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白血病．淋巴瘤 2020年第4期29卷 202-205页

作者：江佩芳罗璐婷胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福州350001

在BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)问世后,慢性粒细胞白血病(CML)的诊断和治疗获得了里程碑式的进步,彻底改变了对CML患者的管理方式和疾病预后。大多数西方国家认为CML已经是老生常谈,但发展中国家的情况并不一... 详细信息

在BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)问世后,慢性粒细胞白血病(CML)的诊断和治疗获得了里程碑式的进步,彻底改变了对CML患者的管理方式和疾病预后。大多数西方国家认为CML已经是老生常谈,但发展中国家的情况并不一样。目前,对CML治疗及预后的关注更多集中于TKI的停药研究,此外,中低收入国家面临的各种挑战是目前存在于全球范围内更深层次的问题。文章对第61届美国血液学会年会关于CML的研究进展、停药试验及中低收入国家面临的各种挑战等方面的报道作一介绍。

关键词：白血病,粒细胞,慢性酪氨酸激酶抑制剂 BCR-ABL 停药试验中低收入国家

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慢性粒细胞白血病疾病转化及停药的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2021年第3期30卷 137-140页

作者：江佩芳胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福州350001

自BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)问世后,慢性粒细胞白血病(CML)患者已经在慢病化的道路上“行走”了约二十年。近年来,二代、三代TKI为CML患者的长期生存提供了进一步的保障。但TKI停药和少数TKI耐药或携带不... 详细信息

自BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)问世后,慢性粒细胞白血病(CML)患者已经在慢病化的道路上“行走”了约二十年。近年来,二代、三代TKI为CML患者的长期生存提供了进一步的保障。但TKI停药和少数TKI耐药或携带不良预后基因患者的预后情况仍是CML相关研究的热点问题。文章对2020年第62届美国血液学会年会上关于CML研究进展的报道作一介绍。

关键词：白血病,髓系,慢性,BCR-ABL阳性酪氨酸激酶抑制剂预后

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慢性粒细胞白血病研究进展

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白血病．淋巴瘤 2022年第3期31卷 133-136页

作者：赵晨星胡建达福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病学重点实验室福建省血液病研究所福州350001

在酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗时代,慢性粒细胞白血病(CML)已具有“慢病化管理”的趋势。虽然四代TKI药物相继出现,但是CML的治疗需求仍有许多未被满足,无治疗缓解的实现及停药后复发仍是当前CML治疗关注的重点。文章对2021年第63届美国... 详细信息

在酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗时代,慢性粒细胞白血病(CML)已具有“慢病化管理”的趋势。虽然四代TKI药物相继出现,但是CML的治疗需求仍有许多未被满足,无治疗缓解的实现及停药后复发仍是当前CML治疗关注的重点。文章对2021年第63届美国血液学会年会关于CML研究进展的报道作一介绍。

关键词：白血病,粒细胞,慢性酪氨酸激酶抑制剂停药试验

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伊曲康唑注射液治疗血液病合并侵袭性真菌病临床分析

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白血病．淋巴瘤 2016年第7期25卷 402-405页

作者：刘庭波潘丽丽潘婕郑志宏郑晓云郑静胡建达福建省血液病研究所、福建省血液病学重点实验室、福建医科大学附属协和医院血液科福州350001

目的：探讨伊曲康唑注射液对血液病患者合并侵袭性真菌病分层治疗的疗效及安全性。方法回顾性分析160例血液病合并侵袭性真菌病患者接受伊曲康唑注射液分层治疗的疗效和安全性，并对相关影响因素进行回顾性分析。结果伊曲康唑对全部患... 详细信息

目的：探讨伊曲康唑注射液对血液病患者合并侵袭性真菌病分层治疗的疗效及安全性。方法回顾性分析160例血液病合并侵袭性真菌病患者接受伊曲康唑注射液分层治疗的疗效和安全性，并对相关影响因素进行回顾性分析。结果伊曲康唑对全部患者的总有效率为58.12%（93／160），其中经验治疗、诊断驱动治疗和目标治疗的有效率分别为65.82%（52／160）、53.57%（30／160）、44.00%（11／160），三组间的疗效差异无统计学意义（P＝0.054）。相关不良事件发生率为8.13%（13／160），主要为肝功能损害。多因素分析显示伊曲康唑注射液治疗侵袭性真菌病的疗效不受年龄、真菌感染病史、是否存在粒细胞缺乏、是否初治等因素的影响。结论伊曲康唑注射液对血液病患者合并侵袭性真菌病的各个分层治疗均有良好的疗效，且安全可靠。

关键词：伊曲康唑血液病真菌病

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南瓜蛋白抑制骨髓瘤细胞系RPMI8226 Notch信号表达

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中国实验血液学杂志 2014年第4期22卷 1012-1015页

作者：刘庭波杨沛谢捷明胡建达福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院福建省医学科学研究院福建福州350001 福建医科大学药学院福建福州350001

本研究探讨南瓜蛋白(cucurmosin,CUS)在体外对骨髓瘤细胞RPMI8226增殖抑制的分子机制。用Western blot法检测不同浓度CUS作用骨髓瘤细胞后Notch信号通路Notch1、Jagged-2、P-Akt和NF-kB的表达水平,结果显示,CUS可以下调骨髓瘤细胞中Not... 详细信息

本研究探讨南瓜蛋白(cucurmosin,CUS)在体外对骨髓瘤细胞RPMI8226增殖抑制的分子机制。用Western blot法检测不同浓度CUS作用骨髓瘤细胞后Notch信号通路Notch1、Jagged-2、P-Akt和NF-kB的表达水平,结果显示,CUS可以下调骨髓瘤细胞中Notch1、Jagged-2和NF-kB蛋白的表达并呈时间和浓度依赖性,同时降低BCL-2和P-Akt的表达。结论:CUS对体外培养的RPMI8226细胞具有明显的增殖抑制作用,并且能明显下调Notch信号及其下游靶基因的表达水平,因此Notch信号通路可能作为多发性骨髓瘤治疗的新靶点,而CUS也可能成为潜在的调控Notch信号通路的新药之一。

关键词：南瓜蛋白骨髓瘤细胞RPMI8226 Notch信号通路

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伴有NOTCH1基因突变的急性淋巴细胞白血病的研究及治疗进展

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中国基层医药 2020年第14期27卷 1790-1792页

作者：刘飞飞沈建箴福建省血液研究所福建省血液病学重点实验室福建医科大学附属协和医院血液内科福州350001

T型急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是儿童和青少年常见的血液恶性疾病之一,其进展迅速,病死率高。自1991年首次在伴有t(7;9)转位的T-ALL中发现NOTCH1一类活化型突变以来,随后多年对NOTCH1基因突变与T-... 详细信息

T型急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是儿童和青少年常见的血液恶性疾病之一,其进展迅速,病死率高。自1991年首次在伴有t(7;9)转位的T-ALL中发现NOTCH1一类活化型突变以来,随后多年对NOTCH1基因突变与T-ALL之间的致病机制和临床治疗均取得一定的进展,但对于儿童和成年人使用化疗药物后的预后仍然有差异。因此,该研究主要对伴有NOTCH1基因突变的急性淋巴细胞白血病成年人和儿童预后的差异及最新治疗进展进行综述,以期为临床治疗提供指导。

关键词：基因 NOTCH1 突变白血病幼淋巴细胞 T细胞综述

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幼年型粒单核细胞白血病患者基因突变及临床特征分析

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中国实验血液学杂志 2020年第6期28卷 1811-1818页

作者：翁开枝郑湧智庄树铨陈海榅乐少华福建医科大学附属漳州市医院儿科福建漳州363000 福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省血液医学中心福建福州350001 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000 福建省龙岩市第一医院儿科福建龙岩364000

目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11... 详细信息

目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11基因突变组,比较2组的临床特征及预后。结果:19例JMML患儿中,男14例,女5例,男∶女:2.8∶1。诊断中位年龄13(3-48)个月,19例中14例(73.68%)<2岁。首诊症状以腹胀、发热多见,所有患儿均有脾肿大。诊断时白细胞数39.82(4.53-103.4)×109/L,单核细胞数4.37(1.04-23.12)×109/L。8例(42.11%)血红蛋白F高于同年龄正常高值。所有患儿费城染色体及BCR-ABL1融合基因均阴性。19例患儿中,1例突变基因检测阴性,18例检测出JMML相关突变基因,其中PTPN11突变7例(36.84%),K-Ras突变6例(31.58%),NF1突变2例(10.53%),N-Ras突变2例(10.53%),同时检出NF1和N-Ras复合突变1例(5.26%)。仅接受支持治疗的15例均死亡,中位生存期9.2(0.4-58.1)个月;4例接受造血干细胞移植,1例死亡,3例存活。相比不伴有PTPN11基因突变组,伴有PTPN11基因突变组血红蛋白F高于同年龄正常值的患者比例更高(P=0.048),中位生存期更短(P=0.046),差异有统计学意义。结论:JMML以男性婴幼儿多见,基因突变类型以PTPN11和Ras突变多见,如不及时干预,多数患儿短期内死亡。积极建议患儿尽早行造血干细胞移植,可能改善预后。

关键词：幼年型粒单核细胞白血病基因突变预后

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儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌病1例报告并文献复习

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临床儿科杂志 2019年第10期37卷 769-773页

作者：陈莹莹郑浩陈彩郑湧智阮琰李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建省福州肺科医院儿科福建福州350001

目的提高对儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌感染的认识。方法回顾分析1例急性B淋巴细胞性白血病(B-ALL)患儿诱导化疗后合并肺毛霉菌病的临床资料,并复习相关文献。结果2岁女童,确诊B-ALL,诱导化疗后骨髓抑制期合并肺部感染、脓气胸,临床... 详细信息

目的提高对儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌感染的认识。方法回顾分析1例急性B淋巴细胞性白血病(B-ALL)患儿诱导化疗后合并肺毛霉菌病的临床资料,并复习相关文献。结果2岁女童,确诊B-ALL,诱导化疗后骨髓抑制期合并肺部感染、脓气胸,临床表现为胸痛、咯血,肺部CT提示右下肺实变,多次痰及胸水培养阴性。气胸第22天胸水行感染病原高通量测序发现毛霉菌,随后经纤维支气管镜活检病理证实病原学诊断。予两性霉素B脂质体静滴、普通两性霉素B雾化吸入治疗。第55天拔除胸腔引流管,并序贯口服泊沙康唑。治疗2月余后复查肺部CT提示右下肺实变病灶缩小;纤维支气管镜下见右中间段支气管干肉芽增生。遂行镜下氩气刀清理。之后序贯口服泊沙康唑,并继续按白血病化疗方案治疗。10个月后复查肺部病灶较前明显吸收。结论肺毛霉菌病具有血管侵袭性,恶性度高,感染病原高通量测序有助于早期诊断,以两性霉素B脂质体为主导的药物及手术联合治疗有助于改善预后。

关键词：白血病肺毛霉菌病二代测序两性霉素B脂质体泊沙康唑

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儿童霍奇金淋巴瘤20例临床分析

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白血病．淋巴瘤 2018年第10期27卷 595-599页

作者：郑湧智李健华雪玲郑浩陈再生郑灵陈彩李梅蔡春霞杨景辉陈以乔陈莹莹高琴丽乐少华胡建达福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨ABVD方案治疗儿童霍奇金淋巴瘤（HL）的安全性及远期疗效.方法回顾性分析2010年7月至2017年6月福建医科大学附属协和医院收治的20例HL患儿的临床资料.20例HL患儿中,男性15例,女性5例,初诊中位年龄6.5岁（3～12岁）;病理类型... 详细信息

目的探讨ABVD方案治疗儿童霍奇金淋巴瘤（HL）的安全性及远期疗效.方法回顾性分析2010年7月至2017年6月福建医科大学附属协和医院收治的20例HL患儿的临床资料.20例HL患儿中,男性15例,女性5例,初诊中位年龄6.5岁（3～12岁）;病理类型：结节样淋巴细胞为主型HL（NLPHL）1例,经典型HL（cHL）19例（混合细胞型9例,结节硬化型9例,富于淋巴细胞型1例）;按照Ann Arbor分期系统,Ⅰ期1例,Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期5例;低危组3例,中危组7例,高危组10例;有B症状9例.所有患儿均采用ABVD方案化疗.结果 20例患儿均完成所有化疗疗程.2个疗程后评估疗效,有效率100％（20/20）,其中完全缓解（CR）12例,部分缓解（PR）8例;疗程结束后评估,CR 19例,1例于6个疗程结束时评估有残留病灶.随访至2018年2月,临床CR 18例,复发2例（均为高危组）;中位随访时间42个月（10.1～87.9个月）,总生存率100％（20/20）,预计5年无治疗失败生存（FFTF）率（89.1±7.3）％.结论儿童cHL根据危险度分层接受ABVD方案治疗的安全性及远期疗效均较好,低危组、中危组患儿即使2个疗程后未达CR、不放疗,预后仍良好.

关键词：淋巴瘤,霍奇金儿童抗肿瘤联合化疗方案治疗结果

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以嗜酸粒细胞增多起病的IL3-IGH融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2022年第8期31卷 484-487页

作者：吴椿萍陈再生蔡春霞郑湧智乐少华李健福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350001

目的探讨以嗜酸粒细胞增多起病的IL3-IGH融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2021年1月福建医科大学附属协和医院收治的1例以嗜酸粒细胞增多起病的IL3-IGH基因阳性ALL患儿的临床资料,并复习相关... 详细信息

目的探讨以嗜酸粒细胞增多起病的IL3-IGH融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2021年1月福建医科大学附属协和医院收治的1例以嗜酸粒细胞增多起病的IL3-IGH基因阳性ALL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿为11岁男性。骨髓常规检查示嗜酸粒细胞比例增高;免疫分型:骨髓中异常幼稚B淋巴细胞49.4%;43种白血病融合基因均阴性,IL3-IGH融合基因阳性。综合诊断为伴IL3-IGH融合基因B-ALL。根据中国儿童肿瘤协作组(CCCG)-ALL 2020方案化疗,诱导治疗后嗜酸粒细胞恢复正常;诱导19 d后骨髓常规检查示原始幼稚淋巴细胞比例0.005,嗜酸粒细胞比例0.05;微小残留病(MRD)23.02%;采用CAT(环磷酰胺1 g/m^(2)×1次,阿糖胞苷50 mg/m^(2)每12 h 1次×7 d,巯嘌呤40 mg/m^(2)每晚1次×7 d)方案巩固化疗。诱导第46天骨髓常规提示缓解,MRD 0.18%。加用卢索替尼(75 mg每12 h 1次)口服,继续大剂量甲氨蝶呤方案化疗2个疗程,MRD 0.20%。再行嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗,MRD转阴。结论伴IL3-IGH融合基因ALL多见于年龄较大儿童及年龄较低成年人,男性多见,患者易出现器官浸润损害,诱导失败及复发率高,总体预后差。

关键词：前体细胞淋巴细胞白血病淋巴瘤儿童嗜酸粒细胞增多白细胞介素3 免疫球蛋白重链基因重排

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