检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2021年第1期29卷 1-8页

作者：张凤付海英周华蓉陈荣沈建箴福建省血液病研究所、福建省血液医学中心、福建省血液病学重点实验室、福建医科大学附属协和医院血液内科福建福州350001

目的:探讨福建地区受体基因(P2X7、VDR、SLC19A1)多态性与患急性白血病风险的相关性。方法:用病例-对照的研究方法,以93例急性白血病初治患者为AL组,90例同期非血液病非肿瘤正常人为对照组;采取骨髓及外周血,提取DNA,采用PCR-RFLP技术,... 详细信息

目的:探讨福建地区受体基因(P2X7、VDR、SLC19A1)多态性与患急性白血病风险的相关性。方法:用病例-对照的研究方法,以93例急性白血病初治患者为AL组,90例同期非血液病非肿瘤正常人为对照组;采取骨髓及外周血,提取DNA,采用PCR-RFLP技术,检测与环境应答相关的受体基因P2X7、VDR、SLC19A1共8个单核苷酸多态性位点,进行基因型分析,探讨受体基因多态性与成人急性白血病危险之间的关系。结果:单因素Logistic分析显示,病例组P2X7基因rs208294 T>C位点突变在共显性模型(P<0.01)、显性模型(P<0.05)、过显性模型(P<0.05)中与对照.组差异均具有统计学意义,提示可减少急性白血病患病风险;病例组rs3751143 A>C位点突变在显性模型(P<0.05)、过显性模型(P<0.05)中与对照组差异均具有统计学意义,提示可减少急性白血病患病风险。SLC19A1 rs1131596 G>A位点突变在隐性遗传模式中可增加急性白血病患病风险(P<0.05)。逐步多因素Logistic回归分析结果提示,P2X7基因rs208294位点突变与对照组的差异仍然具有统计学意义(P<0.05),且杂合突变型较纯合子突变型能降低患急性白血病的风险,显示出保护作用。结论:P2X7基因SNPrs208294位点单核苷酸突变T>C是防止成人急性白血病发病的保护因素之一。

关键词：急性白血病受体基因多态性 Logistic回归分析

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提高化疗强度对伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病预后的影响

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中国当代儿科杂志 2019年第7期21卷 690-695页

作者：郑湧智李健乐少华郑浩华雪玲陈再生胡建达福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建省血液医学中心/福建医科大学附属协和医院小儿血液科

目的总结伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征并观察提高化疗强度对其预后的影响.方法 2015年12月至2018年2月间确诊并按照中国儿童白血病协作组-ALL 2008(CCLG-ALL 2008)方案规范治疗的ALL患儿共278例,根据有无IKZF... 详细信息

目的总结伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征并观察提高化疗强度对其预后的影响.方法 2015年12月至2018年2月间确诊并按照中国儿童白血病协作组-ALL 2008(CCLG-ALL 2008)方案规范治疗的ALL患儿共278例,根据有无IKZF1基因缺失将其分为IKZF1基因缺失组和IKZF1基因正常组,IKZF1基因缺失组均接受CCLG-ALL 2008高危(HR)方案治疗,IKZF1基因正常组则按临床危险度分型接受不同强度化疗,比较两组的临床特征及无事件生存(EFS)率.结果 278例患儿中共24例(8.6%)检出IKZF1基因外显子大片段缺失.IKZF1基因缺失组初诊时WBC≥50×10^9/L、BCR-ABL1融合基因阳性、诱导缓解治疗第15天微小残留病≥10%、微小残留病-HR、临床危险度-HR所占比例均高于IKZF1基因正常组(P<0.05).IKZF1基因缺失组3年EFS率(76%±10%)低于IKZF1基因正常组(84%±4%),但差异无统计学意义(P=0.282);其中,IKZF1基因缺失组-非HR(实际按CCLG-ALL 2008 HR方案化疗)的预计3年EFS率为82%±12%,低于IKZF1基因正常组-非HR(86%±5%),但差异无统计学意义(P=0.436).结论伴IKZF1基因缺失的儿童ALL早期治疗反应更差,提高化疗强度可能改善其预后.

关键词：急性淋巴细胞白血病 IKZF1基因化疗预后儿童

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恶性血液病儿童化疗后合并血流感染的病原菌分布及耐药情况分析

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中华血液学杂志 2019年第3期40卷 235-237页

作者：郑湧智李健乐少华郑浩华雪玲陈再生郑灵陈彩胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科/福建省血液病研究所/福建省血液病学重点实验室/福建省血液医学中心福州 350001

血液系统恶性肿瘤占同时期儿童恶性肿瘤的40%以上,化疗是目前的主要治疗方法之一,而感染是治疗相关死亡最常见的原因[1]。血流感染是儿童血液系统恶性肿瘤化疗相关感染中最重要的类型之一,病死率可达11.8%~40.0%[2,3]。及时有效的初始... 详细信息

血液系统恶性肿瘤占同时期儿童恶性肿瘤的40%以上,化疗是目前的主要治疗方法之一,而感染是治疗相关死亡最常见的原因[1]。血流感染是儿童血液系统恶性肿瘤化疗相关感染中最重要的类型之一,病死率可达11.8%~40.0%[2,3]。及时有效的初始经验性抗菌药物治疗是降低感染严重并发症发生率及病死率的关键,而对本单位/科室感染病原菌的流行病学及耐药性的了解是抗菌药物选择的基础[4]。

关键词：恶性血液病血流感染耐药情况分析化疗后病原菌分布儿童血液系统恶性肿瘤并发症发生率

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噬血细胞综合征治疗后继发急性白血病2例报告并文献复习

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临床儿科杂志 2019年第5期37卷 331-335页

作者：潘丽丽李健乐少华郑浩郑湧智福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心

目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依... 详细信息

目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依托泊苷(VP16)的累积量分别为1500mg/m^2及3900mg/m^2;例1于首次化疗18个月后继发急性早幼粒细胞白血病(M3),予维甲酸加柔红霉素诱导化疗后达完全缓解(CR),此后规则化疗,随访30个月,持续CR;例2于首次化疗50个月后继发急性单核细胞白血病(M5),予化疗后达CR,但于诊断急性白血病15个月后复发,继予造血干细胞移植后再次达CR,此后随访1年,持续CR。2例患儿加文献报道13例HLH接受化疗后继发急性白2血病患儿,共15例患儿,男10例、女5例,中位年龄2岁6个月(4个月~19岁),VP16的累积剂量中位数3900mg/m(400~20975mg/m^2),HLH与继发白血病的间隔中位时间24个月(6~72个月)。15例患儿中,5例M3,只接受化疗,均无病存活;10例其他类型急性白血病,3例接受化疗(1例死亡、2例不明),6例造血干细胞移植(3例存活、3例死亡);1例放弃治疗。结论HLH治疗后继发的急性白血病多为急性髓系白血病,其中急性早幼粒细胞白血病接受维甲酸为基础的联合化疗,预后良好;而其他类型急性白血病预后差,造血干细胞移植或可改善预后。

关键词：淋巴组织细胞增多症噬血细胞性急性白血病依托泊苷,

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非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病2例报告并文献复习

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临床儿科杂志 2019年第12期37卷 893-897页

作者：郑湧智李健胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者... 详细信息

目的探讨非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病(MYH9-RD)的基因突变及临床特征.方法回顾分析同一家系2例MYH9-RD患者的临床资料,并复习相关文献.结果先证者(男,1岁5个月)及其父亲(30岁)均有巨大血小板、血小板减少和粒细胞内包涵体,先证者之父还存在神经性耳聋,均曾误诊免疫性血小板减少症,接受激素治疗无效.先证者及其父亲存在MYH9基因c.4270G>A杂合突变,导致氨基酸改变p.D1424N,为错义突变.国内已报道48个家系MYH9-RD,38个有基因测序结果,其中c.4270G>A(p.D1424N)为国内报道最多的MYH9基因突变类型.结论结合细胞形态学及基因检测有利于MYH9-RD的早期诊断,c.4270G>A(p.D1424N)为国内最为常见的MYH9基因突变类型.

关键词：非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病巨大血小板减少症基因突变

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幼年型粒单核细胞白血病患者基因突变及临床特征分析

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中国实验血液学杂志 2020年第6期28卷 1811-1818页

作者：翁开枝郑湧智庄树铨陈海榅乐少华福建医科大学附属漳州市医院儿科福建漳州363000 福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福建福州350001 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000 福建省龙岩市第一医院儿科福建龙岩364000

目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11... 详细信息

目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11基因突变组,比较2组的临床特征及预后。结果:19例JMML患儿中,男14例,女5例,男∶女:2.8∶1。诊断中位年龄13(3-48)个月,19例中14例(73.68%)<2岁。首诊症状以腹胀、发热多见,所有患儿均有脾肿大。诊断时白细胞数39.82(4.53-103.4)×109/L,单核细胞数4.37(1.04-23.12)×109/L。8例(42.11%)血红蛋白F高于同年龄正常高值。所有患儿费城染色体及BCR-ABL1融合基因均阴性。19例患儿中,1例突变基因检测阴性,18例检测出JMML相关突变基因,其中PTPN11突变7例(36.84%),K-Ras突变6例(31.58%),NF1突变2例(10.53%),N-Ras突变2例(10.53%),同时检出NF1和N-Ras复合突变1例(5.26%)。仅接受支持治疗的15例均死亡,中位生存期9.2(0.4-58.1)个月;4例接受造血干细胞移植,1例死亡,3例存活。相比不伴有PTPN11基因突变组,伴有PTPN11基因突变组血红蛋白F高于同年龄正常值的患者比例更高(P=0.048),中位生存期更短(P=0.046),差异有统计学意义。结论:JMML以男性婴幼儿多见,基因突变类型以PTPN11和Ras突变多见,如不及时干预,多数患儿短期内死亡。积极建议患儿尽早行造血干细胞移植,可能改善预后。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病基因突变预后

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伴ABL1激酶区T315I突变儿童慢性粒细胞白血病一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2019年第9期28卷 538-540页

作者：潘丽丽乐少华李健郑湧智福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨伴有ABL1激酶区T315I突变的儿童慢性粒细胞白血病(CML)的临床特征和治疗。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例伴有ABL1激酶区T315I突变CML患儿的临床特征及诊治经过,并复习相关文献。结果该患儿经伊马替尼及达沙... 详细信息

目的探讨伴有ABL1激酶区T315I突变的儿童慢性粒细胞白血病(CML)的临床特征和治疗。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例伴有ABL1激酶区T315I突变CML患儿的临床特征及诊治经过,并复习相关文献。结果该患儿经伊马替尼及达沙替尼治疗,BCR-ABLIS值下降后复升,疾病进展至加速期,同时ABL1激酶区检出T315I突变,改用高三尖杉酯碱化疗,病情好转,但最终因无法行造血干细胞移植,疾病进展至CML急变期,半年后死亡。结论伴ABL1激酶区T315I突变的儿童CML预后不良,在无法获得普纳替尼治疗的情况下,化疗后尽快行造血干细胞移植或可改善预后。

关键词：白血病,髓样,慢性突变 BCR-ABL融合基因酪氨酸激酶抑制剂

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儿童原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2021年第9期30卷 550-554页

作者：郑湧智陈溢郑浩胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨儿童原发中枢神经系统(CNS)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性ALCL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿以头痛、发热为主要... 详细信息

目的探讨儿童原发中枢神经系统(CNS)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性ALCL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿以头痛、发热为主要症状就诊外院,颅脑磁共振成像提示右侧小脑肿块,术前无CNS以外淋巴瘤浸润证据,行小脑肿瘤切除术,术后病理明确诊断为ALK阳性ALCL,未及时化疗。术后第27天转入福建医科大学附属协和医院,化疗前评估肿瘤已扩散至骨髓、睾丸、椎骨等部位,外周血NPM-ALK融合基因阳性。2个疗程化疗后达完全缓解,但最终死于化疗相关并发症。结论原发CNS的ALK阳性ALCL病例罕见,易误诊,病情进展快,总体预后不良;及时进行活组织病理检查以确诊,早期行以化疗为主的综合治疗可能改善患者预后。

关键词：淋巴瘤,大细胞,间变性中枢神经系统儿童预后

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地西他滨联合异基因造血干细胞移植治疗伴TP53突变骨髓增生异常综合征老年患者一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2019年第9期28卷 562-564页

作者：周华蓉林艳娟朱志娟杨婷陈志哲陈森赵玉婷钱丹妮彭重龙涂佳彬杨铭福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001

目的探讨地西他滨联合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴TP53突变骨髓增生异常综合征(MDS)老年患者的效果及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2016年10月收治的1例接受地西他滨联合allo-HSCT治疗的伴TP53突变MDS老年患者的... 详细信息

目的探讨地西他滨联合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴TP53突变骨髓增生异常综合征(MDS)老年患者的效果及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2016年10月收治的1例接受地西他滨联合allo-HSCT治疗的伴TP53突变MDS老年患者的临床资料,并进行文献复习。结果患者,女性,65岁,入院检查诊断为MDS伴原始细胞增多Ⅱ型。地西他滨治疗1个疗程后缓解,4个疗程时TP53突变转阴,7个月后复发,TP53突变仍为阴性,但检测到CCNB3、HOXC11、RP1L1和DNAH7等基因突变;桥接2个疗程地西他滨再次缓解,行同胞供者全相合allo-HSCT。于移植后第151天发现二次复发,经小剂量阿糖胞苷治疗无效,移植后第239天因病情进展、肺部感染死亡。结论地西他滨对于伴TP53突变的高危MDS患者有良好效果,但疗效持续时间较短,虽TP53突变被抑制,但新突变的产生可能导致复发,allo-HSCT对伴TP53突变MDS老年患者的不良预后并无显著改善。

关键词：骨髓增生异常综合征基因,p53 老年人造血干细胞移植地西他滨

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利妥昔单抗联合环磷酰胺与氟达拉滨治疗慢性淋巴细胞白血病效果的Meta分析

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白血病．淋巴瘤 2019年第9期28卷 541-545页

作者：刘飞飞黄劲龙刘阳王彦赖桂兰沈建箴福建医科大学附属协和医院血液内科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福州350001 福建医科大学附属第一医院风湿血液科福州350001

目的探讨氟达拉滨联合环磷酰胺(FC)和氟达拉滨、环磷酰胺联合利妥昔单抗(FCR)方案治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)的临床疗效和安全性。方法以FCR方案为试验组,FC方案为对照组。通过计算机检索PubMed、Cochrane Library、Embase、中国知网... 详细信息

目的探讨氟达拉滨联合环磷酰胺(FC)和氟达拉滨、环磷酰胺联合利妥昔单抗(FCR)方案治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)的临床疗效和安全性。方法以FCR方案为试验组,FC方案为对照组。通过计算机检索PubMed、Cochrane Library、Embase、中国知网、万方、维普数据库,并进一步对纳入文献的参考文献进行扩大检索。对符合纳入标准的随机对照研究(RCT)按Cochrane系统评价的方法,独立进行资料提取、质量评价并交叉核对后,采用StataMP 14.0软件进行Meta分析。结果共纳入7篇文献研究,包括1 985例患者。FCR方案较FC方案有着更好的完全缓解率和总体反应率,差异有统计学意义(RR=1.89,95% CI 1.64~2.18,P<0.01;RR=1.15,95% CI 1.10~1.21,P<0.01)。在患者Ⅲ~Ⅳ级不良反应方面,FCR方案较FC方案中性粒细胞减少更严重,差异有统计学意义(RR=1.25,95% CI 1.01~1.55,P=0.004)。结论FCR方案较FC方案在治疗CLL方面有着更好的临床疗效和预后,同时也伴有严重的Ⅲ~Ⅳ级中性粒细胞减少。

关键词：白血病,淋巴样环磷酰胺利妥昔单抗氟达拉滨 Meta分析

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