检索结果-内蒙古大学图书馆

临床小儿外科杂志 2025年第2期24卷 125-130页

作者：赵思琪应建彬陈炫杰陈帆张桃桃赵清爽荆俊杰福建省儿童医院　上海儿童医学中心福建医院　福建医科大学妇儿临床医学院神经外科，福州　350000

目的:通过总结病例和文献复习，探讨影响儿童大脑大静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation，VGAM)介入栓塞治疗预后的风险因素。方法:收集2021年9月至2023年3月福建省儿童医院神经外科采取介入治疗的VGAM患儿临床资... 详细信息

目的:通过总结病例和文献复习，探讨影响儿童大脑大静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation，VGAM)介入栓塞治疗预后的风险因素。方法:收集2021年9月至2023年3月福建省儿童医院神经外科采取介入治疗的VGAM患儿临床资料，同时检索2010年1月至2024年10月PubMed、MEDLINE、Embase数据库上公开发表的相关文献，收集患儿临床资料，包括年龄、性别、临床症状、病变血管结构、栓塞次数、首次栓塞途径、栓塞程度以及预后，分析预后相关因素。结果:按照纳排标准共筛选出7篇文献报道67例患儿，与本院收治的3例合并纳入分析。70例患儿中，经介入栓塞治疗后预后良好46例(65.7%)，预后不良24例(34.3%);男48例，女22例;首诊时间：产前14例，新生儿期23例，婴幼儿期33例;术前41例(58.6%)存在心力衰竭症状，33例(47.1%)合并脑积水;脉络丛型46例(65.7%)，壁型24例(34.3%);29例经1次栓塞成功(41.4%)，41例栓塞次数≥2次(58.6%);首次栓塞经动脉途径51例(72.9%)，经静脉或双通路19例(27.1%);27例(38.6%)术后完全闭塞，43例未完全闭塞(61.4%)。单因素分析结果显示，闭塞程度可能是预后相关因素( P＝0.046)。多因素分析结果显示，病变血管结构( P＝0.013)和闭塞程度( P＝0.046)均是预后相关因素，脉络膜型预后良好的概率为壁型的0.175倍，完全闭塞者预后良好的概率为未完全闭塞者的3.370倍。结论:介入栓塞是治疗Galen静脉动脉瘤样畸形的首选方案，病变血管结构为壁型以及栓塞术后完全闭塞是预后良好的相关因素。

关键词： Galen静脉动脉瘤样畸形血管内治疗栓塞,治疗性治疗结果影响因素分析儿童

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肛门直肠畸形合并先天性脊髓栓系综合征的发生情况及治疗探讨

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临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 56-60页

作者：张桃桃赵清爽应建彬陈帆荆俊杰福建省儿童医院上海儿童医学中心福建医院福建医科大学妇儿临床医学院神经外科福州350000

目的探讨肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)合并先天性脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的发生情况及相关治疗。方法回顾性分析2018年2月至2022年2月福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)收治的105例ARM患儿病... 详细信息

目的探讨肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)合并先天性脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的发生情况及相关治疗。方法回顾性分析2018年2月至2022年2月福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)收治的105例ARM患儿病史和影像学资料。按照Wingspread分类法分型,将ARM患儿分为中高位和低位两类;按照Krickenbeck分类法分型,将ARM患儿分为伴瘘管和不伴瘘管两类;根据MRI检查结果,将患儿分为TCS组和无TCS组。统计分析TCS与年龄、ARM分型及合并其他畸形的相关性及相关治疗意义。结果105例ARM患儿中,29例(27.6%)存在TCS,76例(72.4%)无TCS。55例(52.4%)合并其他畸形,其中37例合并1种畸形,18例合并两种及以上畸形。Wingspread分型及合并其他畸形是ARM患儿合并TCS的独立影响因素,中高位ARM合并TCS的概率是低位ARM的3.223倍(OR=3.223,95%CI:1.128~9.210,P=0.029),合并2种及以上其他畸形的患儿患TCS的概率是合并1种其他畸形的10.120倍(OR=10.120,95%CI:2.715~37.729,P=0.001)。无TCS的ARM患儿与合并TCS的ARM患儿比较,两组在切口感染发生率、住院时间、有效率、病死率及术后2个月排便功能上比较,差异无统计学意义(P>0.05)。经治疗后,两组患儿在排便功能改善上差异无统计学意义(P>0.05)。结论中高位ARM患儿及合并多系统畸形的患儿TCS发生率较高。建议ARM患儿常规行腰骶部MRI检查,以尽早发现TCS的类型和严重程度。治疗上,ARM患儿合并TCS应先治疗ARM,建议行脊髓栓系松解术,以防止脊髓损伤进一步加重带来的严重后果。

关键词：肛门直肠畸形脊髓栓系外科手术儿童

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儿童脐尿管卵黄囊瘤1例

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临床小儿外科杂志 2024年第7期23卷 689-692页

作者：张虹白建喜张炳吴典明方一凡福建省儿童医院上海儿童医学中心福建医院福建医科大学妇儿临床医学院普外科福州350000 福建省妇幼保健院小儿外科福州350000

儿童脐尿管卵黄囊瘤是一种极为罕见的恶性生殖细胞肿瘤, 腹壁缺损是手术切除脐尿管卵黄囊瘤过程中的主要挑战。本文报道福建省儿童医院(福建省妇幼保健院)1例1岁6个月男性脐尿管卵黄囊瘤患儿的诊治经验。

关键词：卵黄囊瘤脐尿管新辅助化疗腹壁缺损外科手术儿童

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PIK3CA基因相关过度生长综合征群的诊治规范:国际专家共识

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临床儿科杂志 2023年第11期41卷 875-880页

作者：周清李辛刘晖常国营徐敏王剑顾松王秀敏(译) Sofia Douzgou Myfanwy Rawson Eulalia Baselga Moise Danielpour Laurence Faivre Alon Kashanian Kim M Keppler-Noreuil Paul Kuentz Grazia M S Mancini Marie-Cecile Maniere Victor Martinez-Glez Victoria E Parker Robert K Semple Siddharth Srivastava Pierre Vabres Marie-Claire Y De Wit John M Graham Jr Jill Clayton-Smith Ghayda M Mirzaa Leslie G Biesecker 福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院) 福建医科大学妇儿临床医学院内分泌遗传代谢科福建福州350000 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心内分泌代谢科医学遗传科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心遗传分子诊断科上海200127 不详

PIK3CA基因激活突变所导致的一系列发育障碍表型谱被统称为PIK3CA基因相关过度生长综合征群(PIK3CA-related overgrowth spectrum,PROS)。临床表现分型众多,各型分类见表1A。由于基因变异发生在受精卵形成后,临床表型为嵌合体,因此PIK3C... 详细信息

PIK3CA基因激活突变所导致的一系列发育障碍表型谱被统称为PIK3CA基因相关过度生长综合征群(PIK3CA-related overgrowth spectrum,PROS)。临床表现分型众多,各型分类见表1A。由于基因变异发生在受精卵形成后,临床表型为嵌合体,因此PIK3CA基因变异在外周血中的阳性检出率很低,通常需要非血液标本或通过组织活检来发现超低频嵌合体。PIK3CA基因激活变异的作用为促生长,变异导致的表型取决于基因变异发生的时间、组织细胞类型、变异细胞的分布以及变异的激活强度。

关键词：组织活检过度生长基因变异诊治规范临床表型发育障碍细胞类型嵌合体

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脑室型颅内压监测在不同年龄重型脑损伤患儿中的应用探讨

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临床小儿外科杂志 2023年第10期22卷 956-960页

作者：荆俊杰赵清爽应建彬陈帆张桃桃张尚明曾子桓宋云海福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)福建医科大学妇儿临床医学院神经外科福州350000 联勤保障部队第九〇〇医院神经外科福州350025

目的分析脑室型颅内压监测在不同年龄儿童重型脑损伤中的应用结果,探讨其在儿童重型脑损伤治疗中的作用和意义。方法回顾性分析2017年6月至2022年3月,福建省儿童医院和联勤保障部队第九〇〇医院收治的成功应用颅内压监测的26例儿童重型... 详细信息

目的分析脑室型颅内压监测在不同年龄儿童重型脑损伤中的应用结果,探讨其在儿童重型脑损伤治疗中的作用和意义。方法回顾性分析2017年6月至2022年3月,福建省儿童医院和联勤保障部队第九〇〇医院收治的成功应用颅内压监测的26例儿童重型脑损伤病例资料,其中男16例,女10例,年龄37 d至6岁,平均年龄1.3岁。根据年龄分为婴儿(<1岁)组15例和1~6岁组11例,经侧脑室额角穿刺植入Codman脑室型颅内压监测电极,并持续引流脑脊液,观察术前及术后1、3、7及14 d的儿童格拉斯哥昏迷量表(Glasgow coma scale,GCS)评分、颅内压值及脑脊液引流量。结果26例患儿中,2例术后早期死亡,1例放弃治疗(出院后2 d死亡),病死率11.5%。婴儿组和1~6岁组GCS评分差异无统计学意义(P=0.235),婴儿组总体颅内压值低于1~6岁组(P=0.009),脑脊液引流量也低于1~6岁组(P<0.001),但组别与时间均无交互作用。婴儿组和1~6岁组不同时间点GCS评分差异有统计学意义(P<0.001),依次为:术前(7.31±0.85,6.40±1.43)、术后第1天(9.23±1.09,8.50±1.84)、术后第3天(11.38±1.19,10.40±2.59)、术后第7天(13.08±0.95,12.70±2.36)、术后第14天(14.38±0.77,13.90±0.99);各时间点颅内压差异有统计学意义(P<0.001),依次为:术中(26.00±4.00,30.70±3.74)mmHg、术后第1天(20.38±4.35,22.10±3.98)mmHg、术后第3天(15.77±4.19,19.60±4.58)mmHg、术后第7天(10.54±1.61,14.10±3.63)mmHg、术后第14天(6.31±1.18,8.40±1.35)mmHg;各时间点脑脊液引流量差异也具有统计学意义(P<0.001),依次为:术后第1天(51.54±14.91,97.20±23.30)mL、术后第3天(69.23±12.89,100.60±25.29)mL、术后第7天(86.15±15.57,139.30±28.12)mL、术后第14天(82.69±10.13,137.80±17.08)mL,但组别与时间无交互作用。结论儿童重型脑损伤后应用脑室型颅内压监测,婴儿组和1~6岁组在术后随着时间变化的预后过程基本一致,脑脊液引流量逐步增加,颅内压逐步下降,GCS评分逐步上升,至术后第14天达最高水平。

关键词：颅内压监测脑损伤儿童

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