检索结果-内蒙古大学图书馆

儿童急性白血病化疗后合并慢性播散性念珠菌病的临床特征及预后:一项多中心研究

中国当代儿科杂志 2025年第5期27卷 540-547页

作者：江信宏刘佩君吴椿萍翁开枝庄树铨黄淑贤王晓芳郑湧智福建医科大学附属协和医院康复医学科福建福州350001 福建医科大学附属协和医院医院感染管理科福建福州350001 福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建福州350001 福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科福建漳州363000 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000

目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)化疗后合并慢性播散性念珠菌病(chronic disseminated candidiasis,CDC)的临床特征及预后。方法采用回顾性分析方法,以2015年1月—2023年12月在福建医科大学附属协和医院、福建医科大学附属... 详细信息

目的探讨儿童急性白血病(acute leukemia,AL)化疗后合并慢性播散性念珠菌病(chronic disseminated candidiasis,CDC)的临床特征及预后。方法采用回顾性分析方法,以2015年1月—2023年12月在福建医科大学附属协和医院、福建医科大学附属漳州市医院及福建医科大学附属泉州第一医院的AL化疗后合并CDC(包括确诊、临床诊断与拟诊)的患儿作为研究对象,对其临床特征及预后进行分析。结果所有AL患儿化疗后合并CDC的发生率为1.92%(32/1668);急性淋巴细胞白血病患儿中,高危组CDC的发生率显著高于低危组(P=0.002)。所有患儿均表现为粒细胞缺乏期间抗生素治疗无效的发热,81%(26/32)累及肝脏。97%(31/32)的患儿C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)明显升高(≥50 mg/L)。两性霉素B脂质体联合卡泊芬净或泊沙康唑治疗CDC的有效率为66%(19/29),高于卡泊芬净(9%,2/22)或两性霉素B脂质体(18%,2/11)单药治疗。总体治愈率为72%(23/32)。治疗失败组CRP≥50 mg/L和/或β-D-葡聚糖试验阳性持续时间超过2周、卡泊芬净治疗期间出现突破性感染的比例显著高于治疗成功组(均P<0.05)。结论儿童AL化疗后合并CDC可能与高强度化疗所致的持续粒细胞缺乏相关;以两性霉素B脂质体为基础的联合抗真菌方案有较高的治愈率,持续高CRP及β-D-葡聚糖试验阳性可能预后不良。

关键词：侵袭性真菌病慢性播散性念珠菌病急性白血病抗真菌治疗预后儿童

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系统性肥大细胞增生症1例报告并文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2025年第1期30卷 66-69页

作者：吴椿萍李雯陈成璇陈再生李健郑湧智福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院小儿血液科福州362011 福建医科大学附属协和医院病理科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院细胞形态室

1病例资料患儿,女,11岁,因“反复发热23天,关节痛2天”于2023年10月8日入我院。入院查体:神志清楚,无贫血貌,无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,心肺查体无异常。腹软,无压痛,肝右肋下2cm,脾肋下未触及。左侧中指掌指关节、右侧无名指掌指关... 详细信息

1病例资料患儿,女,11岁,因“反复发热23天,关节痛2天”于2023年10月8日入我院。入院查体:神志清楚,无贫血貌,无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,心肺查体无异常。腹软,无压痛,肝右肋下2cm,脾肋下未触及。左侧中指掌指关节、右侧无名指掌指关节、左膝关节压痛,局部皮肤稍红肿,皮温稍高,活动受限,神经系统查体阴性。

关键词：病例报告系统性肥大细胞增生症反复发热

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儿童伯基特淋巴瘤/白血病35例临床特征及预后分析

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中国实验血液学杂志 2019年第4期27卷 1123-1130页

作者：郑湧智乐少华郑浩华雪玲陈再生郑灵陈彩李梅蔡春霞杨景辉陈以乔高琴丽陈莹莹李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室

目的:探讨儿童伯基特淋巴瘤/白血病(BL/B-AL)的临床特征及预后影响因素.方法:收集2011年3月到2017年9月本院共诊断35例BL初诊患儿临床资料,并进行分析总结.在35例中5例放弃治疗,1例未化疗即因多脏器功能衰竭死亡,29例接受中华医学会儿... 详细信息

目的:探讨儿童伯基特淋巴瘤/白血病(BL/B-AL)的临床特征及预后影响因素.方法:收集2011年3月到2017年9月本院共诊断35例BL初诊患儿临床资料,并进行分析总结.在35例中5例放弃治疗,1例未化疗即因多脏器功能衰竭死亡,29例接受中华医学会儿科学会儿科学分会血液学组制定的儿童和青少年成熟B淋巴非霍奇金淋巴瘤方案(CCCG-B-NHL)治疗至少2疗程化疗.结果:男31例,女4例,男∶女为7.75∶1,初诊中位年龄5(2.0-11)岁.常见的肿瘤浸润部位包括:腹腔(特别是回盲部)21例(60.00%),骨髓21例(60.00%),颌面部10例(28.57%),中枢神经系统6例(17.4%).根据***分期系统临床分期为:Ⅱ期6例(17.14%),Ⅲ期8例(22.86%),Ⅳ期(包括伯基特白血病)21例(60.00%);21例Ⅳ期患儿均有骨髓浸润,其中17例骨髓幼稚细胞数超过25%.疗效及预后分析显示,中位随访23.4(5.3-86.4)个月,5例复发,复发率17.24%(5/29),中位复发时间为5.7(3.9-7.2)个月;2年总体生存率(0S)为79.2%±7.6%,无进展生存率(PFS)为78.3%±7.9%.单因素分析显示,LDH>2N、Ⅳ期(骨髓浸润)、中枢神经系统浸润和2个疗程未达完全缓解(CR)组的2年0S及PFS显著低于LDH≤2N、Ⅱ+Ⅲ期、中枢神经系统无浸润和2疗程达CR组(P值分别为:0.015、0.015、0.019、0.000);Cox回归模型分析提示,2个疗程化疗后未达CR是儿童BL/B-AL独立的预后不良因素(HR0.034,95%CI:0.03-0.407).结论:儿童BL/B-AL多见于男性、学龄期,临床进展快,病情凶险,就诊时已多为晚期,骨髓及中枢神经系统浸润多见;高剂量、短疗程化疗效果显著,但如果2个疗程化疗后未达CR则预后不良.

关键词：伯基特淋巴瘤/白血病儿童预后分析临床特点

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提高化疗强度对伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病预后的影响

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中国当代儿科杂志 2019年第7期21卷 690-695页

作者：郑湧智李健乐少华郑浩华雪玲陈再生胡建达福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建省血液医学中心/福建医科大学附属协和医院小儿血液科

目的总结伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征并观察提高化疗强度对其预后的影响.方法 2015年12月至2018年2月间确诊并按照中国儿童白血病协作组-ALL 2008(CCLG-ALL 2008)方案规范治疗的ALL患儿共278例,根据有无IKZF... 详细信息

目的总结伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征并观察提高化疗强度对其预后的影响.方法 2015年12月至2018年2月间确诊并按照中国儿童白血病协作组-ALL 2008(CCLG-ALL 2008)方案规范治疗的ALL患儿共278例,根据有无IKZF1基因缺失将其分为IKZF1基因缺失组和IKZF1基因正常组,IKZF1基因缺失组均接受CCLG-ALL 2008高危(HR)方案治疗,IKZF1基因正常组则按临床危险度分型接受不同强度化疗,比较两组的临床特征及无事件生存(EFS)率.结果 278例患儿中共24例(8.6%)检出IKZF1基因外显子大片段缺失.IKZF1基因缺失组初诊时WBC≥50×10^9/L、BCR-ABL1融合基因阳性、诱导缓解治疗第15天微小残留病≥10%、微小残留病-HR、临床危险度-HR所占比例均高于IKZF1基因正常组(P<0.05).IKZF1基因缺失组3年EFS率(76%±10%)低于IKZF1基因正常组(84%±4%),但差异无统计学意义(P=0.282);其中,IKZF1基因缺失组-非HR(实际按CCLG-ALL 2008 HR方案化疗)的预计3年EFS率为82%±12%,低于IKZF1基因正常组-非HR(86%±5%),但差异无统计学意义(P=0.436).结论伴IKZF1基因缺失的儿童ALL早期治疗反应更差,提高化疗强度可能改善其预后.

关键词：急性淋巴细胞白血病 IKZF1基因化疗预后儿童

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CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病的疗效及安全性分析

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中国实验血液学杂志 2021年第1期29卷 49-55页

作者：郑湧智乐少华郑浩华雪玲陈再生郑灵陈彩李梅蔡春霞杨景辉陈以乔高琴丽陈莹莹潘丽丽李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001

目的:总结中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病(MPAL)的疗效及安全性。方法:回顾性分析2013年1月到2017年12月本院收治的15例初诊MPAL患儿的临床资料,给予CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗。结果:... 详细信息

目的:总结中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL2008(高危组)方案治疗儿童混合表型急性白血病(MPAL)的疗效及安全性。方法:回顾性分析2013年1月到2017年12月本院收治的15例初诊MPAL患儿的临床资料,给予CCLG-ALL 2008(高危组)方案治疗。结果:1例诊断后即放弃治疗,14例诱导缓解治疗后,3例放弃继续治疗,5例继续规则化疗,6例接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。诱导缓解治疗第33天完全缓解(CR)率为85.7%;严重不良事件发生率71.4%,治疗相关死亡率为14.3%;复发率21.4%,复发中位时间12(9.7-18.4)个月。除了4例放弃治疗患儿,其他11例患儿5年无事件生存(EFS)率为(54.5±15.0)%;6例诱导后接受HSCT和4例只接受巩固化疗患儿5年EFS率分别为(83.3±15.2)%和(25.0±21.7)%,差异有统计学意义(P=0.033)。结论:儿童MPAL接受CCLG-ALL2008(高危组)方案化疗,诱导缓解率较高,但严重不良事件发生率亦高,缓解后行allo-HSCT可改善远期预后。

关键词：混合表型急性白血病儿童联合化疗造血干细胞移植疗效

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儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤的临床特征及预后因素

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中国实验血液学杂志 2020年第2期28卷 500-506页

作者：郑湧智陈再生华雪玲郑浩乐少华李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001

目的:研究儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特征及预后影响因素。方法:收集2011年3月到2017年9月期间福建医科大学附属协和医院收治的初发儿童NHL 93例,按照WHO-2008淋巴系恶性肿瘤分类标准诊断,根据不同免疫标记、病理类型... 详细信息

目的:研究儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特征及预后影响因素。方法:收集2011年3月到2017年9月期间福建医科大学附属协和医院收治的初发儿童NHL 93例,按照WHO-2008淋巴系恶性肿瘤分类标准诊断,根据不同免疫标记、病理类型及肿瘤分期选择化疗方案;采用Kaplan-Meier方法计算5年无事件生存率(EFS),用Cox比例风险模型对预后影响因素进行分析。结果:93例NHL患儿中,男女比例为2.88:1,中位年龄6(0.9-13)岁,病理亚型伯基特淋巴瘤(BL)、ALK+间变大细胞淋巴瘤(ALCL)、淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)分别为35、17、17、11和7例。在临床上,浅表淋巴结肿大为最常见的首诊表现,而腹腔瘤块(尤其是回盲部)伴LDH明显升高最常见于成熟B-NHL(B-NHL),纵膈肿物最常见于LBL,噬血细胞综合征(HPS)最常见于成熟T/NK细胞型NHL。79例完成2个疗程诱导化疗并评估,总体完全缓解(CR)率为81.01%;中位随访时间为32.5(1.0-88.5)个月,10例复发,复发率为11.90%,中位复发时间为5.9(3.4-15.7)个月;总体5年EFS为(77.1±4.9)%,T-LBL、B-LBL、成熟B淋巴细胞淋巴瘤、ALK+ALCL及ENKTL的5年EFS分别为(53.5±16.1)%、100%、(86.2±5.2)%、(87.5±8.3)%和(28.6±17.1)%。单因素分析显示,B症状、LDH水平、继发HLH、免疫分型、病理亚型、临床分期、诱导化疗是否CR等因素影响患儿的预后。多因素分析显示,诱导化疗2个疗程能否CR为独立的预后危险因素(HR0.001,95%CI:0.000-0.122)。结论:不同病理亚型的儿童NHL临床特征及预后不同,诱导化疗后能否达CR是儿童NHL独立的预后因素。

关键词：非霍奇金淋巴瘤不同病理亚型临床特征儿童预后因素

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CCCG-ALL 2015方案与CCLG-ALL 2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病的早期疗效及严重不良事件对比

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中国实验血液学杂志 2022年第3期30卷 726-731页

作者：潘丽丽郑湧智乐少华华雪玲郑浩陈再生李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001

目的:探讨不同方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的早期疗效及严重不良事件(SAE),以进一步提高ALL患儿总体生存率。方法:对比2019年1月至2020年6月接受中国儿童肿瘤协作组-ALL 2015方案治疗(CCCG-ALL 2015方案组)与2017年1月至2018... 详细信息

目的:探讨不同方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的早期疗效及严重不良事件(SAE),以进一步提高ALL患儿总体生存率。方法:对比2019年1月至2020年6月接受中国儿童肿瘤协作组-ALL 2015方案治疗(CCCG-ALL 2015方案组)与2017年1月至2018年12月接受中国儿童白血病协作组-ALL 2008方案治疗(CCLGALL 2008方案组)患儿的早期疗效和SAE。结果:两组患儿巩固化疗前完全缓解率差异无统计学意义(P=0.198),但微小残留病转阴率CCLG-ALL 2008方案组显著高于CCCG-ALL 2015方案组(P=0.000)。CCCG-ALL 2015方案组SAE发生率显著低于CCLG-ALL 2008方案组(P=0.021),且感染相关SAE发生率后者显著高于前者(P=0.001),而非感染相关SAE差异无统计学意义(P=0.623)。CCCG-ALL 2015方案组治疗相关死亡率显著低于CCLG-ALL 2008方案组(P=0.003)。结论:CCCG-ALL 2015方案降低了化疗的强度,能显著降低化疗相关SAE尤其是感染相关SAE的发生率,并降低治疗相关死亡率,但巩固治疗前微小残留病转阴率较低,总体远期疗效仍有待进一步随访观察。

关键词：急性淋巴细胞白血病儿童严重不良事件疗效

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水流动力学注射PD-L1质粒在清髓预处理小鼠移植模型中的表达

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中国实验血液学杂志 2015年第5期23卷 1432-1437页

作者：李晓帆李乃农杨凤娥陈元仲福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350000

目的:建立水流动力学法表达PD-L1质粒小鼠模型并探讨清髓预处理对其表达的影响。方法:利用质粒扩增提取,应用尾静脉水流动力学注射法、门静脉胶原酶灌流分离肝细胞技术、RT-PCR、流式细胞术及ELISA法检测PD-L1的表达和功能;利用动物模... 详细信息

目的:建立水流动力学法表达PD-L1质粒小鼠模型并探讨清髓预处理对其表达的影响。方法:利用质粒扩增提取,应用尾静脉水流动力学注射法、门静脉胶原酶灌流分离肝细胞技术、RT-PCR、流式细胞术及ELISA法检测PD-L1的表达和功能;利用动物模型了解化疗清髓或放射清髓对水流动力学注射PD-L1质粒表达的影响。结果:通过尾静脉大体积快速注射PD-L1质粒,在注射后8 h出现PD-L1 mRNA和蛋白的表达,24 h达峰值,7 d后回归基线;血清PD-L1在注射后24 h就达到了100μg/ml左右,7 d后达峰值,21 d内均保持高表达,1个月后回归基线;水流动力学注射所表达的PD-L1功能与文献报道一致;在各个时间点放/化疗清髓组与未预处理且转染的对照组相比PD-L1表达并无显著性差别;通过该方法注射表达PD-L1的小鼠移植后存活率高于对照组(P<0.05)。结论:小鼠清髓预处理对水流动力学注射PD-L1表达并无影响,注射PD-L1质粒可有效应用于小鼠造血干细胞移植模型中。

关键词：造血干细胞移植水流动力学法 PD-L1质粒清髓预处理

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骨髓增殖性肿瘤相关基因突变及细胞因子的当前认识

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中国实验血液学杂志 2018年第2期26卷 589-594页

作者：何志鹏吴勇福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001

骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)是以一系或多系骨髓细胞异常增殖和扩增为特征的克隆性造血干细胞疾病,其中BCR-ABL阴性MPN包括真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)以及原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)。因为JAK2、CALR及MPL基因突变的发现,MPN的发病机制得以阐释,并为MPN提供了更为完善的分子学诊断标准。随后,越来越多预后相关的新突变基因得到认识,同时发现细胞因子参与MPN的发生发展过程,这为MPN的诊断、预后分层及新的治疗管理提供了理论依据。本文就MPN相关基因突变与细胞因子在疾病进程中的作用机制及预后特点进行简要的综述。

关键词：骨髓增殖性肿瘤基因突变驱动基因细胞因子

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血液科碳青霉烯耐药革兰阴性菌感染的临床特征及预后危险因素分析

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中华血液学杂志 2021年第7期42卷 563-569页

作者：陈少桢许晶晶肖婷婷翁樱惜陈达兵张誉任金华骆晓峰郑志宏郑晓云陈志哲胡建达杨婷福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福州350001

目的了解血液科碳青霉烯耐药革兰阴性菌(CRO)感染的分布及耐药情况,分析影响CRO感染患者预后的危险因素,为临床CRO感染患者的治疗和预后判断提供依据。方法回顾性分析2018年1月至2020年6月血液科确诊的CRO感染患者181例,收集患者的临床... 详细信息

目的了解血液科碳青霉烯耐药革兰阴性菌(CRO)感染的分布及耐药情况,分析影响CRO感染患者预后的危险因素,为临床CRO感染患者的治疗和预后判断提供依据。方法回顾性分析2018年1月至2020年6月血液科确诊的CRO感染患者181例,收集患者的临床和实验室检查等资料,分析影响患者30 d死亡的危险因素。在碳青霉烯类耐药肠杆菌科细菌(CRE)亚组中进一步评价CRE主动筛查的临床意义。结果分离出的181株CRO中CRE占47.2%,铜绿假单胞菌占37.0%,肺炎克雷伯菌占32.6%,对碳青霉烯类药物高度耐药,对亚胺培南耐药最低抑菌浓度(MIC)≥16μg/ml的占76.8%(139/181)。菌株标本来源主要是血样和痰液。CRO和CRE感染患者30 d的全因死亡率分别为(41.4±3.7)%、(44.7±5.4)%。Cox多因素回归分析结果显示:降钙素原水平>0.2 ng/ml及亚胺培南耐药的MIC≥16μg/ml是CRO感染30 d死亡的独立危险因素。CRE亚组分析结果显示,亚胺培南耐药的MIC≥16μg/ml为CRE感染30 d死亡的独立危险因素。CRE主动筛查患者的30 d累积生存率高于未筛查患者[(68.0±9.3)%对(50.0±6.5)%,P=0.21]。结论高亚胺培南耐药MIC值的致病菌严重影响血液科CRO感染患者预后,病死率高。开展CRE主动筛查有助于早期预防、早期诊断和早期治疗高危患者。

关键词：碳青霉烯耐药革兰阴性杆菌耐碳青霉烯类肠杆菌科细菌危险因素

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