-423页

作者：张佳林张志坚福建医科大学附属漳州市医院血液风湿科 363000

目的研究趋化因子SDF-1α在体外对骨髓间质干细胞(marrow mesenchymal stem cells,MSC)、星形胶质细胞、N9小胶质细胞和中性粒细胞的趋化作用。方法实验分趋化实验和趋化阻断实验。趋化实验时,将上述4种细胞分别加入到迁移板上室,实验... 详细信息

目的研究趋化因子SDF-1α在体外对骨髓间质干细胞(marrow mesenchymal stem cells,MSC)、星形胶质细胞、N9小胶质细胞和中性粒细胞的趋化作用。方法实验分趋化实验和趋化阻断实验。趋化实验时,将上述4种细胞分别加入到迁移板上室,实验组下室分别加入30ng/mL、50ng/mL、100ng/mL、1000ng/mL的SDF-1α,对照组下室加入DMEM培养液,观察细胞迁移情况,计算各组各种细胞的迁移指数并进行比较。趋化阻断实验时,将4种细胞与抗CXCR4多抗共孵育后分别加入到上室,其余操作同趋化实验,比较抗体封闭前后细胞的迁移指数。结果趋化实验中,实验组30ng/mL、50ng/mL、100ng/mL浓度组MSC迁移指数(1.88±0.03;2.54±0.01;2.26±0.03),以及30ng/mL、50ng/mL、100ng/mL、1000ng/mL浓度组N9小胶质细胞迁移指数(分别为1.68±0.02、2.04±0.02、2.29±0.03、1.87±0.01)和中性粒细胞迁移指数(分别为2.36±0.07、3.04±0.05、3.48±0.04、2.63±0.05)大于对照组(P<0.01),各浓度组星形胶质细胞迁移指数(分别为1.01±0.03,1.01±0.01;1.02±0.02;1.00±0.02)与对照组比较均差异无统计学意义(P>0.05)。趋化阻断实验中,30ng/mL、50ng/mL、100ng/mL浓度组MSC抗体封闭前迁移指数(分别为1.88±0.03 vs.1.02±0.00;2.54±0.01 vs.1.04±0.01;2.26±0.03 vs.1.01±0.03),以及30ng/mL、50ng/mL、100ng/mL、1000ng/mL浓度组N9小胶质细胞抗体封闭前迁移指数(分别为1.68±0.02 vs.0.99±0.02、2.04±0.02 vs.1.02±0.03、2.29±0.03 vs.1.05±0.01、1.87±0.01 vs.0.96±0.06)、中性粒细胞抗体封闭前迁移指数(分别为2.36±0.07vs.1.07±0.01、3.04±0.05 vs.1.11±0.03、3.48±0.04 vs.1.14±0.05、2.63±0.05 vs.1.09±0.03)均高于抗体封闭后迁移指数(P<0.01)。结论趋化因子SDF-1α在体外对MSC、N9小胶质细胞和中性粒细胞具有趋化作用,且这种趋化作用可能是通过CXCR4受体介导的。

关键词：骨髓间质干细胞胶质细胞中性粒细胞迁移

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

引用

中国实验血液学杂志 2024年第6期32卷 1656-1664页

作者：蔡春霞郑湧智温红翁开枝庄树铨吴兴国乐少华郑浩福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建福州350001 厦门大学附属第一医院儿科福建厦门361000 福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科福建漳州363000 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000 福建省南平市第一医院儿科福建南平353000

目的:分析真实世界中儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗失败相关因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1414例初诊ALL患儿的临床资料。治疗失败定义为复发、非复发相关死亡和第二肿瘤。结果:中位随访时间为49... 详细信息

目的:分析真实世界中儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗失败相关因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1414例初诊ALL患儿的临床资料。治疗失败定义为复发、非复发相关死亡和第二肿瘤。结果:中位随访时间为49.7(0.1-136.9)个月,共有269例(19.0%)治疗失败,其中140例(52.0%)为复发,129例(48.0%)为非复发死亡,0例第二肿瘤。Cox单因素及多因素分析结果显示,初诊白细胞计数≥50×10^(9)/L、T-ALL、BCR-ABL1、KMT2A基因重排、早期治疗反应不佳是导致治疗失败的独立危险因素(均HR>1.000,P<0.05)。140例复发ALL患儿的5年OS率仅为23.8%,其中极早期复发(复发时间在诊断18个月内)预后更差。129例非复发死亡患儿中,包括71例(26.4%)治疗相关死亡,56例(20.8%)因放弃治疗死亡,2例(0.7%)疾病进展死亡;其中治疗相关死亡与化疗强度显著相关,而放弃治疗主要与经济因素相关。结论:福建省儿童ALL的治疗失败率仍较高,复发为治疗失败的最主要原因,而治疗相关死亡、经济因素放弃导致死亡则是无复发死亡的主要原因。

关键词：急性淋巴细胞白血病儿童治疗失败复发

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童急性T淋巴细胞白血病的临床特征及预后——福建地区多中心数据分析

引用

中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 6-13页

作者：吴椿萍郑湧智李健温红翁开枝庄树铨吴兴国华雪玲郑浩陈再生乐少华福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001 厦门大学附属第一医院儿科福建厦门361000 福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科福建漳州363000 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000 福建省南平市第一医院儿科福建南平353000

目的:评估儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效,并探讨影响预后的危险因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建地区5家医院收治的127例初诊T-ALL患儿的临床资料,与同期急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿相比较,并采用Kaplan... 详细信息

目的:评估儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效,并探讨影响预后的危险因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建地区5家医院收治的127例初诊T-ALL患儿的临床资料,与同期急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿相比较,并采用Kaplan-Meier法分析评估患儿总生存率(OS)和无事件生存率(EFS),COX比例风险回归模型分析预后影响因素。116例规范治疗的T-ALL患儿中,78例接受CCLG-ALL 2008方案治疗,38例接受CCCG-ALL 2015方案治疗,对比两组的疗效及严重不良事件发生率。结果:T-ALL患儿中男性、年龄≥10岁、初诊白细胞数≥50×10^(9)/L、合并中枢神经系统白血病、诱导治疗中微小残留病≥1%、诱导结束时微小残留病≥0.01%的患儿比例均显著高于B-ALL患儿(P<0.05)。T-ALL患儿预期10年EFS及OS分别为59.7%和66.0%,均显著低于B-ALL患儿(P<0.001)。COX分析显示,初诊白细胞数≥100×10^(9)/L、诱导结束时未达完全缓解是更差预后的独立危险因素。CCCG-ALL 2015组与CCLG-ALL 2008组相比,感染相关严重不良事件发生率更低(15.8%vs 34.6%,P=0.042),而EFS及OS更高(73.9%vs 57.2%,PEFS=0.090;86.5%vs 62.3%,POS=0.023)。结论:T-ALL较B-ALL预后差,初诊白细胞数≥100×10^(9)/L、诱导结束时未达完全缓解(尤其是纵隔肿物未消失)为其预后不良危险因素。CCCG-ALL 2015方案可能降低感染相关严重不良事件发生率并提高疗效。

关键词：急性T淋巴细胞白血病儿童不良事件疗效

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童亚二倍体核型前体B细胞急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

引用

中国实验血液学杂志 2024年第5期32卷 1356-1364页

作者：陈成璇翁开枝温红庄树铨吴兴国郑湧智福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建福州350001 福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科福建漳州363000 厦门大学附属第一医院儿科福建厦门361000 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000 福建省南平市第一医院儿科福建南平353000

目的:探讨儿童亚二倍体核型前体B细胞急性淋巴细胞白血病(BCP-ALL)的临床特征及预后。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1287例初诊BCP-ALL患儿的临床资料。根据染色体核型将患儿分为伴亚二倍体核型BCP-ALL与不... 详细信息

目的:探讨儿童亚二倍体核型前体B细胞急性淋巴细胞白血病(BCP-ALL)的临床特征及预后。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院收治的1287例初诊BCP-ALL患儿的临床资料。根据染色体核型将患儿分为伴亚二倍体核型BCP-ALL与不伴亚二倍体核型BCP-ALL组,对比两组患儿的临床特征、早期治疗反应[诱导治疗中及诱导后的微小残留病(MRD)]及远期疗效[总生存率(OS)及无事件生存率(EFS)],并进一步探讨伴亚二倍体核型BCP-ALL的预后影响因素。结果:1287例B-ALL患儿中28例(2.2%)为亚二倍体核型。伴亚二倍体核型BCP-ALL组初诊白细胞计数≥50×10^(9)/L的患者比例显著高于不伴亚二倍体核型BCP-ALL组(P=0.004),而两组在性别比例、初诊年龄分组、早期治疗反应方面差异均无统计学意义(P>0.05)。伴亚二倍体核型BCP-ALL组的5年EFS及OS率分别为75.0%(95%CI:66.8%-83.2%)、77.8%(95%CI:69.8%-85.8%)均低于不伴有亚二倍体核型BCP-ALL组的79.6%(95%CI:78.4%-80.8%)、86.4%(95%CI:85.4%-87.5%)但差异均无统计学意义(均P>0.05)。进一步按危险度分层进行亚组分析显示,伴亚二倍体核型BCPALL组5年EFS及OS率均显著低于不伴亚二倍体核型BCP-ALL的低危(LR)组[LR组EFS:91.4%(95%CI:88.4%-93.6%),P<0.001;OS:94.7%(95%CI:92.1%-96.4%),P<0.001];与除外亚二倍体核型的中危(IR)组BCP-ALL患儿相近[IR组EFS:79.4%(95%CI:74.9%-83.2%),P=0.343;OS:87.3%(95%CI:83.6%-90.2%),P=0.111];均高于高危(HR)组,但差异无统计学意义[HR组EFS:58.7%(95%CI:52.6%-64.8%),P=0.178;OS:69.9%(95%CI:63.5%-75.4%),P=0.417]。单因素分析结果显示,性别、年龄、白细胞计数及诱导治疗中对OS及EFS均无显著的影响;染色体数目<40的患儿OS更低(P=0.026),但对EFS无显著影响;诱导治疗后MRD≥0.01%是更低OS及EFS的危险因素(P分别为0.002、0.001)。结论:儿童亚二倍体核型BCP-ALL预后中等,诱导治疗后MRD≥0.01%可能为其不良预后的危险因素。

关键词：亚二倍体核型前体B细胞急性淋巴细胞白血病预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童TCF3-PBX1融合基因阳性急性前体B淋巴细胞白血病临床特征及预后分析

引用

白血病．淋巴瘤 2023年第1期32卷 38-44页

作者：庄树铨郑湧智李健乐少华温红吴兴国华雪玲郑浩陈再生翁开枝福建医科大学附属泉州第一医院儿科泉州362000 福建医科大学附属协和医院小儿血液科、福建省血液病研究所、福建省血液病学重点实验室福州350001 厦门大学附属第一医院儿科厦门361000 福建省南平市第一医院儿科南平353000 福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科漳州363000

目的探讨儿童TCF3-PBX1融合基因阳性急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后因素。方法回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院(福建医科大学附属协和医院、厦门大学附属第一医院、福建医科大学附属漳州市医院、福建医... 详细信息

目的探讨儿童TCF3-PBX1融合基因阳性急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后因素。方法回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院(福建医科大学附属协和医院、厦门大学附属第一医院、福建医科大学附属漳州市医院、福建医科大学附属泉州第一医院、福建省南平市第一医院)收治的1287例初诊B-ALL患儿的临床资料。根据TCF3-PBX1融合基因检测结果,将患儿分为TCF3-PBX1阳性组与TCF3-PBX1阴性组,比较两组患儿的临床特征、早期治疗反应[诱导中及诱导结束时的微小残留病(MRD)]及远期疗效[总生存(OS)及无事件生存(EFS)],采用Kaplan-Meier法进行生存分析,采用Cox比例风险模型分析TCF3-PBX1阳性B-ALL的预后影响因素。83例TCF3-PBX1阳性ALL患儿中,62例治疗方案、危险分层、疗效评价采用中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案,21例采用中国儿童肿瘤协作组(CCCG)-ALL 2015方案,比较两组疗效及严重不良事件(SAE)发生率。结果1287例B-ALL患儿中,83例(6.4%)TCF3-PBX1阳性。与TCF3-PBX1阴性组相比,TCF3-PBX1阳性组初诊白细胞计数(WBC)≥50×10^(9)/L的患儿比例更高,但诱导第15天或第19天MRD≥1%、诱导第33天或第46天MRD≥0.01%的患儿比例均更低(均P<0.05)。Cox回归单因素分析显示,诱导治疗第15天或第19天MRD≥1%、诱导第33天或第46天TCF3-PBX1定量≥0.01%为OS及EFS的危险因素(均P<0.05)。多因素分析显示,诱导治疗第15或第19 MRD≥1%为OS(HR=10.589,95%CI 1.903~58.933,P=0.007)及EFS(HR=10.218,95%CI 2.429~42.980,P=0.002)的独立危险因素;诱导治疗第33天或第46天TCF3-PBX1定量≥0.01%为EFS的独立危险因素(HR=6.058,95%CI 1.463~25.087,P=0.013),但不是OS的独立危险因素(HR=3.550,95%CI 0.736~17.121,P=0.115)。TCF3-PBX1阳性组10年EFS率及OS率分别为84.6%(95%CI 76.9%~93.1%)、89.1%(95%CI 82.1%~96.6%),与TCF3-PBX1阴性组差异均无统计学意义(均P>0.05)。80例接受规范治疗的患儿中,与接受CCLG-ALL 2008方案治疗的患儿相比,接受CCCG-ALL 2015方案治疗的患儿感染相关SAE发生率更低[0(0/21)比20.3%(12/59),χ^(2)=5.22,P=0.022],但两组的治疗相关死亡率、复发率、EFS及OS差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论TCF3-PBX1阳性儿童B-ALL总体预后良好,诱导中期MRD≥1%及诱导结束TCF3-PBX1定量≥0.01%可能为不良预后的影响因素,CCCG-ALL 2015方案在获得良好疗效的同时可减少感染相关SAE。

关键词：癌基因融合 TCF3-PBX1融合基因急性前体B淋巴细胞白血病儿童预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

结缔组织病肺间质病变临床分析

引用

中国医药 2013年第1期8卷 28-30页

作者：张佳林叶宝国陈宏浦福建省漳州市医院福建医科大学附属漳州市医院血液风湿科 363000

目的提高对结缔组织病肺间质病变的认识及诊断。方法回顾性分析124例结缔组织病肺间质病变患者呼吸系统的临床表现、肺功能检查、肺部影像学特点、有无肺动脉高压、肺功能与肺部影像学关系。结果124例结缔组织病肺间质病变患者呼吸系统... 详细信息

目的提高对结缔组织病肺间质病变的认识及诊断。方法回顾性分析124例结缔组织病肺间质病变患者呼吸系统的临床表现、肺功能检查、肺部影像学特点、有无肺动脉高压、肺功能与肺部影像学关系。结果124例结缔组织病肺间质病变患者呼吸系统临床表现为咳嗽、咳痰、气短、胸闷憋气，严重时表现为活动耐量下降、呼吸困难。64例行肺功能检查均有弥散功能减低，其中26例为单纯弥散功能减低，32例为限制性通气功能障碍伴弥散功能减低，4例为}昆合性通气功能障碍伴弥散功能减低，2例为阻塞性通气功能障碍伴弥散功能减低。22例合并有肺动脉高压。肺间质病变在影像学上可有结节影、索条影、斑片影、网格影、磨玻璃影、肺大泡等多种改变。32例限制性通气功能障碍伴弥散功能减低患者中有15例表现为网格样、纤维化样改变，26例单纯弥散功能减低患者中有8例表现为网格样、纤维化样改变。结论结缔组织病肺间质病变患者呼吸系统表现多种多样，肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能减低。混合性结缔组织病、重叠综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化症是较易出现肺间质病变合并肺动脉高压的结缔组织病。结缔组织病肺间质病变在影像学上可有多种多样改变，影像学上表现为网格样、纤维化样改变的患者肺功能易出现限制性通气伴弥散功能障碍。

关键词：肺间质病变肺功能肺部影像学临床表现

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

中国儿童霍奇金淋巴瘤方案(HL-2013)多中心临床诊治报告

引用

中华儿科杂志 2022年第11期60卷 1172-1177页

作者：聂第敏袁晴俞燕吴崇军郭霞张爱军王筠肖丽云翁开枝方拥军鞠秀丽高举徐忠金杨良春刘爱国高怡瑾华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液与肿瘤科武汉430030 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科上海200127 中南大学湘雅医院儿童血液肿瘤科长沙410008 江西省儿童医院血液肿瘤科南昌330006 四川大学华西第二医院儿科四川大学出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041 山东大学齐鲁医院儿科济南250012 南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科南京210008 福建医科大学附属漳州市医院儿科漳州363000

目的探讨中国儿童霍奇金淋巴瘤方案(HL-2013)治疗儿童霍奇金淋巴瘤(HL)的效果,并分析影响HL预后的因素。方法回顾性分析8个儿童血液肿瘤诊疗中心在2011年8月至2021年4月收治的年龄≤18岁的145例初治HL患儿的临床资料,所有患儿均经组织... 详细信息

目的探讨中国儿童霍奇金淋巴瘤方案(HL-2013)治疗儿童霍奇金淋巴瘤(HL)的效果,并分析影响HL预后的因素。方法回顾性分析8个儿童血液肿瘤诊疗中心在2011年8月至2021年4月收治的年龄≤18岁的145例初治HL患儿的临床资料,所有患儿均经组织病理形态及免疫组织化学确诊为HL,予以HL-2013方案治疗。总结患儿临床特征及治疗结果,根据临床因素对患儿进行分组,采用Kaplan-Meier法进行生存分析,组间生存率的比较采用Log-rank检验。结果145例患儿中男115例,女30例;诊断年龄7.9(5.8,10.6)岁;疾病原发部位以颈部淋巴结肿大(114例,78.6%)最常见;57例(39.3%)患儿伴有巨大肿块;病理分型以混合细胞型(93例,64.1%)最常见;Ann Arbor分期:Ⅰ期9例,Ⅱ期62例,Ⅲ期45例,Ⅳ期29例;危险度分组:低危组14例,中危组76例,高危组55例。68例(46.9%)患儿2个疗程化疗后获完全缓解(早期完全缓解);一线治疗结束后完全缓解率达93.8%(136/145);22例(15.2%)患儿出现疾病复发或进展;随访结局:存活125例,死亡6例,失访14例。123例患儿处于持续缓解状态,随访时间55(40,76)个月。145例患儿5年总生存率(OS)为(95.3±1.9)%,5年无事件生存率(EFS)为(84.2±3.0)%。Ⅲ~Ⅳ期患儿的5年OS及EFS均低于Ⅰ~Ⅱ期患儿,差异均有统计学意义(χ^(2)=6.28、7.58,均P<0.05);高危组的5年OS及EFS均低于低、中危组,差异均有统计学意义(χ^(2)=10.93、7.79,均P<0.05)。早期完全缓解组(68例)和早期未完全缓解组(77例)的5年OS分别为100.0%和(90.9±3.6)%,5年EFS分别为(93.8±3.0)%和(75.8±5.0)%,组间差异均有统计学意义(χ^(2)=5.77、8.78,均P<0.05)。结论HL-2013方案治疗儿童HL总体效果良好,但高危组及早期未获得完全缓解的患儿容易出现疾病复发或进展,Ⅲ~Ⅳ期、早期未完全缓解是预后不良因素。

关键词：淋巴瘤儿童多中心研究预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：