检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学遗传学杂志 2020年第12期37卷 1336-1339页

作者：吴娟林慧洁陈成璇罗悦戴炜林晓岚陈万紫傅蔷原琴陈加弟福建医科大学医学技术与工程学院医学检验系福州350004 福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福州350001

目的探讨近四倍体/四倍体核型(near-tetraploidy/tetraploidy karyotype,NT/T)骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者的遗传学及临床特征。方法对1576例初诊MDS患者进行染色体核型分析,筛选出细胞核型为NT/T的MDS患者,后用荧光原位杂交技术检测四倍体细胞比例,分析患者骨髓细胞形态学和治疗情况。结果NT/T在MDS患者中较罕见,在1576例初诊MDS病例中筛出9例NT/T-MDS,检出率为0.57%。9例NT/T-MDS患者中,8例NT/T-MDS不携带染色体结构异常,1例NT/T-MDS为复杂核型。NT/T-MDS患者骨髓细胞除典型MDS细胞学形态外,还呈现出原始细胞胞体较大、胞浆丰富、部分细胞呈双细胞核、细胞核轮廓不规则等多倍体细胞特点。1例NT/T-MDS患者放弃治疗,另8例NT/T-MDS患者经过治疗,1例患者完全缓解,1例部分缓解,3例患者未缓解,3例向急性髓系白血病转化。结论NT/T-MDS较罕见,具有独特的细胞形态学特征;一般情况下,NT/T-MDS患者预后较差,但不能将NT/T简单的划为高危组,要视其是否携带有特殊染色体结构异常而定。

关键词：骨髓增生异常综合征近四倍体/四倍体形态学遗传学

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儿童TCF3-PBX1融合基因阳性急性前体B淋巴细胞白血病临床特征及预后分析

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白血病．淋巴瘤 2023年第1期32卷 38-44页

作者：庄树铨郑湧智李健乐少华温红吴兴国华雪玲郑浩陈再生翁开枝福建医科大学附属泉州第一医院儿科泉州362000 福建医科大学附属协和医院小儿血液科、福建省血液病研究所、福建省血液病学重点实验室福州350001 厦门大学附属第一医院儿科厦门361000 福建省南平市第一医院儿科南平353000 福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科漳州363000

目的探讨儿童TCF3-PBX1融合基因阳性急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后因素。方法回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院(福建医科大学附属协和医院、厦门大学附属第一医院、福建医科大学附属漳州市医院、福建医... 详细信息

目的探讨儿童TCF3-PBX1融合基因阳性急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后因素。方法回顾性分析2011年4月至2020年12月福建省5家医院(福建医科大学附属协和医院、厦门大学附属第一医院、福建医科大学附属漳州市医院、福建医科大学附属泉州第一医院、福建省南平市第一医院)收治的1287例初诊B-ALL患儿的临床资料。根据TCF3-PBX1融合基因检测结果,将患儿分为TCF3-PBX1阳性组与TCF3-PBX1阴性组,比较两组患儿的临床特征、早期治疗反应[诱导中及诱导结束时的微小残留病(MRD)]及远期疗效[总生存(OS)及无事件生存(EFS)],采用Kaplan-Meier法进行生存分析,采用Cox比例风险模型分析TCF3-PBX1阳性B-ALL的预后影响因素。83例TCF3-PBX1阳性ALL患儿中,62例治疗方案、危险分层、疗效评价采用中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案,21例采用中国儿童肿瘤协作组(CCCG)-ALL 2015方案,比较两组疗效及严重不良事件(SAE)发生率。结果1287例B-ALL患儿中,83例(6.4%)TCF3-PBX1阳性。与TCF3-PBX1阴性组相比,TCF3-PBX1阳性组初诊白细胞计数(WBC)≥50×10^(9)/L的患儿比例更高,但诱导第15天或第19天MRD≥1%、诱导第33天或第46天MRD≥0.01%的患儿比例均更低(均P<0.05)。Cox回归单因素分析显示,诱导治疗第15天或第19天MRD≥1%、诱导第33天或第46天TCF3-PBX1定量≥0.01%为OS及EFS的危险因素(均P<0.05)。多因素分析显示,诱导治疗第15或第19 MRD≥1%为OS(HR=10.589,95%CI 1.903~58.933,P=0.007)及EFS(HR=10.218,95%CI 2.429~42.980,P=0.002)的独立危险因素;诱导治疗第33天或第46天TCF3-PBX1定量≥0.01%为EFS的独立危险因素(HR=6.058,95%CI 1.463~25.087,P=0.013),但不是OS的独立危险因素(HR=3.550,95%CI 0.736~17.121,P=0.115)。TCF3-PBX1阳性组10年EFS率及OS率分别为84.6%(95%CI 76.9%~93.1%)、89.1%(95%CI 82.1%~96.6%),与TCF3-PBX1阴性组差异均无统计学意义(均P>0.05)。80例接受规范治疗的患儿中,与接受CCLG-ALL 2008方案治疗的患儿相比,接受CCCG-ALL 2015方案治疗的患儿感染相关SAE发生率更低[0(0/21)比20.3%(12/59),χ^(2)=5.22,P=0.022],但两组的治疗相关死亡率、复发率、EFS及OS差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论TCF3-PBX1阳性儿童B-ALL总体预后良好,诱导中期MRD≥1%及诱导结束TCF3-PBX1定量≥0.01%可能为不良预后的影响因素,CCCG-ALL 2015方案在获得良好疗效的同时可减少感染相关SAE。

关键词：癌基因融合 TCF3-PBX1融合基因急性前体B淋巴细胞白血病儿童预后

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Stathmin和CrkL蛋白在耐阿霉素的K562白血病细胞中表达上调

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中国实验血液学杂志 2011年第6期19卷 1383-1387页

作者：徐建萍胡建达林敏辉李静刘庭波福建医科大学附属协和医院血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001 福建医科大学医学技术与工程学院检验系福建福州350004

本研究应用蛋白质组学方法比较白血病K562细胞及其耐阿霉素的K562/A02细胞中蛋白质表达谱的差异,筛选新的耐药相关蛋白。利用荧光差异双向电泳(2D-DIGE)技术分离K562细胞及K562/A02细胞的总蛋白,用基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MAL... 详细信息

本研究应用蛋白质组学方法比较白血病K562细胞及其耐阿霉素的K562/A02细胞中蛋白质表达谱的差异,筛选新的耐药相关蛋白。利用荧光差异双向电泳(2D-DIGE)技术分离K562细胞及K562/A02细胞的总蛋白,用基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI-TOF/MS)对差异表达蛋白质点进行鉴定,搜索蛋白质数据库,获得差异蛋白质的信息,并用蛋白免疫印迹法和实时荧光定量PCR法在蛋白质水平和mRNA水平对差异蛋白质进行验证。结果显示,经过DIGE技术和质谱分析,鉴定出8个蛋白质在耐阿霉素的K562细胞中表达有差异,其中2个表达下调,6个表达上调,它们分别参与细胞能量代谢、细胞增殖、细胞凋亡、细胞信号转导和基因转录等。在表达上调的蛋白中挑选Stathmin和CrkL蛋白,在K562及其耐药细胞株中进行了蛋白免疫印迹实验,结果与双向电泳结果一致;实时荧光定量PCR显示,CrkL在mRNA水平变化与在蛋白质水平变化一致,而Stathmin在mRNA水平变化与蛋白质水平变化不完全一致。结论:白血病K562细胞及其耐阿霉素K562/A02细胞蛋白质表达谱有差异,Stathmin和CrkL蛋白可能与耐药有关,值得进一步探讨。

关键词： Stathmin蛋白 CrkL蛋白阿霉素多药耐药 K562细胞 K562/A02细胞

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环孢素A联合雄激素与单用雄激素治疗国人再生障碍性贫血疗效及安全性分析

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临床荟萃 2018年第10期33卷 889-896,903页

作者：杨冰雪程单凤邱晨希廖建荣刘庭波福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福建福州350001

目的评价环孢素A(Cyclosporine A,CsA)联合雄激素与单用雄激素治疗国人再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA)疗效与安全性。方法计算机检索中国知网,万方数据库,维普中文科技期刊数据库,纳入CsA治疗AA的随机对照试验(randomized controll... 详细信息

目的评价环孢素A(Cyclosporine A,CsA)联合雄激素与单用雄激素治疗国人再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA)疗效与安全性。方法计算机检索中国知网,万方数据库,维普中文科技期刊数据库,纳入CsA治疗AA的随机对照试验(randomized controlled trial,RCT)文献,手工检索血液学杂志其他相关文献,对纳入的相关研究进行方法学质量评价,且采用StataSE 12.0软件进行Meta分析。结果共纳入50个RCT,共计3099例患者。Meta分析结果提示,对于总有效率和完全缓解率,试验组(CsA+雄激素)和对照组(单用雄激素)差异均有统计学意义。总有效率和完全缓解率的RR及其95%CI分别为1.37(1.31,1.43)、1.87(1.62,2.15)。结论 CsA联合雄激素与单用雄激素相比,可以提高国人AA患者的临床疗效。

关键词：贫血再生障碍性环孢素A 雄激素 Meta分析

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国产卡泊芬净经验性治疗粒缺伴发热患者的疗效和安全性研究

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中国真菌学杂志 2021年第5期16卷 308-313页

作者：杨小珠梁爱斌郑晓云傅建非侯明孙爱宁陆化金洁胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001 同济大学附属同济医院血液科上海200065 山东大学齐鲁医院血液科济南250012 苏州大学附属第一医院血液科苏州215006 江苏省人民医院血液科苏州210029 浙江大学医学院附属第一医院血液病科杭州310003

目的对于中性粒细胞缺乏(粒缺)伴持续性发热住院患者,在前期对比国产与原研卡泊芬净经验性抗真菌治疗的药代动力学试验的基础上,进一步评价国产卡泊芬净的疗效和安全性。方法本研究为前瞻性、多中心、开放临床试验(***注册号NCT03857399... 详细信息

目的对于中性粒细胞缺乏(粒缺)伴持续性发热住院患者,在前期对比国产与原研卡泊芬净经验性抗真菌治疗的药代动力学试验的基础上,进一步评价国产卡泊芬净的疗效和安全性。方法本研究为前瞻性、多中心、开放临床试验(***注册号NCT03857399)。纳入粒缺伴持续性发热住院患者,在卡泊芬净经验性治疗结束后,对全部患者进行国产卡泊芬净的疗效和安全性评估。结果共入组32例,纳入全分析集(FAS)32例,符合方案集(PPS)30例。FAS和PPS中,国产卡泊芬净的临床有效率分别为71.88%(23/32)和76.67%(23/30),疗程分别为(13.22±5.80)d和(13.70±5.62)d。治疗结束0~2 d内,退热率分别为78.13%(25/32)和80%(24/30)、中性粒细胞绝对值计数(ANC)﹥0.5×109/L的占比分别为75%(24/32)和76.67%(23/30)。治疗结束后28 d内的生存率分别为81.25%(26/32)和83.33%(25/30)。国产卡泊芬净的耐受性较好,不良事件多为1~2级,大多与其无关,均未导致用药减少或停药,药物相关不良事件发生率3.1%(1/32),为1例肝功能异常。无药物相关的严重不良事件发生。结论国产卡泊芬净经验性治疗粒缺伴持续性发热患者获得了良好的临床疗效和安全性。

关键词：中性粒细胞缺乏发热国产卡泊芬净临床有效率安全性

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15例Wiskott-Aldrich综合征患儿的临床特点及基因突变分析

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福建医科大学学报 2021年第3期55卷 242-246,258页

作者：郑湧智李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的分析Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征及其与基因突变的相关性。方法回顾性分析15例WAS患儿的临床资料及WAS基因突变的检测结果。结果15例患儿均为男性,发病中位年龄40 d(1~365 d),诊断中位年龄12个月(2~132个月),均有误... 详细信息

目的分析Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征及其与基因突变的相关性。方法回顾性分析15例WAS患儿的临床资料及WAS基因突变的检测结果。结果15例患儿均为男性,发病中位年龄40 d(1~365 d),诊断中位年龄12个月(2~132个月),均有误诊病史。WAS评分中位值为3分(2~5分),其中2分4例,≥3分11例。最常见的WAS基因突变为错义突变7例(46.7%),其次为剪接突变4例(26.7%)。错义突变组典型WAS及WAS评分≥4分的患者比例均显著低于非错义突变组(42.8% vs 100%,P=0.026;14.3% vs 75%,P=0.041)。失访1例,中位随访时间为15.4个月(1.5~79.6个月)。接受造血干细胞移植(HSCT)的2例患儿均存活;仅接受支持治疗的12例患儿的2 a总体生存率,错义突变组高于非错义突变组(100% vs 20.8%,P=0.06)、WAS评分≥4分的患儿显著低于≤3分的患儿(26.7% vs 100%,P=0.008)。结论WAS患儿发病年龄小,易误诊,基因突变与其临床表型和预后有一定相关性;长期随访并进行动态WAS评分,有利于临床医师制定合理的治疗方案。

关键词： Wiskott-Aldrich综合征基因突变临床特征儿童

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达沙替尼联合中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病2008方案治疗儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病的疗效及安全性

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白血病．淋巴瘤 2019年第12期28卷 728-733页

作者：蔡春霞李健乐少华郑浩华雪玲陈再生郑湧智胡建达福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福建医科大学附属协和医院小儿血液科福州350001

目的探讨达沙替尼联合中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病(CCLG-ALL)2008方案治疗儿童费城染色体阳性(Ph+)急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月福建医科大学附属协和医院初诊0.05)。结论... 详细信息

目的探讨达沙替尼联合中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病(CCLG-ALL)2008方案治疗儿童费城染色体阳性(Ph+)急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月福建医科大学附属协和医院初诊<15岁的22例Ph+ALL患儿的临床资料,给予达沙替尼联合CCLG-ALL2008(高危组)方案化疗。按口服达沙替尼不同的开始时间分为两组:达沙替尼诱导组(诱导化疗第15天开始)和达沙替尼强化组(早期强化治疗开始)。比较两组的早期治疗反应及3年无事件生存(EFS)率。结果两组患儿临床特征及达沙替尼使用前治疗效果比较,差异均无统计学意义。达沙替尼诱导组诱导化疗第33天完全缓解(CR)率高于达沙替尼强化组[100%(10/10)比75%(9/12)],但差异无统计学意义(χ^2=2.895,P=0.221)。达沙替尼诱导组诱导化疗第33天微小残留病(MRD)转阴(<0.01%)率高于达沙替尼强化组[70%(7/10)比17%(2/12)],差异有统计学意义(χ^2=6.418,P=0.027)。达沙替尼诱导组3年EFS率高于达沙替尼强化组(88.9%比63.5%),但差异无统计学意义(P=0.163)。3~4级感染发生达沙替尼诱导组低于达沙替尼强化组[60%(6/10)比100%(12/12)],差异有统计学意义(P=0.029),其他3~4级化疗相关不良反应主要包括血液学不良反应、腹泻、肝功能异常、水肿、胸腔积液等,两组差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论达沙替尼联合CCLG-ALL2008方案治疗儿童Ph+ALL具有较好的疗效和安全性,将达沙替尼提前到诱导化疗第15天使用,可以使患者更早达到深度缓解而提高远期疗效。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性费城染色体儿童达沙替尼分子靶向治疗

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淋巴浆细胞淋巴瘤骨髓细胞形态学特征诊断分析

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福建医药杂志 2016年第4期38卷 58-62,F0004页

作者：高飞陈灿伟张凤林雅静张水检许丽云福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探索淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)骨髓细胞形态学主要特征,为诊断及鉴别诊断LPL提供细胞形态学依据。方法回顾分析我院2010-2014年初诊LPL患者57例白细胞、血红蛋白、血小板、免疫球蛋白、骨髓活检免疫标记,骨髓增生程度、组织嗜碱细胞比... 详细信息

目的探索淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)骨髓细胞形态学主要特征,为诊断及鉴别诊断LPL提供细胞形态学依据。方法回顾分析我院2010-2014年初诊LPL患者57例白细胞、血红蛋白、血小板、免疫球蛋白、骨髓活检免疫标记,骨髓增生程度、组织嗜碱细胞比例,淋巴样浆细胞(LPC)比例及分布,浆细胞比例等指标。结果 LPL患者白细胞增高占24.6%(14/57),减少患者占26.3%(15/57),血红蛋白减少患者占78.9%(45/57),血小板减少患者21.1%(12/57);骨髓有核细胞增生活跃及明显活跃占90.2%(46/51),极度活跃9.8%(5/51);组织嗜碱细胞增多比例62.7%(32/51),淋巴样浆细胞可见集簇分布患者占88.2%(45/51),外周血LPC比例平均为28.2%,骨髓为45.5%,骨髓浆细胞比例平均为2.2%。结论骨髓细胞形态学是诊断LPL的重要手段,LPL患者骨髓细胞细胞形态学有独特的特征,系统掌握LPL骨髓细胞形态学特征可以快速、准确诊断LPL。

关键词：淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴样浆细胞骨髓细胞形态学

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SOX9在恶性肿瘤中的研究进展

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解放军医药杂志 2021年第2期33卷 111-116页

作者：游伊梦刘彦权沈建箴福建省血液病研究所福建省血液病重点实验室福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

转录因子SOX9属于SOX基因家族,位于人类性染色体的性别决定区SRY区域,其特点是具有一个高迁移率的HMG盒(High mobility group,HMG)DNA结合域,表现出高度保守的进化特性,具有性别决定、软骨分化、稳定干细胞分化等多种生理功能。最新研... 详细信息

转录因子SOX9属于SOX基因家族,位于人类性染色体的性别决定区SRY区域,其特点是具有一个高迁移率的HMG盒(High mobility group,HMG)DNA结合域,表现出高度保守的进化特性,具有性别决定、软骨分化、稳定干细胞分化等多种生理功能。最新研究表明,SOX9与恶性肿瘤的发生发展密切相关,近年来,其在恶性肿瘤中的作用受到国内外科学家的大量关注。已有研究发现该基因具有促癌性,可在人体各种恶性肿瘤组织中异常表达,并且与肿瘤侵袭和预后差呈明显正相关。本文主要就SOX9基因的结构和功能,与其在恶性肿瘤中的作用和机制,以及针对该基因抗肿瘤的最新研究进展总结和论述,以期为恶性肿瘤治疗提供依据。

关键词： SOX9基因转录因子恶性肿瘤分子标志物肿瘤干细胞

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罗伊适应模式在移植后并发糖尿病中的应用

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中国卫生标准管理 2019年第8期10卷 158-160页

作者：高珠玲翁依妹方文添陈晓红福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建医科大学附属协和医院血液科福建福州350001

目的探讨应用罗伊适应模式对造血干细胞移植术后并发类固醇糖尿病患者的效果。方法对2016年6月—2018年6月某三级甲等医院血液科造血干细胞移植术后并发类固醇糖尿病患者38例,采用随机数字列表进行随机分组,观察组19例,对照组19例,在实... 详细信息

目的探讨应用罗伊适应模式对造血干细胞移植术后并发类固醇糖尿病患者的效果。方法对2016年6月—2018年6月某三级甲等医院血液科造血干细胞移植术后并发类固醇糖尿病患者38例,采用随机数字列表进行随机分组,观察组19例,对照组19例,在实施干预过程中,对研究对象采取单盲法,观察组运用罗伊适应模式进行护理,对照组则采用常规分级护理。比较两组出仓时生活质量以及血糖控制情况。结果观察组患者的生存质量(105.1±22.37)分高于对照组(73.8±14.88)分,P <0.05。结论应用罗伊适应模式可以提高造血干细胞移植术后并发类固醇糖尿病患者的生存质量,并且有利于类固醇糖尿病患者血糖的控制,增强患者对疾病病情变化的适应能力。

关键词：造血干细胞移植术后类固醇糖尿病罗伊适应模式护理血糖控制生存质量

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