检索结果-内蒙古大学图书馆

福建医科大学学报(社会科学版) 2025年第1期26卷 51-58页

作者：王颖杨韬胡芳炜蔡斌福建医科大学附属第一医院神经内科/福建省神经病学研究所福建福州350005 福建医科大学附属第一医院(滨海院区)国家区域医疗中心神经内科福建福州350212

为深入分析伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)的研究现状和趋势,利用Web of Science数据库检索2013-2023年与CADASIL相关的文献,并通过VOSviewer和CiteSpace等工具进行可视化分析。结果显示,近10年来,CADASI... 详细信息

为深入分析伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)的研究现状和趋势,利用Web of Science数据库检索2013-2023年与CADASIL相关的文献,并通过VOSviewer和CiteSpace等工具进行可视化分析。结果显示,近10年来,CADASIL相关文章的数量呈现出稳步增长的趋势,主要集中在美国、中国、德国和法国等国家;在这一领域,Chabriat、Jouvent和Duering等学者被认为是最具影响力的核心作者,他们合作频繁,并涉及临床表现及影响等多个方面;法国巴黎狄德罗大学是该领域出版物数量最多的机构,通过与其他研究机构的合作,推动了CADASIL的研究进展;Brain期刊在学术影响力方面表现突出,成为该领域的重要发表平台。当前,CADASIL的研究重点主要集中在病理变化、基因突变和影像学表现等方面。然而,尽管取得了一定的研究成果,CADASIL领域仍面临治疗方法不足、预后评估不完善等诸多挑战,亟需进一步研究以解决这些问题。

关键词： CADASIL 文献计量学可视化研究趋势

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脊髓小脑性共济失调3型患者体质量指数与疾病严重程度的相关性分析

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华西医学 2025年第1期40卷 11-16页

作者：林涵张佳仪甘世锐王柠林珉婷福建医科大学附属第一医院神经内科福州350005 福建医科大学附属第一医院罕见病医学科福州350005 福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心福州350209 福建医科大学基础医学院福州350122 福建省神经病学研究所福州350005 福建省分子神经病学重点实验室福州350004

目的探讨脊髓小脑性共济失调3型(spinocerebellar ataxia type 3,SCA3)患者体质量指数(body mass index,BMI)与疾病严重程度的相关关系。方法选择2022年7月—2023年8月福建医科大学附属第一医院神经内科确诊为SCA3的患者作为病例组,2024... 详细信息

目的探讨脊髓小脑性共济失调3型(spinocerebellar ataxia type 3,SCA3)患者体质量指数(body mass index,BMI)与疾病严重程度的相关关系。方法选择2022年7月—2023年8月福建医科大学附属第一医院神经内科确诊为SCA3的患者作为病例组,2024年6月—2024年10月的健康个体作为对照组。比较两组的BMI。收集患者人口统计学及临床统计学资料,采用共济失调等级量表评估SCA3患者共济失调的严重程度,并评估BMI与疾病严重程度的关系。结果共纳入患者101例,健康个体101例。SCA3患者较正常对照人群BMI水平降低(t=-2.370,P=0.019)。多重线性回归分析结果显示,BMI、病程和吸烟史对SCA3患者疾病严重程度有影响(P<0.05),病程和疾病严重程度对SCA3患者疾病进展有影响(P<0.05)。结论SCA3患者BMI与疾病严重程度存在相关性,通过控制BMI水平可能有助于SCA3患者的病情控制。

关键词：脊髓小脑性共济失调3型体质量指数疾病严重程度

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散发性包涵体肌炎1例

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中国神经精神疾病杂志 2024年第2期50卷 114-118页

作者：林晓丹陈龙郑富泽郑颖曾明慧林锋林珉婷王柠王志强福建医科大学附属第一医院神经内科神经病学研究所福建省分子神经病学重点实验室福州350005 福建医科大学附属闽东医院神经内科福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心神经内科

回顾性分析1例散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis, sIBM)患者的临床表现、肌肉影像学、肌肉组织病理学与免疫病理学、超微结构及肌炎抗体谱等特点。患者,男,69岁,双下肢无力3年余,逐渐出现握力差、吞咽费力感;肌酸激... 详细信息

回顾性分析1例散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis, sIBM)患者的临床表现、肌肉影像学、肌肉组织病理学与免疫病理学、超微结构及肌炎抗体谱等特点。患者,男,69岁,双下肢无力3年余,逐渐出现握力差、吞咽费力感;肌酸激酶轻度升高;EMG示肌源性损害;大腿肌肉MRI示双侧股外侧肌、股内侧肌及股中间肌脂肪浸润,股直肌、半膜肌及半腱肌相对保留;肌肉组化示中度炎症性肌病改变,伴镶边空泡及p62(Sequestosome-1)、TDP-43(TAR DNA binding protein-43)在胞内聚集;电镜下肌丝间可见中等量涡轮状髓样小体;肌炎抗体谱示cN1A(cytoplasmic 5'-nucleotidase 1A)抗体阳性。sIBM的起病年龄及肌群受累模式有其特殊性,但早期临床表现缺乏特异性,诊断困难,分子生物标记物有助于确诊及机制研究。

关键词：散发性包涵体肌炎病理学 p62 TDP-43 cN1A抗体

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隐源性脑卒中合并右向左分流患者的临床和影像特征分析

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中华神经科杂志 2024年第3期57卷 233-240页

作者：杨锦珊林逸凡陈梨花魏慧星福建医科大学附属第一医院神经内科、福建省神经病学研究所、福建省神经系统疾病临床医学研究中心福州350005 福建中医药大学附属第三人民医院神经内科福州350005 福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心神经内科福州350212

目的对比分析隐源性脑卒中(CS)合并大小不同分流量的右向左分流(RLS)患者的临床和影像学特点,对其脑卒中发病机制进行推断和总结。方法对2012年4月至2022年7月就诊于福建医科大学附属第一医院神经内科、年龄18~65岁的急性缺血性脑卒中患... 详细信息

目的对比分析隐源性脑卒中(CS)合并大小不同分流量的右向左分流(RLS)患者的临床和影像学特点,对其脑卒中发病机制进行推断和总结。方法对2012年4月至2022年7月就诊于福建医科大学附属第一医院神经内科、年龄18~65岁的急性缺血性脑卒中患者,根据脑梗死病因TOAST分型标准,对评估为CS的患者行增强经颅多普勒超声(cTCD)检查,将其中有RLS的患者(RLSⅠ~Ⅳ级)分为大分流组(平静呼吸或Valsalva动作后出现Ⅲ~Ⅳ级的RLS)和小分流组(平静呼吸或Valsalva动作后出现Ⅰ~Ⅱ级的RLS),通过卡方检验、Fisher精确概率法、单因素方差分析比较两组之间临床资料及神经影像学特点,并进一步采用Spearman相关分析和多因素Logistic回归分析明确影响RLS的相关因素,推测RLS相关脑卒中的发病机制。结果最终将共计167例经cTCD检查有RLS的CS患者纳入本研究,男女比例88∶79,发病年龄(45.27±9.02)岁。大分流组92例(55.1%),发病年龄(45.61±9.32)岁,其中男性35例(38.0%),合并高血压病者9例(9.8%),有吸烟史者18例(19.6%),反常性栓塞风险量表(RoPE)评分为(7.08±0.12)分。小分流组75例(44.9%),发病年龄(44.85±8.68)岁,其中男性53例(70.7%),合并高血压病者29例(38.7%),有吸烟史者31例(41.3%),RoPE评分为(6.20±0.14)分。大分流组男性比例显著低于小分流组(χ^(2)=17.640,P<0.001),有高血压病(χ^(2)=19.611,P<0.001)及吸烟史(χ^(2)=9.443,P<0.01)的比例显著低于小分流组,RoPE评分大于小分流组(F=21.580,P<0.001)。全部6例肺动静脉瘘患者(6.5%,6/92)都在大分流组,小分流组无肺动静脉瘘患者(P<0.05)。两组患者在发病年龄,合并高脂血症、糖尿病,既往脑卒中/短暂性脑缺血发作史,脑卒中家族史方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示:女性(OR=2.848,95%CI 1.223~6.632,P<0.05)、无高血压病史(OR=3.937,95%CI 1.593~9.727,P<0.01)和大分流显著相关。对两组患者梗死病灶的影像学表现按血管支配及分布进行比较,结果发现:大分流组梗死病灶位于单侧前循环者54例(58.7%),位于后循环者34例(37.0%),没有同时累及双侧前循环者,前后循环均受累者4例(4.3%);有皮质梗死者31例(33.7%),有皮质下梗死者9例(9.8%),有深部梗死者36例(39.1%),有混合多发梗死者16例(17.4%)。小分流组病灶位于单侧前循环者36例(48.0%),位于后循环者29例(38.7%),位于双侧前循环者4例(5.3%),前后循环均受累者7例(9.3%);有皮质梗死者7例(9.3%),有皮质下梗死者8例(10.7%),有深部梗死者39例(52.0%),有混合多发梗死者21例(28.0%)。Logistic回归分析结果显示:皮质梗死灶和大分流显著相关(OR=5.981,95%CI 1.882~19.007,P<0.01),其余病灶分布特征两组差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论cTCD显示有RLS的CS患者中,大分流组女性、无合并高血压病者更多,RoPE评分更高,梗死病灶更多见于皮质,推测大的分流与脑卒中的相关性较高,脑卒中合并大的RLS患者的发病机制为栓塞的可能性较大。而小分流组男性、合并高血压者更多,提示脑卒中合并小的RLS患者,动脉粥样硬化更可能为其发病机制。

关键词：超声检查多普勒经颅卒中右向左分流

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多参数MRI随访观察遗传性痉挛性截瘫5型患者脊髓微结构改变

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中国医学影像技术 2024年第1期40卷 14-21页

作者：林晨琳张帆李猛城付莹刘颖福建医科大学附属第一医院医学影像科福建福州350005 福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心医学影像科福建福州350212 福建医科大学附属第一医院神经内科神经病学研究所福建省分子神经病学重点实验室福建福州350005

目的评估多参数MRI随访观察遗传性痉挛性截瘫5型(SPG5)患者脊髓微结构改变的价值。方法前瞻性纳入11例接受颈胸段脊髓MR检查及痉挛性截瘫评价量表(SPRS)评分的SPG5患者,随访1年后进行第2次MR检查及SPRS评分,比较2次SPRS评分、脊髓整体... 详细信息

目的评估多参数MRI随访观察遗传性痉挛性截瘫5型(SPG5)患者脊髓微结构改变的价值。方法前瞻性纳入11例接受颈胸段脊髓MR检查及痉挛性截瘫评价量表(SPRS)评分的SPG5患者,随访1年后进行第2次MR检查及SPRS评分,比较2次SPRS评分、脊髓整体结构及脊髓微结构变化。结果11例SPG5患者2次SPRS评分结果差异无统计学意义(P>0.05)。相比首次颈胸段脊髓MRI,第2次MRI显示脊髓萎缩程度加重;首次与第2次MRI所测C4右侧皮质脊髓束(CST)轴向弥散系数(AD)差异有统计学意义(t=3.987,P<0.01),C4其余参数差异均无统计学意义(P均>0.05);其余椎体脊髓白质、后索、左/右侧CST的各向异性分数(FA)、平均弥散系数(MD)、AD、径向弥散系数(RD)及T1值,以及C1~T9椎体截面积(CSA)、左右径及前后径差异均无统计学意义(P均>0.05)。第2次MRI显示颈段脊髓白质、后索及CST的FA均低于、而RD均高于首次(P均>0.05)。结论多参数MRI可用于随访观察SPG5患者脊髓微结构变化。

关键词：痉挛性截瘫,遗传性脊髓磁共振成像

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高频振荡对局灶性皮质发育不良Ⅱ型所致癫痫中的定位诊断价值

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中华医学杂志 2024年第8期104卷 614-617页

作者：梅珍林元相姚培森王丰黄小芬林涵胡雪群林云清高琳康德智福建医科大学附属第一医院神经外科福州350005 福建省脑重大疾病与脑科学研究院福州350005 福建省神经系统疾病临床医学研究中心福州350005 福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心神经外科福州350005

回顾性分析2020年11月至2023年2月于福建医科大学附属第一医院神经外科行立体脑电图(SEEG)植入的9例局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型所致癫痫患者,分析高频振荡(HFO)出现的部位、时间、频率,比较HFO与发作间期、发作前、发作期波形相关性。... 详细信息

回顾性分析2020年11月至2023年2月于福建医科大学附属第一医院神经外科行立体脑电图(SEEG)植入的9例局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型所致癫痫患者,分析高频振荡(HFO)出现的部位、时间、频率,比较HFO与发作间期、发作前、发作期波形相关性。9例患者SEEG发作间期、发作期均记录到80~500 Hz HFO,其中6例患者记录到250~500 Hz快速涟波(FR)。手术切除发作起始区和FR发放电极,术后随访2年以上,5例为EngelⅠ。发作前6例患者SEEG呈持续性放电。持续性放电分布指数与发作频率呈正相关。发作期四型发作起始模式均出现80~500 Hz HFO。6例发作前为持续性放电并重叠HFO患者,手术切除发作起始区和FR发放电极,5例EngelⅠ。FCDⅡ型放电波形复杂、放电指数高,和HFO关系密切。与棘波相比HFO出现电极范围更为局限,发作前HFO发生率显著增高,与发作起始区相关性强,HFO与棘波同时出现比单独出现定位诊断价值更高,能有效提高手术疗效。

关键词：癫痫局灶性皮质发育不良脑电图高频振荡

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遗传性痉挛性截瘫5型患者脑白质微结构改变的脑白质纤维束追踪法研究

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中国医学影像学杂志 2023年第7期31卷 682-688页

作者：张帆涂宇卿林毅邱煜森刘颖福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心医学影像科福建福州350212 福建医科大学附属第一医院医学影像科福建福州350005 福建医科大学附属第一医院神经内科神经病学研究所福建省分子神经病学重点实验室福建福州350005

目的基于磁共振感兴趣区脑白质纤维束追踪法,探讨遗传性痉挛性截瘫5型(SPG5)患者脑白质微结构的变化特点。资料与方法前瞻性收集2019年1月—2020年12月在福建医科大学附属第一医院就诊的SPG5患者17例,通过社会公开招募性别、年龄匹配的... 详细信息

目的基于磁共振感兴趣区脑白质纤维束追踪法,探讨遗传性痉挛性截瘫5型(SPG5)患者脑白质微结构的变化特点。资料与方法前瞻性收集2019年1月—2020年12月在福建医科大学附属第一医院就诊的SPG5患者17例,通过社会公开招募性别、年龄匹配的健康对照者17名,行全脑磁共振扩散张量成像,追踪受试者双侧大脑的运动传导通路和感觉传导通路的纤维束,计算各向异性分数(FA)和平均扩散系数(MD),进行组间比较,采用Pearson相关性分析SPG5患者扩散张量成像参数与病程、疾病严重程度痉挛性截瘫评价量表及血浆27-羟基胆固醇含量的相关性。结果与对照组比较,SPG5患者在运动及感觉传导通路纤维束上FA值较低,MD值较高,差异均有统计学意义(P<0.05),延髓、放射冠及大脑皮层下白质节段二者FA值(t=-7.05~-2.01)及MD值(t=-0.25~6.50)的差异较脑桥、中脑、内囊节段的FA值(t=-4.84~1.04)及MD值(t=-1.71~4.33)大。SPG5患者扩散张量成像参数与病程、痉挛性截瘫评分量表评分及血浆27-羟基胆固醇含量均无相关性(P均>0.05)。结论SPG5患者在运动及深感觉相关的纤维束脑白质微结构呈节段性损伤趋势而非逆行性改变,白质微结构损伤程度与疾病严重程度、病程及血浆神经毒性物质含量均无相关性。

关键词：遗传性痉挛性截瘫磁共振成像扩散张量成像脑白质

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脑梗死护理中偏瘫肢体康复训练的应用效果及作用

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中国冶金工业医学杂志 2024年第2期41卷 216-217页

作者：项宇情福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心神经内科福建福州350100

目的分析脑梗死护理中偏瘫肢体康复训练的应用效果及作用。方法选择我院收治的68例脑梗死偏瘫患者,按照随机抽样法将其分为传统组与研究组,两组给予不同护理并比较应用效果。结果两组肢体功能、神经功能、生活品质、肌力状况、干预... 详细信息

目的分析脑梗死护理中偏瘫肢体康复训练的应用效果及作用。方法选择我院收治的68例脑梗死偏瘫患者,按照随机抽样法将其分为传统组与研究组,两组给予不同护理并比较应用效果。结果两组肢体功能、神经功能、生活品质、肌力状况、干预满意度比较均差异显著(均P<0.05)。结论将偏瘫肢体康复训练运用于脑梗死偏瘫患者,可改善其肢体及神经功能,提高生活品质及满意度。

关键词：脑梗死偏瘫肢体康复训练肢体功能神经功能生活品质

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经皮穴位电刺激对去势后大鼠血清骨代谢平衡的影响

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中国骨质疏松杂志 2024年第1期30卷 1-5页

作者：郑小花徐颖林超琴胡德婷郑启斌福建省妇幼保健院福建医科大学妇儿临床医学院福建福州350001 中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院仓山院区妇产科福建福州350025 福建医科大学附属第一医院神经外科福建福州350001 福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心神经外科福建福州350212

目的观察经皮穴位电刺激(transcutaneous electrical acupoint stimulation,TEAS)对去势后SD大鼠血清骨代谢指标及骨密度(bone mineral density,BMD)的影响。方法大鼠随机分为Sham组(假手术组)、0VX组(模型对照组)、2 Hz组(0VX+TEAS 2 Hz组)、50 Hz组(0VX+TEAS 50 Hz组),每组8只,3个月后分别检测血清骨代谢指标骨特异性碱性磷酸酶(BALP)、I型原胶原C端前肽(PICP)、I型原胶原N端前肽(PINP)、I型胶原羧基端肽(ICTP)、吡啶啉(Pyr)、脱氧吡啶啉(D-Pyr)及BMD。结果0VX组较Sham组血清BALP、PICP、PINP、ICTP、Pyr、D-Pyr均显著增高(P<0.05);与OVX组比较,2 Hz组血清BALP、PINP、PICP、ICTP、Pyr、D-Pyr均显著降低,腰椎、右股骨BMD增加(P<0.05),50 Hz组血清BALP、PINP、PICP及BMD无明显变化,ICTP、Pyr、D-Pyr亦均显著降低(P<0.05);与50 Hz组比较,2 Hz组腰椎BMD增高(P<0.05)。结论经皮穴位电刺激可能通过调控骨吸收和骨形成指标,参与抗骨质疏松作用,且2 Hz电刺激频率可能较50 Hz更适用于临床骨质疏松症的防治。

关键词：经皮电刺激绝经后骨质疏松症骨代谢骨密度大鼠

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铁死亡调控颅内动脉瘤及其氧化应激模型中血管平滑肌细胞表型转换的作用及机制研究

铁死亡调控颅内动脉瘤及其氧化应激模型中血管平滑肌细胞表型转换...

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第十八届中国医师协会神经外科医师年会

作者：朱建宇王志成林福鑫王灯亮林元相康德智福建医科大学附属第一医院神经外科福建医科大学神经外科研究所福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心神经外科

目的:颅内动脉瘤(intracranial aneurysm, IA)是一种常见的颅内血管病变。动脉瘤破裂会引起蛛网膜下腔出血,导致严重的致死或致残后果。氧化应激与铁死亡有关,而氧化应激是IA发生中的重要上游事件。此外,铁死亡与多种疾病的发生与发展有... 详细信息

目的:颅内动脉瘤(intracranial aneurysm, IA)是一种常见的颅内血管病变。动脉瘤破裂会引起蛛网膜下腔出血,导致严重的致死或致残后果。氧化应激与铁死亡有关,而氧化应激是IA发生中的重要上游事件。此外,铁死亡与多种疾病的发生与发展有关,但其在IA中的作用尚不清楚。开发针对IA的药物和靶向治疗十分必要。探索IA的病理机制将有助于寻找新的治疗策略。方法:首先,整合GEO数据库中IA样本的基因芯片及高通量测序数据,综合分析包括铁死亡在内的各种类型的调节性细胞死亡(regulated cell death, RCD)在IA发生和破裂中的作用。接下来,使用过氧化氢(H2O2)刺激大鼠脑动脉血管平滑肌细胞(ascular smooth muscle cell, VSMC)和A7r5细胞系构建氧化应激诱导的IA体外模型。通过分子生物学检测,探索氧化应激诱导铁死亡那个在VSMC表型转换中的作用。最后,通过蛋白组学和代谢组学探索铁死亡核心分子ACSL4调控VSMC表型的潜在作用机制。结果:1.生信分析显示IA样本与对照组基因表达谱存在显著差异:包括铁死亡在内的多种类型RCD在IA中表达上调,而自噬在IA中下调;铁死亡在IA样本、高危亚型IA及破裂IA中均显著激活;临床样本qRT-pCR验证IA中ACSL4 mRNA表达水平显著升高,SLC7A11和GPX4 m RNA表达显著降低。2.体外实验发现氧化应激可以促进VSMC中铁死亡及ACSL4的表达上调;氧化应激可能通过铁死亡-炎症-ECM轴介导VSMC表型转换;ACSL4在VSMC功能和表型调控中发挥重要作用。3.蛋白和代谢组学结果显示过表达ACSL4后VSMC的蛋白质和代谢物谱发生了显著变化;功能富集结果显示ACSL4表达后多种脂质代谢产物水平升高,多种抗氧化底物水平降低,并且ACSL4表达与铁死亡、ECM降解、自噬、MAPK信号通路呈正相关,与VSMC收缩表型呈负相关。结论:IA中存在铁死亡的显著激活以及ACSL4的表达上调。过表达ACSL4通过启动脂质代谢,反馈性消耗抗氧化底物,介导蛋白质代谢重塑ECM,诱发自噬过度激活,以及调控炎症、免疫和铁死亡之间的相互作用来促进VSMC表型转换。MAPK信号通路可能在ACSL4对VSMC的表型调控中起到桥梁作用。

关键词：颅内动脉瘤铁死亡血管平滑肌细胞氧化应激 ACSL4

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