检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2023年第1期31卷 33-37页

作者：高琴丽乐少华福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001

目的:探讨高危初治儿童急性早幼粒细胞白血病的诊疗过程,为改善预后提供经验。方法:回顾性分析2015年1月-2021年6月本院收治的24例高危初治急性早幼粒细胞白血病患儿的临床资料。结果:24例患儿以皮肤、牙龈或鼻出血为主要表现,其中男性1... 详细信息

目的:探讨高危初治儿童急性早幼粒细胞白血病的诊疗过程,为改善预后提供经验。方法:回顾性分析2015年1月-2021年6月本院收治的24例高危初治急性早幼粒细胞白血病患儿的临床资料。结果:24例患儿以皮肤、牙龈或鼻出血为主要表现,其中男性15例,女性9例,中位年龄7岁,中位白细胞数为28.98(10-232)×10^(9)/L,其中白细胞数介于(10-50)×10^(9)/L者15例,介于(50-100)×10^(9)/L者2例,>100×10^(9)/L者7例。2015年-2016年11月收治的3例患儿中2例白细胞数>100×10^(9)/L,其中1例先使用高三尖杉酯碱减瘤,7 d后基因确诊加用全反式维甲酸(ATRA)d3出现分化综合征及肺出血死亡;另1例给予减量ATRA+柔红霉素+亚砷酸诱导治疗达完全缓解;第3例白细胞数为12×10^(9)/L,入院前存在脑出血,治疗d7死亡。其余21例按华南儿童APL方案化疗,其中5例白细胞数>100×10^(9)/L,2例介于(50-100)×10^(9)/L,14例介于(10-50)×10^(9)/L。5例白细胞数>100×10^(9)/L患儿中,1例于口服ATRA d2还未加蒽环类药即出现脑出血昏迷死亡,3例口服ATRA d2加用蒽环类药物化疗后出现脑出血死亡,另1例口服ATRA d2加用米托蒽醌化疗后出现分化综合征,给予ATRA减量达完全缓解,目前无病存活。2例白细胞数介于(50-100)×10^(9)/L的患儿中,1例于口服ATRA d2还未加蒽环类药即出现脑出血昏迷死亡。所有患儿随访至2021年8月1日,中位随访时间为40个月,其中死亡7例,1例维持治疗中复发,再次化疗后达二次缓解,3年整体生存14例,3年无事件生存13例。死亡的7例患儿,从治疗到死亡中位时间为5 d,其中1例白细胞数介于(10-50)×10^(9)/L,1例介于(50-100)×10^(9)/L,其余5例均>100×10^(9)/L。结论:白细胞数>100×10^(9)/L的高危急性早幼粒细胞白血病患儿死亡率高,小剂量开始逐渐加量化疗及尽早加亚砷酸可能有助于改善预后。

关键词：急性早幼粒细胞白血病儿童高危治疗

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Wiskott-Aldrich综合征继发滤泡性淋巴瘤伴大B细胞转化一例

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中华儿科杂志 2021年第10期59卷 881-883页

作者：郑湧智李雯乐少华潘丽丽李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 福建医科大学附属协和医院病理科福州350001

患儿男,9月龄即出现血小板减少,糖皮质激素及静脉丙种球蛋白治疗后,血小板计数未恢复到正常水平。11岁时出现浅表淋巴结肿大,左腹股沟淋巴结活检病理提示:滤泡性淋巴瘤(伴大B细胞淋巴瘤转化);WASP基因外显子8检测到缺失变异c.777+3_777+... 详细信息

患儿男,9月龄即出现血小板减少,糖皮质激素及静脉丙种球蛋白治疗后,血小板计数未恢复到正常水平。11岁时出现浅表淋巴结肿大,左腹股沟淋巴结活检病理提示:滤泡性淋巴瘤(伴大B细胞淋巴瘤转化);WASP基因外显子8检测到缺失变异c.777+3_777+6delGAGT(半合),为WAS病理性突变;明确诊断为WAS继发滤泡性淋巴瘤(伴大B细胞淋巴瘤转化),予减剂量利妥昔单抗联合CHOP方案(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+醋酸泼尼)化疗6个疗程,化疗结束后6个月仍完全缓解。

关键词：滤泡性淋巴瘤浅表淋巴结肿大静脉丙种球蛋白大B细胞淋巴瘤糖皮质激素长春新碱 WASP 明确诊断

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地西他滨联合CAG治疗中、高危骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病的疗效与安全性的Meta分析

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中国实验血液学杂志 2019年第2期27卷 494-503页

作者：张婧玲曹颖平李景岗福建医科大学附属协和医院检验科福建福州350001 福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建福州350001

目的:系统评价地西他滨联合CAG方案(DCAG方案)治疗中、高危MDS及AML的临床疗效及安全性。方法:计算机检索PubMed、EMbase、The Cochrane Library、WanFang Data和CNKI等数据库,搜集DCAG方案对比地西他滨单药方案或CAG方案治疗中、高危MD... 详细信息

目的:系统评价地西他滨联合CAG方案(DCAG方案)治疗中、高危MDS及AML的临床疗效及安全性。方法:计算机检索PubMed、EMbase、The Cochrane Library、WanFang Data和CNKI等数据库,搜集DCAG方案对比地西他滨单药方案或CAG方案治疗中、高危MDS及AML的随机对照试验(RCT),检索时限从建库至2018年3月。所纳入RCT依据Cochrane风险偏倚评价工具进行质量评价,采用RevMan 5.3进行Meta分析,结果共纳入24个RCT,包括1 557例中、高危MDS及AML患者,其中594名为AML患者,590名为MDS患者。采用DCAG方案治疗的列入DCAG组,采用地西他滨单药方案或CAG方案治疗的列入对照组。结果:Meta分析结果显示:与对照组比较,DCAG方案治疗中、高危MDS及AML患者的完全缓解率高(RR=1.63,95%CI=1.43-1.85,P<0.000 01),总体有效率也高(RR=1. 35,95%CI=1.24-1.46,P<0.000 01);亚组分析结果显示,在完全缓解率方面DCAG方案好于CAG方案(RR=1.71,95%CI=1.49-1.97,P<0.000 01),稍好于地西他滨单药方案(RR=1.43,95%CI=1.08-1.91,P=0.01)。在不良反应方面,两组的肺部感染、消化道反应、骨髓抑制、出血事件发生率等方面无统计学差异(P>0. 05)。结论:DCAG方案治疗中、高危MDS及AML具有切实而显著的疗效,且优于CAG方案和地西他滨单药方案,两者不良反应事件发生无统计学差异。由于缺乏大样本RCT的支持,上述结论尚待更多高质量研究予以验证。

关键词：地西他滨 DCAG方案骨髓增生异常综合征急性髓系白血病 Meta分析

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初诊多发性骨髓瘤患者的血清游离轻链对肾功能及预后的影响

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中国实验血液学杂志 2019年第6期27卷 1862-1868页

作者：陈旭端骆晓峰祖燕萍叶洪李琳琳陈巧玲谢文珍杨婷胡建达魏立新福建医科大学附属协和医院肾内科福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病重点实验室福建省立医院金山分院肾内科福建福州350001

目的:分析血清游离轻链(sFLC)对初诊多发性骨髓瘤(MM)患者肾功能及预后的影响。方法:选取并回顾性分析2012年4月至2016年11月我院收治的70例初诊MM且有行sFLC检查的患者的临床资料,将可能的肾功能损害相关危险因素及影响预后的因素进行... 详细信息

目的:分析血清游离轻链(sFLC)对初诊多发性骨髓瘤(MM)患者肾功能及预后的影响。方法:选取并回顾性分析2012年4月至2016年11月我院收治的70例初诊MM且有行sFLC检查的患者的临床资料,将可能的肾功能损害相关危险因素及影响预后的因素进行单因素分析,通过Logistic回归分析及Kaplan-Meier生存分析等方法分析sFLC在初诊MM患者肾损害和预后中的作用。结果:70例患者中有20例发生肾功能损害,相比于肾功能正常组,肾功能损害组的血红蛋白(Hb)水平低,血尿酸(Uric acid)、校正血钙(Corrected calcium)、血肌酐(Scr)、血清β2微球蛋白(S-β2-MG)、受累sFLC(Involved sFLC)水平均高;ISS III期、受累sFLC≥500 mg/L、行血液透析的比例均明显升高(P<0.05)。多因素Logistic回归分析提示:血尿酸≥430μmol/L、ISS III期和受累sFLC≥500 mg/L均是初诊MM患者发生肾功能损害的独立危险因素(P<0.05);进一步用ROC曲线分析提示受累sFLC为705.0 mg/L,这是预测初诊MM患者发生肾损害的最佳阈值(AUC为0.727,P=0.003,敏感性为65.0%,特异性为82.0%)。患者中位随访31.0(1-84)个月,受累sFLC≥500 mg/L组和受累sFLC<500 mg/L组的中位生存期分别为27.0和52.0个月,差异无统计学意义(P=0.137);sFLC高比率组(κ/λ>32或<0.03)和低比率组(0.03≤κ/λ≤32)的中位生存期同样无显著的统计学差异(27 vs 40个月,P=0.436)。结论:初诊MM患者肾功能损害组的受累sFLC水平高于肾功能正常组,血尿酸≥430μmol/L、ISS III期和受累sFLC≥500 mg/L是初诊MM患者发生肾功能损害的独立危险因素。监测sFLC有助于肾功能损害的预测,受累sFLC的水平或sFLC比率不影响患者的预后。

关键词：血清游离轻链多发性骨髓瘤肾损害预后

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经HTLV-1前病毒基因检测确诊的12例成人T细胞白血病/淋巴瘤临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2016年第12期37卷 1027-1032页

作者：吴正军郑晓云杨小珠刘庭波杨婷郑志宏高飞陈成璇李景岗张臣青林武强郑合勇林素霞胡建达福建医科大学附属协和医院福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福州350001 莆田市第一医院血液科莆田学院附属医院血液科

目的探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）患者的临床特征及预后.方法对2013年3月至2015年7月23例诊治疑似ATLL患者的外周血标本,采用PCR法和测序技术检测其基因组DNA中的l型人类T细胞白血病病毒（HTLV-1）前病毒DNA,阳性患者确诊ATLL... 详细信息

目的探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）患者的临床特征及预后.方法对2013年3月至2015年7月23例诊治疑似ATLL患者的外周血标本,采用PCR法和测序技术检测其基因组DNA中的l型人类T细胞白血病病毒（HTLV-1）前病毒DNA,阳性患者确诊ATLL;分析确诊患者的临床特征,并随访其生存情况.结果 23例疑似患者中12例确诊为ATLL,男女比例为2∶1,中位年龄51（28～66）岁,均来自福建沿海HTLV-1小流行区.12例患者中除l例为淋巴瘤型外,余均为急性白血病型.临床特征中,ATLL细胞检出率高[81.8％（9/11）,典型6例,不典型3例],肝、脾、淋巴结肿大多见,高钙血症、LDH升高常见.ATLL细胞典型免疫表型以CD4^＋CD8^-为主.合并HBV感染率高达54.5％.10例接受化疗,其中2例获完全缓解后接受异基因造血干细胞移植.截至随访结束日期,7例死亡,4例存活,l例失访,中位生存期2.8（0.9～10.8）个月.HTLV-1前病毒基因监测提示,l例患者在移植后HTLV-1前病毒基因转阴.结论在福建省沿海地区ATLL并不罕见,ATLL具有典型的临床特征,预后不佳.

关键词：人类嗜T淋巴细胞病毒1型白血病淋巴瘤,成人T细胞高钙血症乙型肝炎病毒

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TCP1表达对HL60和HL60/A 细胞增殖及细胞内药物蓄积的调控作用及其机制

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中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 71-77页

作者：陈小芳陈显凌陈元仲福建医科大学附属协和医院感染科福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福建福州350001

目的:研究TCP1表达对HL60及HL60/A细胞增殖及细胞内药物蓄积的影响及其机制。方法:利用慢病毒转染技术构建敲低、过表达TCP1的HL60/A细胞和HL60细胞及其对照组细胞,Western blot评估敲低、过表达效率。采用CCK-8法检测细胞增殖能力;激... 详细信息

目的:研究TCP1表达对HL60及HL60/A细胞增殖及细胞内药物蓄积的影响及其机制。方法:利用慢病毒转染技术构建敲低、过表达TCP1的HL60/A细胞和HL60细胞及其对照组细胞,Western blot评估敲低、过表达效率。采用CCK-8法检测细胞增殖能力;激光共聚焦显微镜及流式细胞术检测细胞内的药物蓄积;流式细胞术及Western blot检测膜转运蛋白(MRP1、P-gP)及p-AKT的表达水平。结果:在HL60/A细胞中敲低TCP1的表达能够抑制细胞增殖,增加细胞内药物蓄积,降低转运蛋白MRP1及P-gP的表达,在HL60细胞中过表达TCP1能够促进细胞的增殖,减少细胞内药物蓄积,提高转运蛋白MRPI及P-gP的表达。同时利用PI3K抑制剂LY294002抑制PI3K/AKT信号能够拮抗TCP1过表达所致的细胞增殖活性增强、细胞内药物蓄积减少及MRP1、P-gP表达的升高。结论:TCP1能够促进细胞增殖,并通过激活PI3K/AKT信号促进转运蛋白MRP1、P-gP的表达,降低细胞内的药物蓄积。

关键词： TCP1 急性髓系白血病药物蓄积 MRP1 P-gP PI3K/AKT信号通路

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耐两性霉素B的近平滑与热带假丝酵母菌的体外诱导及耐药分子机制研究

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中国临床药理学杂志 2015年第1期31卷 21-24页

作者：黄金梅沈建箴吴淡森付海英黄劲龙肖世极周华蓉福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科

目的体外诱导近平滑假丝酵母菌(CP)、热带假丝酵母菌(CT)对两性霉素B(AMB)的耐药株,检测其中的耐药基因表达情况。方法 AMB体外构建耐药株,用实时荧光定量PCR法检测耐药基因的表达水平。结果 CP、CT野生株经体外AMB浓度递增法诱导后,形... 详细信息

目的体外诱导近平滑假丝酵母菌(CP)、热带假丝酵母菌(CT)对两性霉素B(AMB)的耐药株,检测其中的耐药基因表达情况。方法 AMB体外构建耐药株,用实时荧光定量PCR法检测耐药基因的表达水平。结果 CP、CT野生株经体外AMB浓度递增法诱导后,形成耐药株最低抑菌浓度(MIC,≥8μg·m L-1);CYP51A、CYP51B、CDR1、CDR2、MDR1及MDR2基因在野生株中低水平表达,在耐药株中表达水平明显升高,差别有统计学意义(P<0.05);CYP51A、CYP51B、CDR1、CDR2、MDR1及MDR2的表达量在CPAMB耐药株中分别是其野生株的136.92,16.33,2.07,14.84,4.07,2.38倍;在CT AMB耐药株中分别是其野生株的8.83,2.98,3.00,2.40,2.30,3.57倍。结论 CP、CT对AMB耐药与CYP51A、CYP51B、CDR1、CDR2、MDR1及MDR2基因过度表达有关。

关键词：假丝酵母菌两性霉素B 耐药基因表达

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噬血细胞综合征治疗后继发急性白血病2例报告并文献复习

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临床儿科杂志 2019年第5期37卷 331-335页

作者：潘丽丽李健乐少华郑浩郑湧智福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心

目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依... 详细信息

目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依托泊苷(VP16)的累积量分别为1500mg/m^2及3900mg/m^2;例1于首次化疗18个月后继发急性早幼粒细胞白血病(M3),予维甲酸加柔红霉素诱导化疗后达完全缓解(CR),此后规则化疗,随访30个月,持续CR;例2于首次化疗50个月后继发急性单核细胞白血病(M5),予化疗后达CR,但于诊断急性白血病15个月后复发,继予造血干细胞移植后再次达CR,此后随访1年,持续CR。2例患儿加文献报道13例HLH接受化疗后继发急性白2血病患儿,共15例患儿,男10例、女5例,中位年龄2岁6个月(4个月~19岁),VP16的累积剂量中位数3900mg/m(400~20975mg/m^2),HLH与继发白血病的间隔中位时间24个月(6~72个月)。15例患儿中,5例M3,只接受化疗,均无病存活;10例其他类型急性白血病,3例接受化疗(1例死亡、2例不明),6例造血干细胞移植(3例存活、3例死亡);1例放弃治疗。结论HLH治疗后继发的急性白血病多为急性髓系白血病,其中急性早幼粒细胞白血病接受维甲酸为基础的联合化疗,预后良好;而其他类型急性白血病预后差,造血干细胞移植或可改善预后。

关键词：淋巴组织细胞增多症噬血细胞性急性白血病依托泊苷,

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间充质干细胞移植后免疫重建和抗巨细胞病毒的免疫作用

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中国组织工程研究 2022年第25期26卷 4052-4057页

作者：陈达兵杨婷福建省血液病研究所福建省血液病重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福建省福州市350001

背景:异基因造血干细胞移植是治愈白血病等恶性血液病、重症再生障碍性贫血和遗传性血液病的最有效方法,但移植后早期常因免疫重建延迟,显著增加巨细胞病毒感染/再激活的风险。只有促进早期免疫重建,才能激发机体产生巨细胞病毒特异性... 详细信息

背景:异基因造血干细胞移植是治愈白血病等恶性血液病、重症再生障碍性贫血和遗传性血液病的最有效方法,但移植后早期常因免疫重建延迟,显著增加巨细胞病毒感染/再激活的风险。只有促进早期免疫重建,才能激发机体产生巨细胞病毒特异性免疫应答,真正有效的长期控制病毒复制。目的:总结间充质干细胞移植后免疫重建和抗巨细胞病毒免疫作用的研究进展,并分析目前面临的问题及其未来发展方向。

关键词：干细胞间充质干细胞异基因造血干细胞移植免疫重建抗巨细胞病毒免疫基因综述

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非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病2例报告并文献复习

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临床儿科杂志 2019年第12期37卷 893-897页

作者：郑湧智李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者... 详细信息

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者之父还存在神经性耳聋,均曾误诊免疫性血小板减少症,接受激素治疗无效.先证者及其父亲存在MYH9基因c.4270G>A杂合突变,导致氨基酸改变p.D1424N,为错义突变.国内已报道48个家系MYH9-RD,38个有基因测序结果,其中c.4270G>A(p.D1424N)为国内报道最多的MYH9基因突变类型.结论结合细胞形态学及基因检测有利于MYH9-RD的早期诊断,c.4270G>A(p.D1424N)为国内最为常见的MYH9基因突变类型.

关键词：非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病巨大血小板减少症基因突变

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